脊髓疾病專題知識講座

脊髓疾病專題知識講座脊髓疾病專題知識講座第1頁2大致解剖：位置：位于椎管內(nèi)，由齒狀韌帶、神經(jīng)根及終絲固定于椎管內(nèi)。外形：呈微扁園形，前正中裂，后外側(cè)溝，表面無顯著界限，由頸、胸、腰、骶段組成。神經(jīng)根：頸髓8對、胸髓12對、腰髓5對、骶髓5對、尾節(jié)1對。脊髓疾病專題知識講座第2頁3頸膨大Ｃ5~T2(Cervicalenlargement)：發(fā)出支配上肢纖維腰膨大L1_S2(Lumbarenlargement)：發(fā)出支配下肢纖維園錐(Conusmedularis)：脊髓下端，由Ｓ３～５和尾髓組成馬尾(Caudaequina)：在園錐以下腰骶神經(jīng)根稱為馬尾，由Ｌ２至尾節(jié)共10對神經(jīng)根組成。

脊髓疾病專題知識講座第3頁4脊髓疾病專題知識講座第4頁5脊髓疾病專題知識講座第5頁6特點(diǎn)：

成人脊髓短于脊椎，終止于腰椎1下緣或腰椎1～2交界處。頸椎＝頸髓－1上、中胸椎＝上、中胸髓－2下胸椎＝下胸髓－3腰髓相當(dāng)于胸椎10-12骶髓相當(dāng)于胸椎12和腰椎1脊髓疾病專題知識講座第6頁7脊髓疾病專題知識講座第7頁8內(nèi)部結(jié)構(gòu)灰質(zhì)白質(zhì)皮質(zhì)脊髓束脊髓丘腦束薄束、楔束脊髓疾病專題知識講座第8頁9脊髓疾病專題知識講座第9頁10脊髓疾病專題知識講座第10頁11脊髓疾病專題知識講座第11頁12脊髓疾病專題知識講座第12頁13脊髓疾病專題知識講座第13頁14脊髓疾病專題知識講座第14頁15脊髓疾病專題知識講座第15頁16脊髓疾病專題知識講座第16頁17脊髓疾病專題知識講座第17頁18脊髓反射：

脊髓疾病專題知識講座第18頁19脊髓反射：

伸反射：伸反射即牽張反射，骨骼肌受到牽張，刺激了肌肉感受器，引發(fā)肌肉收縮，這種反射受到皮質(zhì)脊髓束制約屈反射：也稱防御反射，當(dāng)肢體受到損害性刺激時，屈肌發(fā)生快速收縮。

脊髓疾病專題知識講座第19頁20脊髓休克：當(dāng)脊髓完全被切斷時，脊髓與高級中樞聯(lián)絡(luò)中止，因?yàn)閱适Я酥袠猩窠?jīng)系統(tǒng)高級部位對脊髓正常調(diào)整，切斷面以下脊髓反射活動完全消失，要經(jīng)過若干時間后才能恢復(fù)，這種現(xiàn)象稱為脊髓休克。普通1～4周反射活動出現(xiàn)，恢復(fù)后第一個體征以Babinski征陽性多見。脊髓疾病專題知識講座第20頁21脊髓損害臨床表現(xiàn)：運(yùn)動障礙：皮質(zhì)脊髓束損害：病損平面以下上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓，即傳導(dǎo)束型。脊髓前角細(xì)胞損害：對應(yīng)脊髓節(jié)段下運(yùn)動神經(jīng)癱瘓，即節(jié)段性脊髓疾病專題知識講座第21頁22感覺障礙：后角損害：節(jié)段性痛溫覺障礙，觸覺保留。后索損害：同側(cè)病損平面以下傳導(dǎo)束型深感覺和個別觸覺障礙。前連合損害：雙側(cè)節(jié)段性痛溫覺障礙、觸覺保留。脊髓丘腦束損害：對側(cè)平面以下傳導(dǎo)束型痛溫覺障礙。植物神經(jīng)障礙：主要表現(xiàn)為二便障礙、出汗異常、營養(yǎng)障礙等。脊髓疾病專題知識講座第22頁23半側(cè)損害：Brown-SequardSyndrom常見于脊髓腫瘤早期，同側(cè)平面以下上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓、深感覺障礙；對側(cè)平面以下淺感覺障礙。橫貫性損害：平面以下雙側(cè)上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓、深淺感覺障礙、反射改變、植物神經(jīng)功效障礙。急性發(fā)病者早期表現(xiàn)為脊髓休克。脊髓疾病專題知識講座第23頁24主要節(jié)段橫貫性損害特點(diǎn)：

