枕頸部畸形的診治進(jìn)展課件

枕頸部畸形的診治進(jìn)展

枕頸部畸形屬于神經(jīng)外科和骨科兩學(xué)科交叉的疾病，其病理改變包括骨組織、腦及脊髓和血管的畸形和變異，其中骨的畸形為骨骼和韌帶兩個(gè)部分的畸形和病理改變。

一、解剖顱骨及上頸部后面觀經(jīng)口腔顱底前面觀枕骨大孔區(qū)內(nèi)面觀枕骨大孔區(qū)下面觀寰樞椎寰樞椎及顱底韌帶寰樞椎及顱底韌帶椎管內(nèi)面觀寰樞椎及顱底韌帶椎管內(nèi)面觀寰樞椎及顱底韌帶椎管內(nèi)面觀寰樞椎韌帶上面觀寰樞椎椎管及顱底剖面觀寰樞椎及顱底韌帶寰樞椎及顱底剖面觀椎管內(nèi)面枕骨大孔前壁枕骨大孔前壁頂蓋筋膜枕骨大孔前壁十字韌帶枕骨大孔前壁翼狀韌帶枕骨大孔區(qū)關(guān)節(jié)寰椎關(guān)節(jié)冠狀位寰椎關(guān)節(jié)冠狀位寰椎正中關(guān)節(jié)冠狀位寰椎正中關(guān)節(jié)矢狀位寰椎正中關(guān)節(jié)橫斷面圖寰椎正中關(guān)節(jié)橫斷面圖骨及附屬組織畸形（枕大孔區(qū)畸形或稱(chēng)寰枕部畸形）顱底凹陷癥basilarinvagination扁平顱底platybasia寰枕融合atlantooccipitalfusion寰樞椎脫位atlantoaxialdislocation頸椎分節(jié)不全(短頸畸形)klippel—Feilsyndrome

骨科醫(yī)師注重的尚有：環(huán)枕不穩(wěn)寰樞椎發(fā)育不良等二、分類(lèi)及病因

Pasztor分型寰枕型：主要表現(xiàn)為枕骨大孔區(qū)綜合癥：1、枕區(qū)痛，頸部活動(dòng)受限。2、錐體束征陽(yáng)性：四肢痙攣性癱瘓，腱反射亢進(jìn)、病理征陽(yáng)性。3、感覺(jué)障礙：本體感覺(jué)障礙，手指物脫落，淺感覺(jué)障礙。4、后組顱神經(jīng)癥狀：胸鎖乳突肌、斜方肌無(wú)力萎縮，舌肌萎縮和肌纖維震顫，聲音嘶啞，吞咽發(fā)嗆，咽反射弱等。5、小腦體征：眼球震顫、上下肢共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)等。6、頸短、發(fā)際低：強(qiáng)迫頭位和體位。手術(shù)治療：后入路切除內(nèi)陷枕骨鱗部和增厚筋膜。斜坡——齒狀突型：1、主要表現(xiàn)為延髓、高頸段脊髓受壓癥狀體征。2、顱神經(jīng)和脊神經(jīng)相應(yīng)癥狀體征。3、頸短、發(fā)際低，強(qiáng)迫頭位和體位手術(shù)治療：經(jīng)口腔入路或經(jīng)枕頸后外側(cè)入路減壓。

寰枕部畸形病因

先天性枕頸關(guān)節(jié)畸形

獲得性頸關(guān)節(jié)畸形：代謝異常：軟骨病、佝僂病、成骨不全、甲旁亢、類(lèi)脂質(zhì)沉積癥

、侏儒癥感染（宮內(nèi)或出生后）

炎癥：畸形性骨炎、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎創(chuàng)傷遺傳病醫(yī)源性Down綜合癥morquio綜合癥腦血管的畸形顱底畸形患者椎動(dòng)脈畸形的發(fā)生率高于無(wú)畸形者，為粗細(xì)、走行異常及分支變異。腦組織的畸形：Arnold—Chiari畸形：（脊髓積水hydromyelia）Dandy—Walker綜合癥Arnold—Chiari畸形病理分類(lèi)Ⅰ型特征：小腦扁桃體下移，經(jīng)擴(kuò)大的枕大孔疝入上頸段椎管合并脊髓空調(diào)癥（25%—40%）并發(fā)腦積水（20%—25%）并有顱頸交界處畸形第四腦室和延髓形態(tài)和位置正常Ⅱ型特征：小腦扁桃體、下蚓部、延髓或第四腦室下移并疝入椎管，四腦室、延髓甚至橋腦延長(zhǎng)變形，延髓扭曲下疝與上頸髓重疊，后顱窩狹小，枕大池變小，枕大孔擴(kuò)大。天幕發(fā)育不良、低位，天幕孔擴(kuò)大伴小腦半球向上膨出形成假瘤。

