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過敏性紫癜過敏性紫癜的歷史1801年Heberden最早在描述了該疾病癥狀1837年Schonlein定義了本病的三聯(lián)癥狀:紫癜樣皮疹、關(guān)節(jié)炎和尿沉渣異常1874年Henoch又提出除上述癥狀外的腹痛和血便癥狀命名:Henoch-SchonleinPurpura(HSP)1895年紫癜性腎炎被確認(rèn)為過敏性紫癜的并發(fā)癥HSP流行病學(xué)調(diào)查國(guó)家發(fā)病率(每10萬)英國(guó)20.4挪威15中國(guó)13.5-18.0中國(guó)臺(tái)灣地區(qū)12.9捷克斯洛伐克10.2沙特阿拉伯6.7中東地區(qū)6.7-8.5荷蘭6.1人種差異白人>黑人亞洲人>非洲人性別差異男性>女性年齡差異兒童發(fā)病是成人的100倍季節(jié)差異好發(fā)秋冬季節(jié)夏季發(fā)病最低地域差異HSP年齡段分布好發(fā)年齡為3-10歲平均6.2±2.5歲高發(fā)人群為4-6歲90%<10歲男孩好發(fā)男女比例為1.3-2.5:1HenochSchonleinpurpurainchildhood,epidemiologicalandclinicalanalysisof150casesovera5-yearperiodandreview.TrapaniSetal.SeminArthritisRheum.(2005)
HSP的臨床表現(xiàn)皮疹:100%常見于①雙下肢遠(yuǎn)端、踝關(guān)節(jié)周圍②其次臀部③再次雙上肢、顏面部④最后軀干(少見)特點(diǎn):雙側(cè)對(duì)稱分布,高出皮面紫紅色,壓之不退色一般1-2周內(nèi)消退,不留痕跡HSP的臨床表現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛:69%-74%多數(shù)發(fā)生在踝關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)其次是腕關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)不破壞關(guān)節(jié)面,不遺留關(guān)節(jié)畸形2周內(nèi)消退15%出現(xiàn)在皮疹前HSP的臨床表現(xiàn)胃鏡檢查腹部CT大腸壁增厚腸鏡檢查胃腸道損害:58%-78%14%-36%腹痛出現(xiàn)在皮疹前可并發(fā)腸套疊、腸穿孔腸套疊HSP的臨床表現(xiàn)HSP腹型誤診病例HSP的臨床表現(xiàn)腎損害:100%輕重不一血尿(鏡下血尿、肉眼血尿)蛋白尿腎炎表現(xiàn)腎炎性腎病腎病綜合癥腎功能不全HSP的臨床表現(xiàn)全身小血管炎其他:肺出血間質(zhì)性肺炎心肌損害腦電圖異常肝功能損害膽囊損害睪丸損害HSP的臨床特點(diǎn)全身小血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病血管內(nèi)IgA1免疫復(fù)合物沉積良性的自限性疾病兒童發(fā)病率最高,男孩好發(fā)臨床表現(xiàn):皮膚紫癜、粘膜出血、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛及腎臟損害40%-50%腎臟受累表現(xiàn),1/3會(huì)復(fù)發(fā)40%的成人有持續(xù)性血尿1-3%會(huì)發(fā)展為慢性腎衰竭HSP臨床分型單純型:皮疹關(guān)節(jié)型:皮疹+關(guān)節(jié)腫痛腹型:皮疹+腹痛混合型:皮疹+腹痛+關(guān)節(jié)腫痛腎型:血尿±蛋白尿HSP發(fā)病因素(1)感染:細(xì)菌(鏈球菌最多見、HP)病毒(EBV,HAV,HBV,B19,HSV,CMV)腸道寄生蟲、支原體(2)食物:魚、蝦、牛奶等特異性蛋白(3)藥物:抗生素(青、鏈、紅、氯霉素)、磺胺類、異煙肼、解熱鎮(zhèn)痛藥等(4)吸入物:如花粉、塵螨等(5)疫苗:麻腮風(fēng)疫苗、肺炎疫苗、流感疫苗、乙肝疫苗等(6)腫瘤:小細(xì)胞肺癌、膀胱癌、淋巴瘤等HSP的發(fā)病機(jī)制Henoch-schonleinpurpura-acasereportandreviewoftheliterature.過敏性紫癜病理
