心肌病的分類病因診斷及指導(dǎo)

心肌病常識（一）什么是心肌病、包括那些類型？心肌病是指除外風(fēng)濕性、冠狀動脈性、高血壓性、肺源性和先天性有心臟病以外的并且以心臟肌肉本身病變的一組疾病。本病分為兩大類：一類是原因未明的稱之為原發(fā)性心肌病；另一類為有明顯原因可查的或?qū)偃硇约膊〉牟糠直憩F(xiàn)，稱之為繼發(fā)性心肌病。原發(fā)性心肌病目前根據(jù)病生理、發(fā)病因素可將其分為擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常性右室心肌病。繼發(fā)性心肌病按不同的致病因素分為感染性，代謝性，系統(tǒng)性家族性，過敏性及中毒性心肌病。我們通常所說的心肌病，主要指原發(fā)性心肌病，其確切的致病因素及發(fā)病機(jī)制，至今尚未明了。近年研究發(fā)現(xiàn)部分?jǐn)U張心肌病可能與病毒感染，尤其柯薩奇B族病毒感染有關(guān)。部分肥厚性心肌病有家族性發(fā)病的趨勢，可能與遺傳因素有關(guān)。心肌病常識（二）什么是擴(kuò)張型心肌?。?擴(kuò)張型心肌病以左心室或雙心室擴(kuò)張并伴收縮功能受損為特征。病人的癥狀是逐漸發(fā)展的。很多病人癥狀輕微或缺如，然而，有癥狀的病人的病程常呈進(jìn)行行惡化。最突出的癥狀是左心衰竭。常因心臟射血減少引起疲勞和軟弱，不能耐受運(yùn)動。以后逐漸發(fā)展部分病人可出現(xiàn)氣急，浮腫，肝大等。胸部X線檢查可發(fā)現(xiàn)心臟明顯增大。心電圖可有各種心律失常。超聲可觀察到心臟腔室的擴(kuò)大，室壁變薄和心肌收縮力的下降。那些是擴(kuò)張性心肌病心功能惡化的常見誘發(fā)因素？ （1）患者不遵從治療方案，出院后服藥不規(guī)則或根本不服藥。 （2）伴有急性心律失常，常見的是出現(xiàn)房顫伴快速心室率，可很快導(dǎo)致病情惡化。 （3）發(fā)熱或任何部位的感染、過度疲勞、缺乏休息均可導(dǎo)致病情加重。 （4）雖然使用了一些有效的治療方法，如血管轉(zhuǎn)換酶抑致劑、p受體阻滯劑等，但要么沒有用足量，要么使用不當(dāng)。如加量過快，或使用的劑量過于偏小。擴(kuò)張性心肌病的治療方法有那些？ 治療原則：以休息、吸氧，預(yù)防和控制呼吸道感染，糾正心律失常。（1）藥物治療：包括強(qiáng)心（地高辛）、利尿（如雙氫克尿塞）、血管擴(kuò)張劑（巰甲丙脯酸）等治療。當(dāng)心力衰竭病情完全控制穩(wěn)定后，在以上治療心衰藥物基礎(chǔ)上加用p受體阻滯劑（如倍他樂克或卡維地洛）從小劑量開始逐漸加量達(dá)到病人可耐受量或靶劑量，長期應(yīng)用。 （2）外科手術(shù)治療 對DCM患者手術(shù)治療主要有：左室減容手術(shù)，動態(tài)心肌成形和安裝左心輔助裝置及心臟移植術(shù)。心肌病常識（三）什么是肥厚型心肌??？ 肥厚型心肌病以左心室和（或）右心室肥厚為特征，常為不對稱肥厚并累及室間隔。部分患者可無癥狀，而因猝死或在體檢發(fā)現(xiàn)。最常見的癥狀是呼吸困難。心絞痛，疲乏，先兆暈厥和暈厥也很常見。兒童和青少年中，先兆暈厥和暈厥者猝死的危險性升高，建議患者及早就醫(yī)。此類患者可能有家族史，建議對患者家屬進(jìn)行篩查。胸部X線檢查：心臟增大多不明顯。超聲對本病的診斷有重要意義，可顯示心室壁的增厚和流出道梗阻的有無。肥厚型心肌病是先天性的還是獲得性的？ 肥厚型心肌病是家族多基因遺傳性疾病，50%患者呈常染色體顯性遺傳，40%自發(fā)性基因突變。自發(fā)性基因突變后，50%的幾率可將疾病遺傳致下一代。因此，利用超聲心動圖進(jìn)行患者家族成員篩選有重要價值。