新生兒肺透明膜病

新生兒肺透明膜病〔hyalinemembranedisease,HMD〕

又稱新生兒呼吸窘迫綜合征(Nheoratalrespiratorysyndrome,NRDS)

病因、病理、臨床。［概述］缺乏由Ⅱ型肺泡細(xì)胞產(chǎn)生的外表活性物質(zhì)〔ＰＳ〕。PS缺乏見于：<35周早產(chǎn)兒窒息、選擇性剖宮產(chǎn)，糖尿病母親嬰兒。外表活性物質(zhì)的8０％以上由磷脂〔PL〕組成，包括卵磷脂〔L〕、鞘磷脂〔S〕、磷脂酰甘油〔PG〕等，孕20-24周出現(xiàn)，35周以后迅速增加。L/S的比值及PG為胎兒及早產(chǎn)兒肺成熟指標(biāo)。［病因］外表活性物質(zhì)能降低外表張力，使肺泡張開。其半衰期短〔10-16小時(shí)〕。La-Pluce定律：P=2T/r〔P為向心壓力或肺泡回縮力，T為外表張力，r為肺泡半徑〕[發(fā)病機(jī)理]P肺泡示意圖肺外表活性物質(zhì)(pulmonarysurfactant,PS)PS:由II型肺泡細(xì)胞產(chǎn)生,降低肺泡外表張力當(dāng)外表活性物質(zhì)缺乏時(shí)，呼氣時(shí)外表張力不降低，故肺泡回縮力〔P〕高，半徑最小的肺泡最先萎陷。又再呼氣時(shí)，半徑次小者又再萎陷，如此反復(fù)，進(jìn)行性肺不張發(fā)生。其過程如下：肺泡外表活性物質(zhì)缺乏→肺泡壁外表張力增高〔肺泡回縮力增高〕→半徑最小肺泡最先萎陷→進(jìn)行性肺不張→缺氧、酸中毒→肺小動脈痙攣→肺動脈壓力增高→卵圓孔及動脈導(dǎo)管開放→右向左分流〔持續(xù)胎兒循環(huán)〕→肺灌流量下降→肺組織缺氧更重→毛細(xì)血管通透性增高→細(xì)胞外液漏出，其中纖維蛋白沉著→透明膜形成→缺氧、酸中毒更加嚴(yán)重。低氧，酸中毒和肺灌注缺乏等又抑制外表活性物質(zhì)的合成、分泌，形成惡性循環(huán)。肺內(nèi)分流〔短路〕肺外分流：80%心搏量〔嚴(yán)重時(shí)〕分流，到達(dá)肺的血太少。致嚴(yán)重缺氧，青紫，即使吸入純氧也不易改善。肺質(zhì)韌如肝〔肺不張〕，嗜伊紅透明膜附著，腦室內(nèi)出血[病理]多見于早產(chǎn)兒，尤其＜35周早產(chǎn)兒。生后6小時(shí)內(nèi)逐漸出現(xiàn)呼吸困難，青紫，呼氣性呻吟，吸氣性三凹征，呈進(jìn)行性加重。胸骨左緣時(shí)可聽到收縮期雜音呼吸音減弱，早期多無羅音嚴(yán)重病例呼吸性及代謝性酸中毒→呼吸衰竭假設(shè)生存3天以上，有望治愈。[臨床表現(xiàn)]細(xì)小肺不張——兩肺野普遍透明度降低，內(nèi)有栗粒斑點(diǎn)狀陰影和網(wǎng)狀陰影均勻分布。大片或成片肺不張——“白肺〞?！爸夤艹錃庹鳕昜X線檢查]１．胃液震蕩試驗(yàn)〔泡沫穩(wěn)定試驗(yàn)〕：陰性那么提示本病。２．分娩前抽取羊水或娩出后抽取氣管分泌物檢測：l/s<2:1,PG<20mg/L３．血?dú)夥治觯篜aO2↓、PaCO2↑、pH↓、HCO3-↓、BE↓３．