急性小腦性共濟失調(diào)護理查房

急性小腦性共濟失調(diào)目錄DIRECTORY01疾病相關(guān)知識02病例介紹03護理診斷和措施04出院指導(dǎo)Part01疾病相關(guān)知識急性小腦性共濟失調(diào)(acutecerebellarataxia,ACA)，又稱急性小腦炎。是一種發(fā)生于既往健康兒童的綜合征，通常表現(xiàn)為感染后的功能障礙，是由多種原因引起的以急性小腦功能異常為特征的綜合征。感染，中毒或腫瘤等均可引起急性小腦性共濟失調(diào)，但臨床上多指由感染性原因所致者，即急性小腦炎。概念

病因

病因尚不完全清楚。可能是病毒或細(xì)菌直接侵襲神經(jīng)導(dǎo)致的變態(tài)反應(yīng)。急性小腦共濟失調(diào)見于各年齡小兒，以1~4歲最為常見，無性別差異，約80%病例在共濟失調(diào)發(fā)生前1~3周有前驅(qū)感染史，如發(fā)熱、呼吸道或消化道癥狀等。有的無前驅(qū)感染，在完全健康的基礎(chǔ)上發(fā)生共濟失調(diào)。還有少數(shù)病例先有共濟失調(diào)，10~20天后出現(xiàn)發(fā)疹性疾病。

病因

小腦綜合征可根據(jù)癥狀是由于中線結(jié)構(gòu)或半球結(jié)構(gòu)的損害分類小腦中線結(jié)構(gòu)在運動執(zhí)行、快速和緩慢的眼球運動、平衡/下肢協(xié)調(diào)、前庭功能方面都是至關(guān)重要的。小腦中線結(jié)構(gòu)損傷往往會出現(xiàn)步態(tài)共濟失調(diào)和不平衡、軀干共濟失調(diào)、辨距不良、眼部表現(xiàn)、頭部晃動和眩暈。。小腦半球在很大程度上與運動計劃和復(fù)雜任務(wù)的協(xié)調(diào)有關(guān)。一側(cè)半球的損傷癥狀在同側(cè)肢體最為明顯。最常見的臨床表現(xiàn)包括輪替運動障礙、辨距不良、肢體共濟失調(diào)、意向性震顫和小腦共濟失調(diào)性言語障礙

解剖學(xué)因素

急性小腦性共濟失調(diào)的發(fā)病機制仍不明確，但認(rèn)為其本質(zhì)上是由自身免疫引起的。常見的是繼發(fā)于急性發(fā)熱性疾病，超過1/4的病例與水痘有關(guān)。許多其他感染性病原體也可能與急性小腦性共濟失調(diào)的發(fā)病機制相關(guān)，包括柯薩奇病毒、埃可病毒、腸道病毒、EB病毒(Epstein-Barrvirus,EBV)、甲型肝炎、單純皰疹病毒1型、人類皰疹病毒6型、麻疹、腮腺炎、細(xì)小病毒B19、伯氏疏螺旋體(萊姆病)、瘧疾、肺炎支原體及傷寒。發(fā)病機制二、細(xì)菌感染：如白喉、百日咳、猩紅熱、腦膜炎雙球菌、流感桿菌等。有報道在流感病毒疫苗接種后和水痘疫苗接種后發(fā)生小腦共濟失調(diào)的病例。支原體感染也可能以急性小腦性共濟失調(diào)為主要臨床表現(xiàn)。發(fā)病機制急性小腦性共濟失調(diào)的特點為突發(fā)癥狀，通常歷經(jīng)數(shù)小時，但可多達(dá)1-2日。多以軀干共濟失調(diào)開始，表現(xiàn)為站立不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，嚴(yán)重者不能站立，不能行走，甚至不能獨坐，不能豎頭。四肢共濟失調(diào)一般較輕，表現(xiàn)為指鼻實驗不穩(wěn)，辨距不良等，頭、軀干、四肢可見粗大震顫，主動運動時加重。臨床表現(xiàn)50%有眼球運動異常：如眼球震顫.眼球陣攣。語言障礙，約半數(shù)患者有不同類型的語言障礙3歲以下小兒表現(xiàn)為詞匯量減少或者完全喪失。3歲以上的小兒主要表現(xiàn)為吐字不清，口吃等?？梢娝闹珡埩p低，腱反射減低或亢進。臨床表現(xiàn)顱神經(jīng)多不受累，眼底正常，無顱內(nèi)壓增高，感覺功能正常。其他癥狀：極少數(shù)患者有發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐、眩暈、驚厥等。步行障礙、不隨意走動、眼球的異常運動是本病的三大主癥。臨床表現(xiàn)對于所有急性小腦性共濟失調(diào)的患者，臨床醫(yī)生都應(yīng)進行以下檢查：血常規(guī)、綜合代謝測量、血脂水平、紅細(xì)胞沉降率、C反應(yīng)蛋白、抗核抗體、甲狀腺過氧化物酶抗體、血清葉酸常規(guī)濃度、維生素B12和維生素E水平、血清銅和銅藍(lán)蛋白水平、血清乳酸、可能引起共濟失調(diào)的某些藥物或物質(zhì)的血清濃度(如苯妥英鈉和乙醇)、尿液中藥物和重金屬篩查、血氨水平、HIV測試、血清電泳。如果考慮共濟失調(diào)的病因為免疫介導(dǎo)所引起，則還需進行相關(guān)檢查：

