副高衛(wèi)生職稱(chēng)《神經(jīng)內(nèi)科學(xué)》（題庫(kù)）預(yù)測(cè)試卷二

副高衛(wèi)生職稱(chēng)《神經(jīng)內(nèi)科學(xué)》（題庫(kù)）預(yù)測(cè)試卷二[多選題]1.關(guān)于血脂檢測(cè)及其臨床意義，敘述正確的有（江南博哥）()A.高甘油三酯血癥可能參與動(dòng)脈粥樣硬化病變的早期過(guò)程B.總膽固醇是血液中所有脂蛋白所含脂質(zhì)的總和C.高密度脂蛋白膽固醇降低見(jiàn)于腦血管病D.低密度脂蛋白膽固醇參與動(dòng)脈粥樣斑塊的形成E.載脂蛋白-A主要由腎合成提交答案[多選題]2.下述測(cè)定結(jié)果中，符合脫髓鞘性周?chē)窠?jīng)病電生理特點(diǎn)的有()A.某運(yùn)動(dòng)神經(jīng)遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)80%，復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅降低30%B.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定發(fā)現(xiàn)在腕部-肘部節(jié)段存在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)部分傳導(dǎo)阻滯C.某神經(jīng)的F波傳導(dǎo)速度減慢50%，出現(xiàn)率為40%D.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度下降30%，復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅下降80%E.感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢80%，其波幅下降30%提交答案[多選題]3.常見(jiàn)的抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）相關(guān)性血管炎是()A.韋格納肉芽腫（Wegener肉芽腫）B.變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（Churg-Strauss綜合征）C.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎D.顯微鏡下多血管炎E.多發(fā)性大動(dòng)脈炎（Takayasuarteritis）提交答案[多選題]4.符合脊髓前動(dòng)脈綜合征的表現(xiàn)有()A.神經(jīng)根痛首發(fā)B.以脊髓下腰段好發(fā)C.分離性感覺(jué)障礙D.無(wú)尿便障礙E.EMG顯示周?chē)窠?jīng)損害提交答案[多選題]5.下列屬于腦血管病危險(xiǎn)因素的有()A.先天性心臟缺陷B.鐮狀細(xì)胞病C.絕經(jīng)后激素療法D.可卡因?yàn)E用E.睡眠呼吸紊亂提交答案[多選題]6.與血流動(dòng)力學(xué)型TIA相比，微栓塞型TIA的特點(diǎn)是()A.發(fā)作頻率密集B.發(fā)作頻率稀疏C.持續(xù)時(shí)間短暫D.持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)E.臨床特點(diǎn)多變提交答案[多選題]7.小腦出血面積＞3cm，須盡快手術(shù)治療的指征包括()A.神經(jīng)功能繼續(xù)惡化B.腦干受壓C.出血破入腦室D.腦出血時(shí)間＞12hE.腦室梗阻導(dǎo)致腦積水提交答案[多選題]8.患者女，34歲。產(chǎn)后4d即出現(xiàn)間斷頭痛。查體：嗜睡狀態(tài)，言語(yǔ)流利，雙側(cè)眼球活動(dòng)充分，未見(jiàn)眼球震動(dòng)，無(wú)復(fù)視；雙側(cè)面紋對(duì)稱(chēng)，四肢肌力5級(jí)；雙側(cè)巴賓斯基征（+），頸抵抗。為明確診斷，須檢查()A.顱腦CTB.顱腦MRIC.顱腦DSAD.顱腦MRVE.腰椎穿刺提交答案[多選題]9.血管性癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)中必備的因素包括()A.有腦血管病的臨床證據(jù)B.詳細(xì)的各個(gè)認(rèn)知領(lǐng)域功能評(píng)測(cè)C.腦血管病與癡呆的相關(guān)性D.分子影像學(xué)檢查E.符合癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)提交答案[多選題]10.下列藥物中能夠減少多發(fā)性硬化復(fù)發(fā)的有()A.干擾素-βB.干擾素-γC.甲潑尼龍D.芬戈莫德E.醋酸格拉替雷提交答案[多選題]11.對(duì)多發(fā)性硬化診斷有幫助的檢查結(jié)果是()A.血清AQP-4抗體陽(yáng)性B.腦脊液OB陽(yáng)性C.血清SSA陽(yáng)性D.脊髓MRI顯示病灶小于3個(gè)脊柱節(jié)段E.