免疫性疾病患兒的護理

關(guān)于免疫性疾病患兒的護理第1頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月識記敘述風(fēng)濕熱、過敏性紫癜和皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征的臨床表現(xiàn)。陳述免疫性疾病、過敏性紫癜和皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征的心理護理。理解比較風(fēng)濕熱和幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的護理要點。概括風(fēng)濕熱心臟炎時護理的具體措施。學(xué)習(xí)目標(biāo)第2頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月學(xué)習(xí)目標(biāo)運用制定過敏性紫癜和皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征的護理計劃。能夠解答患兒和家長提出的有關(guān)免疫性疾病、風(fēng)濕熱、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、過敏性紫癜和皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征的健康問題。第3頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月一、兒童免疫系統(tǒng)發(fā)育特點兒童免疫包括：非特異性免疫特異性免疫非特異性免疫包括：屏障防御機制細胞吞噬系統(tǒng)補體系統(tǒng)和其他免疫分子作用特異性免疫包括：細胞免疫體液免疫第4頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月二、原發(fā)性免疫缺陷病

（PRIMARYIMMUNODEFICIENCYDISEASES，PID）

概念是因免疫系統(tǒng)先天發(fā)育不全，免疫應(yīng)答發(fā)生障礙，導(dǎo)致的一種或多種免疫功能缺損的疾病。

特征反復(fù)、嚴重的感染，同時伴有免疫監(jiān)視和免疫穩(wěn)定功能異常，而發(fā)生自身免疫性疾病、過敏性疾病和惡性腫瘤。本病有遺傳傾向，往往在嬰幼兒和兒童期發(fā)病。第5頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)反復(fù)和慢性感染：感染多為機會性感染，以呼吸道感染最常見，常反復(fù)發(fā)作或遷延不愈，治療效果不佳。遺傳性：X-連鎖遺傳、常染色體隱性遺傳多見。自身免疫性疾病和惡性腫瘤：以淋巴系統(tǒng)腫瘤多見。伴隨癥狀：特殊面容、先天性心臟病、難以控制的驚厥、出血傾向等。二、原發(fā)性免疫缺陷病第6頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月常見護理診斷/問題有感染的危險焦慮二、原發(fā)性免疫缺陷病第7頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月護理措施采取保護性隔離，定時測量體溫，及時發(fā)現(xiàn)感染征象?？贵w缺陷者，免疫球蛋白維持治療過程中可發(fā)生過敏反應(yīng)，需密切觀察病情變化，以免發(fā)生意外。飲食指導(dǎo)，足夠熱量、蛋白質(zhì)和維生素，以增強機體的抵抗力。及時傾聽患兒和家長的心聲，給予心理支持。健康教育。二、原發(fā)性免疫缺陷病第8頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月三、繼發(fā)性免疫缺陷病

（SECONDARYIMMUNODEFICIENCYDISEASES，SID）

概念

是出生后因不利的環(huán)境因素導(dǎo)致免疫系統(tǒng)暫時性功能障礙，一旦不利因素被糾正，免疫功能即可恢復(fù)正常。病因感染：是免疫缺陷的臨床表現(xiàn)之一，也是導(dǎo)致SID的原因。營養(yǎng)紊亂：是SID的另一個重要原因，發(fā)展中國家尤為突出。第9頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)共同特點是反復(fù)感染，且多為機會感染。反復(fù)感染尤其是胃腸道感染可引起更嚴重的營養(yǎng)吸收障礙而加重營養(yǎng)不良。感染本身也可直接引起免疫功能的進一步惡化?！盃I養(yǎng)不良-免疫功能下降-感染-加重營養(yǎng)不良”的惡性循環(huán)，構(gòu)成了兒童時期重要的疾病譜。三、繼發(fā)性免疫缺陷病第10頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月獲得性免疫缺陷綜合征