抗甲狀腺球蛋白抗體、抗甲狀腺過氧化物酶抗體、抗核抗體、抗GAD抗體和抗谷蛋白抗體。輔助檢查腦脊液：大多數(shù)正常，1/4病例可見輕度細(xì)胞增多，病程后期個別可見蛋白升高，如細(xì)胞或蛋白明顯升高應(yīng)考慮其他疾病。毒物檢查：對有可疑中毒者可進行血、尿或其他分泌物的毒物檢查。例如鉛、鉈等重金屬濃度分析等。對有抗癲癇藥物服用史者應(yīng)特別注意進行血藥濃度測定，如苯妥英鈉、卡馬西平、苯巴比妥等。神經(jīng)影像學(xué)檢查：常選用CT或MRI以排除后顱凹病變，特別是腦干、小腦或第四腦室腫瘤。輔助檢查診斷在對共濟失調(diào)患者進行問診時應(yīng)注意詢問年齡、性別、發(fā)病模式(急性、亞急性、慢性、發(fā)作性、持續(xù)性、進行性)，共濟失調(diào)的分布情況(單側(cè)或雙側(cè))，影響范圍(視覺、眼球、肢體、軀干)。兒童突發(fā)共濟失調(diào)，尤其在發(fā)病前幾周內(nèi)有相關(guān)的前驅(qū)疾病，應(yīng)懷疑急性小腦性共濟失調(diào)。確立診斷需要排除其他可能更嚴(yán)重的疾病。對于大多數(shù)有典型主訴癥狀的病例，可以通過重點病史、詳細(xì)的一般體格檢查和神經(jīng)系統(tǒng)檢查，以及毒理學(xué)篩查來確立診斷。診斷評估應(yīng)著眼于排除急性共濟失調(diào)的其他原因，包括攝入毒物、頭部創(chuàng)傷、感染及腦部的結(jié)構(gòu)性損傷。共濟失調(diào)也可由代謝、腫瘤或神經(jīng)變性疾病引起，其癥狀通常呈漸進性或間歇性。病史應(yīng)該探究隱匿性毒物暴露或頭部創(chuàng)傷的可能性，以及過去是否已發(fā)生了任何慢性或發(fā)作性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。體格檢查應(yīng)該評估異常征象，如發(fā)熱、神志改變、不對稱和/或局灶性神經(jīng)功能障礙、無力或反射消失。若有這些發(fā)現(xiàn)，應(yīng)懷疑鑒別診斷中的其他疾病。診斷成人中的急性共濟失調(diào)需要急診神經(jīng)影像學(xué)和診斷篩查致病藥物和毒素。若有證據(jù)表明存在繼發(fā)性小腦腫脹，則需要內(nèi)科治療降低顱內(nèi)壓，并立即進行神經(jīng)影像學(xué)評估確定是否可能進行腦室造口術(shù)或手術(shù)減壓。根據(jù)是否存在其他神經(jīng)系統(tǒng)或系統(tǒng)性疾病往往可以幫助確定共濟失調(diào)的不同病因。在急性或亞急性起病的共濟失調(diào)患者中，腰椎穿刺(LP)通常有助于尋找感染性病因。對于因小腦共濟失調(diào)而就診的患者，若根據(jù)臨床表現(xiàn)和神經(jīng)影像學(xué)不能立即明確診斷，可考慮進行多種其他實驗室檢查。需要排除以下疾病：1、神經(jīng)系統(tǒng)感染：如腦炎、腦膜炎等，腦脊液病原學(xué)檢查可確診。2、藥物中毒：見于苯妥英鈉等抗癲癇藥物過量引起的共濟失調(diào)，根據(jù)病史和測定血中藥物濃度可助診斷，停用該藥則癥狀消失。鑒別診斷3、先天性代謝異常：如高安血癥、色氨酸轉(zhuǎn)運異常等引起的共濟失調(diào)多反復(fù)發(fā)作，可根據(jù)家族史、代謝特點、智力低下等進行鑒別。4、后顱凹占位性病變：如腫瘤、膿腫、血腫等情況時，臨床上可表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高及小腦癥狀，根據(jù)影像學(xué)檢查可明確診斷。鑒別診斷5、遺傳性顯性共濟失調(diào)也可能反復(fù)發(fā)生急性癥狀，可根據(jù)家族史，病程經(jīng)過等鑒別。6、感染性多神經(jīng)根炎或多發(fā)性硬傷：也可表現(xiàn)為急性或一過性共濟失調(diào)。7、小腦變性或小腦發(fā)育不全所致共濟失調(diào)為慢性或進行性，易于本病鑒別。鑒別診斷本病缺乏特效治療。急性小腦性共濟失調(diào)患者應(yīng)在急診室接診時仔細(xì)評估是否存在缺血性或出血性腦卒中。如果患者存在營養(yǎng)不良、Wernicke-Korsakoff綜合征、或急性乙醇中毒等情況，靜脈給予維生素B1治療可使神經(jīng)癥狀獲得良好的康復(fù)。