腦脊液24h的IgG合成率升高提交答案[多選題]12.不同肌張力障礙可選用的治療方式有()A.丙戊酸鈉B.鹽酸苯海索C.A型肉毒素局部注射治療D.手術(shù)治療E.復(fù)方左旋多巴提交答案[多選題]13.如果肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叻们嗝拱烦霈F(xiàn)過(guò)敏，合理的處理措施是()A.終生禁用青霉胺，不再進(jìn)行嘗試B.暫停服用青霉胺，待過(guò)敏反應(yīng)好轉(zhuǎn)后，嘗試小劑量青霉胺脫敏治療C.暫停服用青霉胺，改用二巰基丙磺酸靜脈驅(qū)銅治療D.暫停服用青霉胺，改用二巰基丁二酸和鋅劑治療E.停止服用青霉胺，并立即進(jìn)行肝移植提交答案[多選題]14.關(guān)于Rasmussen綜合征，敘述正確的有()A.影響雙側(cè)大腦半球B.有遺傳背景C.癲癇發(fā)作難以控制D.病毒感染、自身免疫功能下降是可能的病因E.早期手術(shù)治療能改善預(yù)后提交答案[多選題]15.關(guān)于內(nèi)側(cè)顳葉癲癇，敘述正確的有()A.常見(jiàn)的成人難治性癲癇B.海馬硬化是常見(jiàn)的病理改變C.復(fù)雜的部分性發(fā)作伴自動(dòng)癥是最常見(jiàn)的發(fā)作形式D.顱腦MRI檢查有助于明確病因E.手術(shù)治療有較好療效提交答案[多選題]16.在某些情況下偏頭痛可自行緩解或減輕，這些情況包括()A.月經(jīng)前期B.月經(jīng)期C.妊娠期D.更年期E.進(jìn)食巧克力后提交答案[多選題]17.偏頭痛相關(guān)性眩暈的特點(diǎn)是()A.發(fā)作可伴隨畏光和畏聲B.有個(gè)人和（或）家族性偏頭痛史C.發(fā)作可伴或不伴頭痛D.可有閃光、亮點(diǎn)或視野缺損E.對(duì)偏頭痛預(yù)防治療無(wú)效提交答案[多選題]18.額顳葉癡呆的Neary診斷標(biāo)準(zhǔn)中主要依據(jù)的臨床特征包括()A.老年后出現(xiàn)的人格改變、情感變化和舉止不當(dāng)，逐漸表現(xiàn)行為異常B.視空間定向力早期即受損C.言語(yǔ)障礙早期出現(xiàn)，如言語(yǔ)減少、詞匯貧乏、刻板語(yǔ)言和模仿語(yǔ)言D.腦電圖在慢波背景上出現(xiàn)廣泛雙側(cè)同步雙相或三相周期性尖慢復(fù)合波E.CT和MRI顯示額葉和（或）顳葉不對(duì)稱(chēng)性萎縮提交答案[多選題]19.關(guān)于Huntington病，敘述正確的有()A.呈常染色體隱性遺傳B.呈常染色體顯性遺傳C.具有特征性的舞蹈樣動(dòng)作、精神障礙及癡呆D.由IT15基因內(nèi)CAG重復(fù)序列拷貝數(shù)異常增多所致E.目前尚無(wú)有效療法提交答案[多選題]20.重癥肌無(wú)力患者須避免使用的藥物有()A.氨基糖苷類(lèi)抗生素B.β受體阻滯藥C.抗心律失常藥D.地西泮E.青霉胺提交答案[多選題]21.關(guān)于散發(fā)性包涵體肌炎，敘述正確的有()A.50歲以上人群常見(jiàn)B.慢性進(jìn)行性骨骼肌炎性肌病C.肌肉病理特點(diǎn)是以肌內(nèi)衣為主的炎細(xì)胞浸潤(rùn)D.可見(jiàn)成組分布的小角狀萎縮肌纖維及鑲邊空泡E.電鏡下可見(jiàn)管絲樣包涵體是其主要病理特點(diǎn)提交答案[多選題]22.副腫瘤綜合征常見(jiàn)的臨床綜合征包括()A.小腦變性（cerebellardegeneration）B.邊緣葉腦炎（limbicencephalitis）C.腦脊髓炎（encephalomyelitis）D.副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣（POM）E.亞急性感覺(jué)神經(jīng)元?。╯ubacutesensoryneuronopathy）提交答案[多選題]23.對(duì)診斷維生素B缺乏有幫助的輔助檢查有()A.血常規(guī)檢查中紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白檢測(cè)B.血清維生素B濃度測(cè)定C.同型半胱氨酸（Hcy）水平測(cè)定D.甲基丙二酸（MMA）水平測(cè)定E.磁共振成像提交答案[多選題]24.可引起運(yùn)動(dòng)障礙的藥物有()A.奮乃靜B.氟哌啶醇C.甲氧氯普胺D.鹽酸氟桂利嗪膠囊E.鹽酸苯海索提交答案[多選題]25.抑郁發(fā)作的典型“三低癥狀”包括()A.心境低落B.睡眠困難C.思維遲緩D.緊張擔(dān)心E.意志活動(dòng)減退提交答案[多選題]26.腎性腦病的正確治療措施包括()A.透析療法是治療腎性腦病的有效措施B.對(duì)于抽搐發(fā)作的患者不能應(yīng)用地西泮靜脈注射C.長(zhǎng)期透析易于誘發(fā)透析性腦病，此時(shí)透析應(yīng)緩慢進(jìn)行D.充分透析治療后仍不能緩解病情的，可以考慮腎移植治療E.應(yīng)該注意檢測(cè)電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡，防止腎衰竭導(dǎo)致的高鉀血癥引起的心臟意外提交答案[多選題]27.