先天性心臟病重度肺動(dòng)脈高壓外科處理

先心外科肺高壓病例分享武漢亞心ICU韓霞PAH-CHD先天性心臟病相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓由體-肺分流型先天性心臟?。–HD）所引起的肺動(dòng)脈壓（PAH）升高系毛細(xì)血管前型肺高壓的一種治療外科醫(yī)生哪些可以手術(shù)？ICU醫(yī)生哪些做了手術(shù)？術(shù)后會(huì)怎么樣？病人是怎樣的？病人會(huì)怎樣？PAH-CHD分級(jí)PAH的程度決定治療的方案治療方案的選擇：動(dòng)力型阻力型外科手術(shù)治療肺血管尚未發(fā)生嚴(yán)重病變，關(guān)閉缺損之后PAP可降至正常靶向藥物和心肺移植或肺移植+心臟修補(bǔ)肺血管已發(fā)生不可逆病變，關(guān)閉缺損后，PAP不能降至正常，或反而升高目前尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)PAH-CHD手術(shù)適應(yīng)證肺動(dòng)脈高壓分類肺動(dòng)脈壓力增高，但又還未達(dá)到ES的病人怎么辦？50年前：Wood定義Eisenmenger綜合征為：重度PAH合并反向分流肺動(dòng)脈收縮壓(Pp)>體循環(huán)收縮壓(Ps)；PVR≥800dynes.S-1.cm-5;先天心臟缺損的雙向分流

右心導(dǎo)管檢查評(píng)價(jià)“可手術(shù)性”

“不可手術(shù)”--急性肺血管擴(kuò)張藥物后PVR≥10Woodunits臨界PAH界定“金標(biāo)準(zhǔn)”--肺活檢判斷手術(shù)性、圍術(shù)期肺動(dòng)脈高壓危相、術(shù)后持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生率的但因?yàn)镻AH-CHD的PVOD在肺組織中分布具有非均質(zhì)性對(duì)所有CHDSPH進(jìn)行活檢有一定危墜險(xiǎn)性直接試驗(yàn)性封堵對(duì)PDA有一定價(jià)值；對(duì)遠(yuǎn)期療效沒有預(yù)測(cè)性對(duì)VSD實(shí)施封堵實(shí)驗(yàn)有困難現(xiàn)在右心導(dǎo)管重要手段Qp/Qs、PVR、Rp/Rs、Pp/Ps、PVRI肺血管擴(kuò)張實(shí)驗(yàn)：PVR下降33％以上，術(shù)后出現(xiàn)右心衰竭可能性小PVR和Rp/Rs下降>10％手術(shù)預(yù)后好手術(shù)指針：(1)PVRI下降20％；(2)Rp/Rs下降約20％；(3)PVRI<6wood單位·m2；(4)Rp/Rs<0.3臨界狀態(tài)的PAH-CHD肺循環(huán)阻力（PVR)和肺體循環(huán)血流比（Qp/Qs）是決定手術(shù)指征的最重要的參數(shù)PVR<1200dynes.S-1.cm-5

;Qp/Qs≥1.25YuTaniguchi,NoriakiEmoto,etal.Subsequentshuntclosureaftertargetedmedicaltherapycanbeaneffectivestrategyforsecundumatrialseptaldefectwithseverepulmonaryarterialhypertension:twocasereports.HeartVessels(2014)29:282–285楊盛春,周其文等.先天性心臟病合并重度肺動(dòng)脈高壓外科治療遠(yuǎn)期隨訪.中華胸心血管外科雜志.2002,18(4)甘輝立,張建群等.先心病合并重度肺動(dòng)脈高壓可手術(shù)性的判斷及非手術(shù)與手術(shù)治療生存分析.2010,4,15臨界狀態(tài)的PAH-CHD2010年歐洲心臟病學(xué)會(huì)(ESC)成人CHD管理指南：以Qp/Qs>1.5作為區(qū)分動(dòng)力型和阻力型PAH標(biāo)準(zhǔn)阜外醫(yī)院的經(jīng)驗(yàn)：Pp/Ps≤1.2Qp/Qs>1.5PVR<1500達(dá)因.秒.cm-5吸氧實(shí)驗(yàn)后下降500達(dá)因.秒.cm-5以上未來分子、細(xì)胞水平異常血流引起肺血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷內(nèi)皮損傷標(biāo)記物區(qū)分可逆與不可逆PAH的診斷標(biāo)記物亞心病例1患者女35歲。2014.10.因“活動(dòng)后氣促4月”入院。超聲診斷為：先天性心臟病房間隔缺損三尖瓣反流（輕-中）肺動(dòng)脈瓣反流（中-重）重度肺動(dòng)脈高壓。超聲報(bào)告：胸片：右心導(dǎo)管：治療：術(shù)前：持續(xù)瑞莫杜林靜脈泵入手術(shù)方式：房缺修補(bǔ)+三尖瓣成形術(shù)手術(shù)過程順利，術(shù)后房缺留孔5mm（TEE：左向右分流）術(shù)后直接測(cè)Pp/Ps：60/90（降至2/3左右）術(shù)后早期深度鎮(zhèn)靜；維護(hù)心功能、加強(qiáng)利尿、延續(xù)靜脈泵入瑞莫杜林術(shù)后第一天拔管，過程順利，未出現(xiàn)并發(fā)癥。術(shù)后復(fù)查超聲：術(shù)后復(fù)查胸片病例(5例)

為將近150例臨界狀態(tài)的肺高壓先心病病人進(jìn)行了外科手術(shù)治療亞心經(jīng)驗(yàn)：更多手段保障病人恢復(fù)靶向降肺動(dòng)脈壓力藥物心功能的調(diào)整精細(xì)、縮短手術(shù)時(shí)間延續(xù)靶向降PAH治療早期鎮(zhèn)靜呼吸機(jī)的設(shè)置感染的防控靶向藥物治療靶向降藥物持續(xù)整個(gè)手術(shù)過程；術(shù)中留孔操作術(shù)前預(yù)案ICU術(shù)后風(fēng)險(xiǎn)：肺動(dòng)脈壓力不降反升術(shù)后肺動(dòng)脈高壓右心功能不全右心衰全心衰......肺/心肺移植

少數(shù)醫(yī)院開展

并發(fā)癥阻塞性支氣管炎慢性排斥反應(yīng)

確定移植時(shí)間困難Eisenmenger綜合征病人可生存25年或更長(zhǎng)時(shí)間生存率低1年生存率70-80%；4年生存率30-50%

供體來源受限ES行修補(bǔ)術(shù)--文獻(xiàn)先心病合并重度肺動(dòng)脈高壓可手術(shù)性的判斷及非手術(shù)與手術(shù)治療生存分析總結(jié)分析安貞醫(yī)院1990-2008年重度PAH-CHD患者術(shù)后肺動(dòng)脈高壓心血管畸形已矯治，無明顯殘余分流或手術(shù)損傷，但術(shù)后立即、數(shù)月或數(shù)年之后仍出現(xiàn)的肺動(dòng)脈高壓分類RPH術(shù)后早期（<30天）mPAP≥25mmHg遲發(fā)性PH術(shù)后>6MmPAP≥25mmHg手術(shù)、體外循環(huán)誘發(fā)SIRS手術(shù)適應(yīng)證不妥PAH危象MichaelK,DietmarS,etal.Pulmonaryhypertensionintheintensivecareunit.Expertconsensusstatementonthediagnosisandtreatment