慢性淋巴細胞白血病的發(fā)病病因

---------------------------------------------------------------最新資料推薦------------------------------------------------------慢性淋巴細胞白血病的發(fā)病病因一、慢性淋巴細病的發(fā)病病因：目前認為，慢性淋胞白血病的病因明了，可能遺傳因素具有一定的作用，部分慢性淋巴細胞白血病患者有染色體核型、數(shù)量和結構的異常，其中以1214號染色體異常多見，以2號染色體最多見。B細胞慢性淋巴細胞白血病染色體易（11；4），其1號染色體上的原瘤基因bCL1（B細胞淋巴瘤／白血病一1）易位至14號染色體上重鏈基因的斷裂，從而產生異常蛋白質，可能是B細胞生長因子。慢性淋巴細胞白血病大多數(shù)為B細胞性，T細胞性極少見。慢性粒細胞白血病的病因迄今了，是物理、化學、生物、遺傳等多因素性疾病。目前研究：電離及苯導致慢性粒細血病比較肯，人與干細胞的染色體損傷有密切關系。二、慢性淋巴細病的發(fā)病機制：慢性淋巴細胞白血病(慢淋)是淋巴細胞系中某些免疫功能的淋巴細胞惡性增疾病。這些成熟形態(tài)的淋巴細胞在體內積累，可使淋巴結結構消失，血液和骨內淋巴細增多，淋巴結和肝腫大，1/13最后還可累及淋巴系統(tǒng)以外的其他組織。慢淋細系單克隆性。95％以上慢淋為B細胞型，5％－10%病例為T細胞型?；汲Ｓ忻庖吖δ墚惓?。三、淋巴細胞白的臨床表現(xiàn)：1.起病，早期常無明顯癥，最早癥狀常為疲乏，活動后氣促，隨后可出現(xiàn)消瘦、低熱、盜汗，欲減退、貧血、晚期可有出血。2.約10%病人合并自身免疫性溶血性貧血，是貧血加重的原因之一，此時常有黃疸。3.可有皮膚損害，表現(xiàn)為紫紅色或棕紅色結節(jié)、紅皮病、蕁麻疹、瘙癢或帶狀胞疹等。4.感染，尤其是呼吸道。5.全身淋巴大是主要征，肝脾輕度腫大。四、淋巴細胞白的診斷標準：（一）、病史及癥狀⑴病史提問：起病緩慢，病人多無明顯癥狀，診應注意是否有低熱、盜汗，易感染表現(xiàn)。⑵臨床癥狀：乏力、消瘦、納差、盜汗、體力減退、發(fā)熱，偶有皮膚瘙癢。---------------------------------------------------------------最新資料推薦------------------------------------------------------（二）、體檢發(fā)現(xiàn)全身淋巴結腫大，質中等硬、可移動，晚期相互粘連融合；肝脾輕度腫大，晚期脾臟明顯腫大。骨痛顯。晚期皮膚可見出血點。（三）、輔助檢查1.血象：正細胞素貧血。白細胞計數(shù)10109/L，分類：淋巴細胞50值5.0109/L；以成熟淋巴細胞為主，可見幼稚淋巴細胞及異型淋巴細胞。血小板或減少。2.骨髓象：增生活躍至極度活躍，以成熟淋巴細胞增生明顯，占40％以上，原、幼稚淋胞10％。紅系、粒系相對減少，巨核細胞正?；驕p少。3.血免疫球蛋白減少；或為單株免疫球蛋白增高，多為gM型。輕鏈或輕鏈檢測陽性。五、性淋細胞病的實驗室查：血象中白細是本病的特點，最突出的發(fā)是小淋巴細胞增，白細胞計數(shù)大多在15～50109/L，少數(shù)可超過100109/L。早期、小淋巴細胞占白細胞的65％～75％，晚期90％～3/1398％，其形態(tài)與正常的小淋巴細胞難以區(qū)別。中性粒胞和其他正常胞均減少。早期，貧血可不存在，以后逐漸加重，晚期貧血可以很嚴重，網(wǎng)織紅細胞增高，血清膽紅素增加。晚期血小板常減低。骨髓象：早期白血病細胞僅在少數(shù)骨髓腔內出現(xiàn)，因此，早期骨髓象可無明顯改變；晚期正常的骨髓細胞幾乎全部被成熟的小淋巴細胞所代替，原始淋巴細胞和幼稚細胞僅占5％10。另外，50％的病例有丙種球蛋白減少；10％～20％的病人有自身抗體；0％患者有高尿酸血癥。六、治療1．化學治療：CLB(苯丁酸氮芥)應用最廣，用法為①0．～0．2mg/kg.d，口服，連用612天，2周后減至2～4mg／d，。②間歇療法，0．2mg/kg.d，用0～14，息2周重復給藥。亦可用聯(lián)合化療，用CLB十PDN(潑尼松)，CLB0．1～0．mg／kg．d與PDN1020mg／，用4，每3周一次。