關(guān)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)的發(fā)病機(jī)制，敘述正確的有()A.抗體直接損傷神經(jīng)（狼瘡腦病、狼瘡性舞蹈病等）B.抗體對(duì)腦血管的損傷（抗心磷脂抗體）C.免疫復(fù)合物沉積性血管炎D.抗體對(duì)脈絡(luò)膜和血腦屏障的損傷E.細(xì)胞因子沒(méi)有參與本病的發(fā)病提交答案共享題干題患者男，40歲，已婚，銷(xiāo)售員。10d前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高為38.5℃，伴頭部漲痛，以后枕部為主，感全身乏力，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)咳嗽、咳痰，無(wú)意識(shí)障礙，無(wú)抽搐及大小便失禁。自服感冒藥（不詳），發(fā)熱及頭痛無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，時(shí)有嘔吐，來(lái)院就診?；颊咦园l(fā)病以來(lái)，精神、食欲差，睡眠增多，大小便正常?；颊咂剿伢w健。無(wú)家族性遺傳病史。無(wú)輸血或使用血制品史。查體：T38℃，P78次／分，BP130/80mmHg;精神萎靡，全身未見(jiàn)皮疹、出血點(diǎn)及其他皮損，腹股溝可觸及數(shù)個(gè)腫大的淋巴結(jié)。神經(jīng)系統(tǒng)查體：言語(yǔ)流利，雙側(cè)眼底視盤(pán)水腫，其余腦神經(jīng)大致正常；四肢肌力、肌張力正常，腱反射對(duì)稱(chēng)適中，病理反射未引出；腰背部及雙小腿肌肉壓痛，拉塞格征（+）；頸抵抗明顯，克尼格征（+）。血、尿、糞常規(guī)：正常。血生化：正常。顱腦CT：未見(jiàn)明顯異常。[不定項(xiàng)選擇題]1.該患者病變的可能部位是()A.腦膜B.頸髓C.腰髓D.脊髓后根E.小腿肌肉F.小腦提交答案[不定項(xiàng)選擇題]2.進(jìn)一步的輔助檢查包括()A.肝炎病毒、梅毒、HIV篩查B.腰椎穿刺腦脊液檢查C.EEGD.顱腦MRI（平掃+增強(qiáng)）E.EMGF.胸部X線片提交答案[不定項(xiàng)選擇題]3.（提示血HIV抗體篩選試驗(yàn)（+），CD4T淋巴細(xì)胞100/μl。腰椎穿刺：壓力250mmHO，WBC30×10／L，蛋白0．5g/L，Glu2.5mmol／L,氯化物110mmol／L；CSF涂片墨汁染色新型隱球菌（+），CSF培養(yǎng)新型隱球菌（+）。胸部X線片：未見(jiàn)明顯異常。EEG：大致正常。追問(wèn)病史無(wú)養(yǎng)鴿或與鴿糞接觸史。診斷為艾滋病合并新型隱球菌腦膜炎。）鑒于HIV抗體篩選試驗(yàn)陽(yáng)性，須行確證試驗(yàn)有()A.蛋白印跡試驗(yàn)（WB）B.放射免疫沉淀法（RIP）C.免疫熒光檢測(cè)法（IFA）D.酶聯(lián)免疫吸附測(cè)定法（ELISA）E.明膠顆粒凝集試驗(yàn)（PA）F.免疫組化法（IHC）提交答案[不定項(xiàng)選擇題]4.（提示追問(wèn)病史，患者夫妻關(guān)系不和睦，經(jīng)常夜不歸宿，并有同性喜好傾向，性生活不檢點(diǎn)。無(wú)靜脈毒品注射史。）該患者HIV可能被傳播的途徑是()A.同性戀性行為B.酒店住宿C.多性伴侶D.靜脈毒品注射E.輸血或使用血制品F.與艾滋病患者握手或擁抱提交答案[不定項(xiàng)選擇題]5.艾滋病伴發(fā)CNS感染時(shí)常見(jiàn)的2種病原體是()A.新型隱球菌B.結(jié)核桿菌C.弓形體D.真菌E.病毒F.細(xì)菌提交答案[不定項(xiàng)選擇題]6.下一步治療方案及可以應(yīng)用的藥物為()A.高效抗逆轉(zhuǎn)錄病毒（HAART）B.甘露醇C.兩性霉素BD.氟康唑E.氟胞嘧啶F.鏈霉素提交答案[不定項(xiàng)選擇題]7.艾滋病的預(yù)防措施包括()A.確保血液供應(yīng)安全，防止經(jīng)血液制品傳播HIVB.禁止靜脈共用注射器及針頭C.HIV感染的女性應(yīng)避免妊娠和母乳喂養(yǎng)D.提倡安全性行為，推廣使用避孕套E.防止醫(yī)源性感染，應(yīng)用一次性注射器，嚴(yán)格消毒制度F.避免與患者握手及擁抱提交答案患者女，41歲。2年前右側(cè)視力下降，給予激素治療后視力恢復(fù)。1年前該患者上呼吸道感染后1周，出現(xiàn)頭暈、視物成雙、右側(cè)面部麻木癥狀，無(wú)肢體麻木無(wú)力，無(wú)構(gòu)音障礙及飲水嗆咳。實(shí)驗(yàn)室檢查：腦脊液OB（+）；血清AQP-4抗體（-），血清ANA（+）。右眼VEP：P100延長(zhǎng)。顱腦MRI（見(jiàn)圖123～圖125）：右側(cè)橋臂長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化。[不定項(xiàng)選擇題]8.該患者診斷為多發(fā)性硬化，其診斷依據(jù)為()A.