小兒原發(fā)性免疫缺陷病有哪些癥狀

小兒原發(fā)性免疫缺陷病有哪些癥狀？導(dǎo)讀：本文向您詳細(xì)介紹小兒原發(fā)性免疫缺陷病癥狀，尤其是小兒原發(fā)性免疫缺陷病的早期癥狀小兒原發(fā)性免疫缺陷病有什么表現(xiàn)？得了小兒原發(fā)性免疫缺陷病會(huì)怎樣？以及小兒原發(fā)性免疫缺陷病有哪些并發(fā)病癥小兒原發(fā)性免疫缺陷病還會(huì)引起哪些疾病等方面內(nèi)容?！涸l(fā)性免疫缺陷病常見(jiàn)癥狀：反復(fù)感染、粒細(xì)胞減少、細(xì)菌感染、免疫缺陷一、癥狀P臨床表現(xiàn)由于病因不同而極為復(fù)雜，但其共同的表現(xiàn)。1反復(fù)和慢性感染是P常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。(染發(fā)生的年齡大約4歲內(nèi)發(fā)病4歲內(nèi)，11歲內(nèi)起病僅5發(fā)生于成人期細(xì)胞缺陷和聯(lián)合免疫缺陷病于生后不久即發(fā)以抗體缺陷為主者，由于有來(lái)自母體的抗體一般在生后～1個(gè)月才易發(fā)生感染成人期發(fā)病者多為常見(jiàn)變異型免疫缺陷病(CVI病者主要為男性(8人期發(fā)病者主要為女性(6%)(染的病原體：一般而言，抗體缺陷時(shí)易發(fā)生化膿性感染細(xì)胞缺陷時(shí)易于病毒、結(jié)核桿菌和沙門(mén)菌屬等細(xì)胞內(nèi)病原第1頁(yè)體感染也易于真菌和原蟲(chóng)感染。補(bǔ)體成分缺陷好發(fā)生奈瑟菌屬感染。中性粒細(xì)胞缺陷時(shí)的病原菌常為金黃色葡萄球菌。引起P染的病原菌的毒力并不很強(qiáng)，常為機(jī)會(huì)感染。(染的部位：以呼吸道最常見(jiàn)，如反復(fù)或慢性中耳炎、腸如。(染的過(guò)程：常反復(fù)發(fā)作或遷延不愈，治療效果不佳，尤其是抑菌劑效果更差必須使用殺菌劑抗菌藥物的劑量宜偏大，療程應(yīng)較長(zhǎng)，才有一定療效。感染雖然是P常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)但并非全部易感人群都是P一些非免疫性因素也可造成感染易感性，在考慮PD尿病、腎病綜合征、尿毒癥、先天性心臟病和鐮狀細(xì)胞性貧血局發(fā)育不良顱骨骨折體內(nèi)異物各種導(dǎo)管和侵入性操作和嚴(yán)重外傷等。此外，還應(yīng)排除各種引起S因素，如營(yíng)養(yǎng)紊亂、抗細(xì)。免疫缺陷病的患兒對(duì)各種病原的易感性增加，主要特點(diǎn)為：治點(diǎn)或第2頁(yè)幾個(gè)特征：①感染的發(fā)生頻率免疫缺陷病患兒發(fā)生感染的次數(shù)較正常兒明顯增多。②感染的嚴(yán)重程度同樣的感染在免疫缺陷的患兒其程度要更加嚴(yán)重。③感染的持續(xù)時(shí)間免疫缺陷的患兒通常感染發(fā)生后其持續(xù)的時(shí)間比正常兒長(zhǎng)。④反復(fù)感染即一次感染發(fā)生后癥狀尚未完全消失第二次感染又接著發(fā)生。⑤對(duì)抗生素的依賴性增加。⑥感染發(fā)生后可并發(fā)正常兒少見(jiàn)的或極為嚴(yán)重的并發(fā)癥。⑦非常見(jiàn)病原菌的感染，常常發(fā)生機(jī)會(huì)致病菌的感染。