亦可用2方案，即BCUN(卡氮芥)0．51mg／kg，靜注，第1天CYX(環(huán)磷酰胺)10mg／g靜注，第2天；～PAM(丙芥)0．25mg／kg．d，服，第～4天；VCR(長春新堿)0．03mg／g靜注，第1PDN1mg／g．d，口服，第---------------------------------------------------------------最新資料推薦------------------------------------------------------l14。藥4周后可重復。晚期病例用VCR+CTX+CLB+PDN聯(lián)合治療，病人經化療后大多能達狀減輕，淋巴結和縮小，白細胞計數(shù)下降。但即使白細胞計數(shù)正常，血液和骨髓中淋巴細胞百分數(shù)仍增高，血清球蛋白減少，淋巴結和脾輕度常持續(xù)存在。停藥后數(shù)周內的病人需連續(xù)不斷地治療。2.放射治療：主要用于淺表或深部淋巴結腫大或脾大經上述化療而療效不顯著。如有壓迫或阻塞癥狀，亦需采用局部放射治療，效果較好。用60Co作全也能使部分病人緩解，過臨床上很少應用。3.其他治療：如并發(fā)自身免疫性貧血或血小板減少，應采用糖皮質激素治療，療效尚佳。或經脾區(qū)放療無效時可考慮脾切除術，術后淋巴細胞變化不大，但血紅蛋白和血小板計數(shù)常。如有反復感嚴重感染，可應用抗生素。低丙種球血癥者可定期給予丙蛋白。另外，中成藥六丸也有一效。5/13再有，F(xiàn)1udarabin是一種新的臨床試用的制劑，對其他制劑耐藥物病例可試用本品。、院對慢性淋巴細胞白血病的特色治療我院血液科充分挖掘中草藥傳統(tǒng)劑型，結合現(xiàn)代技術，創(chuàng)造性運用中藥離子導入劑、中藥足浴劑和劑等不同制劑治療白血病。采用中藥離子導入劑、中藥足浴劑和中藥膏劑等治療白血病，是石家莊平安醫(yī)院血液科的首創(chuàng)。足部有豐富的位,如涌泉穴、照海、太溪、水泉、解溪、歷兌、內庭、沖陽、隱白、太白、三陰交、公孫、商丘、昆侖、申脈、。傳統(tǒng)中醫(yī)理論認為通過刺激這些穴位，可達到疏通經氣，調理氣血，調節(jié)臟腑功能的作用?，F(xiàn)代全息生理論認為，身部位在都其對應的反射區(qū)，刺激足部這些反射區(qū)，可引起相對因身體部位的生理反應和變化，從而對其對應部位起到治療作用。足浴方：根據(jù)傳統(tǒng)中醫(yī)理論和現(xiàn)代全息論，通過臨床觀察，我們研制出足浴抗白方，應用解毒祛邪益氣養(yǎng)血方藥，通過足部藥浴，藥性通過穴位直達臟腑，并施以足部穴位按摩或磁場，疏通經氣，理氣血，達到解毒祛邪、氣血的功效，從而使白血病細胞得以清除，骨髓正常造血功能恢復，起到治愈白血病效果。八、淋巴細胞白的康復指導：---------------------------------------------------------------最新資料推薦------------------------------------------------------1）補充高熱量食物由于白血病人白細胞異常增、發(fā)熱和感染、廣泛性出血，消耗了大量的熱能，因而要補充高熱量飲食，日不于15001800卡，糖類每日不得少于00克。（2）足量的蛋白質白血病病人體內的蛋白質消耗和分解大幅度增加，攝入充足的高蛋白食物以保證機體組織生長和修復的需要。蛋白質類食物有豆類，包括各種豆制品，蛋類、魚類、瘦肉類，家禽、果等，另外還包括乳類制品，、脫脂奶、奶粉、奶酪、、干酪、麥乳精等。（3）豐富的維生素對白血病病人提供足量維生素C及維生素B族的食物，以提高機體的抵抗能力和防治過多出血。蔬菜、果含豐的生，定要食鮮品，保證供給所需要的維生素物質。必要將維生素加食物中食用。（4）足量的水分和電解質對發(fā)熱和進食較少的的病人，足充分的水分和電解質（鐵、鈉、鉀、、鎂等，維持水和電解質平衡。除食物中的水分外，每天至少要分2093000ml?？山o奶、湯、水果、汁、飲料、蛋湯、肉湯等，加入適維生素、、鹽等調味品，以增進食欲。（5）食用補血、止血之品白血病常見貧7/13血和出血，因此增加食用補血和止血的飲食，對改善和減輕癥狀十分必要。例如龜膠、阿膠、烏龜湯甲魚湯、骨頭湯以及魚鱗膠、山藥粥等。（6）囑病人禁食帶骨碴、硬殼的食品，吃魚時要注意魚刺，免刺傷口膜和牙齦，引起出血而發(fā)生感染。