90%合并四腦室正中孔和導(dǎo)水管粘連狹窄導(dǎo)致腦積水。

50—90%合并脊髓空調(diào)癥幾乎均有脊髓脊膜膨出可并發(fā)腦內(nèi)畸形Ⅲ型特征：II型表現(xiàn)枕下部和高頸部腦和脊髓膨出合并腦積水Ⅳ型

特征：嚴(yán)重的小腦發(fā)育不全或腦缺如。腦干細(xì)小后顱窩充滿(mǎn)腦脊液人類(lèi)對(duì)Arnold—Chiari畸形的認(rèn)識(shí)過(guò)程：1546年，Esteinne在他的“人體解剖”（Ladissectionducorpshuman）”描述脊髓內(nèi)空洞。1827年OllivierDAngers尸檢后并以使用脊髓空洞癥（Syringomyelia）這一術(shù)語(yǔ)。1891年ArnoldChiari

通過(guò)尸檢發(fā)現(xiàn)先天性枕骨大孔區(qū)畸形和后腦畸形患者中，多伴有脊髓空洞，此后人們常稱(chēng)此疝為ArnoldChiari畸形脊髓空洞癥，（ACM—SY）枕頸部畸形和Arnold—Chiari在畸形病因研究和手術(shù)方法改進(jìn)發(fā)生飛躍的變化是在MRI技術(shù)應(yīng)用以后。Arnold—Chiari畸形的病因及發(fā)病機(jī)制腦脊液流體動(dòng)力學(xué)說(shuō)：（Gardner學(xué)說(shuō)）顱—脊蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液壓力分離學(xué)說(shuō)：（William學(xué)說(shuō)）腦脊液脊髓滲入學(xué)說(shuō)漏出學(xué)說(shuō)脊髓微管學(xué)說(shuō)腦積水促發(fā)學(xué)說(shuō)發(fā)育不良學(xué)說(shuō)一、中央管解剖脊髓來(lái)自胚胎神經(jīng)管的尾部，原始神經(jīng)管腔發(fā)展成為中央管，胚胎期和新生兒管腔明顯。成人呈裂隙狀：窄細(xì)、甚至消失。管腔室管膜細(xì)胞常斷開(kāi)不連續(xù)，管腔內(nèi)充滿(mǎn)吞噬細(xì)胞和膠質(zhì)細(xì)胞突起。第四腦室有三個(gè)開(kāi)口，兩個(gè)外側(cè)孔位于腦橋小腦三角處，Luschka氏孔，一個(gè)正中孔在菱形窩下角處，Magendie孔，此孔的下界就是“閂”（obex），此處為中央管開(kāi)口，20—30歲時(shí)閉合。二、中央管腦脊液循環(huán)腦蛛網(wǎng)膜下腔

矢竇旁蛛網(wǎng)膜粒吸收中央管開(kāi)口—中央管—返回或脊髓組織吸收一部分外側(cè)孔、正中孔腦脊液胚胎期1、正常循環(huán)方向：脊蛛網(wǎng)膜下腔