ACQUIREDIMMUNODEFICIENCYSYNDROME，AIDS

即艾滋病，是由人類免疫缺陷病毒所引起的一種傳播迅速、病死率極高的感染性疾病。三、繼發(fā)性免疫缺陷病第11頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月病因及流行病學(xué)HIV對熱敏感，56℃30分鐘能滅活，50％濃度的酒精、0.3％的過氧化氫、0.2％次氯酸鈉及10％漂白粉，經(jīng)10分鐘能滅活病毒。傳染源：患者和無癥狀病毒攜帶者。HIV主要存在于血液、精子、子宮和陰道分泌物中。其他體液如唾液、眼淚和乳汁亦含有病毒，均具有傳染性。母嬰傳播是兒童HIV感染的主要途徑，其次為血源傳播。三、繼發(fā)性免疫缺陷病第12頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)潛伏期約2～10年，平均5年。此期無任何臨床表現(xiàn)。常見表現(xiàn)：發(fā)熱、厭食、多汗、體重減輕和疲乏無力、慢性腹瀉?？谇幻咕腥?、中耳炎或上呼吸道感染、全身淺表淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大。生長發(fā)育障礙。突出表現(xiàn)：感染。尤其是機會性感染。最常見的機會性感染為卡氏肺囊蟲肺炎。三、繼發(fā)性免疫缺陷病第13頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月常見護理診斷/問題有感染的危險營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量恐懼社交孤立三、繼發(fā)性免疫缺陷病第14頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月護理措施預(yù)防和控制機會性感染是減輕患兒痛苦、緩解病情、延長患兒生命的重要措施。采取保護性隔離、每月輸注免疫球蛋白以減少感染機會，并遵醫(yī)囑應(yīng)用復(fù)方新諾明控制感染。飲食應(yīng)富含高維生素和含鋅豐富的食物，且清淡易消化，少量多餐。監(jiān)測病情，注意觀察藥物療效及副作用。心理護理，健康教育三、繼發(fā)性免疫缺陷病第15頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月四、風(fēng)濕熱（RHEUMATICFEVER）

風(fēng)濕熱是一種與A組乙型溶血性鏈球菌感染密切相關(guān)的免疫炎性疾病。年齡以5～15歲多見。以冬春季節(jié)、寒冷、潮濕地區(qū)發(fā)病率高。治療不徹底可形成慢性風(fēng)濕性心瓣膜病。概念第16頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月病理過程分滲出、增生和硬化三期。增生期主要存在于心肌和心內(nèi)膜，特點為形成風(fēng)濕小體或風(fēng)濕性肉芽腫，是診斷風(fēng)濕熱的病理依據(jù)。硬化期纖維組織增生和疤痕形成。二尖瓣最常受累，其次為主動脈瓣。四、風(fēng)濕熱第17頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床主要表現(xiàn)心臟炎：最嚴重的表現(xiàn)，以心肌炎及心內(nèi)膜炎多見，亦可發(fā)生全心炎。心內(nèi)膜炎多次復(fù)發(fā)可使心瓣膜形成永久性瘢痕，導(dǎo)致風(fēng)濕性心瓣膜病。關(guān)節(jié)炎：以游走性和多發(fā)性為特點，常累及膝、踝、肩、肘、腕等大關(guān)節(jié)，局部出現(xiàn)紅、腫、熱、痛，活動受限。舞蹈?。号嘁姡憩F(xiàn)為皺眉、擠眼、呶嘴、伸舌等奇異面容和顏面肌肉抽動、聳肩等動作，在興奮或注意力集中時加劇，入睡后消失。皮膚癥狀：皮下小結(jié)與環(huán)形紅斑。