2自身免疫性疾病和淋巴瘤P兒若未因感染而死亡，隨年齡增長(zhǎng)易發(fā)生自身免疫性疾病和腫瘤尤其是淋巴系統(tǒng)腫瘤。腫瘤發(fā)病率比正常人群高1～1以細(xì)胞淋巴瘤多見(jiàn)細(xì)胞淋巴瘤和霍奇金病也可見(jiàn)到。P發(fā)的自身免疫性疾病包括管炎、皮肌炎、免疫復(fù)合物性腎炎、型糖尿病、免疫性甲狀腺功能下節(jié)。3其他臨床表現(xiàn)常有發(fā)或，病引起感染皮膚病變?nèi)缙ふ钪缧云ぱ啄撈げ乃佬阅撃[、脫發(fā)、濕疹、毛細(xì)血管擴(kuò)張、疣等、頑固性鵝口瘡、腹瀉和吸第3頁(yè)收不良，難于治愈的鼻竇炎、乳突炎，反復(fù)的支氣管炎、肺炎，生。及免疫缺陷病可出現(xiàn)各種的癥狀與體征。某些P在特殊的表現(xiàn)，包括胸腺發(fā)育不全伴有特殊面容、先天性心臟病和低鈣血白細(xì)胞黏附分子功能缺陷常出現(xiàn)臍帶延長(zhǎng)脫落。濕疹、出血是Wiskott-Aldrich現(xiàn)。4少見(jiàn)的表現(xiàn)體重減輕、發(fā)熱，慢性結(jié)膜炎，牙周炎，淋痛或關(guān)節(jié)炎，慢性腦炎，反復(fù)的腦膜炎，壞疽性膿皮病，膽管炎、脫。5家族史多數(shù)P明顯家族史，在篩查可疑病例和找尋帶病者時(shí)家族史的詢問(wèn)尤其重要可能發(fā)現(xiàn)約1兒家族中有成調(diào)查。P癥者偶爾是基因突變的開(kāi)始者，因而家族中無(wú)類似病人患中病哮自疾病的明。6體格檢查若感染嚴(yán)重或反復(fù)發(fā)作可影響患兒生長(zhǎng)發(fā)育，體重下降或不增可伴營(yíng)養(yǎng)不良和中至輕度貧血細(xì)胞缺陷者，第4頁(yè)其周?chē)馨徒M織如扁桃體腺樣體和淋巴結(jié)變小或缺如也有個(gè)別P現(xiàn)為全身淋巴結(jié)腫大者反復(fù)感染可致肝脾腫大其他感染體也能到。1美國(guó)的Mod會(huì)及紅十字會(huì)診斷標(biāo)準(zhǔn)美國(guó)的Mod會(huì)及紅十字會(huì)列出1種可能提示免疫缺陷的臨床情：(1內(nèi)發(fā)生次以上的耳部感染。(2內(nèi)發(fā)生次以上嚴(yán)重的鼻竇感染。(3月以上的抗生素治療效果欠佳。(4內(nèi)次以上肺炎。(兒體重不增，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。(復(fù)的皮膚深部或器官膿腫。(7以上的幼兒發(fā)生持續(xù)的口腔或皮膚的念珠菌感染。(要通過(guò)靜脈滴注途徑應(yīng)用抗生素以控制感染。(9以上的深部感染如腦膜炎、骨髓炎、蜂窩織炎、敗血癥等。(1原發(fā)性免疫缺陷病的家族史。2原發(fā)性免疫缺陷病的診斷篩查步驟1991月在重慶召開(kāi)的第四屆全國(guó)小兒免疫學(xué)術(shù)會(huì)議上，結(jié)合我國(guó)的實(shí)際情況，專家們提出了原發(fā)性免疫缺陷病的診斷篩查步驟。(細(xì)詢問(wèn)病史：家族中曾有因感染死于嬰幼兒時(shí)期者或有反復(fù)感染者是原發(fā)性免疫缺陷病的重要線索感染發(fā)生于生后第5頁(yè)者，應(yīng)疑為聯(lián)合免疫缺陷病生后個(gè)月才發(fā)生反復(fù)化膿性感染者可能為抗體缺陷奈瑟菌易感者可能與補(bǔ)體缺陷有關(guān)慢性肉芽腫形成則是中性粒細(xì)胞功能障礙之故接種減毒活疫苗或菌苗如牛痘麻疹或卡介苗引起全身性感染是細(xì)胞免疫功能缺陷的，應(yīng)除外營(yíng)養(yǎng)不良包括蛋白質(zhì)熱能不足，微量元素如鋅、鐵缺乏，維生素缺乏，甚至亞臨床缺乏、營(yíng)養(yǎng)過(guò)剩肥胖癥、腎病綜合征、病毒感染(毒、巨細(xì)胞病毒、麻疹病毒和人類免疫缺陷病毒惡性腫瘤和環(huán)境因素衛(wèi)生條件差污染等所致的繼發(fā)性免疫功能低下。