脾臟硬化性血管瘤樣結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)化SANT課件

脾臟硬化性血管瘤樣結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)化12021/8/5目錄1.概述2.命名3.臨床特點(diǎn)4.影像學(xué)表現(xiàn)5.病理學(xué)特征6.鑒別診斷7.發(fā)病機(jī)制8.治療及預(yù)后22021/8/5概述

脾臟硬化性血管瘤樣結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)化（sclerosingangiomatoidnodulartransformation,SANT）是近年新確認(rèn)的一種發(fā)病原因尚不清楚的脾臟良性病變。其具有獨(dú)特的病理形態(tài)特點(diǎn)及免疫組化表達(dá)，手術(shù)切除即可治愈。由于該病較罕見(jiàn)，臨床缺乏足夠的認(rèn)識(shí)，過(guò)去常被誤診為脾炎性假瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤甚至上皮樣血管內(nèi)皮瘤、血管肉瘤等交界性或惡性腫瘤，故正確認(rèn)識(shí)該病變對(duì)臨床診治有重要意義。32021/8/5命名TrendyDesignincontemporarycolorsandstyles-PowerPointTemplates&Backgrounds,PowerPointDiagrams&ChartsforyourPresentation1978年Silverman等[2]首先描述了此病，認(rèn)為是脾臟錯(cuò)構(gòu)瘤的一種。1993年Krishnan等[3]將其稱(chēng)為“脾索毛細(xì)血管瘤”。SANT是由Martel等[1]于2004年首次提出，之前也有相似病變報(bào)道，但命名各異。2003年Krishnan等[4]根據(jù)免疫表型，將其重新認(rèn)定為脾臟錯(cuò)構(gòu)瘤的一種特殊類(lèi)型。第9版《Rosai和Ackerman外科病理學(xué)》中稱(chēng)為“多結(jié)節(jié)性血管瘤”[5]。2004年Martel總結(jié)意大利和香港共25例病變，根據(jù)其特征性的病理形態(tài)、免疫組化表型及良好的臨床經(jīng)過(guò)，提出使用“硬化性血管瘤樣結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)化”。該命名一經(jīng)使用即得到廣泛認(rèn)同。42021/8/5臨床特點(diǎn)項(xiàng)目Martel等（25例）[1]Diebold等（16例）[6]其他文獻(xiàn)（國(guó)內(nèi)20例，國(guó)外15例）發(fā)病年齡（歲）22~74，平均48.422~82，平均44.427~73，平均50性別（男：女）8:177:911:24腫塊直徑（cm）3~171~102~12臨床癥狀偶然發(fā)現(xiàn)脾臟腫塊13例腹部不適或腹痛6例脾腫大4例發(fā)熱1例紅細(xì)胞沉降率增快，白細(xì)胞數(shù)過(guò)多1例偶然發(fā)現(xiàn)脾臟腫塊7例脾腫大伴貧血5例腹痛2例發(fā)熱、盜汗2例偶然發(fā)現(xiàn)脾臟腫塊22例上腹痛5例背痛1例不明原因貧血伴紅細(xì)胞沉降率增快1例伴隨疾病慢性淋巴細(xì)胞白血病、肺鱗狀細(xì)胞癌、結(jié)腸癌、早期胃癌、腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤、血友病各1例急性腎盂腎炎、原發(fā)性骨髓纖維化、結(jié)腸癌伴脾門(mén)轉(zhuǎn)移、胃潰瘍、血小板減少及副黏液病毒19引起的幼紅細(xì)胞減少各1例膽石癥5例，肝血管瘤2例，慢性肝炎、胃癌、結(jié)腸癌、肺癌、慢性咳嗽、繼發(fā)于脊髓脊膜膨出的腎積水、壺腹癌術(shù)后吻合口炎性假瘤各1例最初診斷血管源性腫瘤（絕大多數(shù)）、炎性假瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤、Castle-man病、放療后改變等炎性假瘤9例、瘤樣病變或良性病變7例炎性假瘤11例、SANT8例、錯(cuò)構(gòu)瘤4例、血管瘤及血管內(nèi)皮瘤各2例52021/8/5影像學(xué)表現(xiàn)—超聲