四、風(fēng)濕熱第18頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月治療要點休息加強營養(yǎng)大劑量青霉素靜滴抗風(fēng)濕熱治療：使用糖皮質(zhì)激素或阿司匹林四、風(fēng)濕熱第19頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月常見護理診斷/問題心輸出量減少疼痛焦慮體溫過高潛在并發(fā)癥四、風(fēng)濕熱第20頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月護理措施監(jiān)測病情：注意患兒面色、呼吸、心率、心律及心音的變化，如有煩躁不安、面色蒼白、多汗、氣急等心力衰竭的表現(xiàn)，應(yīng)及時處理。生活護理（1）限制活動：急性期臥床休息2周，心肌炎時輕者絕對臥床4周，重者6～12周，至急性癥狀完全消失，血沉接近正?？上麓不顒樱樾牧λソ哒咝墓δ芑謴?fù)后再臥床3～4周。一般恢復(fù)至正?；顒恿克钑r間是：無心臟受累者1個月，輕度心臟受累者2～3月，嚴重心肌炎伴心力衰竭者6個月。（2）飲食管理：易消化、營養(yǎng)豐富的食物，少量多餐。四、風(fēng)濕熱第21頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月護理措施對癥護理：關(guān)節(jié)疼痛時，避免患肢受壓，移動肢體時動作要輕柔，也可用熱水袋熱敷局部關(guān)節(jié)止痛。注意患肢保暖并作好皮膚護理；高熱時采用物理降溫法或按醫(yī)囑抗風(fēng)濕治療。用藥護理：服藥期間應(yīng)注意觀察藥物副作用，如阿司匹林引起胃腸道反應(yīng)、肝功能損害和出血；使用潑尼松后如滿月臉、肥胖、消化道潰瘍、腎上腺皮質(zhì)功能不全、精神癥狀、血壓增高、電解質(zhì)紊亂、抑制免疫等；發(fā)生心肌炎時用洋地黃期間應(yīng)注意觀察有無惡心、嘔吐、心律不齊、心動過緩等副作用。四、風(fēng)濕熱第22頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月護理措施心理護理健康教育

（1）積極鍛煉身體，增強體質(zhì)，預(yù)防上呼吸道感染。（2）指導(dǎo)家長合理安排患兒的日常生活，避免劇烈的活動，以及防止受涼。（3）預(yù)防其復(fù)發(fā)首選長效青霉素，有風(fēng)濕性心臟病者，宜終身藥物預(yù)防。四、風(fēng)濕熱第23頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月

是一種以慢性關(guān)節(jié)滑膜炎為特征的自身免疫性疾病。多見于16歲以下的兒童，男孩多于女孩。年齡越小，全身癥狀越重，年長兒以關(guān)節(jié)癥狀為主。五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

（juvenileidiopathicarthritis,JIA）

第24頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月病理病理以關(guān)節(jié)病變?yōu)橹?。反?fù)發(fā)作后滑膜組織增厚呈絨毛狀向關(guān)節(jié)腔突起，并沿軟骨延伸形成血管翳。關(guān)節(jié)軟骨被侵蝕，隨之關(guān)節(jié)面相互粘連，關(guān)節(jié)腔為纖維組織所代替，引起關(guān)節(jié)強直和變形。受累關(guān)節(jié)周圍可以發(fā)生肌腱炎、肌炎、骨質(zhì)疏松和骨膜炎。五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第25頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)各型極為不同。全身型：以全身癥狀起病，發(fā)熱和皮疹為典型癥狀，發(fā)熱呈弛張熱，高達40℃以上，伴一過性多形性皮疹，多見于胸部和四肢，隨體溫升降時隱時現(xiàn)。多關(guān)節(jié)型：受累關(guān)節(jié)在5個以上，多為對稱性，先累及大關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為腫痛與活動受限，隨病情發(fā)展小關(guān)節(jié)受侵犯。

晨僵是本型的特點。反復(fù)發(fā)作者關(guān)節(jié)發(fā)生強直變形。五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第26頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)少關(guān)節(jié)型：受累關(guān)節(jié)不超過4個，多為非對稱性，以膝、踝、肘大關(guān)節(jié)為主，多無嚴重的關(guān)節(jié)活動障礙。少數(shù)患兒發(fā)生虹膜睫狀體炎而造成視力障礙甚至失明。與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎：

男孩多見，多于8歲以上起病，首發(fā)癥狀為四肢關(guān)節(jié)炎，但以下肢關(guān)節(jié)炎多見，如髖、膝、踝關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為腫、痛和活動受限。銀屑病性關(guān)節(jié)炎：

女性多見，表現(xiàn)為1個或幾個關(guān)節(jié)受累，常為不對稱性，約半數(shù)以上患兒有遠端指間關(guān)節(jié)受累及指甲凹陷。40%患者有銀屑病家族史。五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第27頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月治療要點藥物療法：應(yīng)用水楊酸制劑與非甾體類抗炎藥物、甲氨蝶呤、羥基氯喹、腎上腺皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等進行抗JIA治療。理療：