神經(jīng)根袖旁蛛網(wǎng)膜粒吸收2、循環(huán)方式：相位對(duì)比動(dòng)力學(xué)MRI測(cè)定中腦導(dǎo)水管腦脊液流動(dòng)的動(dòng)力心臟收縮腦脊液從頭側(cè)向尾側(cè)流動(dòng)（正弦曲線）心臟舒緩腦脊液從尾側(cè)向頭側(cè)流動(dòng)腦脊液分泌壓力向尾側(cè)流動(dòng)量>向頭側(cè)流動(dòng)量（區(qū)別在流速和流量不同）3、中央管腦脊液回流的動(dòng)力：等差數(shù)列求和公式與液體對(duì)中央管側(cè)面平均壓強(qiáng)計(jì)算的研究結(jié)果：椎管內(nèi)自上而下對(duì)等面積的側(cè)壁造成的側(cè)壓力呈遞增趨勢(shì)。結(jié)論：心縮未期，中央管腦脊液由于脊髓的壓力向上返流。4、腦脊液電影研究SY的結(jié)果：心臟收縮（尤其是咳嗽、打噴嚏時(shí)），腦脊液會(huì)向三個(gè)方向流動(dòng)：腦蛛網(wǎng)膜下腔中向矢狀竇方向流動(dòng)脊腦蛛網(wǎng)膜下腔中向腰骶方向流動(dòng)中央管中向下方流動(dòng)（說(shuō)明中央管口是開(kāi)放的）三、中央管閉合的動(dòng)力Stovnes研究：中央管閉合在20—30歲開(kāi)始，40歲閉合。這種閉合包括中央管口的閉合和中央管的閉合。閉合動(dòng)力：中央管和脊髓自上而下的壓強(qiáng)逐淅增大，但每一節(jié)段的壓強(qiáng)則相等。由于二者面積相差甚大，導(dǎo)致脊髓外表面?zhèn)葔毫Υ笥谥醒牍軆?nèi)側(cè)面壓力（靜脈壓），并隨脊髓節(jié)段自上而下逐漸增大。閉合的解剖生理基礎(chǔ)：仰臥：頸曲和腰曲中央管閉合壓力弱。俯臥：頸曲和腰曲中央管閉合壓力相對(duì)較大。立位：越向下中央管閉合壓力越大。椎管內(nèi)腦脊液的波動(dòng)壓維持波動(dòng)壓的條件：

1、心臟的舒縮

2、腦組織的順應(yīng)性

3、腦脊液、蛛網(wǎng)膜下腔充置

4、腦脊液通暢椎管內(nèi)腦脊液波動(dòng)壓自上而下逐漸減弱SY形成的因素：阻止中央管閉合的因素：發(fā)育異常四腦室腦脊液張力較高中腦導(dǎo)水管高于正常流出腦脊液的沖撞力阻止中央管口腦脊液流出的因素中腦導(dǎo)水管高于正常流出腦脊液的沖接力導(dǎo)水管內(nèi)壓力不足脊髓蛛網(wǎng)膜下腔壓力低，導(dǎo)致中央管內(nèi)液體向上流出不利產(chǎn)生上述因素的根源：后顱窩容積變小（顱底凹陷，扁平顱底）四腦室正常通道閉塞（畸形、粘連）腦蛛網(wǎng)膜下腔與脊髓蛛網(wǎng)膜下腔循環(huán)不暢（小腦扁桃體下疝）活辮因素？依據(jù)：ACM導(dǎo)致腦脊液循環(huán)障礙持續(xù)存在，而SY是緩慢進(jìn)展的。形成SY的必要條件：中央管內(nèi)腦脊液流出不利中央管粘連或繼發(fā)活辮形成四腦室內(nèi)腦脊液流出障礙、保持一定的張力?？人缘仍谝欢ǔ溆瘔夯A(chǔ)上，沖開(kāi)中央管口辮膜的動(dòng)力。SY手術(shù)治療的理論依據(jù)：增加腦脊液對(duì)脊髓外側(cè)面的靜水壓增加腦脊液的波動(dòng)壓降低四腦室腦脊液的充置壓降低空洞內(nèi)壓(液體的靜水區(qū)和空洞液的張力壓)

