兒童佝僂病課件1

定義：是一種慢性營(yíng)養(yǎng)缺乏癥，大多因能量和/或蛋白質(zhì)不足引起，故亦可稱蛋白質(zhì)-能量營(yíng)養(yǎng)不良。臨床特征：體重下降進(jìn)行性消瘦/水腫皮下脂肪減少器官功能紊亂第三章第四節(jié)營(yíng)養(yǎng)不良1ppt課件.一、病因1、喂養(yǎng)不當(dāng)2、疾病因素：代謝、消耗增加，消化吸收利用障礙3、先天不足：早產(chǎn)兒、多產(chǎn)、雙胎2ppt課件.1、皮下組織減少、肌肉蔞縮、消耗自身組織→體重不增，肌肉蔞縮，肌張力↓2、不能維持正常代謝→生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，身高增長(zhǎng)慢3、糖原不足、消耗過(guò)多→低血糖4、人體水分相對(duì)增加，細(xì)胞外液為多→呈低滲性，血清鈉↓5、細(xì)胞分解，鉀離子逸出→細(xì)胞內(nèi)鉀↓血清鉀（-）二、病理生理臨床表現(xiàn)3ppt課件.6、脂肪消耗，血清膽固醇→肝脂肪浸潤(rùn)及變性7、血清蛋白質(zhì)↓細(xì)胞外液呈低滲性→水腫8、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，功能失調(diào)→煩躁、蔞糜9、胃腸分泌運(yùn)動(dòng)功能失調(diào)→消化吸收↓腹瀉10、免疫功能低下→感染11、低體溫、低脈搏、低基礎(chǔ)代謝率4ppt課件.三、臨床表現(xiàn)要點(diǎn)1、生長(zhǎng)：體重、身高2、皮下脂肪：腹壁→軀干→臀部→四肢→面部3、皮膚4、肌肉、肌張力5、精神6、發(fā)育7、腸功能紊亂5ppt課件.四、并發(fā)癥1、營(yíng)養(yǎng)不良性貧血缺鐵性常見(jiàn)2、維生素缺乏缺乏維生素A多見(jiàn)，由于 生長(zhǎng)發(fā)育緩慢，并發(fā)嚴(yán)重佝僂病少見(jiàn)。3、其它免疫功能低下—易感染

遷延性腹瀉

自發(fā)性低血糖五、實(shí)驗(yàn)室檢查

最具特征性：血清蛋白濃度↓酶活性↓、血清膽固醇↓、血糖↓、維生素↓、礦物質(zhì)↓。6ppt課件.六、診斷分型和分度1、體重低下年齡別體重，反映有營(yíng)養(yǎng)不良。2、生長(zhǎng)遲緩年齡別身高，反映過(guò)去或長(zhǎng)期慢性營(yíng)養(yǎng)不良。3、消瘦身高別體重，反映近期、急性營(yíng)養(yǎng)不良。

中度：<-2~-3SD重度：<-3SD7ppt課件.舊標(biāo)準(zhǔn)：

輕度體重低于正常15-25%，腹壁皮下脂肪厚度0.8-0.4cm

中度體重低于正常25-40%，腹壁皮下脂肪厚度<0.4cm

重度

體重低于正常>40%,

腹壁皮下脂肪厚度消失8ppt課件.七、預(yù)防1、科學(xué)育兒：母乳喂養(yǎng)，保證奶量，按時(shí)添加輔食。2、積極防治疾病。9ppt課件.八治療1、消除病因 防治急慢性疾病 先天性消化道畸形-矯正手術(shù)2、調(diào)整飲食能量蛋白質(zhì)供給視程度而定中重度能量供給40-70→120-140→正常(Kcal/Kg.d)3、促進(jìn)消化，增加食欲 消化酶、維生素、微量元素、苯丙酸諾龍、 胰島素4、支持療法 高營(yíng)養(yǎng)靜滴、血漿/全血。10ppt課件.

定義：

體內(nèi)維生素D缺乏，鈣磷代謝失常，導(dǎo)致以骨骼改變?yōu)樘卣鞯囊环N慢性營(yíng)養(yǎng)不良性疾病。

典型表現(xiàn)：長(zhǎng)骨干骺端和骨組織礦化不全

第三章第六節(jié)

維生素D缺乏性佝僂病11ppt課件.一、VitD的生理與調(diào)節(jié)VitD來(lái)源及體內(nèi)轉(zhuǎn)化皮膚紫外線照射食品母體胎兒運(yùn)轉(zhuǎn)肝腎VitD--→25（OH）D3--→1，25（OH）D312ppt課件.

促進(jìn)腸鈣磷吸收促進(jìn)腎小管對(duì)鈣磷重吸收促進(jìn)成骨細(xì)胞增殖破骨細(xì)胞分解↓細(xì)胞外液鈣磷↑↓有利骨鹽沉著DitD功能13ppt課件.VitD代謝調(diào)節(jié)1、自身反饋?zhàn)饔?、血鈣磷濃度甲狀旁腺、降鈣素調(diào)節(jié)1，25（OH）2D3

甲狀旁腺素（PTH）降鈣素（CT）失調(diào)↓骨礦化受阻↓成骨細(xì)胞代償增加↓骨樣組織堆積↓

AKP↑骨骼改變14ppt課件.

