甲亢伴周期性麻痹的診斷與處理

甲亢伴周期性麻痹的診斷與處理甲亢伴周期性麻痹的診斷與處理第1頁病例介紹甲亢伴周期性麻痹的診斷與處理第2頁病情特點(diǎn)患者，男，27歲，因四肢乏力8小時(shí)于年2月23日9:30am來我科急診，自訴前日夜間先感下肢乏力，繼之出現(xiàn)四肢乏力，不能翻身，伴心悸、胸悶、上腹不適、嘔吐，無胸痛、頭痛、腹瀉?；颊呒韧薪乖暌着贰＝螘r(shí)間無體重銳減和低熱，發(fā)病前日有上呼吸道感染癥狀。甲亢伴周期性麻痹的診斷與處理第3頁體檢

脈搏106次／分，呼吸16次／分，血壓130／75mmHg。神清，雙眼瞼無水腫，雙眼不突出。甲狀腺無腫大。肺部體征正常。HR106次／分，律齊。腹部體征正常。雙下肢無水腫。神經(jīng)系統(tǒng)檢驗(yàn)：顱神經(jīng)未見異常，雙上肢肌力Ⅲ－級(jí)，雙下肢肌力0～Ⅰ－級(jí)，肌張力減退，無肌萎縮，病理反射未引出，腱反射無亢進(jìn)。甲亢伴周期性麻痹的診斷與處理第4頁輔助檢查急查ECG示：雙束支傳導(dǎo)阻滯。隨機(jī)手指血糖：9.8mmol／L。甲亢伴周期性麻痹的診斷與處理第5頁診療過程

接診后首先考慮“低鉀血癥”，馬上給予10％氯化鉀針6ml加入生理鹽水200ml靜脈滴注,并急行血清電解質(zhì)、肝腎功效、甲狀腺功效、顱部CT、肝膽脾胰腺彩超。檢驗(yàn)過程中患者訴胸悶、肢體乏力加劇，遂入院。10：20am時(shí)患者突發(fā)四肢抽搐伴意識(shí)障礙，繼之呼吸、心搏驟停，心電監(jiān)護(hù)示：室顫波。馬上給予心肺復(fù)蘇，約2分鐘搶救后心臟復(fù)跳，仍無自主呼吸。急查結(jié)果回復(fù)：血電解質(zhì)：血鉀1.2mmol／L，血氯、血鈉基礎(chǔ)正常。肝腎功效、心肌酶譜基礎(chǔ)正常。顱部CT、肝膽脾胰腺彩超：正常。甲亢伴周期性麻痹的診斷與處理第6頁診療過程搶救期間血鉀最低至1mmol/L，曾給予10%KCl15mliv.及生理鹽水250ml加10%KCl20ml、25%MgSO420mliv.drop*3治療。最終血鉀升至4.8mmol/L。當(dāng)日4pm甲狀腺功效檢驗(yàn)示：FT315.27pmol／L（3.5～6.5pmol／L），F(xiàn)T447.91pmol／L（11.5~22.7pmol／L），TSH<0.001uIU／mL(0.35~5.5uIU／mL)，提醒甲狀腺功效亢進(jìn)?；颊咴贗CU經(jīng)補(bǔ)鉀、主動(dòng)心肺腦復(fù)蘇等辦法搶救無效，于當(dāng)日8：30pm死亡。甲亢伴周期性麻痹的診斷與處理第7頁診斷甲狀腺功效亢進(jìn)并低鉀性周期性麻痹死亡原因：室性心律失常、呼吸肌麻痹甲亢伴周期性麻痹的診斷與處理第8頁甲亢伴周期性麻痹診療與治療

