先天性髖關(guān)節(jié)脫位X線診斷

概述?先天性髖關(guān)節(jié)脫位又稱為發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位，是小兒最常見的先天性畸形之一，中國發(fā)病率約為0.38‰。?女性發(fā)病率約為男性4～6倍。?單側(cè)發(fā)病多于雙側(cè)，為2:1，左側(cè)多于右側(cè)，約為2～3:1。?有時(shí)可合并有其他畸形，如先天性斜頸、腦積水、脊髓脊膜膨出、其他關(guān)節(jié)先天性脫位等。當(dāng)前第1頁\共有29頁\編于星期三\21點(diǎn)概述?先天性髖關(guān)節(jié)脫位又稱為發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位，是小兒最常見的先天性畸形之一，中國發(fā)病率約為0.38‰。?女性發(fā)病率約為男性4～6倍。?單側(cè)發(fā)病多于雙側(cè)，為2:1，左側(cè)多于右側(cè)，約為2～3:1。?有時(shí)可合并有其他畸形，如先天性斜頸、腦積水、脊髓脊膜膨出、其他關(guān)節(jié)先天性脫位等。當(dāng)前第2頁\共有29頁\編于星期三\21點(diǎn)先天性髖關(guān)節(jié)脫位的病理變化包括骨質(zhì)變化及周圍軟組織改變兩部分。骨質(zhì)變化包括髖臼、股骨頭、股骨頸，嚴(yán)重者還可影響到脊柱。軟組織變化包括皮膚、筋膜、肌肉、肌腱、關(guān)節(jié)囊、韌帶以及髖關(guān)節(jié)內(nèi)盤狀軟骨，其中以關(guān)節(jié)內(nèi)盤狀軟骨、關(guān)節(jié)囊與肌腱最重要。主要病理特點(diǎn)為：①髂腰肌緊張、攣縮，壓迫髖臼的入口；②關(guān)節(jié)囊變形呈葫蘆樣；③股骨頭頸變形，主要有股骨頭呈橢圓形，股骨頸短，股骨頸前傾角增大；④髖臼變形，主要有髖臼窩淺小，呈三角形，髖臼指數(shù)增大，關(guān)節(jié)盂唇內(nèi)卷；⑤股骨頭圓韌帶增粗變長，關(guān)節(jié)軟骨變性等。病因病理當(dāng)前第3頁\共有29頁\編于星期三\21點(diǎn)分型髖關(guān)節(jié)脫位可分為兩大型。一.單純型1.髖臼發(fā)育不良型2.髖關(guān)節(jié)半脫位3.髖關(guān)節(jié)脫位二.畸形型當(dāng)前第4頁\共有29頁\編于星期三\21點(diǎn)1.髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良

又稱為髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，早起常無癥狀，生后有很高的比例呈現(xiàn)髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，X線常以髖臼指數(shù)增大為特征，有的隨生長發(fā)育而逐漸穩(wěn)定，有的采用適當(dāng)?shù)捏y關(guān)節(jié)外展位而隨即自愈，但是也有少數(shù)病例持續(xù)存在著髖臼發(fā)育不良的改變，年長后出現(xiàn)癥狀，尚需進(jìn)行手術(shù)治療。當(dāng)前第5頁\共有29頁\編于星期三\21點(diǎn)2.髖關(guān)節(jié)半脫位

該型股骨頭及髖臼發(fā)育差，股骨頭向外輕度移位，未完全脫出髖臼，髖臼指數(shù)增大。它既不是髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良導(dǎo)致的結(jié)果，也不是髖關(guān)節(jié)脫位的過渡階段，而是一個(gè)獨(dú)立的類型，可以長期存在下去。關(guān)節(jié)造影觀察手術(shù)中發(fā)現(xiàn)，在髖臼的外方形成一個(gè)膜樣隔膜而限制其完全復(fù)位。當(dāng)前第6頁\共有29頁\編于星期三\21點(diǎn)3.髖關(guān)節(jié)脫位

是指髖關(guān)節(jié)完全脫位，為最常見的一型，股骨頭已完全脫出髖臼，向外上、后方移位，盂唇嵌于髖臼與股骨頭之間。該型根據(jù)股骨頭脫位的高低分為三度。Ⅰ度：股骨頭向外方移位，位于髖臼同一水平。Ⅱ度：股骨頭向外上方移位，相當(dāng)于髖臼外上緣部分。Ⅲ度：股骨頭位于髂骨翼部分。脫位的分度標(biāo)志著脫位的高低，對手術(shù)前牽引方法的選擇，治療后合并癥的發(fā)生以及預(yù)后均有直接關(guān)系。當(dāng)前第7頁\共有29頁\編于星期三\21點(diǎn)