病程中有2次發(fā)作B.病變累及2個(gè)部位（視神經(jīng)、腦干）C.符合Wingerchuk（2006）診斷標(biāo)準(zhǔn)D.血清AQP-4抗體陰性E.腦脊液OB陽(yáng)性F.VEPP100延長(zhǎng)G腦干病變無(wú)強(qiáng)化H血清ANA陽(yáng)性提交答案[不定項(xiàng)選擇題]9.該患者不支持視神經(jīng)脊髓炎診斷的理由是()A.單側(cè)視神經(jīng)受累B.腦干有典型的多發(fā)性硬化病灶C.腦脊液OB陽(yáng)性D.血清AQP-4抗體陰性E.VEPP100潛伏期延長(zhǎng)F.腦干病灶無(wú)強(qiáng)化G血清ANA陽(yáng)性提交答案[不定項(xiàng)選擇題]10.關(guān)于血清AQP-4抗體，敘述正確的有()A.可以排除NMO的診斷B.NMO也可以為陰性C.MS陽(yáng)性率低D.被認(rèn)為是NMO的一種特異性標(biāo)志物E.NMO-IgG與AQP-4是同一種物質(zhì)F.AQP-4抗體推薦的檢測(cè)方法是ELISA法提交答案[不定項(xiàng)選擇題]11.該患者急性期處理方法包括()A.大劑量激素沖擊治療B.首選大劑量免疫球蛋白C.首選血漿置換D.不用治療E.若用激素應(yīng)輔助給予補(bǔ)鈣、補(bǔ)鉀及抑酸F.環(huán)磷酰胺靜脈滴注提交答案[不定項(xiàng)選擇題]12.該患者緩解期應(yīng)該給予的治療是()A.干擾素-βB.激素小劑量口服C.定期激素沖擊D.間斷性靜脈滴注免疫球蛋白E.硫唑嘌呤F.環(huán)孢素G嗎替麥考酚酯H血漿置換提交答案[不定項(xiàng)選擇題]13.該患者出院后的日常生活建議包括()A.按照醫(yī)囑規(guī)律用藥B.避免上呼吸道感染C.疫苗接種應(yīng)謹(jǐn)慎D.一旦不慎被狗咬傷，禁止使用狂犬病疫苗E.避免食物及藥物過(guò)敏F.目前認(rèn)為遺傳因素在MS發(fā)病中起作用，故建議MS患者不要孕育提交答案患者男，47歲。因“口唇、四肢不自主扭動(dòng)5年”就診。5年前患者開(kāi)始出現(xiàn)口唇、四肢不自主扭動(dòng)，當(dāng)時(shí)癥狀輕微自身沒(méi)感覺(jué)。近些年上述癥狀逐漸加重，走路協(xié)調(diào)性較前差，記憶力有所減退。既往9年前患乙型肝炎，有肝硬化。其父及弟弟均有身體不自主扭動(dòng)癥狀，其弟弟也有肝病，父親及弟弟均已去世。查體：意識(shí)清楚，言語(yǔ)略欠流利，口舌不自主運(yùn)動(dòng)，雙上肢不自主扭動(dòng)，四肢肌張力減低。[不定項(xiàng)選擇題]14.此患者可能的診斷是()A.神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥B.老年性舞蹈病C.亨廷頓病D.遲發(fā)型運(yùn)動(dòng)障礙E.肝豆?fàn)詈俗冃訤.遺傳性共濟(jì)失調(diào)提交答案[不定項(xiàng)選擇題]15.為輔助診斷，此患者首先須檢查()A.肌電圖B.血清銅藍(lán)蛋白C.顱腦MRID.紅細(xì)胞沉降率、CRPE.腰椎穿刺F.眼科查角膜K-F環(huán)G認(rèn)知檢查提交答案[不定項(xiàng)選擇題]16.（提示角膜K-F環(huán)（-）。血清銅藍(lán)蛋白0.202g/L（0.2～0.6g/L）。顱腦MRI:T1像雙側(cè)基底節(jié)異常信號(hào)，見(jiàn)圖126、圖127。）為輔助診斷下一步應(yīng)檢查()A.甲狀腺功能全項(xiàng)B.甲狀旁腺素C.Huntington基因檢查D.視覺(jué)誘發(fā)電位E.腦電圖F.毒物篩查提交答案[不定項(xiàng)選擇題]17.（提示甲狀腺功能全項(xiàng)、甲狀旁腺素檢查均正常。Huntington基因檢查CAG拷貝數(shù)為46。）如具有診斷價(jià)值，Huntington基因CAG拷貝數(shù)需要大于()A.10B.28C.30D.40E.55F.60G83提交答案[不定項(xiàng)選擇題]18.該患者的診斷是()A.神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥B.老年性舞蹈病C.亨廷頓病D.遲發(fā)型運(yùn)動(dòng)障礙E.肝豆?fàn)詈俗冃訤.遺傳性共濟(jì)失調(diào)提交答案[不定項(xiàng)選擇題]19.患者可選用的治療藥物有()A.氟哌啶醇B.硫必利C.苯海索D.復(fù)方左旋多巴E.巴氯芬F.奮乃靜提交答案患者女，32歲。出生時(shí)身體無(wú)異常，2～3歲時(shí)發(fā)生3次熱性驚厥，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常。12歲出現(xiàn)發(fā)作性意識(shí)喪失，抽搐，2～3min緩解，有2次類(lèi)似發(fā)作，18歲左右出現(xiàn)發(fā)作性意識(shí)障礙，雙眼發(fā)愣，呼之無(wú)反應(yīng)，咂嘴，雙手摸索動(dòng)作，每次持續(xù)3min左右，約3～4次／月，發(fā)作前有似曾相識(shí)感。