第六章 血液系統(tǒng)疾病課件

第六章

血液系統(tǒng)疾病

主講人：武娜老師第六章-血液系統(tǒng)疾病本章導學男性，36歲。頭暈、乏力多年，伴有痔瘡。檢查：T.36℃，P.80次/分，R.18次/分，Bp.100/70mmHg，皮膚黏膜蒼白，毛發(fā)稀疏無光澤，指甲脆裂呈匙狀。實驗室檢查：Hb50g/L，RBC2.5×1012/L，WBC9.8×109/L，血清鐵6.5μmol/L，骨髓檢查：紅系增生活躍，骨髓鐵染色陰性。診斷為缺鐵性貧血。問題：①主要護理問題？

②口服鐵劑的護理措施？

③健康指導內(nèi)容？第六章-血液系統(tǒng)疾病123第一節(jié)總論第二節(jié)貧血第三節(jié)出血性疾病本章目錄或知識結構4第四節(jié)白血病56第五節(jié)淋巴瘤第六節(jié)造血干細胞移植的護理第六章-血液系統(tǒng)疾病重難點和考點通過本章學習，重點掌握缺鐵性貧血、再生障礙性貧血、特發(fā)性血小板減少性紫癜、彌散性血管內(nèi)凝血、急性白血病和慢性粒細胞白血病等常見病的基本理論知識、身體狀況和護理措施等，大概分值為10分左右。本章的重難點和?？贾R點缺鐵性貧血、再生障礙性貧血、特發(fā)性血小板減少性紫癜、彌散性血管內(nèi)凝血、急性白血病的病因、臨床表現(xiàn)等（?？歼x擇題、填空題）第六章-血液系統(tǒng)疾病重難點和考點缺鐵性貧血、再生障礙性貧血、特發(fā)性血小板減少性紫癜、彌散性血管內(nèi)凝血、急性白血病的治療、護理及健康教育等（?？紗柎痤}、論述題）第六章-血液系統(tǒng)疾病第一節(jié)總論第六章-血液系統(tǒng)疾病

造血器官及血液組成

造血器官第六章-血液系統(tǒng)疾病血液組成血液組成

血漿

血細胞第六章-血液系統(tǒng)疾病血液系統(tǒng)疾病的分類紅細胞疾?。贺氀⒑Ｑ笮载氀?、球形細胞增多癥白細胞疾?。喊籽?、粒細胞缺乏癥出血性疾?。貉巡?，plt減少性紫癜其他第六章-血液系統(tǒng)疾病第二節(jié)貧血第六章-血液系統(tǒng)疾病

一、概念

是指外周血單位體積內(nèi)血紅蛋白含量、紅細胞計數(shù)和（或）紅細胞壓積低于正常最低值。其中以血紅蛋白濃度最重要。男性:<120g/l女性:<110g/l

第六章-血液系統(tǒng)疾病

二、分類

按病因和發(fā)病機制分①紅細胞生成減少：造血物質(zhì)缺乏（缺鐵性、巨幼紅細胞性貧血）、造血功能障礙（再障、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等）②紅細胞破壞過多:溶血性貧血③失血：急、慢性第六章-血液系統(tǒng)疾病

二、分類

按紅細胞形態(tài)特點分大細胞性貧血：巨幼貧正常細胞性貧血：再障，失血性貧血小細胞低色素性貧血：缺鐵性貧血、海洋性貧血第六章-血液系統(tǒng)疾病

二、分類

輕度血紅蛋白大于90

中度血紅蛋白60-90

重度血紅蛋白30-59

極重度血紅蛋白小于30

嚴重度分類第六章-血液系統(tǒng)疾病

三、臨床表現(xiàn)

1.一般表現(xiàn)：皮膚黏膜蒼白是最突出的體征；疲乏無力是貧血最早癥狀。2.神經(jīng)系統(tǒng)：頭暈、頭痛、注意力不集中、嗜睡等；重者會暈厥、意識模糊。3.呼吸、循環(huán)系統(tǒng)：貧血性呼吸困難4.消化系統(tǒng)：食欲不振、惡心、腹脹5.其他：低比重尿、蛋白尿和尿濃縮功能減退，夜尿多，伴月經(jīng)不調(diào)和閉經(jīng)。第六章-血液系統(tǒng)疾病