急性期以加強護理、保證營養(yǎng)和休息為主。應(yīng)采取適當(dāng)措施防止共濟失調(diào)而至意外傷害。治療預(yù)后急性小腦性共濟失調(diào)通常在出現(xiàn)癥狀的2-3周內(nèi)消退且沒有后遺癥，癥狀持續(xù)的中位時間為10-12日。大約90%的患者在沒有接受特定治療的情況下，癥狀會在數(shù)周內(nèi)完全消退，而其余10%患者則存在一些長期的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。極少情況下，癥狀會持續(xù)數(shù)周而沒有好轉(zhuǎn)，若病情不斷惡化或者癥狀持續(xù)超過3周，則應(yīng)該進一步評估是否有共濟失調(diào)的其他原因。Part02病例介紹患者，男，49歲，因“行走不穩(wěn)2月余”入院?，F(xiàn)病史：患者2月余前無明顯誘因下出現(xiàn)行走不穩(wěn)，控制不住方向，騎車時明顯，輕微頭暈，無頭痛，無畏寒發(fā)熱，無口齒含糊、無肢體麻木及無力，無耳聾耳鳴，無視物重影，曾來我院住院治療，考慮診斷“共濟失調(diào)嗜睡綜合征”，于甲強龍針80mg靜滴qd抗炎，輔以抑酸護胃，補液補鉀等對癥支持治療，并完善腰穿檢查及GQ1b抗體檢查，予甲強龍針500mg沖擊治療，癥狀稍好轉(zhuǎn)后出院。出院后，患者仍覺頭暈，行走欠穩(wěn)，曾去浙二醫(yī)院就診，考慮“小腦炎”，建議“丙球、丁羅環(huán)酮”等治療，現(xiàn)患者為求進一步診治，擬“小腦炎”收治入院?；疾恚褴?，胃納可，睡眠欠佳，大小便正常，近期體重?zé)o明顯改變。病例匯報既往史：既往體質(zhì)一般，無慢性病史，傳染病史，曾有右下肢外傷骨折手術(shù)史，術(shù)后恢復(fù)可，無明顯藥物食物過敏史。個人史：出生并生長于原籍，工人，大專畢業(yè)，無疫區(qū)居住史，無放射物、毒物、粉塵接觸史，吸煙1包/日，否認(rèn)飲酒，夫妻關(guān)系和睦。體格檢查：神志清，精神軟，構(gòu)音欠清楚（既往如此），眼球震顫陰性，直線行走不能，閉目難立征陰不穩(wěn)，四肢肌力正常。給予II級護理，普食，監(jiān)測血壓及血氧飽和度。完善三大常規(guī)，血凝，生化，腫瘤標(biāo)志物，頭顱增強MRI，腦電圖等各項相關(guān)檢查。擬予靜脈滴注丙球25g靜滴qd*5天對癥支持治療病例匯報Part03護理診斷和措施自理能力下降有受傷的危險自我形象紊亂藥物副作用知識缺乏焦慮潛在并發(fā)癥：腦水腫、應(yīng)激性潰瘍、骨髓抑制護理診斷1、環(huán)境：保持病室安靜，空氣新鮮，定時通風(fēng)。做好基礎(chǔ)護理。去除影響患者情緒的不良因素，創(chuàng)造良好的環(huán)境。2、飲食：對于急性臥床的患者，給予半流，少食多餐。保證飲食中的高熱量、高蛋白、高維生素。緩解期和恢復(fù)期內(nèi)在基本飲食的基礎(chǔ)上增加蛋白質(zhì)豐富的食物，如肉類、魚類、蛋類、乳類、豆類等，多食蔬菜水果。觀察患者進食情況，有無吞咽困難發(fā)生。護理措施3、功能鍛煉：步態(tài)不穩(wěn)是本病不可缺少的臨床表現(xiàn)。因此密切觀察四肢活動的對稱性、活動度及肌力，是了解病情轉(zhuǎn)歸的關(guān)鍵。急性期要求臥床休息，緩解期在床上進行肢體按摩，鼓勵病人做主動活動。進行功能鍛煉。恢復(fù)期鼓勵下床活動，并做好安全措施，如家屬或護士在旁陪護，扶著患者行走；或在旁看護患者行走，隨時扶助防止跌倒。護理措施4、心理護理：由于患者病情比較急，有時難以接受，情緒低落心情緊張、焦慮，對治療缺乏信心。護理人員關(guān)心、體貼患者，向患者及家屬講解本病的有關(guān)知識，介紹目前醫(yī)療技術(shù)水平對本病的治療方法及典型治愈病例，鼓勵患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，積極爭取患兒和家屬的配合。5、藥物療效反應(yīng)觀察：在抗病毒、應(yīng)用激素及大劑量丙種球蛋白靜脈給藥的治療中，護理上注意觀察頭暈、嘔吐和共濟失調(diào)癥狀，如步態(tài)不穩(wěn)、不能