賁門失弛緩癥

賁門失弛緩癥第一頁，共27頁。目錄第二頁，共27頁。一概述賁門失弛緩癥又稱賁門痙攣、巨食管，是由于食管賁門部的神經(jīng)肌肉功能障礙所致的食管功能障礙引起食管下端括約肌弛緩不全，食物無法順利通過而滯留，從而逐漸使食管張力、蠕動減低及食管擴(kuò)張、肥厚、扭曲的一種疾病。可發(fā)生于任何年齡，但常見于20-40歲的青壯年。第三頁，共27頁。病因及病理生理賁門失弛緩癥的病因迄今不明。一般認(rèn)為是神經(jīng)肌肉功能障礙所致。其發(fā)病與食管肌層內(nèi)Auerbach神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性、減少或缺乏以及副交感神經(jīng)分布缺陷有關(guān)。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞退變的同時，常伴有淋巴細(xì)胞浸潤的炎癥表現(xiàn)，或許病因與感染、免疫因素有關(guān)失弛緩癥累及整個胸內(nèi)食管，并不僅局限于賁門部，開始時食管解剖

學(xué)上正常，以后肥厚、擴(kuò)張，并失去正常蠕動，賁門括約后肥厚、擴(kuò)張，并失去正常蠕動，賁門括約肌不能松弛，異常主要限于內(nèi)層環(huán)行肌，而外層縱行肌功能正常。第四頁，共27頁。臨床表現(xiàn)主要癥狀有吞咽困難、反流嘔吐

、胸部不適或疼痛1.吞咽困難陣發(fā)性無痛性吞咽困難是本病最常見最早出現(xiàn)的癥狀。起病多較緩慢，但亦可較急，初起可輕微。常因情緒波動、發(fā)怒、憂慮驚駭或進(jìn)食過冷和辛辣等刺激性食物而誘發(fā)。病初咽下困難時有時無，時輕時重，后期則轉(zhuǎn)為持續(xù)性。少數(shù)患者咽下液體較固體食物更困難。第五頁，共27頁。臨床表現(xiàn)2.疼痛部分患者出現(xiàn)疼痛，性質(zhì)不一?？赡苡捎谑彻芷交?qiáng)烈收縮，或食物滯留性食管炎所致疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右側(cè)胸部、右胸骨緣以及左季肋部。疼痛發(fā)作有時酷似心絞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可獲緩解。隨著咽下困難的逐漸加劇，梗阻以上食管的進(jìn)一步擴(kuò)張，疼痛反而逐漸減輕。第六頁，共27頁。臨床表現(xiàn)3.食物反流、嘔吐發(fā)生率可達(dá)90%，在體位改變發(fā)作嘔吐可將前一餐或隔夜的食物嘔出，有時伴有粘液和唾液、血液，無酸臭味可引起反復(fù)發(fā)作的肺炎，氣管炎，甚至支氣管擴(kuò)張或肺膿腫第七頁，共27頁。臨床表現(xiàn)4.體重減輕

體重減輕與咽下困難影響食物的攝取有關(guān)。病程長久者可有體重減輕，營養(yǎng)不良和維生素缺乏等表現(xiàn)。5.出血和貧血患者?？捎胸氀?，偶有由食管炎所致的出血。第八頁，共27頁。臨床表現(xiàn)6.其他少數(shù)發(fā)生呃逆，在后期，極度擴(kuò)張的食管可壓迫胸腔內(nèi)器官而產(chǎn)生干咳、氣急、發(fā)紺和聲音嘶啞等。第九頁，共27頁。相關(guān)檢查1.食管鋇餐X線造影食管末端狹窄呈鳥嘴狀，狹窄部黏膜光滑，是賁門失遲緩癥患者的典型表現(xiàn)。Henderson等將食管擴(kuò)張分為三級：

I級（輕度），食管直徑小于4cm；

II級（中度），直徑4～6cm；

III級（重度），直徑大于6cm，甚至彎曲呈S形。第十頁，共27頁。主要檢查2.食管動力學(xué)檢測

食管下端括約肌高壓區(qū)的壓力常為正常人的兩倍以上食管蠕動波無規(guī)律、振幅小皮下注射氯化乙酰甲膽堿5～10mg，有的病例食管收縮增強(qiáng)，中上段食管腔壓力顯著升高，并可引起胸骨后劇烈疼痛第十一頁，共27頁。主要檢查3.胃鏡檢查排除器質(zhì)性狹窄或腫瘤。特點(diǎn)有：①大部分患者食管內(nèi)見殘留積食,多呈半流質(zhì)狀態(tài)覆蓋管壁,且黏膜水腫增厚致使失去正常食管黏膜色澤；②食管體部見擴(kuò)張,并有不同程度扭曲變形；③管壁可呈節(jié)段性收縮環(huán)，似憩室膨出；④賁門狹窄程度不等，直至完全閉鎖不能通過。第十二頁，共27頁。鑒別診斷第十三頁，共27頁。鑒別診斷第十四頁，共27頁。治療1.內(nèi)科療法服用鎮(zhèn)靜解痙藥物，如口服1%普魯卡因溶液，舌下含硝酸甘油片，服用的鈣抗拮劑，可用高枕或墊高床頭。（防止睡眠時食物溢流入呼吸道）2.內(nèi)鏡治療傳統(tǒng)內(nèi)鏡治療手段主要可包括內(nèi)鏡下球囊擴(kuò)張和支架植入治療、鏡下注射A型肉毒桿菌毒素以及內(nèi)鏡下微波切開及硬化劑注射治療等。第十五頁，共27頁。治療3.經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)（POEM）通過內(nèi)鏡下賁門環(huán)形肌層切開，最大限度地恢復(fù)食管的生理功能并減少手術(shù)的并發(fā)癥，POEM手術(shù)時間短，創(chuàng)傷小，恢復(fù)特別快，療效可靠，或許是目前治療賁門失弛緩癥的最佳選擇。4.手術(shù)治療對中、重度及傳統(tǒng)內(nèi)鏡下治療效果不佳的病人應(yīng)行手術(shù)治療。賁門肌層切開術(shù)（Heller手術(shù)）仍是目前最常用的術(shù)式?？山?jīng)胸或經(jīng)腹手術(shù)，也可在胸腔鏡或者腹腔鏡下完成。第十六頁，共27頁。第十七頁，共27頁。護(hù)理措施第十八頁，共27頁。一疼痛

