骨巨細(xì)胞瘤蘭大

骨巨細(xì)胞瘤

（Giantcelltumorofbone）levin當(dāng)前第1頁\共有44頁\編于星期五\14點(diǎn)定義：骨巨細(xì)胞瘤（giantcelltumor，簡(jiǎn)稱GCT）為骨原發(fā)的良性侵襲性腫瘤，占原發(fā)骨腫瘤的20%，骨巨細(xì)胞瘤病因不明。（Notch信號(hào)途徑蛋白）GCT是以基質(zhì)細(xì)胞和多核巨細(xì)胞為主要結(jié)構(gòu)的侵襲性骨腫瘤，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為它有潛在惡性，不能與一般的良性腫瘤同等看待。據(jù)統(tǒng)計(jì)有20%的骨巨細(xì)胞瘤為惡性，其中有8%為原發(fā)惡性骨巨細(xì)胞。當(dāng)前第2頁\共有44頁\編于星期五\14點(diǎn)臨床表現(xiàn)1.局部疼痛2.腫脹3.壓痛4.功能受限5.骨折骨折誘因往往是輕微外傷。無發(fā)熱、消瘦等全身表現(xiàn)。當(dāng)前第3頁\共有44頁\編于星期五\14點(diǎn)發(fā)病特點(diǎn)當(dāng)前第4頁\共有44頁\編于星期五\14點(diǎn)病理分級(jí)ｌ級(jí)：良性單核瘤細(xì)胞分布稀疏、大小一致，核分裂數(shù)目少，很少深染，血管豐富，多核巨細(xì)胞數(shù)目較多。２級(jí)：中間型３級(jí)：惡性單核瘤細(xì)胞極豐富而密集，規(guī)則而呈漩渦狀；核差異大，大小不一，深染，多核巨細(xì)胞數(shù)量多。當(dāng)前第5頁\共有44頁\編于星期五\14點(diǎn)Companacci分級(jí)ｌ級(jí)：靜止性，與良性腫瘤１期的病變相符。骨皮質(zhì)完整/稍變薄、骨質(zhì)溶解區(qū)邊界光整，腫瘤周圍為輕度骨肥厚。２級(jí)：活動(dòng)性，此級(jí)符合良性腫瘤２期病變。骨皮質(zhì)非常薄但保持連續(xù)性，骨溶解邊界清晰，病損接近或已累及關(guān)節(jié)軟骨。３級(jí)：侵襲性，此與良性腫瘤３期的表現(xiàn)相符。皮質(zhì)骨已被侵蝕，瘤體侵入軟組織。常累及大部或全部骨并可達(dá)關(guān)節(jié)軟骨。當(dāng)前第6頁\共有44頁\編于星期五\14點(diǎn)影像學(xué)檢查典型X線表現(xiàn)為侵及骨骺的溶骨性病灶、呈偏心性、膨脹性、且無硬化邊緣；無反應(yīng)性新骨生成，病變部骨皮質(zhì)變薄，呈肥皂泡樣改變；常有病理骨折，系溶骨破壞引起，一般無移位。當(dāng)前第7頁\共有44頁\編于星期五\14點(diǎn)當(dāng)前第8頁\共有44頁\編于星期五\14點(diǎn)（二）腫瘤X線征

1、骨質(zhì)破壞區(qū)：邊界一般清楚。若見硬化，則提示生長(zhǎng)緩慢，刮除手術(shù)或放療后；邊緣不清提示惡性。①溶骨或溶骨占優(yōu)勢(shì)，約占30.3%。多房（皂泡）或多房占優(yōu)勢(shì)，約占36.8%；混合（溶骨和多房近似），約占32.9%。②形成皂泡的原因是有骨性間隔，骨性間隔的成因有骨嵴（最多見）、殘留骨（少見）、瘤內(nèi)結(jié)締組織間隔鈣化或骨化。當(dāng)前第9頁\共有44頁\編于星期五\14點(diǎn)骨巨細(xì)胞瘤骨破壞區(qū)放射學(xué)表現(xiàn)

溶骨型多房型當(dāng)前第10頁\共有44頁\編于星期五\14點(diǎn)骨性間隔形成原因之一（瘤壁骨嵴）當(dāng)前第11頁\共有44頁\編于星期五\14點(diǎn)骨性間隔形成原因之二（殘留骨）當(dāng)前第12頁\共有44頁\編于星期五\14點(diǎn)骨性間隔形成原因之三