[不定項(xiàng)選擇題]20.為明確診斷，必要的檢查有()A.腦電圖B.動(dòng)態(tài)心電圖C.超聲心動(dòng)圖D.顱腦MRIE.經(jīng)顱多普勒超聲F.直立傾斜試驗(yàn)提交答案[不定項(xiàng)選擇題]21.（提示腦電圖：右側(cè)前、中顳導(dǎo)聯(lián)尖波。）臨床診斷為()A.兒童良性癲癇伴有中央顳區(qū)棘波B.兒童失神癲癇C.特發(fā)性全面性癲癇D.顳葉癲癇E.額葉癲癇F.兒童良性枕葉癲癇提交答案[不定項(xiàng)選擇題]22.該患者的發(fā)作類(lèi)型有()A.強(qiáng)直陣攣發(fā)作B.失神發(fā)作C.肌陣攣發(fā)作D.復(fù)雜部分性發(fā)作E.簡(jiǎn)單部分性發(fā)作F.強(qiáng)直發(fā)作提交答案[不定項(xiàng)選擇題]23.（提示顱腦MRI結(jié)果見(jiàn)圖128、圖129。）該影像學(xué)表現(xiàn)中，與患者發(fā)作相關(guān)的異常表現(xiàn)是()A.腦萎縮B.邊緣性腦炎C.海馬硬化D.病毒性腦炎E.多發(fā)性脫髓鞘F.顳葉腫瘤提交答案[不定項(xiàng)選擇題]24.適合該患者單藥治療的藥物有()A.卡馬西平B.奧卡西平C.苯巴比妥D.拉莫三嗪E.氯硝西泮F.苯妥英鈉提交答案[不定項(xiàng)選擇題]25.（提示患者服用卡馬西平600mg/d，發(fā)作控制4年，此后一直無(wú)法控制，發(fā)作3～4次／月，曾經(jīng)給予托吡酯200mg/d聯(lián)合治療，效果不佳。）最佳的治療建議為()A.轉(zhuǎn)換為另一種單藥治療B.添加第三種藥物聯(lián)合治療C.建議患者術(shù)前評(píng)估D.胼胝體切開(kāi)術(shù)E.迷走神經(jīng)刺激術(shù)F.生酮飲食提交答案患者男，56歲。凌晨4點(diǎn)起床解手時(shí)突然感到頭暈，行走不穩(wěn)，有惡心癥狀，臥床休息不能緩解。凌晨5點(diǎn)由救護(hù)車(chē)送到神經(jīng)科急診，途中頭暈加重，出現(xiàn)明顯的視物旋轉(zhuǎn)，不能轉(zhuǎn)頭，伴劇烈嘔吐。發(fā)病后，患者無(wú)意識(shí)障礙、言語(yǔ)含糊、視物成雙、肢體無(wú)力或麻木。2周前有短暫的咽痛和咳嗽癥狀，對(duì)癥治療后緩解。既往有高血壓病史，長(zhǎng)期服藥，血壓控制尚好。吸煙史10支/d×20年。[不定項(xiàng)選擇題]26.患者的病變部位最可能在()A.小腦B.腦橋C.前庭中樞D.前庭周?chē)鶨.幕上結(jié)構(gòu)F.高位頸髓G聽(tīng)神經(jīng)提交答案[不定項(xiàng)選擇題]27.（提示追問(wèn)病史，患者起病后無(wú)頭痛、畏光、畏聲、耳鳴或耳聾，既往無(wú)類(lèi)似病史。）依據(jù)病史，可初步排除的疾病有()A.前庭神經(jīng)元炎B.迷路炎C.腦干梗死D.偏頭痛相關(guān)性眩暈E.梅尼埃病F.良性發(fā)作性位置性眩暈（BPPV）提交答案[不定項(xiàng)選擇題]28.為明確臨床診斷，最有診斷價(jià)值的體格檢查是()A.雙耳聽(tīng)力檢查B.病理征檢查C.深、淺感覺(jué)檢查D.腦膜刺激征檢查E.眼底檢查F.甩頭試驗(yàn)提交答案[不定項(xiàng)選擇題]29.（提示查體：水平眼震，直線行走勉強(qiáng)，龍貝格征（-），甩頭試驗(yàn)（+），余神經(jīng)系統(tǒng)檢查均正常。）該患者最可能的臨床診斷是()A.小腦梗死B.腦橋梗死C.延腦背外側(cè)綜合征D.前庭神經(jīng)元炎E.迷路炎F.后循環(huán)TIA提交答案[不定項(xiàng)選擇題]30.為排除前庭中樞性病變，最重要的輔助檢查是()A.顱腦CTB.顱腦MRI（DWI）C.頭頸MRAD.TCDE.聽(tīng)力測(cè)定F.前庭功能測(cè)定提交答案[不定項(xiàng)選擇題]31.（提示顱腦MRI（DWI）：未見(jiàn)明顯異常。）明確診斷后，應(yīng)給予的治療有()A.地西泮B.苯海拉明C.氯丙嗪D.皮質(zhì)類(lèi)固醇E.抗生素F.抗病毒藥物G高壓氧H阿司匹林提交答案患者女，53歲。2年前無(wú)明顯誘因右手持筷等精細(xì)動(dòng)作欠靈活，癥狀漸發(fā)展至前臂及上臂，并漸出現(xiàn)肌肉萎縮，很快左上肢亦呈類(lèi)似表現(xiàn)；約1年后感雙下肢力弱。查體：雙手及雙上肢肌肉萎縮、力弱，雙下肢肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)巴賓斯基征（+）；感覺(jué)、錐體外系及自主神經(jīng)系統(tǒng)未見(jiàn)異常。[不定項(xiàng)選擇題]32.該患者應(yīng)首檢查()A.頸椎MRIB.肺功能C.腦脊液D.肌電圖E.肌肉活檢F.顱腦MRI提交答案[不定項(xiàng)選擇題]33.（提示頸椎MRI結(jié)果見(jiàn)圖130、圖131。）診斷考慮可能為()A.視神經(jīng)脊髓炎B.頸椎病性脊髓病C.多發(fā)性硬化D.多系統(tǒng)萎縮E.