皮膚真皮層小血管周圍有中性粒細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞侵潤(rùn),漿液和紅細(xì)胞外滲以致間質(zhì)水腫,血管壁可有纖維素樣壞死StructureofIgA1PathogenesisofHenoch-Sch?nleinpurpuranephritis.StructureofIgA1IgAbalanceSitesofIgAproductiontonsils,spleen,bonemarrowmucosalIgAproduction(pIgA1)littleenteringthecirculationTh2cells&Th2cytokines;γδTcellsystemicIgAproduction(mIgA1)sourceofcirculatingIgATh2Tcellcytokines(IL-4,5,6);IL-10andTGF-βControlofIgAproductionLymphocyte-homingreceptors:selectins,integrins,chemokineAntigenexposureTheliverandleucocytesKupffercellsasialoglycoproteinreceptor(ASGP-R)MyeloidcellsexpressFcαRI(CD89)過敏性紫癜的易感基因HLA-B35是紫癜腎的易感基因HLA-DRB1*01、HLA-DRB1*11和HLA-DRB1*14堿基是HSP的易感基因HLA-A26、HLA-B35、HLA-B52等位基因內(nèi)蒙地區(qū)漢族兒童過敏性紫癜發(fā)病單體型中的3個(gè)遺傳易感基因MHC-DQB1基因0301基因可能為北方漢族人HSP的致病易感基因AGTM235T基因型與中國(guó)兒童HSP、HSPN之間有關(guān)聯(lián)HSP實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性血常規(guī)(血小板計(jì)數(shù))鑒別:ITP出凝血指標(biāo)(D-D二聚體)鑒別:DICESR、ASO、RF鑒別:JRA腎功能、尿常規(guī)、尿微量蛋白系列評(píng)估腎功能大便常規(guī)、大便潛血試驗(yàn)消化道出血免疫球蛋白(急性期IgA、IgM增高)免疫功能CXR、EEG、EKG并發(fā)癥HSP的診斷與鑒別診斷診斷皮膚紫癜癥狀典型者,診斷并不困難,同時(shí)伴有急性腹痛、關(guān)節(jié)痛及尿液改變時(shí)診斷不難非典型病例,尤其皮膚紫癜出現(xiàn)在其他系統(tǒng)癥狀之前時(shí)易誤診鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎外科急腹癥其他結(jié)締組織病:SLE,PAN腎臟癥狀突現(xiàn)時(shí)需與以下疾病鑒別腎小球腎炎,IgAN過敏性紫癜的治療急性期臥床休息有消化道出血或腹痛較重時(shí),可禁食或流質(zhì)有感染時(shí)加用抗生素注意尋找和避免接觸過敏原抗過敏:開瑞坦、順爾寧改善毛細(xì)血管通透性:維生素C、葡酸鈣抑制血小板聚集:低分子肝素鈣、潘生丁、阿司匹林“三素一湯”激素的使用激素的使用指征:嚴(yán)重的消化道病變,如消化道出血關(guān)節(jié)腫痛腎病綜合癥表現(xiàn)急進(jìn)性腎炎早期激素不能降低腎損害發(fā)生率,不能改善預(yù)后激素不能防止紫癜復(fù)發(fā)急性期可緩解腹痛、關(guān)節(jié)腫痛和消化道出血過敏性紫癜的治療重癥或者反復(fù)發(fā)作者大劑量丙球(1g/kg×2d)血液灌流(2h/d,Qod×3次)血漿置換(有效,不穩(wěn)定)反復(fù)發(fā)作可以行扁桃體摘除術(shù)免疫抑制劑:雷公藤多甙片HSP兒童與成人的區(qū)別項(xiàng)目?jī)和扇税l(fā)病率高(100倍)低關(guān)節(jié)腫痛少多胃腸道癥狀多少肉眼血尿發(fā)生率低高腎臟受損時(shí)間2周5周(2/3)腎臟受累率低(30%)高(70%)HSPN發(fā)生ESRD20%30%預(yù)后好差HSPN高危因素:年齡>20歲,男性,血便,皮疹持續(xù)時(shí)間>1月HSP的預(yù)后及隨訪HSP的預(yù)后及隨訪預(yù)后多數(shù)預(yù)后良好(自然病程1-4周)有過敏性紫癜病史的女性懷孕時(shí)易發(fā)妊娠合并癥,如蛋白尿和高血壓早期的激素使用不能降低腎臟受累概率臨床癥狀與病程與終末腎功能衰竭無相關(guān)性隨訪復(fù)發(fā)率約1/3,多發(fā)生在病程的2-3月之后第一年內(nèi)97%的患兒腎臟損害發(fā)生在起病后的6月內(nèi)尿常規(guī)正常隨訪時(shí)間6個(gè)月尿常規(guī)異常需長(zhǎng)期隨訪(3-5年)過敏性紫癜腎炎預(yù)后影響因素紫癜腎炎的發(fā)生率約40-50%HLA-B35陽性年齡≥8歲持續(xù)或反復(fù)皮疹>1月消化道出血(嚴(yán)重腹痛)發(fā)病初期肌酐升高、發(fā)熱蛋白尿>1g/day高血壓膜增性腎小球腎炎低XIII因子水平IgA升高合并IgM降低