肥厚型心肌病有多種基因型，各種基因型臨床表現(xiàn)（年齡、癥狀、預(yù)后）相差較大。肥厚型心肌病最常見的癥狀是什么？ 大部分肥厚型心肌病無臨床癥狀，只是在已知患者家系篩選中發(fā)現(xiàn)，有臨床癥狀的患者，最常見的癥狀有： 1.氣急：出現(xiàn)于90%有癥狀的患者，與左室舒張功能不全導(dǎo)致的左室充盈受限，左房和肺靜脈壓升高有關(guān)。 2.心絞痛：出現(xiàn)于75%的有癥狀的患者，與心肌質(zhì)量增加，冠狀動脈擴(kuò)張儲備能力下降，心室舒張末壓升高引起心內(nèi)膜下心肌缺血，以及心肌供氧和需樣的矛盾有關(guān)。 3.暈厥和先兆暈厥：與運(yùn)動時心輸出量下降或心律失常有關(guān)，增加了猝死的風(fēng)險（兒童和青少年的首發(fā)癥狀可能是猝死）。那些非創(chuàng)傷性實驗室檢查有助于肥厚型心肌病的診斷？ 有價值的非創(chuàng)傷性實驗室檢查包括：心電圖、X線胸片、超聲心電圖。 心電圖可以表現(xiàn)正常，但有癥狀的患者多為不正常，表現(xiàn)為非特異性的ST-T改變，左室高電壓，下壁導(dǎo)聯(lián)異常Q波，電軸左偏，等。 胸部X線檢查：正?；蛐呐K輕、中度增大。 超聲心動圖是診斷肥厚型心肌病的重要工具。主要表現(xiàn)是心室不對稱肥厚，可有左室流出道狹窄。 必要時可以進(jìn)行磁共振顯象，螺旋CT等影象檢查。那些肥厚型心肌病患者容易發(fā)生猝死？推測肥厚型心肌病患者猝死與室性心律失常有關(guān)，猝死可發(fā)生于臨床上無癥狀或癥狀穩(wěn)定的患者。猝死的預(yù)測因素有： 1.確診年齡＜30歲。 2.肥厚型心肌病家族史，家族猝死史。 3.暈厥史（尤其兒童）。 4.動態(tài)心電圖提示非持續(xù)性室性心動過速。5.緩慢型心律失常。 6.猝死幸存者。癥狀、活動耐量、左室流出道壓差程度均與猝死無明顯相關(guān)。年輕體育運(yùn)動員猝死者，最常見的死亡原因就是肥厚型心肌?。ㄊ瑱z證實）。肥厚型心肌病的治療方法有那些？ 治療原則：促進(jìn)肥厚心肌消退或阻止肥厚進(jìn)展，減輕左室流出道狹窄，緩解病人臨床癥狀，降低猝死危險。 1.藥物治療（主要有三類藥物）：P受體阻滯劑（心得安、倍他樂克）；鈣拮抗劑（異搏定）；抗心律失常（胺碘酮）。2.介入治療 （1）起搏治療：主要適用于有明顯流出道壓差的患者，采用生理性雙腔起搏（DDD起搏）后左室流出道收縮期壓力階差明顯降低（約40%左右），使病人心絞痛、呼吸困難癥狀明顯減輕。 （2）經(jīng)皮腔內(nèi)室間隔心肌化學(xué)消融術(shù)（PTSMA），是用導(dǎo)管法選擇性阻斷肥厚梗阻型心肌病患者冠狀動脈左前降支的第一間隔支，術(shù)后可使患者左室流出道壓力階差下降，收縮期雜音減弱，室間隔變薄，臨床癥狀改善。 3.外科手術(shù)治療 對于藥物治療無效者，左室流出道壓力階差＞50mmHg，臨床癥狀較重者外科可行室間隔部分切除術(shù)治療。心肌病常識（四）何為致心律失常性右室心肌?。恐委煼椒ㄓ心切?？ 致心律失常性右室心肌病指右心室正常心肌逐漸進(jìn)行性被纖維脂肪組織所取代。心律失常、猝死常見，尤其在青年患者。 治療原則：主要針對控制和預(yù)防心律失常，尤其是室性快速心律失常。 1.藥物治療絕大多數(shù)致心律失常性右室心肌病患者在藥物治療下長期預(yù)后良好，特別是用P受體阻滯劑治療者，僅少數(shù)患者需用非藥物治療（射頻手術(shù)，植入埋藏式復(fù)律除顫器）2.介入治療（1）射頻消融：只用于不能耐受抗心律失常藥物或藥物治療無效者，大多數(shù)致心律失常性右室心肌病患者經(jīng)射頻消融