目的：脊髓蛛網(wǎng)膜下腔壓力>中央管壓力>枕大池的壓力手術(shù)方法：1、后入路枕大孔區(qū)減壓術(shù)（骨性、膜性）2、后入路枕大孔區(qū)減壓術(shù)+四腦室分流術(shù)3、后入路枕大孔區(qū)減壓術(shù)+四腦室正中孔擴(kuò)大術(shù)4、下疝扁桃體切除術(shù)+枕大池重建術(shù)5、下疝扁桃體切除術(shù)+中央管口松解術(shù)6、下疝扁桃體切除術(shù)+中央管口隔膜切開(kāi)術(shù)7、脊髓減壓術(shù)8、脊髓空洞分流術(shù)Milhorat的異議傳統(tǒng)的Greenfield分類(lèi)中，中央管的擴(kuò)張被稱(chēng)為脊髓積水。空洞被認(rèn)為是腦室的一部分。Milhorat觀察發(fā)現(xiàn)：1、大多數(shù)空洞與四腦室是不相通的。2、部分空洞是非交通狀的，可見(jiàn)于：①髓內(nèi)膠質(zhì)瘤的囊性變②蛛網(wǎng)膜炎后的囊腔形成③脊髓外傷后囊變Dandy—walker綜合癥病理特征：小腦蚓部發(fā)育不良第四腦室擴(kuò)張后顱窩囊腫天幕、橫竇、直竇及竇匯上移Dandy—walker綜合癥枕頸部畸形的臨床表現(xiàn)：枕頸部畸形的臨床表現(xiàn)源于椎動(dòng)脈、神經(jīng)根和延髓及脊髓的受累。椎動(dòng)脈受壓或被牽拉——小腦功能障礙（眼震、暈厥、眩暈、陣發(fā)性偏癱、一過(guò)性黑朦、共濟(jì)失調(diào)等）頸神經(jīng)根受壓或被牽拉——根性癥狀和體征（疼痛、麻木、肌萎縮）延髓和脊髓空洞——空洞征群頸短、發(fā)際低、頸部活動(dòng)受限（Klippel—Feil）綜合征脊髓空洞（最常見(jiàn)于下頸區(qū)，特別是在后角的根部，延伸到中央灰質(zhì)和前聯(lián)合）脊髓丘腦束受累—痛溫覺(jué)缺失（輕觸覺(jué)、振動(dòng)覺(jué)、位置覺(jué)保留）、“感覺(jué)分離”痛溫覺(jué)常在受損側(cè)手臂受損，有時(shí)雙手臂或沿前后肩部和上軀干部位呈披肩樣分布。后束受累—腳部有位置覺(jué)和振動(dòng)覺(jué)喪失，手的實(shí)體覺(jué)缺失。前角受累—手部小肌肉，有時(shí)前臂肌肉萎縮，肌束顫動(dòng)（爪形手）側(cè)索受累—下肢痙攣、輕截癱、腱反射亢進(jìn)、陣攣（伸性反應(yīng)）內(nèi)中側(cè)細(xì)胞柱交感神經(jīng)元受損—Horner癥晚期—膀胱、直腸功能障礙其它表現(xiàn)：脊柱側(cè)凸神經(jīng)元性關(guān)節(jié)?。╟harcot關(guān)節(jié)）手部無(wú)痛性潰瘍輔助檢查X線平片測(cè)量數(shù)據(jù)：McRae線（1948年）：枕骨大孔前緣至后緣的矢狀線，平均35mm。枕骨大孔橫徑35mm±4mm（Towne氏位）Chamberlain線（1939年）：硬腭至枕骨大孔后緣的對(duì)角線，齒狀突不超過(guò)此線上方1/3（或超過(guò)5mm）Wackenheim線：斜坡—中央管線：斜坡后表面直線，齒狀突經(jīng)過(guò)此線為顱底凹陷。Fishgold線：額突至二腹肌鉤的直線，（二腹肌溝線），此線在環(huán)枕關(guān)節(jié)上方11mm±4mm，（是齒狀突尖端上限）。枕骨大孔水平椎管有效直徑：齒狀突后緣至枕骨大孔后緣。高度指數(shù)：齒狀突尖端至鞍結(jié)節(jié)和枕內(nèi)粗隆連線的距離，應(yīng)<30mm。顱底角：鼻額縫和蝶鞍中心的連線和蝶鞍中心與枕大孔前緣的連線之交角，正常：135。±10。>145。為扁平顱底。寰椎前弓與齒狀突間距（ADI）正常成人<2mm，兒童<4mm