（結(jié)締組織間隔鈣化）當(dāng)前第13頁\共有44頁\編于星期五\14點(diǎn)2、骨皮質(zhì)變薄、膨脹或骨殼膨脹，一般良性者完整，生長(zhǎng)活躍部分?jǐn)嗔?，惡性者廣泛斷裂。3、病理骨折4、種植征巨大腫瘤可見骨于插入腫瘤中5、關(guān)節(jié)陷入征巨大腫瘤可見關(guān)節(jié)正常骨端陷入膨大腫瘤中，狀如杵臼6、骨膜反應(yīng)發(fā)生于病理骨折和生長(zhǎng)活躍或惡性瘤，形態(tài)有平行、三角、分層狀。7、軟組織腫塊良性看不見；生長(zhǎng)活躍者范圍局限，邊界較清晰；惡性者范圍廣泛，邊界可不清當(dāng)前第14頁\共有44頁\編于星期五\14點(diǎn)骨巨細(xì)胞瘤X線表現(xiàn)

骨皮質(zhì)變薄、膨脹病理骨折當(dāng)前第15頁\共有44頁\編于星期五\14點(diǎn)骨巨細(xì)胞瘤X線表現(xiàn)

種植征陷入征當(dāng)前第16頁\共有44頁\編于星期五\14點(diǎn)8、出血、壞死及囊變骨性間隔減少或消失。局部隆起，捫之較軟。9、轉(zhuǎn)移（1）腫瘤侵及鄰近骨骼（2）遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移如肺轉(zhuǎn)移、骨轉(zhuǎn)移和淋巴轉(zhuǎn)移。（三）X線分度1、良性（Ⅰ度）：骨破壞區(qū)無或有骨性間隔，但邊界清晰，骨皮質(zhì)變薄膨脹。2、生長(zhǎng)活躍（Ⅱ度）：骨破壞區(qū)邊界部分變模糊，局部骨皮質(zhì)斷裂，局限性軟組織腫塊，可有骨膜增生。當(dāng)前第17頁\共有44頁\編于星期五\14點(diǎn)3、惡性（Ⅲ度）：（1）分型：①原發(fā)型又稱惡性骨巨細(xì)胞瘤或骨巨細(xì)胞肉瘤，一開始即為惡性。病理分級(jí)多數(shù)為Ⅲ級(jí)，Ⅱ-Ⅲ級(jí)；少數(shù)為Ⅰ-Ⅱ級(jí)；②繼發(fā)型由良性惡變而成，多發(fā)生在放療之后，約3/4惡變?yōu)槔w維肉瘤，1/4惡變?yōu)楣侨饬?。?）X線征：骨質(zhì)破壞區(qū)邊界不清，骨性間隔迅速減少，多數(shù)骨皮質(zhì)或骨殼斷裂，軟組織腫塊較大而邊界不清，常有骨膜反應(yīng)，臨床上年齡較大，生長(zhǎng)迅速，疼痛加重，惡液質(zhì)，放療后瘤體鈣化又出現(xiàn)吸收當(dāng)前第18頁\共有44頁\編于星期五\14點(diǎn)骨巨細(xì)胞瘤X線表現(xiàn)

惡性：軟組織腫塊出血、壞死、囊變當(dāng)前第19頁\共有44頁\編于星期五\14點(diǎn)生長(zhǎng)活躍惡性當(dāng)前第20頁\共有44頁\編于星期五\14點(diǎn)二、動(dòng)脈造影或DSA征象：1.Ⅰ-Ⅱ級(jí)腫瘤造影征：（1）少數(shù)病例造影正常。（2）多數(shù)病例血液循環(huán)輕或中度增加，腫瘤邊緣部分血管增生，中心部分血管缺乏，動(dòng)脈晚期或靜脈期可出現(xiàn)血池、瘤染或造影劑滯留等。2.Ⅲ級(jí)腫瘤造影征：（1）血液循環(huán)豐富（2）出現(xiàn)血湖、動(dòng)靜脈中斷或被包埋、毛細(xì)血管叢增生、瘤血管和動(dòng)靜脈瘺等。當(dāng)前第21頁\共有44頁\編于星期五\14點(diǎn)骨巨細(xì)胞瘤動(dòng)脈造影或DSA表現(xiàn)

良性惡性當(dāng)前第22頁\共有44頁\編于星期五\14點(diǎn)骨巨細(xì)胞瘤（Ⅱ-Ⅲ級(jí)）動(dòng)脈造影表現(xiàn)