根據(jù)病人的口味，食欲的好壞以及吸收消化功能，烹調和制作出色、香、味俱全、又豐營養(yǎng)和易于消化的質、半流質、軟食和小點心等食物，以增進食欲，加強營養(yǎng)。九、性淋巴白血病的健康知答：問：什么血? 答：白血病是一種造血組織的惡性疾病，俗稱血癌，特點是某一類型的白血病細胞在骨髓或其他造血組織中的腫瘤性增生，可浸潤體內各器官、組織、體。臨床上常有貧、熱、感染、出血和肝、、淋巴結不同程度的腫大等。骨髓周血中常會到幼稚細胞。：白血病為什么稱為血? 答：因為白血病具有與惡性癌瘤的共。---------------------------------------------------------------最新資料推薦------------------------------------------------------：(1)和惡性腫瘤細胞一樣,無限制地增生;(2)像惡性腫瘤細胞一樣,無阻攔地侵犯人體的各種臟器,影響臟器功能,導致全身衰竭而死亡;(3)如腫瘤一樣也可局部浸成腫塊。如皮膚浸潤結童常見的眼窩部綠色瘤等。故常被稱為血。問：白血病會嗎? 答：白血病傳染病。雖然有研究發(fā)，，如嗜人類T淋巴細胞病毒I型(HTLV-I)可誘發(fā)某些T細胞白血病，但主要是由于這類患者的內在因素存在。另外，曾有報道，在某個家族中，先后數(shù)位家族成員患同一類型白血病，這也并非由于相互間傳染所致，主要這個家族成員中共有的某些遺傳性缺陷。若是白血病染的話，那與血病密切接觸的護人員勢必該為首當其沖的受害者了，可實際上，并未見因此醫(yī)護人員中有白血病的患病。：白血病會嗎? 答：應該說非所有的白血有遺向性，臨確見到某9/13些白血病在某一種(如白種人)、某些遺傳性缺陷(如Down氏綜合征)和某些家族性疾病(如Fanconi貧)中較容易發(fā)生。同卵雙生中，若一人患急性白血病，則另一人患急性白血病的機(25%)顯著高于普通(5/10萬)。以上均某些遺傳因素可對白血病發(fā)病產響。如何沒有這素影響：一般白血病會遺傳的。：人為什得白血? 答：白血病的病不清楚。一般認為放射線、電離輻射、病毒、化學物質(包括毒物及藥品)，加上個體可能存在的遺傳或免疫機能缺陷等，可使造血細胞發(fā)生惡變。此類細胞(白血病細胞不斷地在體內增殖積聚，由造血組織漫布到血液和全身各種臟器，出現(xiàn)有關的白血病的臨床表現(xiàn)。：我國白血病展情況如? 答：我國白患者約為4人/10萬人口，男性多于女性。各城區(qū)的發(fā)況不一。急性白血病中以急性粒細胞白血病最多，急性淋巴細胞白血病次之，多在20歲以下的青少年和兒童。慢性粒細白血病多于成年，性淋巴細血病多件于---------------------------------------------------------------最新資料推薦------------------------------------------------------老年人。問：哪些人患白血? 答：目前關于血病的病研究顯，個體是否白血病可能取決于內因、多種因素相互作用的結果。據(jù)有關研究，具有以下情況者，其白血病的發(fā)生率可能高于普通人，即所謂高危人群：(1)曾因某些特殊需要或意外事故而受到電離輻射者，如腫瘤或其他患者進行X線或射線照射或32P治療后、受原子彈爆炸等核輻幸存者。(2)長期或慢性接某些化學試劑或者，及其衍生物、某些抗腫瘤藥化劑等或某些免疫抑制劑、乙雙嗎啉等。(3)曾受某種逆轉錄RNA毒(如HTLV-I型病毒)感染者。(4)具某些先天性、遺傳性疾病者，如Down氏綜合征、Fanconi貧血、loom綜合征患者。：白血病的臨現(xiàn)有在那? 答：白血病臨床方面的特點主要是由于正常造血細胞生長受抑制及白血病細胞浸及其他器官所致。臨床可表：(1)因成熟紅細胞減少出貧血，具體可表現(xiàn)為頭暈、乏力、11/13心悸、色蒼。(2)因正常成熟白細(主要是粒細胞)減少，感能力下降，反復出現(xiàn)發(fā)熱或感染的征象。(3)因成熟血小板減少，出現(xiàn)皮膚膜區(qū)自出血傾向。血；拔牙或其他創(chuàng)傷后傷口出不易止；皮膚出現(xiàn)瘀斑、血點等；女性患者月經延長等；數(shù)患者可出現(xiàn)消化道出血如黑便、便血及有眼底或顱內出血等。(4)器官浸