《兒科學(xué)》課件第13章第一節(jié) 小兒造血和血液特點(diǎn)+貧血總論

目錄1234小兒造血特點(diǎn)小兒血象特點(diǎn)貧血的定義貧血的病因分類造血特點(diǎn)胚胎期造血中胚葉造血期3周-6周肝（脾）造血期肝：2月-6月達(dá)高峰脾：12周-5月達(dá)高峰骨髓造血期6周-6月開始，持續(xù)終生

Fig.Hematopoiesisinfetalperiodyolksac

liverspleenBonemarrowlymphnode生后造血骨髓造血＜5歲5~7歲18歲髓外造血血象特點(diǎn)RBC和HbRBC（萬(wàn)/mm）Hb（g/L）初生500-700150-2202-3月30011012歲400-500120-140Erythrocyteandhemoglobin

7654321012h10d

3m6m1yRBC(×1012/L)Years

網(wǎng)織RBC百分比初生0.04-0.064-7天0.005-0.0154-6周0.02-0.085月與成人相同白細(xì)胞計(jì)數(shù)與分類計(jì)數(shù)：初生15×109-20×109/L

一周平均為12×109/L8歲達(dá)成人水平Leucocytecount

WBC×109/L9h10d1y8y123分類：主要是中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例的變化

中性（%）淋巴（%）初生65304-6天50501-2歲35604-6歲50507歲以后60左右30左右%2040608004~6d4~6yDifferentialcountofWBC(白細(xì)胞分類計(jì)數(shù))Lymphocyte淋巴細(xì)胞Granulocyte粒細(xì)胞血小板與成人相似，為150×109-250×109/L。血紅蛋白種類HbFHbAHbA2初生70%30%<1%1歲＜5%＞90%2-3%2歲＜2%95%2-3%HemoglobinAtbirth1yr2yr血容量：小兒血容量較成人多新生兒10%

兒童8%-10%

成人6%-8%貧血的定義定義：指末稍血中單位容積血液的紅細(xì)胞數(shù)、Hb量低于正常WHO規(guī)定：6-59月：Hb＜110g/L，HCT＜0.33

5-11歲：Hb＜115g/L，HCT＜0.3412-14歲：Hb＜120g/L，HCT＜0.36

我國(guó)小兒血液病會(huì)議規(guī)定補(bǔ)充診斷標(biāo)準(zhǔn)：新生兒Hb＜145g/L1-4月Hb＜90g/L4-6月Hb＜100g/LAgeHbconcentration(g/L)<28d<1451～4mon<904～6mon<1006mon～6y<1106～14y<120Thecriterionofanemia

小兒貧血嚴(yán)重程度的劃分及標(biāo)準(zhǔn)血紅蛋白濃度<30g/L30~59g/L60~90g/L>90g/L貧血嚴(yán)重程度極重度重度中度輕度血紅蛋白濃度<60g/L60~89g/L90~120g/L>120g/L貧血嚴(yán)重程度極重度重度中度輕度新生兒貧血嚴(yán)重程度的劃分及標(biāo)準(zhǔn)Morphologicalclassificationofanemia

TypesMCV（fl）MCH(pg)MCHC(%)Normal80～9428～3232～38macrocytic

（大細(xì)胞性）>94>3232～38normocytic

（正細(xì)胞性）80～9428～3232～38microcytic

（小細(xì)胞性）

<80<2832～38hypochromicmicrocytic

（小細(xì)胞低色素性）<80<28<32貧血的細(xì)胞學(xué)分類類型MCV(fL)MCHC(%)常見疾病大細(xì)胞性>10032~35巨幼細(xì)胞貧血