平片造影當(dāng)前第23頁\共有44頁\編于星期五\14點(diǎn)CT表現(xiàn)（一）CT檢查價(jià)值1、適合于解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜部位如脊椎和骨盆等。2、軟組織分辨力好，易顯示早期惡變。3、易顯示出血，壞死或囊變。（二）CT征象1、平掃：（1）腫瘤常為偏心囊狀膨脹骨破壞區(qū)，呈軟組織密度（低于骨質(zhì)），CT值20-70HU。骨破壞區(qū)與正常骨小梁的交界部，少數(shù)有薄層硬化緣。有時(shí)瘤內(nèi)可見骨性間隔。（2）骨皮質(zhì)或骨殼基本完整，部分可見骨嵴伸向瘤區(qū)。生長(zhǎng)活躍或惡性病例可出現(xiàn)骨皮質(zhì)斷裂。當(dāng)前第24頁\共有44頁\編于星期五\14點(diǎn)（3）瘤內(nèi)出血有時(shí)可見液—液平面，下部較上部密度高，隨體位變化。（4）瘤內(nèi)壞死液化區(qū)則呈比軟組織更低的密度區(qū)。（5）生長(zhǎng)活躍和惡性病例可顯示軟組織腫塊的形態(tài)和邊界。（6）有時(shí)可顯示骨膜增生。2、增強(qiáng)掃描：（1）腫瘤組織強(qiáng)化，CT值可上升50HU。（2）壞死液化區(qū)則無強(qiáng)化。（3）部分病例可顯示軟組織腫塊與血管關(guān)系。當(dāng)前第25頁\共有44頁\編于星期五\14點(diǎn)骶骨骨巨細(xì)胞瘤（溶骨型）CT上：骨窗。下：軟組織窗當(dāng)前第26頁\共有44頁\編于星期五\14點(diǎn)

骨巨細(xì)胞瘤CT表現(xiàn)

橈骨遠(yuǎn)端骨巨細(xì)胞瘤：示液—液平面當(dāng)前第27頁\共有44頁\編于星期五\14點(diǎn)MRI表現(xiàn)MRI征象1、典型腫瘤在T1WI呈低或等信號(hào)，在T2WI呈等或高信號(hào)，少數(shù)在瘤周有低信號(hào)環(huán)圈，提示輕度腫瘤周邊硬化。若瘤內(nèi)出現(xiàn)壞死、液化和囊變，該區(qū)在T1WI呈較低信號(hào)，T2WI呈高信。若瘤內(nèi)發(fā)生出血（亞急性期有高鐵血紅蛋白），T1WI和T2WI均呈高信號(hào)。若為陳舊性出血（含鐵血黃素沉著），T1WI和T2WI均呈低信號(hào)。當(dāng)前第28頁\共有44頁\編于星期五\14點(diǎn)2、因?yàn)榇肆龀０l(fā)生出血、壞死及囊變，因此，實(shí)際工作中，多數(shù)腫瘤表現(xiàn)為T1WI均勻低或等信號(hào)，T2WI呈不均勻低、中或高混雜信號(hào)，瘤組織仍為高信號(hào)。3、MRI能很好顯示瘤內(nèi)液—液平面，T1WI下部信號(hào)高于上部，T2WI則相反。4、腫瘤穿破骨皮質(zhì)，T2WI則見低信號(hào)骨皮質(zhì)為瘤組所取代，并能顯示軟組織腫塊。當(dāng)前第29頁\共有44頁\編于星期五\14點(diǎn)5、腫瘤顯示軟組織侵襲血管、神經(jīng)優(yōu)于CT，敏感性和特異性為92%和98%。6、腫瘤侵襲軟骨常伴關(guān)節(jié)積液。7、Gd-DTPA增強(qiáng)掃描依瘤循環(huán)多少而呈輕到重度強(qiáng)化，動(dòng)態(tài)掃描呈“快進(jìn)快出”，壞死及出血區(qū)則無強(qiáng)化。當(dāng)前第30頁\共有44頁\編于星期五\14點(diǎn)骨巨細(xì)胞瘤MRI表現(xiàn)

（1）股骨巨細(xì)胞瘤平片B：T1WIC：T2WI當(dāng)前第31頁\共有44頁\編于星期五\14點(diǎn)骨巨細(xì)胞瘤MRI表現(xiàn)