電解質(zhì)：K+↑Na+↓[實(shí)驗(yàn)室檢查]一．早產(chǎn)兒，＜35孕周，胎齡越小，發(fā)病率越高二．生后6小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)呼吸困難，并“進(jìn)行性加重〞三．胃液震蕩試驗(yàn)陰性〔羊水〕四．X線檢查胸片見特異性改變[診斷]一．濕肺：又稱新生兒暫時(shí)性呼吸增快癥〔Ⅱ型新生兒呼吸窘迫綜合征〕多見于足月兒及剖宮產(chǎn)兒。“逐漸減輕、消失〞二．胎糞吸入性肺炎：足月兒與過期產(chǎn)兒，窒息及胎糞吸入史。胃液震蕩試驗(yàn)及X線胸片可鑒別三．先天性膈疝：兩側(cè)呼吸音不對稱，患側(cè)可聞腸鳴音，心音移位，X光胸腹片資鑒別四．B群β溶血性鏈球菌〔GBS〕感染：目前國內(nèi)少見，有胎膜早破或產(chǎn)程延長史。[鑒別診斷]本病以預(yù)防為主一．做好孕期保健，防止早產(chǎn)，窒息，及早治療糖尿病孕婦二．對可能早產(chǎn)，胎兒羊水震蕩試驗(yàn)陰性，L/S＜2或PG＜20mg/L的孕婦〔無高血壓、感染〕可采取加速肺成熟的措施：即在孕婦臨產(chǎn)24小時(shí)前1-7天內(nèi)，倍他米松或地塞米松，氫化可的松預(yù)防。孕24-30周為產(chǎn)前預(yù)防最正確階段，出生后腎上腺皮質(zhì)激素一般無預(yù)防效果，但可氣管內(nèi)滴入外表活性物質(zhì)150mg/kg，1-2次，或聯(lián)合預(yù)防〔孕婦+新生兒〕[預(yù)防]綜合性措施，內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，呼吸管理一．糾正缺氧：采取必要措施，維持PaO2在6.7-9.3kPa〔50-70mmHg〕，SaO287%~95%。１．鼻塞持續(xù)氣道正壓呼吸〔CPAP〕：壓力5-10cmH2O〔0.49~0.98Kpa〕，指征：有自主呼吸２．人工呼吸機(jī)輔助呼吸：IPPV〔間隙正壓通氣〕+PEEP〔呼氣未正壓通氣〕，指征：反復(fù)呼吸暫停；PaO2<6.67Kpa３．高頻震蕩通氣：[治療]二．外表活性物質(zhì)替代療法1．制劑：①天然制劑〔羊水、牛、羊、豬肺〕②人工合成制劑③混合制劑2．方法：氣管內(nèi)滴入50-200mg/kg1-2次〔4次〕噴入肺部三．糾正酸中毒及電解質(zhì)紊亂

四．關(guān)閉動脈導(dǎo)管：

1．消炎痛，體重＜1250g、0.1mg/kg；＞7天0.2mg/kg，2-3劑

2．手術(shù)結(jié)扎五．護(hù)理：中性溫度下保暖，無菌操作，監(jiān)護(hù)T、R、HR，保持呼吸道通暢，減少耗氧刺激，補(bǔ)液量不宜過多、過快六．抗生素：不能除外GBS感染，可試用青霉素。[胎糞吸入性肺炎]宮內(nèi)缺氧或分娩窒息

胎糞污染羊水吸入粘稠胎糞胎糞內(nèi)容物氣道機(jī)械梗阻化學(xué)性和感染性刺激肺氣腫肺不張炎癥反應(yīng)

(不全)

(完全)換氣障礙活瓣性阻塞低氧血癥氣胸、間質(zhì)氣腫、縱隔氣腫青紫←肺高壓