溶血性貧血教程

溶血性貧血

一、溶血性貧血的定義多種原因使紅細(xì)胞壽命縮短，紅細(xì)胞破壞過快稱為溶血。如破壞速度超過骨髓造血補(bǔ)償能力，出現(xiàn)貧血稱為溶血性貧血。如骨髓造血代償能力足以補(bǔ)充紅細(xì)胞的過多破壞，不出現(xiàn)外周血紅細(xì)胞減少，稱溶血性疾患。溶血時出現(xiàn)的黃疸稱溶血性黃疸。

二、溶血性貧血的分類

詳見貧血總論三、溶血性貧血的發(fā)病機(jī)理溶血的本質(zhì)是紅細(xì)胞壽命短，紅細(xì)胞易于破壞的原因有：一）紅細(xì)胞膜異常

紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)正常是保持紅細(xì)胞柔韌性和變形能力的重要條件，導(dǎo)致膜異常的原因有：1、紅細(xì)胞膜支架異常：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥2、紅細(xì)胞膜對陽離子通透性發(fā)生改變3、紅細(xì)胞膜吸附有凝集抗體、不完全抗體和補(bǔ)體4、紅細(xì)胞膜化學(xué)成份改變：無β脂蛋白血癥，－紅細(xì)胞膽固醇增多，磷酯酰膽堿降低導(dǎo)致紅細(xì)胞呈棘形二）血紅蛋白異常1、紅細(xì)胞內(nèi)酶異常：G6PD缺乏－血紅蛋白變性形成赫恩小體，變形力下降易破壞。丙酮酸激酶缺乏－ATP生成減少，脾循環(huán)中紅細(xì)胞發(fā)生變形－破壞增多。2、血紅蛋白肽鏈合成量不平衡－海洋性貧血，多余肽鏈形成包涵體，發(fā)生骨髓原位溶血或在脾臟破壞增加。3、血紅蛋白分子結(jié)構(gòu)異常：Hb-S、Hb-C病，血紅蛋白分子間發(fā)生聚集或結(jié)晶，紅細(xì)胞硬度增加，在微循環(huán)中破壞或在脾臟破壞。4、珠蛋白肽鏈與血紅素結(jié)合能力下降：血紅素與珠蛋白分離，易發(fā)生沉淀，形成變性珠蛋白－被脾清除。三）機(jī)械因素紅細(xì)胞在血循環(huán)中受到機(jī)械性損傷，在血循環(huán)中被割裂而發(fā)生溶血四、紅細(xì)胞破壞場所

1、血管外溶血紅細(xì)胞由單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞，主要是脾臟稱血管外溶血。如果紅細(xì)胞在釋放進(jìn)血循環(huán)之前在骨髓內(nèi)遭到破壞稱原位溶血，本質(zhì)上也為血管外溶血。血管外溶血一般起病多緩慢，見于溫抗體型自身免疫性溶血性貧血和遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥。2、血管內(nèi)溶血紅細(xì)胞在循環(huán)中裂解，血紅蛋白直接進(jìn)入血液循環(huán)稱血管內(nèi)溶血。起病多急，獲得性多見，主要見于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿和血型不合的輸血。五、溶血后血紅蛋白的去路

六、溶血性貧血的臨床表現(xiàn)

1、急性溶血性貧血起病急，突發(fā)寒戰(zhàn)、高熱，腰背部痛，伴頭痛、嘔吐。面色蒼白及明顯黃疸，嚴(yán)重者出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭和急性腎功能衰竭。2、慢性溶血性貧血起病緩慢，乏力、頭暈、氣促等貧血癥狀，輕-中度黃疸，脾腫大，可并發(fā)膽石癥和肝功能損害。

七、溶血性貧血的診斷步驟

一）確定貧血血紅蛋白、紅細(xì)胞壓積、紅細(xì)胞計數(shù)

二）確定貧血為溶血性貧血1、

反映紅細(xì)胞破壞過多實驗室證據(jù)1）高膽紅素血癥：血清膽紅素升高，主要以間接膽紅素升高為主。2）血紅蛋白血癥：正常血清游離血紅蛋白為1—10mg/l，當(dāng)急性大量血管內(nèi)溶血時游離血紅蛋白1000mg/l。3）高鐵血紅蛋白血癥4）血清結(jié)合珠蛋白下降5）血紅素結(jié)合蛋白下降6）血紅蛋白尿（＋）7）含鐵血黃素尿（＋）8）尿膽原（＋）2、

反映紅細(xì)胞代償性增生的實驗室證據(jù)1）網(wǎng)織紅細(xì)胞增多：百分值可達(dá)5-20%，絕對值增高2）外周血可見幼稚紅細(xì)胞及幼稚粒細(xì)胞，大型紅細(xì)胞增多。3）骨髓涂片檢查：增生活躍至明顯活躍，以紅系增生為主，粒紅比例倒置。3、反映紅細(xì)胞壽命短的實驗室證據(jù)1）放射性核素紅細(xì)胞壽命縮短2）紅細(xì)胞形態(tài)改變：球形紅細(xì)胞、鐮形紅細(xì)胞、靶形紅細(xì)胞、破碎紅細(xì)胞＞2％3）紅細(xì)胞脆性試驗（＋）三）確定溶血的部位血管內(nèi)溶血與血管外溶血的鑒別 血管內(nèi)溶血血管外溶血病因后天獲得性多見 遺傳性多見黃疸 較明顯 較輕肝脾腫大 無或輕度 輕、中度紅細(xì)胞形態(tài)改變 可見破碎紅細(xì)胞及碎片大多有特異性形態(tài)改變血漿游離血紅蛋白明顯增高 無或輕度增高血漿結(jié)合蛋白 明顯降低