不論哪個節(jié)段，總是有運(yùn)動、感覺、植物神經(jīng)功效障礙，而運(yùn)動障礙在不一樣節(jié)段出現(xiàn)不一樣臨床表現(xiàn).節(jié)段主要依據(jù)：感覺平面；腱反射節(jié)段；腹壁反射Ｔ７～８、Ｔ9～10、Ｔ11~12。脊髓疾病專題知識講座第24頁25脊髓疾病專題知識講座第25頁26頸段：

高頸段Ｃ１～４：四肢上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓

頸膨大Ｃ5～Ｔ2：四肢癱瘓，上肢下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓、下肢上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓。胸段：兩上肢正常，兩下肢上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓。脊髓疾病專題知識講座第26頁27腰膨大Ｌ１～Ｓ２：

兩下肢下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓。園錐：S3-5普通不出現(xiàn)下肢癱瘓，肛門、生殖器周圍皮膚感覺障礙（鞍狀分布）出現(xiàn)二便障礙及生殖功效障礙。馬尾：屬髓外病變，出現(xiàn)神經(jīng)根痛、常不對稱，普通不出現(xiàn)二便障礙。脊髓疾病專題知識講座第27頁28急性脊髓炎

AcuteMyelitis定義：因?yàn)樽儜B(tài)反應(yīng)所致脊髓炎癥，其數(shù)日內(nèi)到達(dá)高峰，病變侵犯幾個節(jié)段脊髓全部組織，以胸段最常見。脊髓疾病專題知識講座第28頁29病因：尚不很清楚，可能是一個綜合征，總之是因?yàn)楦鞣N原因所致變態(tài)反應(yīng)，也可能是病毒直接感染。病理：充血、水腫、炎癥細(xì)胞浸潤，后期膠質(zhì)細(xì)胞增生，嚴(yán)重則形成空洞。脊髓疾病專題知識講座第29頁30臨床表現(xiàn)：

普通特征：以青壯年多見，男女發(fā)病基礎(chǔ)相同，一年四季均可發(fā)病，半數(shù)病人發(fā)病前一周有上感、腹瀉史。常見癥狀、體征：初發(fā)癥狀常為胸痛或背痛，數(shù)小時至數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)脊髓損害臨床表現(xiàn)。運(yùn)動障礙：早期出現(xiàn)脊髓休克，以后則出現(xiàn)病損平面以下上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓感覺障礙：平面以下一切感覺均消失。植物神經(jīng)功效障礙：脊髓疾病專題知識講座第30頁31總體反射：在脊髓完全性橫貫性損傷時，維持伸肌張力網(wǎng)狀脊髓束和前庭脊髓束也遭破壞，若損害不能恢復(fù)，脊髓休克期以后，因?yàn)榧顾韫?jié)段功效恢復(fù)，患者出現(xiàn)屈肌張力增高，呈痙攣性屈曲性癱瘓，此時下肢受到任何輕微刺激，均可引發(fā)強(qiáng)烈下肢屈曲痙攣，伴有出汗、豎毛、大小便自動排出等癥狀，稱為總體反射脊髓疾病專題知識講座第31頁32試驗(yàn)室檢驗(yàn)：

腦脊液：外觀無色、透明，蛋白質(zhì)、白細(xì)胞可不一樣程度增高，壓力能夠正常，也能夠稍增高。ＭＲＩ：對判別很有幫助，（需復(fù)查）脊髓疾病專題知識講座第32頁33診療

依據(jù)起病急驟，病前常有上呼吸道感染癥狀，病變平面以下全部運(yùn)動、感覺、植物神經(jīng)功效障礙癥狀，常有脊髓休克期，普通診療并不困難。脊髓疾病專題知識講座第33頁34判別診療：