正常成人>2mm異常（椎過(guò)屈位更明顯）齒狀突尖至枕大孔前緣和第二頸椎椎體，下后緣的垂直距離(p—BC2線)<3mm齒狀突偏位：寰枕部畸形CT二維重建寰枕部畸形CT二維重建寰枕部畸形CT三維重建枕頸關(guān)節(jié)處顱底凹陷的三維CT掃描MRI檢查的意義：MRI檢查是診斷脊髓空洞癥最有效的手段：1、確定骨性結(jié)構(gòu)的畸形變異部位及程度。2、確定對(duì)延髓和脊髓壓迫的部位及程度3、確定小腦扁桃體下疝的程度4、確定脊髓空洞癥節(jié)段和擴(kuò)張程度5、確定后顱窩縮小的程度及內(nèi)容受壓迫的程度對(duì)枕頸畸形醫(yī)生目前能做什么？1、減除對(duì)神經(jīng)組織的壓迫①解除小腦、延髓、脊髓和脊神經(jīng)外圍的壓迫（來(lái)源于前方的或后方的）②解除脊髓、延髓內(nèi)部的壓迫2、增強(qiáng)枕頸部關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性、尤其是術(shù)后的穩(wěn)定性。治療枕頸部畸形最主要的是選擇正確的手術(shù)方法ACM的治療目前依據(jù)以下分型對(duì)ACM進(jìn)行治療穩(wěn)定型不穩(wěn)定型腹側(cè)受壓背側(cè)受壓腹側(cè)受壓背側(cè)受壓伴SY不伴SY伴SY不伴SY伴SY伴SY不伴SY不伴SY伴SY不伴SY穩(wěn)定性腹側(cè)高壓有臨床表現(xiàn)無(wú)臨床表現(xiàn)有臨床表現(xiàn)無(wú)臨床表現(xiàn)觀察觀察脊神經(jīng)受損脊髓受累椎動(dòng)脈受累空洞癥表現(xiàn)脊神經(jīng)受損脊髓受累脊神經(jīng)受損脊髓受累椎動(dòng)脈受累一期后路減壓正中孔擴(kuò)大，自時(shí)頸一期后路減壓同時(shí)頸枕融合（術(shù)后頸圍固定）是否枕大池重建同時(shí)頸枕融合（術(shù)后頸圍固定）視空洞表現(xiàn)較重，穩(wěn)節(jié)段，同時(shí)或改期行空洞分流不穩(wěn)定型腹側(cè)受壓治療特點(diǎn)：1、伴SY并有臨床表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)早手術(shù)。2、伴SY無(wú)空洞臨床表現(xiàn)時(shí)，可先行牽引等保守治療，無(wú)效時(shí)行手術(shù)治療。3、不伴SY有臨床表現(xiàn)時(shí)，盡可行保守治療。伴SY不伴SY穩(wěn)定性背側(cè)高壓有臨床表現(xiàn)無(wú)臨床表現(xiàn)有臨床表現(xiàn)無(wú)臨床表現(xiàn)觀察觀察脊神經(jīng)受損脊髓受累空洞癥表現(xiàn)脊神經(jīng)受損脊髓受累脊神經(jīng)受損脊髓受累椎動(dòng)脈受累一期前路減壓(術(shù)后頸圍固定)二期后路減壓正中孔擴(kuò)大，同時(shí)頸枕融合，是否枕大池重建？視空洞表現(xiàn)較重，發(fā)生節(jié)段同時(shí)或改期行空洞分流一期前路前壓術(shù)后頸圍固定二期后路減壓同時(shí)頸枕融合術(shù)不穩(wěn)定型背側(cè)受壓治療特點(diǎn)：1、伴SY并有臨床表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)盡早手術(shù)。2、伴SY無(wú)空洞臨床表現(xiàn)時(shí)，可先行牽引等保守治療。3、不伴SY有臨床表現(xiàn)時(shí)，盡可行牽引等保守治療。手術(shù)需注意的問(wèn)題一、術(shù)前注意點(diǎn)：1、并非所有ACM均需手術(shù)治療。5—10%的有癥狀患者可通過(guò)保守治療而緩解。2、前路手術(shù)術(shù)前清潔鼻、口腔并應(yīng)用抗菌素。3、麻醉方法和手法極為重要，患者在清醒狀態(tài)下或在局域阻滯和咽喉部局麻下行氣管插管，頭不能過(guò)度后仰，尤其是不穩(wěn)定型。二、術(shù)中注意點(diǎn)：1、術(shù)中持續(xù)牽引（5—10磅）以維持枕頸關(guān)節(jié)位置。2、手術(shù)中應(yīng)用銳性分離，避免鈍性分離造成的位置變化和醫(yī)源性損傷。3、應(yīng)注意兩側(cè)扁桃體、延髓的正常分界，嚴(yán)格經(jīng)蛛網(wǎng)膜間隙達(dá)四腦室正中孔開(kāi)口，防止誤入延髓。4、脊髓切口，蛛網(wǎng)膜切口和硬膜切口三者應(yīng)錯(cuò)開(kāi)，避免術(shù)后粘連，造成脊髓栓系。5、齒狀突磨除從頭側(cè)向尾側(cè)容易。6、需切除齒狀突周邊的增生組織和硬膜外韌帶，確實(shí)保證硬脊膜的完整，撕破后嚴(yán)密修補(bǔ)。7、兒童患者，應(yīng)保留十字韌帶，頂蓋膜和齒狀