此外，還應(yīng)排除局部因素所致的感染易發(fā)性，如慢性扁桃體炎、支氣管結(jié)構(gòu)異常和漏斗胸等。(驗(yàn)室檢查：體液免疫反應(yīng)篩選檢查、細(xì)胞免疫功能測(cè)疫。示PID可能性確診P進(jìn)行分類必須有相應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室檢查依據(jù)免疫網(wǎng)絡(luò)極為復(fù)雜測(cè)定全部免疫成分包括不同的細(xì)胞和各種免疫分子及其功能幾乎是不可能的一些實(shí)驗(yàn)室技術(shù)在一般醫(yī)療機(jī)構(gòu)中無(wú)法開(kāi)展，需在有條件的研究中心進(jìn)行。為此，在作P實(shí)驗(yàn)室檢查時(shí)，可分為個(gè)層次進(jìn)行，即初篩實(shí)驗(yàn)、進(jìn)一步檢查、特殊或研究性實(shí)驗(yàn)一般醫(yī)療機(jī)構(gòu)最好能開(kāi)展P初篩實(shí)驗(yàn)以便為該基件就實(shí)介。(疫球蛋白(I測(cè))：約8P有低I血癥，一第6頁(yè)般而言，總Ig6或gG4g/L可疑低下，總Ig4或/LIgG為低I癥。對(duì)可疑病例應(yīng)做進(jìn)一步抗體反應(yīng)實(shí)驗(yàn)或I類測(cè)定。I高見(jiàn)于某些吞噬細(xì)胞功能異常，特別是趨化功能缺陷I檢查的方法和臨床意義詳“細(xì)胞檢查的臨床意義。(周血淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)：外周血淋巴細(xì)胞8細(xì)胞，因此外周血淋巴細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)可代表細(xì)胞數(shù)量正常值為(～6×10小于×109/L疑T細(xì)胞減少，小于1109/L則可確診一旦發(fā)現(xiàn)細(xì)胞數(shù)量減少應(yīng)在一個(gè)時(shí)期內(nèi)重復(fù)檢查，并做涂片察形態(tài)學(xué)持續(xù)性巴細(xì)胞數(shù)減少且其體積變小者，方可確定為細(xì)胞數(shù)量減少。(常規(guī)檢查：在做血常規(guī)檢查時(shí)，尚應(yīng)了解有無(wú)貧血及血小板和中性粒細(xì)胞數(shù)量紅細(xì)胞形態(tài)和大小等中性粒細(xì)胞內(nèi)巨大空泡見(jiàn)于Cédiak-Hhi葉和腎形核仁則提。(部線片：嬰幼兒期缺乏胸腺影者提示細(xì)胞功能缺陷但腺可因藏于縱隔而無(wú)法到應(yīng)仔細(xì)變投射置，以便暴露腺影生兒期規(guī)胸片查胸腺篩查胸發(fā)育不全的要手段。(發(fā)皮膚過(guò)敏試驗(yàn)(delayedlephroatesT胞功能，將一定量抗原注入皮內(nèi)，2～7察注射部位的反應(yīng)。反應(yīng)結(jié)果分為：(無(wú)反應(yīng);(為僅有紅斑;(為紅第7頁(yè)斑及硬結(jié);(為出現(xiàn)皰疹;(為大皰和潰瘍。