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病F.脊髓空洞癥提交答案[不定項(xiàng)選擇題]34.（提示患者頸椎手術(shù)治療后，行頸椎X線片檢查結(jié)果見(jiàn)圖132、圖133。）本患者術(shù)后可能的轉(zhuǎn)歸是()A.痊愈，恢復(fù)正常生活與工作能力B.完全癱瘓，大小便失禁C.即刻無(wú)明顯改變D.繼續(xù)緩慢加重E.先加重后逐漸恢復(fù)F.癥狀波動(dòng)提交答案[不定項(xiàng)選擇題]35.（提示患者術(shù)后癥狀無(wú)明顯改善，約半年后出現(xiàn)聲音低沉、吞咽困難，并漸感氣短、呼吸困難。）患者癥狀變化可能的原因有()A.手術(shù)損傷喉返神經(jīng)B.內(nèi)固定失敗導(dǎo)致病情反復(fù)C.病變侵犯下部腦干及胸段脊髓D.術(shù)后出血壓迫E.進(jìn)行性疾病，范圍廣泛彌漫F.術(shù)后發(fā)生肺栓塞提交答案[不定項(xiàng)選擇題]36.為最終確診，患者應(yīng)進(jìn)一步檢查肌電圖，其針對(duì)的肌肉包括()A.肛門(mén)括約肌B.胸鎖乳突肌C.腹直肌D.球海綿體肌E.胸段椎旁肌F.大魚(yú)際肌提交答案患者男，21歲，大學(xué)生。因“漸進(jìn)性四肢無(wú)力3個(gè)月”就診。3個(gè)月前上呼吸道感染后，出現(xiàn)四肢近端無(wú)力，下肢明顯，快行、登梯、蹲立、抬頭費(fèi)力，平路行走200m或爬1層樓梯即感肢體疲勞、肌肉酸脹；近1個(gè)月肢體無(wú)力加重，伴肌肉痛性痙攣，咀嚼、吞咽費(fèi)力，時(shí)有晨起惡心、嘔吐，無(wú)肌跳，無(wú)晨輕暮重。自幼不喜運(yùn)動(dòng)，體育成績(jī)較差；平素有腹脹及惡心感。父、母親無(wú)類(lèi)似病史。查體：心、肺、腹未見(jiàn)明顯異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識(shí)清楚，對(duì)答清晰切題，雙側(cè)咀嚼肌稍力弱，余腦神經(jīng)未見(jiàn)明顯異常；肌張力正常，雙側(cè)脊旁肌輕度萎縮，頸屈肌3級(jí)，頸伸肌3級(jí)，雙側(cè)三角肌4級(jí)，肱二頭肌4級(jí)，髂腰肌4級(jí)，股四頭肌5級(jí)，四肢遠(yuǎn)端肌力5級(jí)；腱反射對(duì)稱(chēng)性遲鈍，病理反射未引出；步態(tài)及共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常；淺、深感覺(jué)正常；疲勞試驗(yàn)（+）。[不定項(xiàng)選擇題]37.有助于診斷與鑒別診斷的輔助檢查包括()A.血液生化B.甲狀腺及甲狀旁腺功能C.紅細(xì)胞沉降率和免疫功能全套D.血漿乳酸測(cè)定E.肌電圖F.重頻實(shí)驗(yàn)G心電圖H肺功能提交答案[不定項(xiàng)選擇題]38.（提示實(shí)驗(yàn)室檢查：CK1638U／L↑，CKMB131U／L↑，LDH891U/L↑，α-HBD933U/L↑，AST86U/L↑；靜息血乳酸6.4mmol／1.（0.7～2.1mmol／L）；甲狀腺功能、紅細(xì)胞沉降率、免疫學(xué)指標(biāo)、血?dú)夥治?、血糖、血氨均正常。肌電圖：未見(jiàn)肌源性或神經(jīng)源性改變，重頻試驗(yàn)（-）。全腹彩色超聲：輕度脂肪肝。心電圖及心臟彩色超聲正常。）有助于定性診斷的一項(xiàng)檢查是()A.腰椎穿刺腦脊液檢查B.肌肉MRIC.脊髓MRID.顱腦MRI／MRSE.骨骼肌活檢F.神經(jīng)活檢提交答案[不定項(xiàng)選擇題]39.（提示左側(cè)肱二頭肌活檢病理：HE染色、ATP酶、油紅-O及電鏡檢查結(jié)果見(jiàn)下圖；MGT、NADH、SDH、COX、PAS染色無(wú)明顯異常。）該患者最可能的病理診斷是()A.炎癥性肌病B.假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥C.強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥D.肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥E.脂質(zhì)貯積性肌病F.糖原貯積癥G線粒體肌病H先天性肌病I重癥肌無(wú)力提交答案[不定項(xiàng)選擇題]40.患者病理診斷為脂質(zhì)貯積性肌病，建議進(jìn)一步檢查()A.血氨基酸譜測(cè)定B.血?；鈮A譜測(cè)定C.尿有機(jī)酸測(cè)定D.血清性腺激素測(cè)定E.腎上腺皮質(zhì)激素測(cè)定F.血清維生素和微量元素測(cè)定提交答案[不定項(xiàng)選擇題]41.（提示尿有機(jī)酸測(cè)定：戊二酸、乙基丙二酸、3-羥基異戊酸、2-羥基戊二酸己二酸、辛二酸水平均升高。血?；鈮A譜分析：中、長(zhǎng)鏈脂酰肉堿（C6～C18）水平增高。）患者生化診斷是()A.原發(fā)性肉毒堿缺乏癥（PCD）B.多種?；o酶A脫氫缺陷癥（MADD）C.