第三節(jié)-系統(tǒng)性紅斑狼瘡-SLE

第八章風(fēng)濕性疾病病人的護(hù)理第三節(jié)系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE

Systemiclupuserythematosus

學(xué)習(xí)目標(biāo)

SLE常用護(hù)理診斷/問題、護(hù)理措施及依據(jù)，注重心理護(hù)理、皮膚護(hù)理1.SLE主要臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查、治療要點(diǎn)、護(hù)理評(píng)估。

2.SLE健康指導(dǎo)。SLE病因、發(fā)病機(jī)制、病理。

掌握理解了解病人，女，32歲。關(guān)節(jié)痛2年，下肢腫半年，發(fā)熱、全身浮腫伴尿量明顯減少2個(gè)月。檢查：T38.1℃，P112次/分，R28次/分，Bp100/60mmHg，面部有蝶型紅斑，雙側(cè)手掌、足底可見片狀紅斑，腎功能檢查異常，抗核抗體陽性，抗雙鏈DNA抗體陽性，抗Sm抗體陽性。初步診斷為：SLE病例導(dǎo)入病例導(dǎo)入結(jié)合上述病例請(qǐng)思考：1、為什么診斷該病人是系統(tǒng)性紅斑狼瘡？2、面部蝶型紅斑、腎功能檢查異常與系統(tǒng)性紅斑狼瘡有關(guān)系嗎？3、如何對(duì)該病人進(jìn)行治療、護(hù)理？概述系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是多因素參與的、累及多系統(tǒng)多器官的、特異性自身免疫性結(jié)締組織疾病。一.病因和發(fā)病機(jī)制

抗核抗體(ANA）

是最主要的自身抗體，主要分為：抗DNA抗體、抗組蛋白抗體、抗RNA－非組蛋白性蛋白抗體、抗核仁抗原抗體；許多患者血清中還存在抗血細(xì)胞，包括紅細(xì)胞、血小板、淋巴細(xì)胞的自身抗體。（一）病因免疫耐受的終止和破壞導(dǎo)致大量自身抗體的產(chǎn)生是根本原因。1．遺傳因素2．性激素因素：雄激素似有保護(hù)作用，雌激素有助長(zhǎng)作用。3．環(huán)境因素：紫外線、感染、某些食物、某些藥物引起。4．免疫異常因素：B細(xì)胞活動(dòng)亢進(jìn)（一）病因（二）發(fā)病機(jī)制SLE的組織損傷與自身抗體的存在有關(guān)，多數(shù)內(nèi)臟病變?yōu)槊庖邚?fù)合物所介導(dǎo)（Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)）主要為DNA-抗DNA復(fù)合物所致的血管和腎小球病變；其次為特異性抗紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、血小板自身抗體，經(jīng)n型變態(tài)反應(yīng)導(dǎo)致相應(yīng)血細(xì)胞的損傷和溶解，引起全血細(xì)胞減少（pancytopenia)。組織損傷機(jī)制抗核抗體并無細(xì)胞毒性，但能攻擊變性或胞膜受損的細(xì)胞，一旦它與細(xì)胞核接觸，即可使細(xì)胞核腫脹，呈均質(zhì)一片，并被擠出胞體，形成狼瘡小體（蘇木紫小體），為診斷SLE的特征性依據(jù)。狼瘡小體對(duì)中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞有趨化作用，在補(bǔ)體存在時(shí)可促進(jìn)細(xì)胞的吞噬作用。吞噬了狼瘡小體的細(xì)胞稱狼瘡細(xì)胞。組織損傷機(jī)制狼瘡細(xì)胞

目前這一檢查方法很少應(yīng)用，已逐漸被抗核抗體檢測(cè)等臨床上敏感的試驗(yàn)來代替。狼瘡性腎炎，SLE患者均有腎損傷

三.病理

狼瘡小體，診斷SLE特征性依據(jù)

洋蔥皮樣病變，小A周圍纖維組織增生

三.臨床表現(xiàn)

1.全身癥狀：發(fā)熱，是SLE活動(dòng)的表現(xiàn)2.皮膚粘膜：蝶形紅斑、盤狀皮損、光過敏、紅斑或丘疹、口腔、外陰或鼻潰瘍、脫發(fā)等。面部蝶形紅斑是SLE的典型癥狀3.關(guān)節(jié)肌肉：關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)腫、肌痛、肌無力、缺血性骨壞死等。關(guān)節(jié)痛常是SLE病人的首發(fā)癥狀之一

4.腎臟：蛋白尿血尿、管型尿、腎病綜合征及腎功能不全等。5.心血管病變：心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎等，雷諾現(xiàn)象、網(wǎng)狀青斑、動(dòng)、靜脈栓塞及反復(fù)流產(chǎn)等。6.肺與胸膜：胸膜炎、肺間質(zhì)纖維化、狼瘡肺炎、肺動(dòng)脈高壓及成人呼吸窘迫綜合征等。7.神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、周圍神經(jīng)病變、癲癇、抽搐、精神異常等19種表現(xiàn)。

