古蘭巴雷綜合征

古蘭巴雷綜合征-概述古蘭-巴雷綜合征（Guillian-BarreSyndrome）是常見的脊神經(jīng)和周圍神經(jīng)的脫髓鞘疾病1916年由Guillian和Barre兩位學者報告而得名。又稱急性特發(fā)性多神經(jīng)炎或?qū)ΨQ性多神經(jīng)根炎。臨床上表現(xiàn)為進行性上升性對稱性麻痹、四肢軟癱，以及不同程度的感覺障礙。病人成急性或亞急性臨床經(jīng)過，多數(shù)可完全恢復，少數(shù)嚴重者可引起致死性呼吸麻痹和雙側(cè)面癱。腦脊液檢查，出現(xiàn)典型的蛋白質(zhì)增加而細胞數(shù)正常，又稱蛋白細胞分離現(xiàn)象。古蘭巴雷綜合征-病因多數(shù)患者發(fā)病前有諸如巨細胞病毒、EB病毒或支原體感染，但少數(shù)病例的病因不明。本病性質(zhì)尚不清楚，可能與免疫損傷有關(guān)。以患者血清注射于動物神經(jīng)可產(chǎn)生靜脈周圍脫髓鞘病變。此外，患者神經(jīng)組織中有C3b及免疫球蛋白C主要是（IgG或IgM）存在。以上事實提示，本病可能是與體液免疫有關(guān)。但至今尚未能從患者血液中提出髓鞘蛋白的抗體。古蘭巴雷綜合征-病理變化病變累及運動和感覺神經(jīng)根、后根神經(jīng)節(jié)及周圍神經(jīng)干。以近端，尤其是神經(jīng)根和神經(jīng)叢改變明顯。也可累及顱神經(jīng)。主要表現(xiàn)為：神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)內(nèi)膜水腫及炎細胞浸潤，以淋巴細胞，巨噬細胞為主；節(jié)段性脫髓鞘，崩解，髓鞘被巨噬細胞吞噬；在嚴重病例，軸索可發(fā)生腫脹和斷裂，嚴重時，相關(guān)肌群可發(fā)生去神經(jīng)性萎縮。在反復發(fā)作的病例中，階段性脫髓鞘和受累神經(jīng)纖維的修復過程反復進行，病變處神經(jīng)髓鞘細胞突起與膠原纖維作同心圓狀層層包繞，成為洋蔥球形成。古蘭巴雷綜合征-臨床分型按病情輕重來分型以便于治療輕型：四肢肌力III級以上，可獨立行走。中型：四肢肌力III級以下，不能行走。重型：IX、X和其他顱神經(jīng)麻痹，不能吞咽，同時四肢無力到癱瘓，活動時有輕度呼吸困難，但不需要氣管切開，人工呼吸。極重型：在數(shù)小時至2天，發(fā)展到四肢癱，吞咽不能，呼吸肌麻痹，必須立即氣管切開，人工呼吸，伴嚴重心血管功能障礙或爆發(fā)型亦并入此型。再發(fā)型：數(shù)月（4-6月）至10多年可有多次再發(fā)，輕重如上述癥狀，應加倍注意。往往比首發(fā)重，可由輕型直至極重型癥狀。慢性型或慢性炎癥脫髓鞘多神經(jīng)?。河?月至數(shù)月乃至數(shù)年緩慢起病，經(jīng)久不愈，顱神經(jīng)受損少，四肢肌肉萎縮明顯，腦脊液蛋白持續(xù)增高。變異型：純運動型GBS；感覺GBS；多顱神經(jīng)GBS；純?nèi)参锷窠?jīng)功能不全GBS,其它還有Fisher綜合征，少數(shù)GBS伴一過性錐體束征和GBS伴小腦共濟失調(diào)等。古蘭巴雷綜合征-治療綜合治療與護理保持呼吸道通暢，防止繼發(fā)感染是治療的關(guān)鍵。吞咽肌及呼吸肌受累時咳嗽無力，排痰不暢，必要時氣管切開，呼吸機輔助呼吸；加強護理，多翻身，以防褥瘡；面癱者需保護角膜，防止?jié)儭Ｒ虮静】珊喜⑿募⊙?，應密切觀察心臟情況，補液量不易過大。激素應用有爭議，可早期短時應用，療程不宜過長，一般由個月左右，急性嚴重病例可短期沖擊治療，氫化考的松5-10mg/kg.d或地塞米松0.3?0.5mg/kg.d。大劑量丙種球蛋白靜脈應用，400mg/kg.d，共5天。應盡早用，但價格較昂貴。血漿交換治療是近年來開展的新治療，初步認為有效，但需專用設備，且價格昂貴。適當應用神經(jīng)營養(yǎng)藥物如輔酶A、ATP、細胞色素C等代謝性藥物，亦可同時應用維生素B12。彌可保等。中醫(yī)對康復期的治療推拿:可疏通經(jīng)絡，改善肢體的氣血循環(huán).中藥:一般康復期屬于中醫(yī)氣陰兩虛證，選擇生黃芪、生山藥、杜仲、白術(shù)、桑枝、全蝎、牛膝、丹參、炙甘草、黨參、狗脊、熟地，依具體病情加減做湯劑或丸劑口服.1個月1療程.1療程未愈，可在醫(yī)師指導下考慮再服1--2個療程.古蘭巴雷綜合征-表現(xiàn)及分型一：臨床特點1?4周前有胃腸道或呼吸道感染癥狀以及疫苗接種史，突然出現(xiàn)劇烈以神經(jīng)根疼痛（以頸肩腰和下肢為多），急性進行性對稱性肢體軟癱，主觀感覺障礙，腱反射減弱或消失等為主癥二：臨床表現(xiàn)：運動障礙：四肢馳緩性癱是本病的最主要癥狀，一般從下肢開始逐漸波及軀干肌、雙上肢和顱神經(jīng)，肌張力低下近端常較遠端重，通常在數(shù)日至2周內(nèi)病情發(fā)展至高峰，病情危重者在1-2日內(nèi)迅速加重，出現(xiàn)四肢完全性癱，呼吸肌和吞咽肌麻痹，呼吸困難，吞咽障礙危及生命。感覺障礙：一般較運動障礙輕，但常見肢體感覺異常，如木刺痛感、燒灼感等，可先于癱瘓或同時出現(xiàn)，約30%的患者有肌肉痛，感覺確實較少見，呈手套襪子形分布，振動覺和關(guān)節(jié)運動覺通常保存。反射障礙：四肢腱反射多是對稱性減弱或消失，腹壁、提睪反射多正常，少數(shù)患者可因錐體束受累而出現(xiàn)病理反射征。植物神經(jīng)功能障礙：初期或恢復期常有多汗，汗臭味較濃，可能是交感神經(jīng)受刺激的結(jié)果，少數(shù)患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神經(jīng)功能暫時失調(diào)或支配外擴約肌的脊神經(jīng)受損所致；大便常秘結(jié)；部分患者可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)、心動過速等。顱神經(jīng)癥狀：半數(shù)患者有顱神經(jīng)