（1）新生兒和嬰兒期：患兒肢體呈屈曲狀不敢伸直，活動(dòng)較健側(cè)差，無力，牽拉下肢時(shí)則可伸直，但松手后又呈屈曲（彈響固定），少數(shù)嬰兒下肢呈外旋位、外展位或兩下肢呈交叉位，甚至髖關(guān)節(jié)完全呈僵直狀態(tài)。最常見體征為患肢短縮，臀部、大腿內(nèi)側(cè)或腘窩的皮膚皺折增多，加深或不對稱。（2）幼兒期：站立時(shí)臀部后聳、腰部前凸更為突出。雙下肢不對稱，患肢縮短。單側(cè)脫位患兒的走路步態(tài)呈“甩髖”式跛行；雙側(cè)脫位呈“鴨步態(tài)”。單側(cè)脫位者患側(cè)大轉(zhuǎn)子上移。臨床表現(xiàn)當(dāng)前第8頁\共有29頁\編于星期三\21點(diǎn)臀部、大腿內(nèi)側(cè)或腘窩的皮膚皺折增多，加深，不對稱。當(dāng)前第9頁\共有29頁\編于星期三\21點(diǎn)（1）外展試驗(yàn)：正常嬰兒雙髖外展一般在70°～80°左右，若外展在50°～60°為陽性，在40°～50°為強(qiáng)陽性。大多數(shù)髖關(guān)節(jié)脫位患兒此試驗(yàn)為陽性或強(qiáng)陽性。（2）股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱：腹股溝韌帶與股動(dòng)脈交叉點(diǎn)以下一橫指可捫到股動(dòng)脈，股骨頭襯托股動(dòng)脈，搏動(dòng)強(qiáng)而有力。股骨頭脫位后股動(dòng)脈襯托消失，搏動(dòng)減弱，檢查需兩側(cè)對比觀察。（3）Allis征：雙髖屈曲90°，雙膝充分屈曲時(shí)，因髖關(guān)節(jié)脫位使大腿短縮，所以一側(cè)膝關(guān)節(jié)低于對側(cè)膝關(guān)節(jié)，稱Allis征陽性。此征只適用于單側(cè)發(fā)病者。臨床檢查當(dāng)前第10頁\共有29頁\編于星期三\21點(diǎn)Allis征

當(dāng)前第11頁\共有29頁\編于星期三\21點(diǎn)（4）Ortolani征：一手握住一側(cè)膝關(guān)節(jié)或固定骨盆，另一手握住一側(cè)下肢，拇指放于大腿內(nèi)側(cè)，其他四指放于大轉(zhuǎn)子處，向下肢加壓外展，可聽到或感到彈跳則為陽性，這是由脫位的股骨頭通過杠桿作用滑入髖臼而產(chǎn)生。如該體征陽性是髖關(guān)節(jié)脫位最可靠體征。（5）望遠(yuǎn)鏡試驗(yàn)：檢查者一手握住大腿遠(yuǎn)端，另一手拇指和其余四指置于髂嵴處，令髖關(guān)節(jié)處于內(nèi)收位，相繼屈曲和伸直牽拉動(dòng)作時(shí)有活塞樣異?；顒?dòng)或感覺者為陽性。又稱套疊征。臨床檢查當(dāng)前第12頁\共有29頁\編于星期三\21點(diǎn)Ortolani征當(dāng)前第13頁\共有29頁\編于星期三\21點(diǎn)（6）Trendenbury試驗(yàn)：又稱單髖負(fù)重試驗(yàn)。正常單側(cè)肢體站立時(shí)，對側(cè)臀皺襞向上傾斜。當(dāng)健肢站立時(shí)，對側(cè)臀皺襞向上傾斜，當(dāng)患肢站立時(shí)，對側(cè)臀皺襞并不向上傾斜，反而呈下降現(xiàn)象為陽性。說明股骨頭不在原位，不能有效地抵住骨盆，臀肌穩(wěn)定髖關(guān)節(jié)的功能減低或消失。因此本試驗(yàn)在臀中肌麻痹、髖內(nèi)翻等原因引起的髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定狀態(tài)也可出現(xiàn)。（7）大粗隆上升：正常嬰兒自髂前上棘經(jīng)大粗隆頂點(diǎn)至坐骨結(jié)節(jié)呈一條直線，稱做奈氏線（Nelaton）。倘若股骨頭不在髖臼內(nèi)，而向上脫位時(shí)，大粗隆隨之上升，這三點(diǎn)不在一條直線上。臨床檢查當(dāng)前第14頁\共有29頁\編于星期三\21點(diǎn)X線檢查新生兒和嬰兒期的X線診斷依據(jù)存在一定困難，嬰兒出生后2～3月內(nèi)，股骨頭骨骺骨化中心尚未出現(xiàn)，X線檢查依靠股骨頸與髖臼關(guān)系來測量。骨化中心出現(xiàn)后，攝片包括雙側(cè)髖關(guān)節(jié)的骨盆片可以確定診斷，患兒年齡超過1歲以后，股骨頭骨骺已骨化，骨盆平片上清晰可見股骨頭脫出髖臼，向外方移位，髖臼變淺變小。當(dāng)前第15頁\共有29頁\編于星期三\21點(diǎn)髖臼指數(shù)髖臼指數(shù)：又稱髖臼角，即髖臼頂?shù)男倍?。沿雙側(cè)髖臼“Y”型軟骨交點(diǎn)作水平連線，再沿髖臼上下緣作切線，兩線相交之角即為髖臼角。髖臼角正常值1歲以下為30°，1～3歲為25°，3歲以上為20°。一般認(rèn)為如超過30°則有明顯脫位趨向，可認(rèn)髖臼發(fā)育不良。但在診斷上不能單看髖臼指數(shù)一項(xiàng)。