腫塊體積一般較大，邊界不清，呈不均質(zhì)等或低回聲，可有鈣化，部分周邊可有聲暈，周邊見(jiàn)血流信號(hào)或內(nèi)部有點(diǎn)簇狀血流信號(hào)。Menozzi等[6]對(duì)1例SANT行超聲造影，發(fā)現(xiàn)病灶在動(dòng)脈早期見(jiàn)多條動(dòng)脈從周邊直線穿行進(jìn)入腫塊中心，呈輪輻狀，動(dòng)脈期整體高增強(qiáng)，靜脈期消退略早于周邊正常脾臟實(shí)質(zhì)。62021/8/5影像學(xué)表現(xiàn)—超聲72021/8/5影像學(xué)表現(xiàn)—CT平掃：脾內(nèi)稍低密度或等密度病灶。增強(qiáng)：動(dòng)脈期邊緣有輕度強(qiáng)化

門(mén)靜脈期病灶內(nèi)不均勻強(qiáng)化，密度

仍低于脾臟

延遲期接近周?chē)⑴K組織密度增強(qiáng)后呈輪輻狀強(qiáng)化，從動(dòng)脈期到延遲期向心性輪輻狀充填強(qiáng)化填充。82021/8/5影像學(xué)表現(xiàn)—CT平掃稍低密度動(dòng)脈期邊緣有輕度強(qiáng)化92021/8/5影像學(xué)表現(xiàn)—CT門(mén)靜脈期病灶內(nèi)不均勻強(qiáng)化，密度仍低于脾臟延遲期接近周?chē)⑴K組織密度102021/8/5影像學(xué)表現(xiàn)—MRIT1WI低信號(hào)或等信號(hào)T2WI以低信號(hào)為主，或周?chē)鸀楦咝盘?hào)，

中間為車(chē)輪狀低信號(hào)動(dòng)脈期：邊緣及分隔狀強(qiáng)化門(mén)靜脈期：強(qiáng)化逐漸向中央推進(jìn)而形成“輪

輻狀”強(qiáng)化延遲期：腫塊持續(xù)強(qiáng)化且信號(hào)高于脾實(shí)質(zhì)，中

央星芒狀結(jié)構(gòu)始終呈低信號(hào)。112021/8/5影像學(xué)表現(xiàn)—MRI平掃T1WI等信號(hào)平掃T2WI低信號(hào)，中心星芒狀更低信號(hào)122021/8/5影像學(xué)表現(xiàn)—MRI增強(qiáng)動(dòng)脈期邊緣及分隔狀強(qiáng)化門(mén)靜脈期強(qiáng)化逐漸向中央推進(jìn)而形成輪輻狀強(qiáng)化延遲期腫塊持續(xù)強(qiáng)化且信號(hào)高于脾實(shí)質(zhì)132021/8/5病理學(xué)特征—大體SANT確診依賴(lài)病理學(xué)及免疫組化檢查。大體上，腫瘤位于脾實(shí)質(zhì)內(nèi)，境界清楚或與周?chē)⒔M織相交錯(cuò)，無(wú)明顯包膜。病灶內(nèi)可見(jiàn)由瘢痕樣灰白色條索穿插分隔的多個(gè)大小不等的灰紅色或棕紅色結(jié)節(jié)。142021/8/5病理學(xué)特征—鏡下鏡下病變表現(xiàn)為顯著增生并膠原化的纖維組織包繞多個(gè)血管瘤樣結(jié)節(jié)。結(jié)節(jié)大小不等，有時(shí)可相互融合。高倍鏡下血管瘤樣結(jié)節(jié)由枝芽狀、裂隙樣或不規(guī)則擴(kuò)張的竇隙狀血管腔隙構(gòu)成，內(nèi)襯腫脹的內(nèi)皮細(xì)胞，部分血管腔內(nèi)可見(jiàn)紅細(xì)胞。個(gè)別病例還可見(jiàn)異物巨細(xì)胞反應(yīng)和鈣化，致使病變類(lèi)似血栓機(jī)化。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)，血管瘤樣結(jié)節(jié)有一個(gè)逐漸成熟的過(guò)程。152021/8/5病理學(xué)特征—鏡下

