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表皮樣囊腫和皮樣囊腫epidermoidcystanddermoidcyst表皮樣腫(epidermoidcyst)表皮樣囊腫又稱為膽脂瘤或珍珠瘤是先天性生長緩慢的良性肋瘤,是神經(jīng)閉合期間外胚層細胞移所致,其發(fā)病率甚低,占中樞神瘤139%占顱內(nèi)腫瘤的2~3%臨床特征男性發(fā)病略多于女性,男女之比為1.2:1年齡分布很廣,以20~50歲多見顱內(nèi)的表皮樣囊腫根據(jù)其部位分為硬膜內(nèi)型(約90%)和硬膜外型。硬膜內(nèi)型分為腦內(nèi)型和腦外型一者見于室和腦實質(zhì)內(nèi),以第四腦金測腦室前角和腦實質(zhì)內(nèi)常見,后角區(qū)其次為鞍旁、中顱窩等。硬膜外要少見。臨床特征椎管內(nèi)的表皮樣囊腫多發(fā)生于髓外硬膜內(nèi),約1/3的發(fā)生于髓內(nèi),少數(shù)發(fā)生于硬脊謨外。以腰骶部多見。臨床特征臨床癥狀與腫瘤所在部位有關(guān),橋小腦角區(qū)的腫瘤主要為三叉神經(jīng)痛,后顱凹腫瘤可出現(xiàn)小腦癥狀,鞍區(qū)和中凹的腫瘤可表現(xiàn)為視力障礙和視野缺損,。管內(nèi)的仲瘤多表現(xiàn)為腰部疼痛礙和膀胱,直腸功能障礙病理表現(xiàn)表皮樣囊腫于胚胎3~5周神經(jīng)管閉合期間上皮組織移置于神經(jīng)管內(nèi)發(fā)展而成,它通過進行性脫屑而生長,由細胞脫屑、角質(zhì)素和膽固醇組成表皮樣囊肺由內(nèi)層層狀的鱗狀和外層的纖維囊構(gòu)成。腫瘤質(zhì)地柔軟有包因含有角蛋白和膽固醇,呈自色蠟于其外顆粒狀,似珍珠,故又名“珍珠瘤內(nèi)不含皮膚附件如毛發(fā)、汗腺等。影像學(xué)表現(xiàn)CT:腫瘤密度較為均勻,形態(tài)不規(guī)則,CT值近似于腦脊液在-20~12Hu之間造影增強后無強化,當腫瘤內(nèi)含有較多角蛋白或有鈣化及出血時,可呈高密度或等度,其周圍有肉芽腫形成時,病灶可有地如腫瘤破裂進入腦室內(nèi)形脂肪腦脊液”平面影像學(xué)表現(xiàn)MRl:信號接近于腦脊液信號,T1加權(quán)像上呈略高于腦脊液的均勻低信號,其內(nèi)布滿細小顆粒樣物質(zhì),T2加權(quán)像上呈均勻高信號,隨TE時間的延長信號漸內(nèi)若伴有鈣鹽沉著、陳舊出血時信零基復(fù)雜Gd-DTPA造影后多數(shù)腫在有肉仲形成、大血管包饒、周樣變性及腫瘤惡變時,可出現(xiàn)強化。鉆縫樣生長,包繞神經(jīng)和血管循

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