盡早開始，根據(jù)具體情況選擇鍛煉方式或夾板固定等手段有利于防止發(fā)生或糾正關(guān)節(jié)殘疾。眼科治療：

與眼科醫(yī)生一起聯(lián)合治療患兒虹膜睫狀體炎。五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第28頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月常見護理診斷/問題體溫過高疼痛軀體活動障礙潛在并發(fā)癥焦慮五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第29頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月護理措施監(jiān)測病情：

監(jiān)測體溫變化，觀察有無皮疹、眼部受損及心功能不全的表現(xiàn)，有無脫水體征。對癥護理：

減輕關(guān)節(jié)疼痛，維護關(guān)節(jié)的正常功能。（1）急性期臥床休息，觀察有無晨僵、疼痛、腫脹、熱感、運動障礙及畸形。（2）用夾板、沙袋固定或用支被架保護患肢不受壓。（3）盡早開始關(guān)節(jié)的康復(fù)治療，指導(dǎo)其做關(guān)節(jié)的被動運動和按摩，以恢復(fù)關(guān)節(jié)功能，防止畸形。（4）對關(guān)節(jié)畸形的患兒，注意防止外傷。五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第30頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月護理措施用藥護理：

非甾體類抗炎藥常見副作用有胃腸道反應(yīng)，使用免疫抑制劑應(yīng)注意白細胞數(shù)是否降低等。心理護理健康教育（1）指導(dǎo)父母不要過度保護患兒，多讓其接觸社會，多嘗試一些新的活動以及參加正常的活動和學(xué)習(xí)。（2）宣傳引發(fā)本病的誘因，也可介紹本病的治療進展和有關(guān)康復(fù)的信息，以提高他們戰(zhàn)勝疾病的信心。五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第31頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月六、過敏性紫癜（ANAPHYLACTOIDPURPURA）

過敏性紫癜是以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎。多見于學(xué)齡期兒童，男孩多于女孩。四季均有發(fā)病，但冬、春季多見。第32頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)為首發(fā)癥狀，特征是反復(fù)出現(xiàn)。下肢和臀部多見，以下肢伸面為多，對稱分布，重者累及上肢，面部及軀干少見。初起為紫紅色斑丘疹，高出皮膚，壓不褪色，此后顏色加深呈紫紅色，最終呈棕褐色而消退。少數(shù)重癥患兒紫癜可大片融合形成大皰伴出血性壞死。

六、過敏性紫癜皮膚紫癜：第33頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月六、過敏性紫癜皮膚紫癜紫癜融合形成大皰伴出血性壞死第34頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)消化道癥狀：

常見臍周或下腹部腹痛，伴惡心、嘔吐，部分患兒有腹瀉或便血。關(guān)節(jié)癥狀：

約1/3患兒出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛，多累及膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、疼痛和活動受限，多在數(shù)日內(nèi)消失而不遺留關(guān)節(jié)畸形。腎臟癥狀：

30％～60％患兒有腎臟損害的臨床表現(xiàn)。本病是否引起腎臟病變及其程度是決定遠期預(yù)后的關(guān)鍵因素。也是兒科最常見的繼發(fā)性腎小球疾患。少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎，死于慢性腎功能衰竭。六、過敏性紫癜第35頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月治療要點臥床休息控制感染使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑抗凝治療對癥處理六、過敏性紫癜第36頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月常見護理診斷/問題皮膚完整性受損疼痛潛在并發(fā)癥六、過敏性紫癜第37頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月護理措施生活護理：