162021/8/5病理學(xué)特征—免疫組化免疫組化結(jié)果顯示，血管瘤樣結(jié)節(jié)內(nèi)包含三種類(lèi)型的血管腔隙：分化好的狹窄的網(wǎng)架狀毛細(xì)血管，其內(nèi)皮細(xì)胞CD34+、CD31+、CD8-。部分竇性腔隙，其內(nèi)皮細(xì)胞CD34-、CD31+、CD8+。小靜脈型血管，其內(nèi)皮細(xì)胞CD34-、CD31+、CD8-。172021/8/5鑒別診斷182021/8/5鑒別診斷

SANT的影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特征，尤其是超聲造影或CT及MRI動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描后的強(qiáng)化方式（“輪輻狀”強(qiáng)化），然而單純依靠影像學(xué)表現(xiàn)做出初步診斷仍然比較困難。對(duì)于大多數(shù)影像科醫(yī)生來(lái)說(shuō)，更重要的是當(dāng)影像學(xué)表現(xiàn)出上述特征時(shí)需要考慮到此病的可能。最終大多數(shù)患者確診還需術(shù)后的病理學(xué)明確。192021/8/5發(fā)病機(jī)制

到目前為止，SANT的病變本質(zhì)尚不清楚。它是一個(gè)新的腫瘤實(shí)體，抑或瘤樣病變，甚或是血腫的最后轉(zhuǎn)歸仍有待進(jìn)一步闡明。紅髓對(duì)間質(zhì)過(guò)度增生發(fā)生的獨(dú)特轉(zhuǎn)化。機(jī)制類(lèi)似于淋巴結(jié)的竇血管化，即小血管流出道受阻導(dǎo)致近端血管床增生和結(jié)節(jié)變。SANT由初始病變?nèi)缪仔约倭龌蜓芰龅妊葑兌?。依?jù)是在SANT的血管瘤樣結(jié)節(jié)間區(qū)常有大量炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)與炎性假瘤的形態(tài)難以鑒別。2010年侯君[7]等通過(guò)復(fù)習(xí)2000年到2008年間1549例脾臟標(biāo)本檢出10例SANT，并提出SANT可能與血管瘤淤血、出血、壞死機(jī)化有關(guān)。202021/8/5治療及預(yù)后

雖然有關(guān)SANT的發(fā)生有待進(jìn)一步研究，但該病預(yù)后良好，脾臟切除即可治愈。Matel隨訪的25例患者中，有23例未再發(fā)現(xiàn)病變。侯君等對(duì)10例患者隨訪4~73個(gè)月均未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。由于迄今尚無(wú)SANT手術(shù)后復(fù)發(fā)的報(bào)道，因此可認(rèn)為SANT是一種良性病變。隨著微創(chuàng)手術(shù)技術(shù)的發(fā)展，腹腔鏡下脾臟切除術(shù)被認(rèn)為是治療SANT的一種安全、有效的方法。212021/8/5參考文獻(xiàn)[1]MartelM,CheukW,LombardiL,etal.Sclerosingangiomatoidnodulartransformation(SANT):reportof25casesofadistinctivebenignspleniclesion[J].AmJSurgPathol,2004,28:1268-1279.[2]SilvermanML,LivolsiVA.Slpenichamartoma[J].AmJClinPathol,1978,70:224-229.[3]KrishnanJ,DanonA,FrizzeraG.Useofanti-factorVIII-relatedantigen(F8)andQBEN10(CD34)antibodieshelpsclassifythebenignvascularlesionsofthespleen[J].ModPathol,1993,6:94A.[4]KrishnanJ,FrizzeraG.Twospleniclesionsinneedofclarification:hamartomaandinflammatorypseudotumor[J].SeminDiagnPathol,2003,20:94-104.[5]RosaiJ.Spleen.Rosai

andAckerman’sSurgicalPathology[M].Edinburgh,Scotland:Mosby,2004:2019-2045.[6]WatanabeM,ShiozawaK,IkeharaT,etal.Acaseofsclerosingangiomatoidnodulartransformationofs