X線檢查當(dāng)前第16頁\共有29頁\編于星期三\21點(diǎn)髖臼指數(shù)X線檢查當(dāng)前第17頁\共有29頁\編于星期三\21點(diǎn)Perkin方格連接兩側(cè)髖臼“Y”形軟骨作一水平線，再自髖臼頂外緣作一垂線。此二線將髖臼分為四個(gè)象限，正常股骨頭應(yīng)位于內(nèi)下象限。新生兒和嬰兒股骨頭骨骺尚未出現(xiàn)時(shí)，可觀察股骨上干骺端的角形突起（股骨頸喙突）與Perkin線的關(guān)系。如股骨頸喙突位于外下或外上象限時(shí)，即可診斷為先天性髖關(guān)節(jié)半脫位或全脫位。脫位側(cè)骨化中心常較小。

X線檢查當(dāng)前第18頁\共有29頁\編于星期三\21點(diǎn)Perkin方格X線檢查當(dāng)前第19頁\共有29頁\編于星期三\21點(diǎn)CE角即中心邊緣角。自股骨頭旋轉(zhuǎn)中心至髖臼頂?shù)耐饩壆嬕恢本€，另自髖臼頂外緣作一垂線，兩線所成的角即為CE角。正常時(shí)約為20°～40°，小于此度數(shù)說明頭臼關(guān)系失常。15°～19°為可疑；少于15°，甚至負(fù)角，表示股骨頭外移，為脫位或半脫位。

X線檢查當(dāng)前第20頁\共有29頁\編于星期三\21點(diǎn)CE角X線檢查當(dāng)前第21頁\共有29頁\編于星期三\21點(diǎn)Shonton線閉孔的上緣正常時(shí)應(yīng)與股骨頸內(nèi)側(cè)形成一完整的弧線。髖關(guān)節(jié)向上脫位時(shí)，此曲線的完整性受到破壞，弧線的外側(cè)孔高。為最簡單的診斷方法之一。

X線檢查當(dāng)前第22頁\共有29頁\編于星期三\21點(diǎn)Shonton線X線檢查當(dāng)前第23頁\共有29頁\編于星期三\21點(diǎn)外側(cè)線（Calve線）外側(cè)線（Calve線）即髂翼的外側(cè)面與股骨頸外側(cè)面的弧形連線，正常為連續(xù)的。當(dāng)前第24頁\共有29頁\編于星期三\21點(diǎn)雙髖關(guān)節(jié)半脫位當(dāng)前第25頁\共有29頁\編于星期三\21點(diǎn)右髖關(guān)節(jié)Ⅱ度脫位、左髖關(guān)節(jié)半脫位當(dāng)前第26頁\共有29頁\編于星期三\21點(diǎn)雙髖關(guān)節(jié)脫位Ⅱ度當(dāng)前第27頁\共有29頁\編于星期三\21點(diǎn)右髖關(guān)節(jié)脫位Ⅲ度當(dāng)前第28頁\共有29頁\編于星期三\21點(diǎn)鑒別診斷1．先天性髖內(nèi)翻又稱扁平髖。多見于4～8歲兒童，男孩較女孩多5倍。以髖部疼痛和跛行為主要癥狀和體征，疼痛常向膝部、大腿內(nèi)側(cè)和臀部放散。X線片顯示股骨頭變扁、碎裂并有透亮區(qū)。晚期可有股骨頭脫位，但髖臼發(fā)育良好，頸干角與前傾角尚正常，此與先天性髖關(guān)節(jié)脫位不同，以資鑒別。2．病理性髖脫位(1)小兒髖關(guān)節(jié)結(jié)核：好發(fā)于10歲以下兒童，如不治療病灶破壞發(fā)展較快，患肢出現(xiàn)短縮和畸形。早期患側(cè)髖關(guān)節(jié)疼痛，活動(dòng)受限并有跛行，也可有膝部或大腿前方疼痛。檢查患髖各方向活動(dòng)均受限，并伴有肌肉痙攣，日間肌痙攣的保