者血沉快HSPN的診斷與分型診斷病程6個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)血尿和/或蛋白尿血尿:肉眼血尿或鏡下血尿蛋白尿:滿足以下任一項(xiàng)者①1周內(nèi)3次尿常規(guī)蛋白陽性②24h尿蛋白定量>150mg③1周內(nèi)3次尿微量白蛋白高于正常值臨床分型①孤立性血尿型②孤立性蛋白尿型③血尿和蛋白尿型④急性腎炎型⑤腎病綜合征型⑥急進(jìn)性腎炎型⑦慢性腎炎型紫癜性腎炎的病理改變PlasmapheresistherapyinanelderlypatientwithrapidlyprogressiveHSPwithdisseminatedorganinvolvement.腎臟改變:多為局灶性腎小球病變,毛細(xì)血管內(nèi)皮增生,局部纖維化和血栓形成,灶性壞死,可有新月體形成呈彌漫性/局灶性腎小球腎炎改變,嚴(yán)重時(shí)整個(gè)腎小球均受累免疫熒光檢查:腎小球毛細(xì)血管有膜性和廣泛性增殖性改變,并可見及IgA顆粒纖維蛋白沉積紫癜腎病理分級(jí)根據(jù)光鏡下改變將HSPN分為六級(jí):Ⅰ級(jí):腎小球輕微改變Ⅱ級(jí):a.單純系膜增生
b.局灶節(jié)段內(nèi)膜細(xì)胞增生
c.彌漫性內(nèi)膜細(xì)胞增生Ⅲ級(jí):系膜增生伴腎小球新月體形成<50%a.節(jié)段性病變(硬化、粘連、血栓、壞死)b.彌漫性病變(硬化、粘連、血栓、壞死)Ⅳ級(jí):病變同Ⅲ,50%~75%腎小球有上述改變Ⅴ級(jí):病變同Ⅲ,75%以上腎小球伴有上述改變Ⅵ級(jí):膜增生性腎炎改變。此外腎間質(zhì)可出現(xiàn)腎小管萎縮、間質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、間質(zhì)纖維化等表現(xiàn)MesangialproliferationNormalglomeruliMesangialhypercellularityCrescentsKDIGO-GN-GuidelineACE-I&ARBRenin-angiotensinsystemAngiotensin-convertingenzymeinhibitor(ACE-I)
Lotensin/benazepril(洛丁新),enalapril(依那普利)33%reductioninproteinuriawitha0.2mg/kgdoseofenalapril,52%reductioninproteinuriawitha0.6mg/kgdoseofenalapril.AngiotensinⅡtype1receptorblocker(ARB)Diovan/valsartan(代文)Cozaar/Losartan(科素亞)腎素血管緊張素系統(tǒng)高血壓是慢性腎功能衰竭的獨(dú)立危險(xiǎn)因素蛋白尿是慢性腎功能衰竭的獨(dú)立危險(xiǎn)因素ACE-I和ARB能降血壓也能降低尿蛋白降低腎小球?yàn)V過壓減少足細(xì)胞損傷延緩腎小球硬化進(jìn)程ARB完全阻斷AngII與AT1受體結(jié)合的效應(yīng)增強(qiáng)AT2受體結(jié)合后效應(yīng)激肽釋放酶活性↑,BK↑ACE-I和ARB的參數(shù)比較*OccursonlywithlosartanACEI+ARB聯(lián)合應(yīng)用RAS非經(jīng)典途徑產(chǎn)生大量AngⅡ長(zhǎng)期ACEI治療發(fā)生“ACE-escape”現(xiàn)象AngII及醛固酮水平恢復(fù)到治療前水平腎臟局部RAS阻斷比系統(tǒng)RAS阻斷更重要理論上ACEI與ARB對(duì)RAS和緩激肽系統(tǒng)有協(xié)同作用循證醫(yī)學(xué)已證實(shí)ACEI與ARB聯(lián)合治療腎臟病的有益結(jié)果更完全阻斷RAS途徑常用藥物及劑量ACEI
劑量范圍(mg)臨床試驗(yàn)最大劑量(mg)ARB劑量范圍(mg)臨床試驗(yàn)最大劑量(mg)Benazepril
20-4030Candesartan16-3216Captopril