戊二酸尿癥Ⅱ型（GAⅡ）D.中性脂質(zhì)貯積病伴魚(yú)鱗?。∟LSDI）E.中性脂質(zhì)貯積病伴肌?。∟LSDM）F.肉毒堿棕櫚酰轉(zhuǎn)移酶Ⅱ缺乏癥（CPT-Ⅱ）提交答案[不定項(xiàng)選擇題]42.（提示患者診斷為MADD（即GAⅡ）。）關(guān)于MADD，敘述正確的有()A.長(zhǎng)鏈脂肪酸β氧化供能過(guò)程異?？蓪?dǎo)致脂質(zhì)在肌纖維內(nèi)沉積，因此脂肪酸β氧化疾?。‵AOD）均有脂質(zhì)貯積性肌?。↙SM）的病理改變B.分為3亞型，Ⅰ型與Ⅱ型為早發(fā)型／嚴(yán)重型，Ⅲ型為晚發(fā)型／溫和型C.LSM患者經(jīng)常累及眼外肌，注意與重癥肌無(wú)力鑒別D.LSM肌電圖檢查可以有肌源性、神經(jīng)源性或混合性表現(xiàn)E.是目前我國(guó)報(bào)道最多的LSM類(lèi)型F.是常染色體隱性遺傳病G主要由于電子傳遞鏈黃素蛋白（ETFA、ETFB）或電子傳遞鏈黃素蛋白脫氫酶（ETFDH）基因突變導(dǎo)致提交答案[不定項(xiàng)選擇題]43.（提示經(jīng)基因檢測(cè)該患者存在ETFDH-c.250G＞A（p．A84T）純合突變，明確為Ⅲ型MADD。）以下診治方案錯(cuò)誤的是()A.急性期大劑量糖皮質(zhì)激素治療B.急性期中等劑量糖皮質(zhì)激素治療，緩解期小劑量維持治療以避免復(fù)發(fā)C.急性期大劑量核黃素（維生素B）治療，緩解期小劑量維持治療D.輔以左旋肉毒堿治療E.輔以輔酶Q治療F.平時(shí)宜進(jìn)食低脂、高糖飲食，應(yīng)避免持久激烈運(yùn)動(dòng)、空腹饑餓及發(fā)熱提交答案患者男，21歲，初中文化。因“發(fā)作性肢體抽搐伴意識(shí)喪失4年余”就診。4年多前患者無(wú)明顯誘因反復(fù)發(fā)作性肢體抽動(dòng)，發(fā)作形式：①雙下肢乏力跌倒；②頭暈、四肢抽搐、意識(shí)障礙；③右側(cè)頭面及上下肢抽動(dòng)等，持續(xù)1～2min消失；④突感頭暈不適，急性單／雙目失明。自發(fā)病以來(lái)，無(wú)發(fā)熱，無(wú)肢體麻木，無(wú)腹瀉，無(wú)便血。既往史：為第1胎足月、順產(chǎn)；8年前有過(guò)“頭部摔傷”，具體診治不詳。查體：心、肺、腹無(wú)異常；意識(shí)清楚，言語(yǔ)流利，高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)正常；雙瞳孔等大正圓，直徑約3.0mm，對(duì)光反射靈敏，眼球運(yùn)動(dòng)充分，無(wú)眼震，額紋對(duì)稱(chēng)，示齒右側(cè)鼻唇溝淺，右側(cè)面肌抽搐，伸舌右偏，雙側(cè)軟腭上抬有力，腭垂居中，雙側(cè)咽反射存在，聳肩、轉(zhuǎn)頸有力；四肢肌力、肌張力正常，四肢腱反射減低，深、淺感覺(jué)無(wú)異常，病理反射未引出；頸軟，腦膜刺激征（-）；雙下肢無(wú)水腫。顱腦CT：左枕葉、額葉低密度影，軟化灶？頂枕部顱骨稍增厚。[不定項(xiàng)選擇題]44.此患者可能的診斷包括()A.DNETB.腦梗死C.線粒體腦肌病D.顱內(nèi)寄生蟲(chóng)感染E.淋巴瘤F.血管炎提交答案[不定項(xiàng)選擇題]45.（提示腰椎穿刺：壓力190mmHO，WBC10/μl，蛋白38.3mg/dl，糖4.2mmol／L，氯化物124mmol／L。顱腦MRI:左額、頂枕葉皮質(zhì)異常信號(hào)，小腦輕度萎縮。顱腦MRA+MRV:未見(jiàn)異常。）須繼續(xù)完善的檢查有()A.血乳酸／丙酮酸試驗(yàn)B.腦脊液乳酸C.針極肌電圖／誘發(fā)電位D.單纖維肌電圖E.基因檢查F.肌肉活檢G心電圖H腦電圖I寄生蟲(chóng)抗體檢查提交答案[不定項(xiàng)選擇題]46.（提示實(shí)驗(yàn)室檢查：CK455U／L，LDH236U/L，HBDH193U/L;血乳酸／丙酮酸試驗(yàn)（+）；血及腦脊液寄生蟲(chóng)抗體（-）。腦電圖（發(fā)作間期）：雙額前中顳慢波，左右獨(dú)立出現(xiàn)。腦電圖（發(fā)作期）：左額、中央、前中顳尖波節(jié)律。肌電圖：肌源性損害。感覺(jué)誘發(fā)電位：C以上至左側(cè)皮質(zhì)深感覺(jué)傳導(dǎo)通路障礙，T以上雙側(cè)皮質(zhì)深感覺(jué)傳導(dǎo)通路障礙。心電圖：正常。顱腦MRS:左額、頂枕葉皮質(zhì)乳酸峰增高。）最可能的診斷是()A.MELASB.CPEOC.Leigh病D.線粒體肌病E.脂質(zhì)貯積病F.糖原貯積癥提交答案[不定項(xiàng)選擇題]47.該患者肌肉活檢結(jié)果可以表現(xiàn)為()A.破碎紅纖維陰性B.破碎紅纖維陽(yáng)性C.脂滴增多D.血管周?chē)人嵝粤＜?xì)胞增加E.束周萎縮F.成組分布小角狀萎縮肌纖維提交答案[不定項(xiàng)選擇題]48.以下治療中錯(cuò)誤的是()A.避免感染、精神刺激B.避免導(dǎo)致線粒體或能量代謝異常藥物C.多進(jìn)行有氧耐力鍛煉D.高糖高脂飲食E.多種維生素及能量治療F.