小腸間質(zhì)瘤專題知識講座專家講座

包頭市腫瘤醫(yī)院放射科徐劍小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第1頁患者男55歲。CT號：52664主訴：左下腹隱痛十余日。現(xiàn)病史：十余日前，無顯著誘因出現(xiàn)左下腹部隱痛，無發(fā)燒、惡性、嘔吐、腹脹，腹瀉及粘液血便，行腸鏡檢驗提醒未見異常。行彩超檢驗發(fā)覺左下腹部臘腸樣腫物，為深入治療來我院就診，門診以“腹腔腫瘤”收入院，發(fā)病以來，精神可，食欲正常，無顯著消瘦、乏力等癥狀。查體“腹平軟，肝脾未觸及，左下腹部壓痛可疑，腸鳴音正常。小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第2頁項目代號項目名稱結(jié)果參考值單位AFP甲胎蛋白2.760-10.9ng/mlCEA癌胚抗原1.460-10.0ng/mlCA199糖類抗原1993.040-37.0U/mlCA72-4癌抗原72-42.960-6.89U/ml小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第3頁小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第4頁小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第5頁小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第6頁小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第7頁小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第8頁小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第9頁小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第10頁小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第11頁小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第12頁小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第13頁小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第14頁小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第15頁小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第16頁小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第17頁小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第18頁手術(shù)經(jīng)過：取下腹正中切口入腹，探查見腹腔內(nèi)無積液，腫物位于盆腔直腸與膀胱之間，起源于空腸，由空腸壁外生性生長，腫物顯著侵及直腸與膀胱，行腫物與盆腔臟器分離，行于小腸腫瘤壁左右各5.0cm切除小腸及腫瘤，選術(shù)中冰凍，行小腸-小腸吻合術(shù)。小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第19頁肉眼所見：冷凍送檢盆腔不規(guī)則腫物3cmX3cmX2cm，切面灰粉色，質(zhì)較嫩，常規(guī)送檢腸管一段長5.5cm，腸管外壁可見3cmX3cmX3cm腫物，與腸管粘連，切面灰粉色，質(zhì)較嫩。腫物壞死嚴重。病理診療：小腸：間質(zhì)瘤，核分裂1-3/10HPF腸管上下切端均未見瘤組織殘留免疫病理：CD117(+)CD34(-)小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第20頁小腸分組:（1）十二指腸羽毛狀粘膜皺襞（2）近段空腸（3）遠段空腸（4）近段回腸（5）中段回腸（6）遠端回腸形態(tài)及功效：連續(xù)性排列；均勻、整齊；推進性蠕動；腸壁柔軟、活動度好；7～9小時排空

小腸正常影像解剖羽毛狀或雪花狀粘膜皺襞無顯著粘膜皺襞小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第21頁

小腸正常影像解剖123465小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第22頁胃腸道間質(zhì)瘤定義是一組獨立起源于胃腸道間質(zhì)干細胞腫瘤，由未分化或多能梭形或上皮樣細胞組成，免疫組化過表示CD117（c-KIT）和CD34，屬于消化道間葉性腫瘤。小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第23頁分布胃60%-70%小腸20%-30%結(jié)直腸10%胃腸道其它部位（食管、網(wǎng)膜、腸系膜）＜5%47%GIST診療時伴有轉(zhuǎn)移性病變小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第24頁癥狀GIST癥狀與腫瘤部位、大小和生長方式相關最常見癥狀是腹部隱痛不適50%-70%患者腹部可觸及包塊浸潤到消化道腔內(nèi)表現(xiàn)為潰瘍或出血，大約1/3患者可出現(xiàn)胃腸道出血少見癥狀：食欲不振、體重下降、惡心、腸梗阻及阻塞性黃疸小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第25頁GISTCT影像學特點：含有黏膜下腫瘤特點，通常是發(fā)生于肌層，向腔內(nèi)外生長，境界清楚腫塊，圓形、橢圓形或分葉狀，對周圍組織浸潤相對輕微，多表現(xiàn)邊緣清楚壓迫、推擠征象。腫塊內(nèi)部密度均勻或不均勻，較大腫塊易液化、壞死、囊變。部分腫塊可見“Torri-celli-Bernoulli征”

，表現(xiàn)為直徑大于5cm腫塊，內(nèi)見壞死，可與空腔臟器相通，氣體進入腫瘤內(nèi)。腫塊多富于血供，增強后不均勻強化，可顯示點條狀供血血管，內(nèi)部壞死、液化區(qū)因無強化愈加顯示清楚。可伴有周圍組織侵犯或遠處轉(zhuǎn)移，常見肝臟、腹膜、系膜等轉(zhuǎn)移，但淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較少見。跨壁生長或腔內(nèi)型瘤體破潰可形成深大潰瘍邊緣可形成火山口樣改變。小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第26頁診療標準：光學鏡下組織病理學特點：由梭形細胞或上皮樣細胞或二者混合組成胃GIST70%-80%由梭形細胞組成，20%-30%由上皮樣細胞為主；小腸GIST多由梭形細胞組成,如以上皮樣細胞為主，提醒惡性可能小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第27頁診療標準免疫組織化學染色病理學標準含有上述光鏡下特點CD117染色陽性（CD117陰性者＜2%）60%-70%伴有CD34染色陽性穿刺活檢僅用于無法手術(shù)而需要獲取病理信息而決定深入治療情況下小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第28頁GIST：惡性潛能評定惡性潛能 腫瘤大小 核分裂數(shù)高危 任何大小 >10/50HPF >10cm 不論多少 >5cm >5/50HPF 中危 5-10cm <5/50HPF<5cm6-10/50HPF