8.消化系統(tǒng)：腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、腹膜炎及胰腺炎等。腸系膜血管炎、蛋白丟失性腸病或假性腸梗阻等屬于嚴(yán)重的消化系統(tǒng)受累的并發(fā)癥，癥狀包括發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹瀉或血便，腹部壓痛及反跳痛等癥狀和體征。

9.血液系統(tǒng):白細(xì)胞減少、貧血、血小板減少、淋巴結(jié)腫大、脾腫大等。10.眼:有眼底出血、乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出、致盲。視網(wǎng)膜血管炎。狼瘡危象SLE的臨床表現(xiàn)在不同個(gè)體輕重差異很大，部分病人可在起病時(shí)或病程中由于嚴(yán)重的臟器損傷而出現(xiàn)不同的急癥表現(xiàn)，有的甚至于陷入重危。臨床上稱為狼瘡危象。1.中樞性神經(jīng)狼瘡

又稱狼瘡腦病，根據(jù)臨床表現(xiàn)可見器質(zhì)性腦病，癲癇，腦血管意外，橫貫性脊髓炎，無菌性腦膜炎，彌漫性腦炎。2.血液系統(tǒng)急癥

狼瘡性血小板減少性紫癜，狼瘡性溶血危象，全血細(xì)胞減少，DIC

3.系統(tǒng)性紅斑狼瘡的心臟急癥

心包炎、心肌炎、心肌梗死、充血性心力衰竭

4.急性狼瘡性肺炎和肺出血急性狼瘡性肺炎、狼瘡性肺出血

5.狼瘡性急腹癥和消化道出血腸系膜血管炎、胃腸黏膜潰瘍穿孔、急性胰腺炎

6.狼瘡性腎衰竭腎臟是SLE病人最常受累的器官，40%-75%的病人出現(xiàn)狼瘡腎炎，如治療不當(dāng)均會(huì)轉(zhuǎn)為狼瘡性腎功能衰竭，5年死亡率為71%。

四、檢查及診斷（一）檢查

1．一般檢查：三系減少，血沉增快提示SLE活動(dòng)期。尿液改變提示腎損害2．免疫學(xué)檢查：主要是抗核抗體(ANA）陽性：90%SLE患者循環(huán)中有ANA，對(duì)探討SLE的發(fā)病機(jī)理與診斷具有較廣泛的意義。但ANA對(duì)SLE并非完全特異，對(duì)診斷SLE又有一定局限性。目前已發(fā)現(xiàn)一些單一核成分抗體。（一）檢查

2．免疫學(xué)檢查：抗雙鏈DNA抗體（抗ds-DNA抗體）陽性、對(duì)SLE診斷具有高度特異性抗Sm抗體（抗核糖蛋白抗體）陽性，一般認(rèn)為此抗體對(duì)SLE亦具有高度特異性此外還有抗磷脂抗體陽性、血清補(bǔ)體C3、C4水平降低，免疫球蛋白增高、狼瘡帶試驗(yàn)陽性。3．CT、X線、腎活檢（二）診斷

目前普遍采用美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ARA,AmericanRheumatismAssociation)1997年推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)：蝶形紅斑、盤狀紅斑、光過敏、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎、漿膜炎、腎臟病變、神經(jīng)病變、血液學(xué)疾病、免疫學(xué)異常、抗核抗體異常。符合其中4項(xiàng)及以上者，可診斷為SLE。其敏感性和特異性均＞90%。

五、治療要點(diǎn)

★1.一般治療：活動(dòng)期休息，穩(wěn)定期適當(dāng)活動(dòng)。減少暴露部位，避免日曬2.輕型SLE藥物治療：非甾體類抗炎藥、抗瘧藥、小劑量激素3.重型SLE藥物治療：糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、血漿置換療法等4.狼瘡危象治療：可采用大劑量甲潑尼龍沖擊治療、靜脈注射大劑量免疫球蛋白六、護(hù)理診斷及措施（一）護(hù)理診斷/問題1．皮膚完整性受損與疾病所致血管炎性反應(yīng)等因素有關(guān)。2．疼痛與免疫復(fù)合物沉積于關(guān)節(jié)、肌肉組織有關(guān)。3．潛在并發(fā)癥

慢性腎衰竭。4．潛在并發(fā)癥感染。5．焦慮與病情反復(fù)發(fā)作、皮膚損害、多臟器功能損害有關(guān)。（二）護(hù)理措施1.皮膚黏膜護(hù)理：保持清潔衛(wèi)生；避免紫外線；忌用堿性肥皂、化妝品及化學(xué)藥品。忌染發(fā)、燙發(fā)、卷發(fā)。忌刺激性飲食。2.密切觀察病情：觀察生命體征、皮膚黏膜、關(guān)節(jié)、肌肉、各組織器官功能。3.用藥護(hù)理：遵醫(yī)囑用藥，注意用藥時(shí)間，觀察副作用：非甾體類抗炎藥：胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)反應(yīng)、肝腎損害、抗凝等