;溶貧網(wǎng)織紅增多時(shí);肝病及甲減正常細(xì)胞性80~10032~35再障礙性貧血;溶血性貧血;急性失血性貧血小細(xì)胞低色素性<80<32缺鐵性貧血;珠蛋白生成障礙性;鐵粒幼細(xì)胞貧血;某些慢性病貧血失血性貧血病因分類貧血紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足造血物質(zhì)缺乏溶血性貧血紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)性缺陷急性失血慢性失血骨髓造血功能障礙感染性及炎癥性貧血骨髓浸潤(rùn)伴發(fā)的貧血慢性腎炎、鉛中毒等紅細(xì)胞內(nèi)酶缺乏血紅蛋白合成與結(jié)構(gòu)異常紅細(xì)胞外的異常免疫因素感染因素物理化學(xué)因素其他貧血的病因與發(fā)病機(jī)制紅細(xì)胞生成減少性貧血造血干祖細(xì)胞異常造血調(diào)節(jié)異常造血原料不足、利用障礙紅細(xì)胞破壞過多貧血失血性貧血溶血性貧血紅細(xì)胞破壞增多或丟失增加出凝血性疾病非出凝血性疾病紅細(xì)胞生成因素的影響造血細(xì)胞造血細(xì)胞調(diào)節(jié)造血原料免疫因素導(dǎo)致的造血抑制造血刺激因子缺乏多能造血干細(xì)胞、髓系干細(xì)胞缺陷造血細(xì)胞增殖、分化、代謝以及細(xì)胞構(gòu)件如蛋白質(zhì)、脂類、維生素（葉酸、維生素B12)、微量元素缺乏發(fā)病與原發(fā)和繼發(fā)的造血干細(xì)胞缺陷、造血微環(huán)境異常及免疫調(diào)節(jié)異常有關(guān)骨髓造血功能衰竭癥臨床表現(xiàn)為全細(xì)胞減少及相關(guān)的貧血、出血、感染綜合癥，免疫治療有效造血干細(xì)胞異常再生障礙性貧血AplasticAnemia常染色體顯性遺傳常染色體隱性遺傳IIIIVIII造血干細(xì)胞異常先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血Congenitaldyserythropoieticanemia難治性貧血骨髓增生異常綜合癥（MDS）各類造血系統(tǒng)惡性腫瘤(白血病、淋巴瘤、轉(zhuǎn)移癌)造血干細(xì)胞異常造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)造血調(diào)節(jié)因子水平異常造血細(xì)胞凋亡亢進(jìn)骨髓壞死骨髓纖維化骨髓硬化癥大理石骨病T細(xì)胞功能亢進(jìn)引起的再障、B細(xì)胞功能亢進(jìn)免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥腎功不全、肝病、垂體或甲狀腺功能不全、慢性貧血陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、再生障礙性貧血造血調(diào)節(jié)異常葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙缺鐵或鐵利用障礙造血原料不足、利用障礙

生長(zhǎng)發(fā)育需要大量的鐵難以滿足小兒生長(zhǎng)迅速，血容量增加很快5個(gè)月時(shí)體重增加1倍正常嬰兒體重增加1倍，其體內(nèi)儲(chǔ)存的鐵足夠保持血紅蛋白于110g/L體重增長(zhǎng)1倍以前出現(xiàn)明顯缺鐵性貧血，須尋找其他原因造血原料不足、利用障礙的原因

嬰兒飲食的鐵含量或生物可利用率低，通常低于成人飲食母乳鐵含量1.5mg/L,牛乳0.5～1.0mg/L,羊乳更少人乳的鐵吸收率高于牛乳6個(gè)月內(nèi)的嬰兒母乳足夠維持Hb和儲(chǔ)存鐵無母乳時(shí)，應(yīng)喂強(qiáng)化鐵的配方奶體重增長(zhǎng)1倍后，儲(chǔ)存鐵用完，可發(fā)生貧血大兒童因飲食習(xí)慣不良、偏食而致貧血造血原料不足、利用障礙的原因

營(yíng)養(yǎng)素缺乏:牛奶：鐵缺乏素食：維生素B12缺乏

羊乳：葉酸缺乏異食癖：鉛中毒，鐵缺乏

除母乳外，嬰幼兒通常吃的大部分食品鐵的生物可利用率都比較低動(dòng)物食品中鐵含量較高，但是兒童早期一般攝入量太低，也太晚造血原料不足、利用障礙的原因

長(zhǎng)期少量失血胃腸道畸形(梅克爾憩室)息肉潰瘍病鉤蟲病鼻出血血小板減少性紫癜肺含鐵血黃素沉著癥造血原料不足、利用障礙的原因

其他原因長(zhǎng)期腹瀉和嘔吐腸炎脂肪痢等貧血的臨床表現(xiàn)

一般表現(xiàn)皮膚黏膜蒼白：瞼結(jié)膜、口唇、舌及甲床疲乏、困倦、軟弱無力皮膚干燥、毛發(fā)枯干營(yíng)養(yǎng)不良，生長(zhǎng)發(fā)育緩慢

造血器官的表現(xiàn)髓外造血反應(yīng)臨床表現(xiàn)

機(jī)體代償表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)：活動(dòng)后氣急循環(huán)系統(tǒng)活動(dòng)后心悸、氣短、心率加快、脈搏充實(shí)、脈壓增加心臟聽診出現(xiàn)雜音臨床表現(xiàn)

鐵缺乏導(dǎo)致的后果－兒童早期貧血發(fā)育延緩學(xué)習(xí)能力降低鉛吸收增加－鉛中毒臨床表現(xiàn)貧血的診斷及鑒別診斷

年齡：嬰幼兒：營(yíng)養(yǎng)性貧血現(xiàn)病史：貧血發(fā)生的時(shí)間、速度、程度既往史：提供貧血的原發(fā)病線索家族史：發(fā)生貧血的遺傳背景喂養(yǎng)史：母乳喂養(yǎng)未及時(shí)添加輔食危險(xiǎn)因素暴露史：放射線、毒物病史癥狀及體征

貧血發(fā)生速度伴隨癥狀：發(fā)熱、出血、腹痛、便血、咳嗽、咳血、皮疹、關(guān)節(jié)疼痛等肝、脾、淋巴結(jié)腫大實(shí)驗(yàn)室檢查

血常規(guī)、外周血涂