對(duì)癥抗癲癇、控制感染等治療提交答案患者男，45歲。因“記憶力下降半年”就診。主要表現(xiàn)為近期記憶力下降明顯，自己外出有時(shí)不能記起停車(chē)位置，甚至不能找回自己家。認(rèn)識(shí)家人，能正常交流。整個(gè)發(fā)病過(guò)程無(wú)發(fā)熱、無(wú)頭痛，無(wú)惡心、嘔吐。體重下降2.5kg。否認(rèn)病毒感染史，查體：意識(shí)清楚，言語(yǔ)流利，計(jì)算力下降（100-7=93，93-7=？），腦神經(jīng)功能未見(jiàn)異常，四肢肌力5級(jí)，肌張力正常，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)，頸軟無(wú)抵抗，雙側(cè)病理反射未引出。[不定項(xiàng)選擇題]49.最有助于診斷的檢查為()A.腦脊液常規(guī)、生化、病毒學(xué)相關(guān)抗體檢測(cè)B.顱腦MRIC.24h腦電圖D.針極肌電圖E.胸部CTF.腫瘤相關(guān)血清學(xué)指標(biāo)提交答案[不定項(xiàng)選擇題]50.（提示顱腦MRI表現(xiàn)見(jiàn)下圖。）可能出現(xiàn)上述影像學(xué)改變的疾病包括()A.病毒性腦炎B.副腫瘤性邊緣性腦炎C.多發(fā)性硬化D.原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤E.梅毒中樞神經(jīng)系統(tǒng)F.靜脈竇血栓形成提交答案[不定項(xiàng)選擇題]51.（提示給予阿昔洛韋抗病毒、免疫球蛋白、七葉皂苷鈉脫水等治療21d后，復(fù)查顱腦MRI見(jiàn)下圖。腦脊液：壓力170mmHO，無(wú)色透明，潘氏試驗(yàn)（++），細(xì)胞總數(shù)150×10／L，WBC20×10/L，蛋白1.7g／L，糖、氯正常，脫落細(xì)胞（-）。24h腦電圖：雙側(cè)顳葉局灶性慢波。胸部X線片、胸部CT、ECG均未見(jiàn)異常。腫瘤5項(xiàng)、全身骨掃描均未見(jiàn)異常。外周血及腦脊液梅毒抗體滴度＞1：1000。）最可能的診斷為()A.病毒性腦炎B.副腫瘤性邊緣性腦炎C.多發(fā)性硬化D.中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)淋巴瘤E.神經(jīng)梅毒麻痹性癡呆F.代謝性腦病提交答案[不定項(xiàng)選擇題]52.（提示患者使用大劑量青霉素過(guò)程中，出現(xiàn)寒戰(zhàn)、高熱、大汗、盜汗、惡心及嘔吐癥狀。）其表現(xiàn)最可能為()A.青霉素腦病B.赫氏反應(yīng)C.過(guò)敏性休克D.敗血癥E.病毒感染F.菌血癥提交答案患者女，56歲。因“四肢麻木和走路不穩(wěn)6個(gè)月，雙下肢無(wú)力1個(gè)月”就診。患者6個(gè)月前無(wú)誘因逐漸出現(xiàn)四肢麻木，伴有走路不穩(wěn)，無(wú)上呼吸道感染，無(wú)發(fā)熱、頭痛、頭暈，言語(yǔ)正常，未予重視。1個(gè)月前逐漸出現(xiàn)雙下肢無(wú)力，大小便正常，癥狀進(jìn)行性加重。自發(fā)病以來(lái)，意識(shí)清楚，睡眠正常，1年來(lái)體重?zé)o明顯下降。既往慢性腹瀉病史1年。否認(rèn)煙酒史。無(wú)過(guò)敏史及傳染病史。個(gè)人史無(wú)特殊。否認(rèn)毒物接觸史。無(wú)家族性遺傳病史。查體：意識(shí)清楚，言語(yǔ)流利，認(rèn)知功能基本正常；雙下肢肌力4級(jí)，腱反射（+），跟膝脛試驗(yàn)不穩(wěn)；龍貝格征（+）；雙下肢末梢型痛覺(jué)減退，伴有關(guān)節(jié)位置覺(jué)和音叉振動(dòng)覺(jué)差，雙側(cè)巴賓斯基征（+）。[不定項(xiàng)選擇題]53.有助于該患者明確診斷的常規(guī)檢查有()A.血常規(guī)B.血維生素BC.血生化D.體感誘發(fā)電位E.神經(jīng)傳導(dǎo)速度F.血葉酸提交答案[不定項(xiàng)選擇題]54.有助于鑒別診斷的檢查為()A.顱腦MRIB.誘發(fā)電位C.脊髓血管造影D.腰椎穿刺，查腦脊液的寡克隆區(qū)帶、24h的IgG合成率等免疫功能E.脊髓MRIF.腦電圖提交答案[不定項(xiàng)選擇題]55.（提示頸段脊髓MRI結(jié)果見(jiàn)下圖。）關(guān)于該影像學(xué)檢查，敘述正確的為()A.圖①～④顯示脊髓MRI未見(jiàn)明顯異常B.圖①脊髓MRI顯示髓內(nèi)可見(jiàn)短T1異常信號(hào)，病灶偏腹側(cè)C.圖②脊髓MRI顯示髓內(nèi)可見(jiàn)短T2異常信號(hào)，病灶偏腹側(cè)D.圖②脊髓MRI顯示髓內(nèi)可見(jiàn)長(zhǎng)T2異常信號(hào)，病灶偏背側(cè)E.圖④脊髓MRI顯示髓內(nèi)可見(jiàn)短T2異常信號(hào)，病灶位于脊髓前2/3F.圖③、④顯示脊髓MRI顯示髓內(nèi)可見(jiàn)長(zhǎng)T2異常信號(hào)，病灶位于脊髓前2/3提交答案[不定項(xiàng)選擇題]56.（提示糞隱血（+）。