急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎：四肢弛緩性癱瘓，普通無感覺障礙，腦脊髓蛋白細(xì)胞分離，無二便功效障礙。脊髓壓迫癥：急性：主要依賴于病史、試驗(yàn)室檢驗(yàn)，早期可有脊髓休克。慢性起病慢，無脊髓休克表現(xiàn)，ＭＲＩ可判別。視神經(jīng)脊髓炎：同時伴有視力障礙，可能復(fù)發(fā)。脊髓疾病專題知識講座第34頁35治療：主要是支持和預(yù)防并發(fā)癥。護(hù)理：預(yù)防褥瘡和肺部感染。激素：早期可用氫考300毫克靜脈點(diǎn)滴，癥狀好轉(zhuǎn)后逐步減量?？共《舅幤罚喝蚝塑盏??？咕?對癥處理:綜合治療：推拿、針灸、中藥、功效鍛練等。脊髓疾病專題知識講座第35頁36脊髓壓迫癥

spinalcordcompression

脊髓疾病專題知識講座第36頁37病因：

腫瘤：原發(fā)性：脊髓組織本身及從屬結(jié)構(gòu)轉(zhuǎn)移性：也可侵犯、轉(zhuǎn)移到椎管內(nèi)而累及脊髓而產(chǎn)生脊髓壓迫癥。先天性疾患：環(huán)椎枕化畸形、頸椎融合畸形、扁平顱底等外傷：脊柱骨折脫位，椎間盤脫出、外傷性血腫等。炎癥：脊柱結(jié)核、硬膜內(nèi)外膿腫、脊髓蛛網(wǎng)膜炎等。其它：頸椎骨質(zhì)增生肥大、脊髓內(nèi)出血等。脊髓疾病專題知識講座第37頁38發(fā)病機(jī)理及病理生理：機(jī)械壓迫：直接壓迫于神經(jīng)根或脊髓組織或病變將脊髓推移，使其受壓于椎管對側(cè)骨壁上，出現(xiàn)神經(jīng)根或脊髓半切或橫貫性損害體征。血供障礙：動脈受壓，其分布區(qū)供血不足，引發(fā)脊髓變性和軟化；靜脈受壓后，發(fā)生瘀血，引發(fā)脊髓水腫，從而加劇脊髓受壓和損害。髓內(nèi)腫瘤浸潤性生長破壞髓內(nèi)結(jié)構(gòu)而出現(xiàn)癥狀。脊髓疾病專題知識講座第38頁39急性壓迫：多因損傷（損傷后椎管內(nèi)血腫形成或骨折片壓迫脊髓）、轉(zhuǎn)移性腫瘤、急性硬膜外膿腫、椎管內(nèi)出血等。急性壓迫致靜脈回流障礙、脊髓水腫、體積增大、加劇壓迫；動脈供血障礙、細(xì)胞缺氧、壞死、軟化。脊髓疾病專題知識講座第39頁40慢性壓迫：脊髓有一定代償能力或充分側(cè)支循環(huán)。因?yàn)椴∽儼l(fā)展速度遲緩，脊髓非驟然受壓，在病變遲緩發(fā)展同時，脊髓逐步地、程度不一樣取得適應(yīng)和代償能力或因側(cè)支循環(huán)建立而取得足夠血氧供給，并可借椎管內(nèi)脂肪組織消失，椎管擴(kuò)充，椎板、椎弓根和椎體變薄，骨質(zhì)受侵蝕等改變，使脊髓受壓得到減輕。脊髓疾病專題知識講座第40頁41臨床表現(xiàn)：

急性壓迫：類似于急性脊髓炎。慢性壓迫：脊髓受壓過程遲緩而逐步取得適應(yīng)和代償能力，在相當(dāng)長時間內(nèi)（數(shù)月至一年以上）可不出現(xiàn)癥狀。脊髓疾病專題知識講座第41頁42髓外壓迫：

神經(jīng)根痛：是髓外腫瘤最早出現(xiàn)癥狀，疼痛部位固定，局限于受累神經(jīng)根分布皮節(jié)區(qū)域，疼痛異常難忍，當(dāng)用力咳嗽、大便等使胸腹腔壓力突然增加時可觸發(fā)或加劇疼痛，改變體位時加重或減輕疼痛。半切綜合征：感覺障礙：從下向上發(fā)展。脊髓疾病專題知識講座第42頁43脊髓疾病專題知識講座第43頁44脊髓疾病專題知識講座第44頁45髓內(nèi)壓迫：

節(jié)段性分離性感覺障礙：從上向下發(fā)展。運(yùn)動障礙：二便障礙早期出現(xiàn)。脊髓疾病專題知識講座第45頁46脊髓疾病專題知識講座第46頁47輔助檢驗(yàn)：

