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房間隔缺損

(atrialseptaldefectASD)

常見先天性心臟病，占先心病總數(shù)5—10％

女性多見，女：男≈1.5—2:1

一、病理解剖分型

1、繼發(fā)孔缺損（70％）

⑴中央型⑵下腔型⑶上腔型、靜脈竇型，常伴部份肺靜脈異位連接

2、原發(fā)孔缺損（15—20％）常伴二尖瓣前葉裂缺

又稱部份房室隔缺損

3、完全性房室隔缺損（10—20％）二、病理生理（血流動(dòng)力學(xué)變化）

上下腔靜脈肺靜脈分流右心房（血量增多）左心房右心室（擴(kuò)大）左心室肺動(dòng)脈（擴(kuò)大）主動(dòng)脈血量減少肺循環(huán)充血體循環(huán)供血不足分流量多少取決于：１、缺損大小

２、左右心房間的壓力階差

３、左右心室的充盈阻力

三、臨床表現(xiàn)

取決于缺損大小、分流量多少輕者無癥狀

分流量大，癥狀出現(xiàn)早

體循環(huán)缺血：消瘦、乏力、多汗、氣促

肺循環(huán)充血：反復(fù)呼吸道感染、心力衰竭

典型心臟體征

1、心前區(qū)沖動(dòng)抬舉感，無震顫

2、Ｌ2—3噴射性收縮期雜音（肺動(dòng)脈相對狹窄）

Ｌ4—5舒張期雜音（三尖瓣相對狹窄）

3、第一心音響亮，Ｐ2亢進(jìn)且固定分裂

四、輔助檢查

1、Ｘ線胸片：肺充血，肺動(dòng)脈段突出，主動(dòng)脈結(jié)縮小，右心室肥厚。外形似梨形2、心電圖：電軸右偏；不完全性或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯；

Ｖ1ｑＲ＞0.03秒；右心室肥厚原發(fā)孔缺損電軸左偏；Ⅰ°房

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