1.相關(guān)因素胃酸、大量食物和分泌物長期滯留食管，刺激食管黏膜導(dǎo)致食管炎和食管潰瘍發(fā)生和基底內(nèi)暴露的神經(jīng)末梢。這些神經(jīng)末梢因食管炎癥而使痛閾降低；食管黏膜的抗反流防御機(jī)制降低。

2.臨床表現(xiàn)胸骨后及劍突下疼痛。疼痛常在進(jìn)食后突然發(fā)牛，并時常迫使患者停止進(jìn)食。疼痛持續(xù)時間一般約數(shù)分鐘，呈隱痛，可放射至頸部或背部，酷似心絞痛，服用硝酸甘油制劑或進(jìn)食熱飲可緩解。

第十九頁，共27頁。一疼痛3.護(hù)理措施

(1)向病人及家屬講解疼痛的原因，消除病人的緊張心理。幫助病人減少或去除加重或誘發(fā)疼痛的因素：①對嗜好煙酒者，勸其戒除；②避免過冷、過硬及刺激性食物；③晚餐七成飽、不宜進(jìn)食高脂肪食物，不吃宵夜，以防食物滯留時削過長反流入食管。

(2)注意觀察及詳細(xì)了解病人疼痛的性質(zhì)、部位及持續(xù)時間，與心絞痛鑒別，并進(jìn)行疼痛評估，根據(jù)疼痛的程度和特點(diǎn)，給予干預(yù)。第二十頁，共27頁。二營養(yǎng)失調(diào)1.相關(guān)因素與吞咽困難、因胸骨后不適懼怕進(jìn)食有關(guān)。

2.臨床表現(xiàn)消瘦、體重減輕。

3.護(hù)理措施

(1)早期患者應(yīng)注意飲食習(xí)慣，宜少量多餐，以進(jìn)食柔軟而富于熱量的飲食為主。晚期患者因食管極度擴(kuò)張，適當(dāng)禁食，并沖洗食管，補(bǔ)充必要的熱量、維生素、水和電解質(zhì)，保證每日攝入足夠熱量。

(2)鼓勵患者進(jìn)餐，細(xì)嚼慢嘲，保持愉快心情。進(jìn)餐時伴以湯水，以便食物順利通過食管，減少哽咽。進(jìn)餐時可采取站立位，餐后半小時忌臥躺。

第二十一頁，共27頁。

(3)經(jīng)常評估病人的飲食和營養(yǎng)狀況，包括每日的進(jìn)食量、體重和實(shí)驗(yàn)室檢查有關(guān)指標(biāo)的變化。

(4)患者胸骨后小適癥狀明顯時，遵醫(yī)囑給予黏膜保護(hù)藥或制酸藥。

(5)避免過度勞累，飯后散步有助十促進(jìn)胃的排空。

(6)在進(jìn)食期間保持安靜，避免分散病人注意力。

(7)進(jìn)食時，囑病人不要說話，以免引起誤吸。

(8)協(xié)助病人做口腔護(hù)理，使之進(jìn)食前后保持口腔清潔衛(wèi)生。第二十二頁，共27頁。三焦慮1.相關(guān)因素病程長、癥狀反復(fù)、生活質(zhì)量低下。

2.臨床表現(xiàn)消極、不信任、不配合治療。

3.護(hù)理措施

(1)正確評估患者的心理狀態(tài)，了解已出現(xiàn)或潛在的心理問題，有針對性地解決。

(2)深入淺出地講解本疾病的相關(guān)知識，使患者對本病的病因及發(fā)病機(jī)制有所認(rèn)識，加深對誘發(fā)因素的了解，進(jìn)一步提高自我保健意識。

(3)使患者認(rèn)識到情緒也是誘發(fā)因素之一，保持好的心態(tài)也是治療的關(guān)鍵。

第二十三頁，共27頁。

(4)讓治療效果明顯的病人“現(xiàn)身說法”，樹立治療信心。

(5)護(hù)理過程中護(hù)士應(yīng)充分體現(xiàn)耐心、細(xì)心、愛心，學(xué)會傾聽、寬慰病人。

(6)家屬的參與和支持，是病人最好的精神支柱。

(7)給患者創(chuàng)造個整潔、舒適、安全、安靜的診治環(huán)境。

第二十四頁，共27頁。四窒息1.相關(guān)因素主要是食物難以通過狹窄的賁門，食物積聚到一定容量即可發(fā)生嘔吐，食物反流誤入氣管可致窒息。

2.臨床表現(xiàn)夜間食物從口、鼻腔噴出所致嗆咳。

3.護(hù)理措施

(1)晚餐七成飽、不宜進(jìn)食高脂肪食物，不吃宵夜，以防食物滯留時間過長反流入食管。

(2)睡眠時床頭抬高30cm，甚至半臥位。

(3)最好不要單獨(dú)睡，側(cè)臥位，保持氣道通暢。

(4)