腰穿：壓力改變，常較低。蛋白質(zhì)增高Ｘ線檢驗(yàn)：骨折、錯位、脫位和椎間隙狹窄，骨質(zhì)破壞等。ＭＲＩ：能清楚地顯示不一樣軸線斷層圖象，對脊髓病變部位及性質(zhì)能提供最有價值信息，為當(dāng)前診療脊髓病變最有用工具。脊髓疾病專題知識講座第47頁48脊髓疾病專題知識講座第48頁49脊髓疾病專題知識講座第49頁50脊髓疾病專題知識講座第50頁51脊髓疾病專題知識講座第51頁52脊髓疾病專題知識講座第52頁53脊髓疾病專題知識講座第53頁54診療

縱向定位：神經(jīng)根痛、反射改變節(jié)段、感覺障礙平面、運(yùn)動障礙類型，Ｘ線平片及脊髓ＭR等。上頸段：四肢腱反射增高。下頸段：二下肢反射增高，手肌萎縮。胸段：二下肢反射增高。脊髓疾病專題知識講座第54頁55腰膨大（Ｌ１～Ｓ２）：Ｌ１～Ｌ２：髂腰肌無力，膝反射、跟腱反射均亢進(jìn)；Ｌ３～Ｓ２：下肢弛緩性癱瘓，可有坐骨神經(jīng)痛。園錐（Ｓ３～５）：不出現(xiàn)顯著癱瘓，但會陰部出現(xiàn)馬鞍狀感覺障礙，括約肌功效障礙，肛門反射消失，性功效減退。馬尾：會陰部感覺障礙不對稱，括約肌功效障礙較晚出現(xiàn)。脊髓疾病專題知識講座第55頁56橫向定位

髓外

髓內(nèi)根痛 早期就有 少見運(yùn)動感覺障礙 向心性發(fā)展 離心性發(fā)展半切現(xiàn)象 常見 無括約肌障礙 晚期 早期腦脊液 蛋白增高 不顯著MRI 髓外腫塊 棱形膨大 脊髓疾病專題知識講座第56頁57治療

病因治療：脊外腫瘤：手術(shù)切除脊內(nèi)腫瘤或轉(zhuǎn)移性腫瘤，放療或化療脊髓疾病專題知識講座第57頁58運(yùn)動神經(jīng)元病MoterNeuronDisease脊髓疾病專題知識講座第58頁59定義

運(yùn)動神經(jīng)元病是一組病因未明，選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動神經(jīng)元、皮質(zhì)錐體細(xì)胞及錐體束慢性進(jìn)行性變性疾病。脊髓疾病專題知識講座第59頁60病因及發(fā)病機(jī)制遺傳原因免疫原因中毒原因慢病毒感染及惡性腫瘤脊髓疾病專題知識講座第60頁61病理

上、下運(yùn)動神經(jīng)元變性及數(shù)目降低。變性細(xì)胞深染固縮，胞漿內(nèi)可見脂褐質(zhì)沉積，并有星形細(xì)胞增生。脊髓疾病專題知識講座第61頁62臨床表現(xiàn)肌萎縮側(cè)索硬化進(jìn)行性脊肌萎縮癥進(jìn)行性延髓麻痹原發(fā)性側(cè)索硬化脊髓疾病專題知識講座第62頁63肌萎縮側(cè)索硬化(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)上、下運(yùn)動神經(jīng)元損害同時并存特征。40歲以后發(fā)病，男性多于女性初發(fā)癥狀常為手部小肌肉萎縮同時或稍后出現(xiàn)腱反射亢進(jìn)等無客觀感覺障礙脊髓疾病專題知識講座第63頁64進(jìn)行性脊肌萎縮癥

Progressivespinalmuscularatrophy,PSMA發(fā)病年紀(jì)稍早于ALS，男性多見下運(yùn)動神經(jīng)元（脊髓前角細(xì)胞）受損癥狀體征無感覺障礙脊髓疾病專題知識講座第64頁65進(jìn)行性延髓麻痹Progressivebulbarpalsy中年后起病真性球麻痹（咽喉部肌肉受累，舌肌萎縮顯著）假性球麻痹進(jìn)展較快，預(yù)后最差脊髓疾病專題知識講座第65頁66原發(fā)性側(cè)索硬化Primarylateralsclerosis選擇性損害