低危 2-5cm <5/50HPF 極低 <2cm<5/50HPF ※

即便是惡性潛能低危腫瘤也可能發(fā)生轉(zhuǎn)移

小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第29頁惡性征象：①解剖部位：約70％胃GIST多傾向于良性，而約50％小腸GIST多傾向于惡性.②年紀較大（＞50歲），腫瘤較大，腫瘤最大徑＞10cm(小腸5cm),內(nèi)部有壞死，提醒腫瘤惡性傾向.③腫瘤浸潤?quán)徑M織、器官，或伴有網(wǎng)膜、系膜、腹膜、肝臟轉(zhuǎn)移均提醒惡性.④腫瘤組織有絲分裂率＞(5～10)/50高倍鏡視野（腸道＞1/50高倍鏡視野），高度提醒惡性.⑤腫瘤分葉狀、不規(guī)則，增強后不均勻強化，均提醒惡性。小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第30頁轉(zhuǎn)移部位：主要發(fā)生在腹部，能夠涉及肝臟以及整個腹腔，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移僅占6%常見轉(zhuǎn)移部位：肝臟: 54to65%腹膜: 20to21%淋巴結(jié): 2to6%骨: 6%肺: 2%小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第31頁GIST治療方法：手術(shù)切除（首選）

※腫瘤完整切除術(shù)后5年生存率:35～65%

※因為極少出現(xiàn)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，故不推薦區(qū)域淋巴結(jié)清掃放化療（腫瘤本身對放射性抵抗，化療藥效率低，所以不主張行放、化療治療）肝臟轉(zhuǎn)移瘤治療（介入、靶向藥品）靶向藥品治療（伊馬替尼）：主要經(jīng)過抑制酪氨酸激酶活化而抑制腫瘤）

小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第32頁GIST小結(jié)主要起源于消化道間葉組織，CD117陽性好發(fā)部位：胃、小腸多見。轉(zhuǎn)移部位：主要發(fā)生在腹部，能夠涉及肝臟以及整個腹腔，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移僅占6%手術(shù)是首選治療伊馬替尼（GLEEVEC）為轉(zhuǎn)移或復發(fā)GIST一線標準治療小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第33頁小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第34頁小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第35頁小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第36頁小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第37頁

小腸常見腫瘤小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第38頁免疫組化表型

CD117CD34DesminSMAS-100胃腸間質(zhì)瘤

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＋/－－/＋平滑肌瘤

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神經(jīng)鞘瘤

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孤立性纖維瘤

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－纖維瘤病

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－IMT

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－黑色素瘤

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梭形細胞癌

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小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第39頁

小腸良性腫瘤小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第40頁小腸良性腫瘤小腸平滑肌瘤良性腫瘤23～30%，多為單發(fā)，膨脹性生長。小腸腺瘤良性腫瘤25%，單發(fā)者多見十二指腸，多發(fā)稱息肉綜合征。小腸脂肪瘤良性腫瘤20%，腫瘤界限清楚脂肪腫塊，多有包膜，起源于粘膜下層。小腸血管瘤良性腫瘤約10%,起源于小腸粘膜下血管叢。小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第41頁腺瘤小腸附壁結(jié)節(jié)，強化，突入腸腔，邊緣光滑銳利小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第42頁十二指腸附壁結(jié)節(jié)突入腔內(nèi)，強化，邊緣光滑銳利平掃腺瘤增強小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第43頁淋巴管瘤CT示腫塊突入腸腔，表面覆蓋強化粘膜，囊腫無強化。小腸鏡示腫塊突入腸腔，顯示莖柄狀蒂小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第44頁血管平滑肌脂肪瘤伴腸套疊平掃示腸壁同心圓狀增厚，腸腔內(nèi)見脂肪密度陰影小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第45頁腸壁增厚強化，呈同心圓狀，見套入部，脂肪密度無強化血管平滑肌脂肪瘤伴腸套疊小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第46頁血管瘤活動性出血平掃未見腸腔內(nèi)有異常高密度小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第47頁動脈期掃描見腸腔內(nèi)少許溢出造影劑血管瘤活動性出血小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第48頁門脈期掃描見腸腔內(nèi)造影劑溢出量比動脈期顯著增多血管瘤活動性出血小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第49頁脂肪瘤平掃見腸腔內(nèi)脂肪密度陰影小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第50頁增強示腸腔內(nèi)脂肪密度，表面覆蓋強化粘膜脂肪瘤小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第51頁重建示腸腔內(nèi)脂肪密度，表面覆蓋強化粘膜脂肪瘤小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第52頁小腸惡性腫瘤小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第53頁小腸惡性腫瘤小腸腺癌：十二指腸和空腸多見。小腸平滑肌肉瘤：常見空腸，瘤體常傾向于突出腸腔外。小腸淋巴瘤：不到胃腸惡性腫瘤4%，原發(fā)于小腸多為非霍奇金淋巴瘤，多見回腸。小腸類癌：占20~45%,常見于末端回腸。小腸轉(zhuǎn)移瘤：占16～39%，以血行和腹腔內(nèi)種植更常見。小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第54頁小腸腺癌－1腸腔內(nèi)腫塊顯著強化，強化不均勻小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第55頁小腸腺癌－1腸腔內(nèi)腫塊顯著強化，強化不均小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第56頁腸壁不對稱增厚，腫塊顯著強化并突入腸腔，近端腸腔擴張小腸腺癌－2小腸間質(zhì)瘤專題知識講座第57頁平滑肌肉瘤小腸鋇灌示充盈缺損，粘膜