保持皮膚清潔，防擦傷和抓傷；患兒衣著寬松、柔軟，保持清潔、干燥。對癥護理：

觀察患兒關(guān)節(jié)疼痛及腫脹程度，協(xié)助患肢采取不同的功能位置。據(jù)病情給予熱敷，教會患兒利用放松、娛樂等方法減輕疼痛。按醫(yī)囑使用腎上腺皮質(zhì)激素，以緩解關(guān)節(jié)疼痛和解除痙攣性腹痛。六、過敏性紫癜第38頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月護理措施監(jiān)測病情（1）觀察皮疹的形態(tài)、顏色、數(shù)量、分布，是否反復(fù)出現(xiàn)，每日詳細記錄皮疹變化情況。（2）觀察有無腹痛、便血等情況，同時注意腹部體征并及時報告和處理。有消化道出血時，應(yīng)臥床休息，限制飲食，給予無渣流食。（3）觀察尿色、尿量，定時做尿常規(guī)檢查，若有血尿和蛋白尿，提示紫癜性腎炎，按腎炎護理。（4）避免接觸可能的各種致敏原。六、過敏性紫癜第39頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月護理措施健康教育（1）近年來研究表明A組溶血性鏈球菌感染是導(dǎo)致過敏性紫癜的重要原因，本病以春、秋二季好發(fā)，故在春、秋季節(jié)向小兒及家長宣傳預(yù)防感染的重要性。（2）過敏性紫癜可反復(fù)發(fā)作或并發(fā)腎損害，給患兒和家長帶來不安和痛苦，應(yīng)做好解釋，幫助其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。（3）指導(dǎo)家長和患兒學(xué)會觀察病情，合理調(diào)配飲食；指導(dǎo)其盡量避免接觸各種可能的過敏原。六、過敏性紫癜第40頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月七、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征

（MUCOCUTANEOUSLYMPHNODESYNDROME，MCLS）

又稱川崎病，是一種全身小血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病。本病以嬰幼兒多見，男孩多于女孩。一年四季均有發(fā)病，以春秋二季居多。第41頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)

發(fā)熱：38～40℃，呈稽留熱或弛張熱。皮膚表現(xiàn)：呈向心性、多形性，為斑丘疹、多形紅斑樣或猩紅熱樣，無皰疹及結(jié)痂，軀干部多見；手足皮膚呈廣泛性硬性水腫，手掌和腳底早期出現(xiàn)潮紅，恢復(fù)期指、趾端膜狀脫皮，重者指、趾甲亦可脫落。

黏膜表現(xiàn)：雙眼球結(jié)膜充血；口唇潮紅、皸裂或出血，舌乳頭明顯突起、充血呈草莓舌。

頸淋巴結(jié)腫大：單側(cè)或雙側(cè)，質(zhì)硬有觸痛，表面不紅無化膿，熱退后消散。七、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征第42頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月指端膜狀脫皮皮疹七、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征第43頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)心臟表現(xiàn)：

于病后1～6周出現(xiàn)心肌炎、心包炎和心內(nèi)膜炎；冠狀動脈瘤常在疾病的第2～4周發(fā)生，心肌梗死和巨大冠狀動脈瘤破裂可導(dǎo)致心源性休克甚至猝死。其他：

可有間質(zhì)性肺炎、無菌性腦膜炎、消化系統(tǒng)癥狀、關(guān)節(jié)疼痛和腫脹。

七、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征第44頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月治療要點阿司匹林：首選藥物，劑量80～100mg/（kg·d），熱退后2～3天每日5～15mg/kg再用6～8周。如有冠狀動脈病變時，根據(jù)血小板調(diào)整劑量、療程至冠狀動脈病變恢復(fù)正常。靜脈注射丙種球蛋白：

IVIG可降低急性期冠狀動脈病變的發(fā)生率，對已形成冠狀動脈瘤者可使早期退縮。糖皮質(zhì)激素：

靜脈注射丙種球蛋白無效者考慮使用，也可與阿司匹林和雙嘧達莫合并使用。其他治療：對癥支持治療，如補液、護肝、控制心力衰竭、糾正心律失常等；心肌梗死時及時溶栓治療。七、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征第45頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月常見護理診斷/問題體溫過高皮膚完整性受損口腔黏膜受損潛在并發(fā)癥七、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征第46頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月護理措施降低體溫：急性期絕對臥床休息；監(jiān)測體溫；給予清淡的高熱量、高維生素、高蛋白質(zhì)的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食；遵醫(yī)用藥皮膚護理：保持皮膚清潔，剪短指甲，以免抓傷和擦傷；衣被質(zhì)地柔軟清潔，便后清洗臀部；對半脫的痂皮用干凈剪刀剪除，切忌強行撕脫。黏膜護理：觀察口腔黏膜病損情況，每日晨起、睡前、餐前、餐后漱口，保持口腔清潔；必要時予藥物涂口腔