VitD缺乏↓腸道吸收鈣、磷減少↓血鈣降低↓

甲狀旁腺↙↘腎小管重吸收←PTH分泌增加PTH分泌不足磷減少↓↓↓破骨細(xì)胞作用加強(qiáng)血鈣不能恢復(fù)常↓↓低血磷骨重吸收增加手足搐搦癥↓↓鈣、磷乘積降低←血鈣正?；蚱汀堑V化受阻佝僂病二、發(fā)病機(jī)制15ppt課件.三、病因

1、圍生期VitD攝入不足

2、日光照射不足：空氣污染、地區(qū)(冷）、氣候（多霧）3、其它：生長(zhǎng)速度快食物鈣磷含量不足或比例不適宜疾病或藥物影響：肝膽、胃腸、腎 苯妥英鈉、苯巴比妥16ppt課件.四、臨床表現(xiàn)

1、精神神經(jīng)癥狀

2、骨骼改變

3、肌肉松馳

4、生長(zhǎng)遲緩

5、免疫力低下一）初期（活動(dòng)早期）多見(jiàn)于夜驚、激惹、煩躁、睡眠不安、枕禿，X線正?；蜷L(zhǎng)骨臨時(shí)鈣化帶模糊，血鈣（-）/稍↓、血磷↓、鈣磷乘積稍↓AKP/BAKP↑25-（OH）D3↓PTH↑17ppt課件.二）激期1、以上癥狀加重2、出現(xiàn)骨骼改變3、肌肉松馳4、腦發(fā)育受累骨骼改變隨年齡不同而異：

3-6月乒乓頭

>6月方盒樣頭、十字頭、鞍形頭、手足鐲

1歲胸廓畸形：肋串珠、肋膈溝（赫氏溝）肋緣外翻、雞胸、漏斗胸會(huì)走前后“O”形或“X”形腿其它脊柱后凸、側(cè)彎、扁平骨盆18ppt課件.19ppt課件.20ppt課件.21ppt課件.22ppt課件.23ppt課件.24ppt課件.25ppt課件.26ppt課件.27ppt課件.28ppt課件.生化、X線改變

血鈣稍↓、血磷明顯↓、鈣磷乘積<30、AKP/BAKP明顯↑干骺端臨時(shí)鈣化帶模糊或消失，呈毛刷樣，并有杯口狀改變，骨骺軟骨明顯增寬，骨骺與干骺端的距離加大，骨質(zhì)普遍稀疏，密度減低，可有骨干彎曲或骨折。29ppt課件.三）恢復(fù)期經(jīng)治療臨床癥狀逐漸減輕或接近消失， 精神活潑，肌張力恢復(fù)， 血鈣、磷數(shù)天內(nèi)、AKP1-2月恢復(fù)正常，

X線表現(xiàn)2-3周后改善。四）后遺癥期 多見(jiàn)于3歲以后小兒，僅重度患者遺 留骨骼畸形。30ppt課件.五、診斷病史、癥狀、體征、血生化、X線。早期診斷指標(biāo)：血清25（OH）D3

正常10-80μg/L血清1，25（OH）2D3正常0.03-0.06μg/L分度:輕輕度骨骼改變中典型而明顯骨骼改變重嚴(yán)重骨骼改變或功能障礙31ppt課件.2、遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒嬰兒期嚴(yán)重佝僂病癥狀、骨骼改變，VitD療效不顯著，身材矮小，代謝性酸中毒，多尿，堿性尿，除低鈣、磷外，血鉀低、血氯高。3、VitD依賴性佝僂病常染色體隱性遺傳

Ⅰ型腎臟1-羥化酶缺陷，高氨基酸尿癥

Ⅱ型靶器官1，25-（OH）2D3受體缺陷，臨床嚴(yán)重佝僂病癥狀伴脫發(fā)，低鈣、磷，AKP↑。32ppt課件.4、腎性佝僂病慢性腎功能障礙致鈣磷代謝紊亂。多見(jiàn)于幼兒后期癥狀逐漸明顯。5、肝性佝僂病急性肝炎先天性肝外膽管缺乏三）其它腦發(fā)育不全、腦癱。呆小病、軟骨營(yíng)養(yǎng)不良、腦積水。33ppt課件.七、預(yù)防及治療1、圍生期：孕婦戶外活動(dòng)，曬太陽(yáng)食營(yíng)養(yǎng)豐富物質(zhì)治療低鈣血癥，骨軟化癥中晚期補(bǔ)充VitD（800IU/日、鈣劑2、嬰幼兒期：生后2周應(yīng)用VitD早產(chǎn)兒800IU/天，3月后同足月兒400IU/天3、兒童期：有癥狀補(bǔ)，經(jīng)常易疲勞、兩腿酸軟、腿痛、關(guān)節(jié)痛者補(bǔ)。

人工喂養(yǎng)、食欲低下、生長(zhǎng)過(guò)快、嬰兒及青春期兒童或有慢性病者可適量補(bǔ)鈣。34ppt課件.活動(dòng)期：1、VitD口服法：每天VitD０.2