(為陽(yáng)性反應(yīng);(～(陰性反應(yīng)，提示T胞功能低下。常用的抗原和用量為腮腺炎病毒疫苗1mg/ml核菌素(∶10可用結(jié)核菌純蛋白衍化物(P霉菌素(∶3白色念珠菌素(∶10喉類毒素(∶10上抗原均為0.注射。毒素和白色念珠菌素改為∶1。為免疫回憶反應(yīng)皮試前應(yīng)接種過(guò)這些疫苗或有相應(yīng)的感染史，因此歲以內(nèi)兒童可能因未曾致敏而出現(xiàn)陰性反應(yīng)。應(yīng)同時(shí)進(jìn)行種以上抗原皮試只要有一種抗原皮試陽(yáng)性即可說(shuō)明T能正常。當(dāng)上述皮試均為陰性時(shí)，而又能證明曾接種過(guò)這些疫苗或有相應(yīng)的感染史時(shí)則可確定為T(mén)能低下嬰兒持續(xù)性鵝口瘡和全身性念珠菌感染時(shí)，而白色念珠菌素皮試陰性，則可診斷為細(xì)胞缺陷。植物凝血素(P敏感性較差，皮試結(jié)果可靠性較差，已較少使用，濃度為66.6ml內(nèi)注射二氮氯苯(DN的皮)刺激性較大且有潛在致癌的可能性因已少用臨。(唑氮藍(lán)染料試驗(yàn)(nitrtetrazol：)N淡黃色可溶性染料，還原后變成藍(lán)黑色甲潛顆粒。正常中離子和超氧根使N原未經(jīng)刺激的中性粒細(xì)胞具有此還原能力者為8～1增高時(shí)提示細(xì)菌感染，慢性肉芽腫病患者通常低第8頁(yè)于1，甚至測(cè)不出。髓過(guò)氧化酶缺乏癥、中性粒細(xì)胞G-6PD乏癥等吞噬系統(tǒng)缺陷病時(shí)，N性細(xì)胞百分?jǐn)?shù)可明顯減少。預(yù)先用內(nèi)毒素刺激中性粒細(xì)胞或?qū)乳膠顆?；旌虾笤龠M(jìn)行中性粒細(xì)胞培養(yǎng)涂片計(jì)數(shù)N性細(xì)胞數(shù)正常人陽(yáng)性細(xì)胞大于9而慢性肉芽腫病患者常低于1而疾病攜帶者則可呈嵌合體。個(gè)月內(nèi)的嬰兒、注射傷寒菌苗后、口服避孕藥者、小兒成骨不全癥淋巴瘤變應(yīng)性血管炎和皮肌炎患者的N原率高于正常值。皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒性藥物、抗炎藥如保泰松等可使N原率降低。系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和糖尿病患者的N原率也低于正常。(體CH性，C和C水平：總補(bǔ)體缺陷可用CH50活性法測(cè)定其原理為血清補(bǔ)體成分能通過(guò)經(jīng)典補(bǔ)體途徑溶解抗體結(jié)合的羊紅細(xì)胞，CH常值為5～100總補(bǔ)體的5上，C是僅次于C的主要補(bǔ)體成分。C正常值新生兒期為51160～3L月51310～1歲，61800m歲，71950。g正常值為新生兒期7～230個(gè)月7～270歲70400g/L經(jīng)過(guò)臨床、家族史分析，體格檢查和免疫功能初步篩檢后，大體可明確P診斷并能初步了解其屬于哪一類型為對(duì)病種第9頁(yè)細(xì)胞因子和膜表面分子測(cè)定，甚至D列分析。以上是對(duì)于小兒原發(fā)性免疫缺陷病的癥狀方面內(nèi)容的相關(guān)敘述下面再看下小兒原發(fā)性免疫缺陷病并發(fā)癥小兒原發(fā)性免疫缺陷病還會(huì)引起哪些疾病呢？小兒原發(fā)性免疫缺