甲亢合并周期性麻痹是甲亢患者常見神經(jīng)肌肉并發(fā)癥，主要表現(xiàn)為肌無力以及肢體對(duì)稱性弛緩性癱瘓，常伴有低鉀血癥，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)心律失常并可累及呼吸肌，造成死亡。甲亢伴周期性麻痹的診斷與處理第9頁甲亢伴周期性麻痹分類依據(jù)發(fā)作時(shí)血鉀水平分為低血鉀、高血鉀和正常血鉀三型周期性麻痹，其中最常見為低血鉀性周期性麻痹。低血鉀性周期性麻痹發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為肢體癱瘓，肌張力降低，腱反射降低或消失，無肌強(qiáng)直現(xiàn)象。正常血鉀性周期性麻痹臨床表現(xiàn)類似低血鉀性周期性麻痹。高血鉀性周期性麻痹常伴有肌強(qiáng)直現(xiàn)象。甲亢伴周期性麻痹的診斷與處理第10頁病因和發(fā)病機(jī)制易患人群Na+-K+-ATP酶基因發(fā)生了變異，Na+-K+-ATP酶對(duì)腎上腺素反應(yīng)性增高，使細(xì)胞外K+向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移，造成低鉀血癥。甲狀腺激素能直接刺激Na+-K+-ATP酶活性，但甲亢患者低血鉀傾向程度與血FT3、FT4水平高低無關(guān)。甲亢伴周期性麻痹的診斷與處理第11頁病因和發(fā)病機(jī)制甲亢伴周期性癱瘓?jiān)谌朔N和性別差異程度可能與HLA抗原亞型不一樣相關(guān)。胰島素水平增高，使兒茶酚胺介導(dǎo)K+內(nèi)流增加及細(xì)胞外K+濃度下降相關(guān)。甲亢伴周期性麻痹的診斷與處理第12頁臨床表現(xiàn)通常發(fā)生于20－40歲男性，84％病入發(fā)生于凌晨l～6時(shí)。夏秋兩季多見。誘因：高糖飲食、猛烈運(yùn)動(dòng)、過分勞累、精神擔(dān)心、嚴(yán)寒、飽餐、發(fā)燒、外傷、感染、月經(jīng)及精神壓力可誘發(fā)。個(gè)別患者可因注射葡萄糖尤其是適用胰島素誘發(fā)。一些患者無顯著誘因可查。甲亢伴周期性麻痹的診斷與處理第13頁臨床表現(xiàn)肌無力普通無顯著前驅(qū)癥狀，通常于夜間發(fā)作，最先發(fā)生在下肢近端肌肉，并可深入發(fā)展為四肢癱瘓，以下肢癱瘓更為常見，近端重于遠(yuǎn)端。偶有肌痛或肢體僵硬感、麻木感。極少累及頸部以上肌肉，嚴(yán)重時(shí)全部骨骼肌包含呼吸肌均出現(xiàn)麻痹。常連續(xù)數(shù)小時(shí)至2～3d，患者甲亢癥狀控制后周期性麻痹發(fā)作停頓或減輕。甲亢伴周期性麻痹的診斷與處理第14頁大約有二分之一患者在發(fā)作時(shí)無甲亢癥狀及甲亢病史，而以周期性癱瘓為首發(fā)癥狀。一些患者以心悸、心律失常為首發(fā)癥狀。極少數(shù)患者甚至以室速、室顫、心搏驟停為首發(fā)癥狀。注意甲亢伴周期性麻痹的診斷與處理第15頁臨床表現(xiàn)發(fā)作時(shí)肌張力減低，腱反射減弱或消失。甲狀腺能夠正?；蛟龃?。突眼和甲腫體征均不顯著患者更易發(fā)生低血鉀傾向。普通無感覺障礙及膀胱功效障礙，不會(huì)引發(fā)神志障礙。在發(fā)作間歇通常沒有神經(jīng)肌肉癥狀。甲亢伴周期性麻痹的診斷與處理第16頁兩大死因