25-150100-150Eprosartan400-800-Enalapril10-4020-40Irbesartan150-300300Fosinopril20-40-Losartan50-100100Lisinopril20-40-Olmesartan20-40-Moexipril5-30-Telmsartan40-80-Perindopril4-84Valsartan80-320160Quinapril20-80-Ramipril2.5-2010Trandolapril2-43ACEI兒童劑量ClinicalpracticerecommendationsforthetreatmentofAlportsyndrome:astatementoftheAlportSyndromeResearchCollaborativePediatrNephrol(2013)28:5–11雷米普利依那普利賴諾普利貝那普利福辛普利喹那普利西拉普利培哚普利群多普利ARB兒童劑量ClinicalpracticerecommendationsforthetreatmentofAlportsyndrome:astatementoftheAlportSyndromeResearchCollaborativePediatrNephrol(2013)28:5–11氯沙坦依普羅沙坦坎地沙坦厄貝沙坦替米沙坦纈沙坦ACEI副作用咳嗽GFR下降血鉀升高其它過敏反應(yīng)(神經(jīng)血管性水腫、皮疹)血象異常(白細(xì)胞減少等)出現(xiàn)GFR下降時(shí)的處理估算GFR下降水平0-15%15-30%30-50%>50%ACEI/ARB劑量調(diào)整不需不需減量停藥建議監(jiān)測(cè)GFR頻率常規(guī)10-14天后復(fù)查,如仍在15-30%值內(nèi),繼常規(guī)監(jiān)測(cè)每5-7天復(fù)查直至恢復(fù)至30%以內(nèi)每5-7天復(fù)查直至恢復(fù)至15%以內(nèi)評(píng)估GFR下降原因不需不需需要需要ACEI/ARB使用后GFR
急劇下降的可能原因腎灌注減少(腎前性):低血壓細(xì)胞外液減少心衰肝臟疾病泌尿道梗阻:尿路結(jié)石盆腔腫瘤前列腺增生后腹膜纖維化腎動(dòng)脈疾病
藥物性損害:血液動(dòng)力學(xué)效應(yīng)(ACEI,ARB等)過敏反應(yīng)
腎毒性作用快速進(jìn)展的腎臟病高血壓危象ACEI/ARB的注意事項(xiàng)除降壓外,更重要是腎臟保護(hù)作用ACEI/ARB單藥翻倍或兩者聯(lián)用的腎保護(hù)作用得到循證醫(yī)學(xué)證實(shí)使用中注意監(jiān)測(cè)腎功能及血鉀水平BP下降不宜過快,使用后注意測(cè)立臥位BPHSPN的個(gè)體化治療易著文.兒童紫癜性腎炎診治循證指南的解讀[J].中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合兒科學(xué),2010,(04):289-291.HSPN治療方案糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺沖擊治療潑尼松1.5-2mg/(kg.d),口服4周后漸減量,同時(shí)應(yīng)用環(huán)磷酰胺8-12mg/(kg.d),靜脈滴注,連續(xù)應(yīng)用2d、間隔2周為一療程,共6-8個(gè)療程,環(huán)磷酰胺累積量≦150mg/kgCTX的不良反應(yīng):WBC下降、出血性膀胱炎、肝功能損害、消化道反應(yīng)、脫發(fā)、性腺受損等HSPN治療方案糖皮質(zhì)激素聯(lián)合其他免疫抑制劑治療①糖皮質(zhì)激素+硫唑嘌呤:以潑尼松2mg/kg.d,分次口服,加用硫唑嘌呤2mg/kg.d時(shí),潑尼松改為隔日2mg/kg.d頓服,2個(gè)月后漸減量;硫唑嘌呤總療程8個(gè)月。②糖皮質(zhì)激素+環(huán)孢素A:環(huán)孢素A口服5mg/kg.d,監(jiān)測(cè)血藥濃度,維持谷濃度在100-200ng/ml,療程8-12個(gè)月;同時(shí)口服潑尼松1-2mg/kg.d,并逐漸減量停藥。③糖皮質(zhì)激素+霉酚酸酯MMF:MMF15-20mg/kg.d,最大劑量1g/d,分為2-3次口服,3-4個(gè)月后漸減量至0.25-0.5mg/kg.d,療程3-6個(gè)月;聯(lián)合潑尼松0.5-1mg/kg.d,并逐漸減量。HSPN治療方案急進(jìn)性腎炎或病理Ⅳ、V級(jí):這類患兒臨床癥狀嚴(yán)重、病情進(jìn)展較快,現(xiàn)多采用三至四聯(lián)療法常用方案1:甲強(qiáng)龍沖擊治療1-2個(gè)療程后口服潑尼松+環(huán)磷酰胺(或其他免疫抑制劑)+肝素+雙嘧達(dá)莫。常用方案2:甲強(qiáng)龍聯(lián)合尿激酶沖擊治療+口服潑尼松+環(huán)磷酰胺+華法林+雙嘧達(dá)莫HSPN常用藥物環(huán)胞霉素A劑量3~5mg/kg.d,一周、二周末測(cè)血濃度有效血濃度維持在100~200μg/L,2~4周檢測(cè)一次。療程3~6個(gè)月,以后2~4周減少總量的25%,減至1~2.5mg/kg.d時(shí)維持6~24個(gè)月。觀察血Cr、尿NAG酶、C3、α2微球蛋白,如C
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