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文檔簡介
白血病是一類造血干祖細胞的惡性克隆性疾病。發(fā)病時骨髓中異常的原始細胞及幼稚細胞(白血病細胞)大量增殖并抑制正常造血,可廣泛浸潤肝、脾、淋巴結等各種臟器,表現為貧血、出血、感染和浸潤等征象。急性白血?。?)L型:原始和幼稚細胞以小細胞為主(直徑≤12μm)。1(2)L型:原始和幼稚細胞以大細胞為主(直徑>12μm)。2(3)L型Burkitt型原始和幼稚淋巴細胞以大細胞為主,大小較一致,胞漿32.AML分為八個亞型012(4)M(急性早幼粒細胞白血?。汗撬柚幸远囝w粒的早幼粒細胞為主,≥30%。):4粒細胞占30%~80%,單核細胞>20%。(6)M(急性單核細胞白血病):骨髓非紅系中原單核、幼單核≥30%,且各階段單核細胞≥80%,原單核細胞≥80%為M5a80%為M5b。(7)M(急性紅白血病骨髓中非紅系細胞中原67MICM分型細胞形態(tài)學(M)、免疫學(I)、細胞遺傳學(C)、分子遺傳學(M)相結合的分2.I,根據白血病細胞表面免疫學標志進行的分型。3.C,染色體改變。4.M,染色體改變引起基因特異變化染色體改變基因改變Mt(8;21q22;q22)AML1/ETO2Mt(15;17q22;q21)PML/RARa3MInv/del(16q22)CBFβ/MYH114EOMT/del(11q23)MLL/ENL5L(B-ALL)t(8;14q24;q32)3ALL(5%~20%)t(9;22q34;q11)Bcr/abl,m-bcr/ablWHO分型(1)伴重現性遺傳學異常的AML(2)AML伴骨髓增生異常相關改變(3)治療相關的AML(6)Down綜合征相關的髓系增殖(7)母細胞性漿細胞樣樹突細胞腫瘤(3)Burkitt型白血病起病急緩不一,急者常以高熱、感染、出血為主要表現,緩慢者以貧血、皮膚紫癜、1.貧血:常為首發(fā)表現,進行性加重。2.發(fā)熱:白血病本身雖然可以發(fā)熱,但是較高發(fā)熱往往提示有繼發(fā)感染。=3>>最具特征性的體征——胸骨中下段壓痛。>>淋巴結和肝脾大、睪丸浸潤多見于ALL。>>中樞神經系統白血?。–NS-L)多見于ALL。>>粒細胞肉瘤(綠色瘤)常見于粒細胞白血病。4—5—血象和骨髓象特征1.血象:白細胞可升高、正?;蚪档?。超過100×109/L,稱為高分類幼稚細胞增多。常伴有不同程度的正常細胞性貧血和血小板減少。2.骨髓象:骨髓增生活躍或極度活躍,原始細胞≥30%(FAB分型標準)或≥20%(WHO分型標細胞化學染色在分型中的意義1.過氧化物酶(POXAMLALL急性單核細胞白血病(-~+)。(-)或(+)。細胞白血?。ǎ籒aF抑制。4.中性粒細胞堿性磷酸酶:AML減少或ALL增加;急性單核記憶要點過氧化物酶(POX)糖原(PAS)反應非特異性酯酶(NSE)M強陽性(+++)3M弱陽性(+)5ALL(+)5治療原則1.一般治療:防治感染、糾正貧血、控制出血、防治高尿酸血癥腎病、維持營養(yǎng)。2.化療原則:早期、聯合、足量、分階段(誘導緩解、鞏固強化、維持治療)。完全緩解(CR)指白血病癥狀、體征消失,血象和骨髓象基本正常。性或≥90g/L(女性和兒童WBC正常,中性粒細胞絕對值≥1.5×109/L,PLT≥100常用化療方案1.ALL:VP(長春新堿、潑尼松),VDP(VP+柔紅霉素)或VDLP(VDP+左旋2.ANLL:標準誘導緩解方案為DA(柔紅霉素+阿糖胞苷此外還有HA(三尖杉堿+ 中樞神經系統白血?。杭装钡是蕛茸⑸?。造血干細胞移植指征第一次完全緩解期,有HLA相合供者的成人ALL,高危型兒童ALL,除M之外的AML。3如無合適供髓者可選擇自體骨髓移植(ABMT)或自體外周血干細胞移植(APBSCT)。M——早幼?!狣IC——POX——全反式維甲酸 M——單核——牙齦——POXNSE被NaF抑制——DA/HA ALL——中樞——甲氨蝶呤鞘內注射經典例題片狀瘀斑、血尿。血紅蛋白80g/L,白細胞200×109/L,血小板50×109/L,血漿纖維蛋白原0.8g/L,3P試驗陽性。骨髓檢查:有核細胞增生極度活躍,細胞質顆粒粗大的早幼粒細1.患者出血的首要原因是A.DICB.血小板減少C.血小板減少伴功能異常D.凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏E.異常早幼粒細胞浸潤血管壁2.首選的治療方案應為A.小劑量阿糖胞苷B.柔紅霉素加阿糖胞苷C.DA方案+小劑量肝素D.高三尖杉酯堿加阿糖胞苷E.全反式維A酸+肝素血小板25×109/L,骨髓增生極度活躍,早幼粒細胞40%,POX強陽性,NAP陰性,非特異A.MB.MC.MD.ME.M㎝×3㎝大小腫塊,質硬,血紅蛋白60g/L,白細胞2×109/L,血小板20×109/L,骨髓增該患者的診斷是A.急性粒細胞白血病B.急件早幼粒細胞白血病C.急性單核細胞白血病D.急性紅白血病E.急性淋巴細胞白血病及,血紅蛋白70g/L,白細胞50×109/L,血小板20×109/L,骨髓:原始細胞0.90,POX(-),PAS陽性呈粗顆粒狀,非特
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