室性心律失常呼吸肌麻痹甲亢伴周期性麻痹的診斷與處理第17頁診療關(guān)鍵點(diǎn)（臨床表現(xiàn)）四肢呈弛緩性癱瘓，雙側(cè)對(duì)稱，近心端重于遠(yuǎn)心端。常發(fā)生于進(jìn)食高糖飲食，猛烈運(yùn)動(dòng)或情緒激動(dòng)后。20～40歲男性多見?；颊呒卓喊Y狀多隱匿，個(gè)別可有甲亢病史或甲亢臨床表現(xiàn)。體格檢驗(yàn)可見近端肌肉肌力減弱或消失，偶有呼吸肌運(yùn)動(dòng)減弱。腱反射減弱。顱神經(jīng)及感覺功效普通不受影響。患者可有甲亢體征，甲狀腺腫大可不顯著。不存在周期性麻痹家族史及其它低血鉀性麻痹。甲亢伴周期性麻痹的診斷與處理第18頁診療關(guān)鍵點(diǎn)（試驗(yàn)室檢驗(yàn)）最常見是低鉀血癥。神經(jīng)肌肉癥狀與血鉀下降速度相關(guān)，下降速度越快，癥狀越顯著。個(gè)別患者可有低磷血癥。血鈣、血鎂普通正常。血清T3、T4增高，TSH下降。個(gè)別患者血糖、胰島素濃度升高。約65％患者血清肌酸激酶升高。甲亢伴周期性麻痹的診斷與處理第19頁診療關(guān)鍵點(diǎn)（心電圖）u波是低鉀血癥經(jīng)典表現(xiàn)，可有ST-T下移和T波低平。當(dāng)血清鉀<2.5mol/L時(shí)，u波增高，T波下降在基線上或與u波融合或倒置，故表現(xiàn)為大U波或u波>T波?？沙霈F(xiàn)竇性心動(dòng)過速、竇性停搏、QRS波群高電壓和房室傳導(dǎo)阻滯。嚴(yán)重低血鉀可發(fā)生室性早搏、室性及室上性心動(dòng)過速、室顫等。甲亢伴周期性麻痹的診斷與處理第20頁診療關(guān)鍵點(diǎn)（肌電圖）甲亢伴周期性癱瘓發(fā)作時(shí)，肌電圖顯示為低振幅混合肌肉動(dòng)作電位，而在未發(fā)病時(shí)則沒有上述表現(xiàn)。甲亢伴周期性麻痹的診斷與處理第21頁鑒別診斷1、甲亢性肌?。撼霈F(xiàn)持久肌無力和肌萎縮，肌電圖連續(xù)顯示為低振幅混合肌肉動(dòng)作電位。2、重癥肌無力：多有眼外肌、面肌、咀嚼肌受累，呈病態(tài)疲勞、晨輕暮重波動(dòng)性改變，普通上肢重于下肢，新斯明試驗(yàn)陽性。3、甲亢性周期性麻痹常應(yīng)與家族性周期性麻痹、Guillain—Barrě綜合征、腦卒中、低鉀性軟病、低鎂血癥、醛固酮增多癥、癔病性癱瘓、感染性多發(fā)性神經(jīng)炎、藥品性低鉀(尤其是利尿劑所致低鉀血癥)相判別。甲亢伴周期性麻痹的診斷與處理第22頁治療去除誘因防止高糖飲食、防止猛烈運(yùn)動(dòng)、防止情緒激動(dòng)。防治感染甲亢伴周期性麻痹的診斷與處理第23頁治療病因治療：主動(dòng)治療甲亢。甲亢被控制后，周期性癱瘓普通不再復(fù)發(fā)。β一受體阻滯劑：聯(lián)合使用低劑量氯化鉀和β一受體阻滯劑甲亢伴周期性麻痹的診斷與處理第24頁治療補(bǔ)鉀（1）對(duì)輕度患者可給予口服鉀鹽以糾正低鉀血癥。（2）對(duì)中、重度患者可快速靜脈給予氯化鉀，濃度不宜超出40mmol/L（即0.3％），速度不宜超出13.4mmol/h（即1g/h），同時(shí)輔以口服鉀鹽，總量普通不超出為15g/d，并可在腎功效正常、尿量>30ml/L加用保鉀藥品（如螺內(nèi)酯）等。（3）補(bǔ)鉀時(shí)應(yīng)注意：當(dāng)癥狀好轉(zhuǎn)時(shí)，鉀會(huì)很快從細(xì)胞里釋放出來，造成反彈性高血鉀。研究發(fā)覺氯化鉀用量與反彈高血鉀發(fā)病程度呈正相關(guān)。甲亢伴周期性麻痹的診斷與處理第25頁嚴(yán)重低鉀血癥時(shí)補(bǔ)鉀策略探討血清鉀低于2.5mol/L稱為嚴(yán)重低鉀血癥，如不及時(shí)有效地救治可引發(fā)呼吸肌麻痹和惡性心律失常而危及生命。常規(guī)方法：靜脈注射氯化鉀溶液時(shí)，應(yīng)用鉀濃度在外周靜脈不宜超出40mmol/L，在中心靜脈不宜超出60mmol／L，除非發(fā)生癱瘓和惡性室性心律失常，不然速度不宜超出20ml/h。甲亢伴周期性麻痹的診斷與處理第26頁研究報(bào)道1當(dāng)用常規(guī)方法補(bǔ)鉀不能有效控制嚴(yán)重低鉀血癥患者癥狀時(shí)（如呼吸肌麻痹），可采取了微泵高濃度氯化鉀溶液靜脈注射，給予生理鹽水20ml加10％氯化鉀30ml微泵靜脈注射（濃度相當(dāng)于800mmol/L），調(diào)整速度為30ml／h（相當(dāng)于1.8g/L)。注意事項(xiàng)：（1）在嚴(yán)密心電、血壓、呼吸、血氧飽和度監(jiān)護(hù)下使用。（2）注意控制補(bǔ)鉀濃度、速度和劑量，復(fù)查血清鉀和依據(jù)尿量調(diào)整速度，有文件資料顯示用402～670mmol/L氯化鉀溶液微泵靜注是相對(duì)安全。（3）提議行深靜脈穿刺術(shù)進(jìn)行補(bǔ)鉀。（4）不推薦在腎功效不全患者使用該方法。（5）禁止在微泵高濃度氯化鉀溶液靜脈注射時(shí)從該路徑輸入其它藥品，以防不良反應(yīng)。（6）補(bǔ)鉀過程中應(yīng)注意糾正酸中毒及低鈣、低鎂血癥。（7）預(yù)防醫(yī)源性高鉀血癥，準(zhǔn)備好氣管插管、呼吸機(jī)、除顫儀、吸痰器等搶救設(shè)備。甲亢伴周期性麻痹的診斷與處理第27頁研究報(bào)道2

如因低鉀血癥危及生命時(shí)（惡性室性心律失常及呼吸肌麻痹），可用0.5%~1%氯化鉀快速靜滴或推注。病情繼續(xù)惡化（連續(xù)室顫）時(shí)，用高濃度氯化鉀（如10%氯化鉀）靜脈推注。以上辦法基于以下情況作出決斷：（1）極其嚴(yán)重致死性低鉀血癥；（2）常規(guī)補(bǔ)鉀方法無效；（3）病情極為兇險(xiǎn)，瀕臨死亡，各種搶救辦法不能扭轉(zhuǎn)病情；（4）推注氯化鉀是在心電監(jiān)護(hù)情況下進(jìn)行，