脛骨巨細(xì)胞瘤平片。T1WI示腫瘤為低信號(hào)當(dāng)前第32頁\共有44頁\編于星期五\14點(diǎn)骨巨細(xì)胞瘤MRI表現(xiàn)：

FSE（T2WI）明顯高信號(hào)為液化，瘤內(nèi)小點(diǎn)片低信號(hào)為含鐵血黃素Gd-DTPA增強(qiáng)示瘤內(nèi)低信號(hào)為壞死液化區(qū)當(dāng)前第33頁\共有44頁\編于星期五\14點(diǎn)

骨巨細(xì)胞瘤MRI表現(xiàn)

T2WI示瘤為高信號(hào)，條狀低信號(hào)為供血?jiǎng)用}T1WI瘤組織為低信號(hào)當(dāng)前第34頁\共有44頁\編于星期五\14點(diǎn)骨巨細(xì)胞瘤MRI表現(xiàn)：T1WI示瘤為低中混雜信號(hào)，侵襲后部肌肉血管和神經(jīng)，T2WI示后部骨皮質(zhì)中斷當(dāng)前第35頁\共有44頁\編于星期五\14點(diǎn)

骨巨細(xì)胞瘤MRI表現(xiàn)：示液--液平面當(dāng)前第36頁\共有44頁\編于星期五\14點(diǎn)

鑒別診斷（一）動(dòng)脈瘤樣骨囊腫

1、年齡偏小，80%為5-20歲常位于骨干骺端，周圍型病灶偏心。2、骨皮質(zhì)變薄膨脹和骨殼膨脹更明顯。3、顯示骨膜反應(yīng)的機(jī)率比骨巨細(xì)胞瘤高。4、CT和MRI出現(xiàn)液—液平面的機(jī)會(huì)多。若瘤內(nèi)出現(xiàn)液—液平面，尚見實(shí)質(zhì)性腫瘤部分則骨巨并動(dòng)脈瘤樣骨囊腫更為可能。當(dāng)前第37頁\共有44頁\編于星期五\14點(diǎn)鑒別診斷（二）骨囊腫

1、癥狀輕，好發(fā)于青少年，骨干及干骺端，常為中心部位。2、骨破壞區(qū)長(zhǎng)軸與骨干一致，輕度膨脹，一般膨脹寬度<干骺端，逐漸移向骨干。平片周圍常見骨硬化環(huán)，囊內(nèi)很少見典型皂泡改變。3、平片和CT顯示病灶密度較骨巨更低，CT值接近水。增強(qiáng)掃描囊腫無強(qiáng)化。4、MRI一般T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)。當(dāng)前第38頁\共有44頁\編于星期五\14點(diǎn)鑒別診斷1、好發(fā)于短管狀骨。2、平片：發(fā)生于長(zhǎng)骨頗似骨巨細(xì)胞瘤，但常有硬化環(huán)和瘤內(nèi)軟骨鈣化。3、CT：腫瘤呈略低于肌肉的軟組織密度，可見環(huán)點(diǎn)狀鈣化。增強(qiáng)掃描瘤組織輕度強(qiáng)化4、MRI示瘤組織T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)。鈣化部分T1、T2均呈低信號(hào)。

（三）軟骨瘤當(dāng)前第39頁\共有44頁\編于星期五\14點(diǎn)股骨下段軟骨瘤平片及MRI：

T1WI示低信號(hào)為鈣化，等信號(hào)為瘤組織，T2WI中央低信號(hào)為鈣化，周邊高信號(hào)為瘤組織。當(dāng)前第40頁\共有44頁\編于星期五\14點(diǎn)（四）溶骨型成骨肉瘤1、年齡較小，青年多；好發(fā)于干骺端。2、平片示瘤內(nèi)無骨性間隔，骨皮質(zhì)常破壞一般不膨脹，常有骨膜增生。3、CT顯示骨皮質(zhì)破壞優(yōu)于平片，呈不規(guī)則狀。軟組織腫塊內(nèi)有時(shí)見瘤骨?？娠@示骨膜增生。4、MRI示T1WI呈偏低或中等信號(hào)，T2WI呈中等或偏高信號(hào)，脂肪抑制序列呈高信號(hào)。鑒別診斷當(dāng)前第41頁\共有44頁\編于星期五\14點(diǎn)右髂骨溶骨型骨肉瘤MRI表現(xiàn)

T1WI示瘤組織為低信號(hào)（與肌肉相等）。T2WI示瘤組織為高信號(hào)，其內(nèi)斑點(diǎn)

低信號(hào)為瘤骨。