四、治療要點

①一般治療休息，增加營養(yǎng)②去除病因重要環(huán)節(jié)③藥物治療葉酸、維生素B12；鐵劑；EPO等④對癥治療輸血等第六章-血液系統(tǒng)疾病缺鐵性貧血一、概念缺鐵性貧血：由于體內(nèi)貯存鐵缺乏，血紅蛋白合成不足，紅細胞生成障礙引起的一種小細胞、低色素性貧血。體內(nèi)貯存鐵主要存在于骨髓、肝、脾等組織我國最常見的一種貧血，嬰幼兒、婦女更多見，育齡婦女、孕婦發(fā)病率高第六章-血液系統(tǒng)疾病二、鐵的代謝人體內(nèi)鐵的分類：功能狀態(tài)鐵:血紅蛋白鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白鐵、酶結合的鐵貯存鐵：鐵蛋白和含鐵血黃素；男性：1000mg，女性：300-400mg1.鐵的來源和吸收：主要來源于食物如動物肝臟、瘦肉類、血、蛋黃、豆類。造血需鐵主要來自衰老紅細胞破壞。第六章-血液系統(tǒng)疾病二、鐵的代謝1.鐵的吸收①胃酸將鐵游離化，Vc將高價鐵還原為低價鐵②鐵的吸收部位主要在十二指腸和空腸上段2.鐵的轉(zhuǎn)運高價鐵和血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白相結合稱為轉(zhuǎn)鐵蛋白復合體（血清鐵），然后轉(zhuǎn)運至全身組織。第六章-血液系統(tǒng)疾病二、鐵的代謝3.鐵的貯存及排泄正常人體內(nèi)鐵總量貯存鐵占29%，以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式貯存于肝、脾和骨髓組織中。男性排泄鐵<1mg;女性排泄1-1.5mg；哺乳期每天從乳汁中排泄1mg第六章-血液系統(tǒng)疾病三、病因和發(fā)病機制1.需鐵量增加而鐵攝入不足：嬰幼兒、青少年生長發(fā)育，孕婦，嬰兒、育齡婦女。2.鐵吸收不良：手術、黏膜損害、腸道紊亂、胃酸少3.慢性失血：是缺鐵性貧血的主要病因，常見于潰瘍、痔瘡、月經(jīng)、鉤蟲病等導致的出血

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四、臨床表現(xiàn)

早期多無癥狀，貧血明顯時可有面色蒼白、疲乏無力、頭暈、耳鳴、心悸氣短，嚴重時可有貧血性心臟病發(fā)生。1、黏膜病變：舌炎、口角炎，舌乳頭萎縮、舌質(zhì)淡而滑，口角皸裂。2、外胚葉營養(yǎng)障礙：皮膚干燥、皺縮、毛發(fā)干枯、易脫落，指甲扁平甚至反甲3、神經(jīng)、精神系統(tǒng)：兒童易怒、煩躁、興奮；異食癖，生長發(fā)育遲緩，智力低下第六章-血液系統(tǒng)疾病

四、臨床表現(xiàn)

1.異食癖2.反甲第六章-血液系統(tǒng)疾病五、實驗室及其他檢查1.血象：HB低，小細胞低色素性貧血，WBC，plt正常。2.骨髓象：骨髓中度增生，中晚幼紅細胞增生。骨穿示：骨髓細胞外含鐵血黃素消失，幼紅細胞外含鐵顆粒減少或消失。3.其他：血清鐵降低，<8.95umol/l；總鐵結合力高；鐵蛋白<12ug/l第六章-血液系統(tǒng)疾病六、診斷要點病史癥狀體征實驗室檢查小細胞低色素性貧血，血清鐵及鐵蛋白降低

第六章-血液系統(tǒng)疾病七、治療要點1.去除病因：積極治療原發(fā)病，如月經(jīng)過多，寄生蟲感染2.補充鐵劑：食物及藥物：

無機鐵：硫酸亞鐵0.3g,3/日，緩釋片一天一次有機鐵：右旋糖酐鐵，50mg，2-3次/日富馬酸亞鐵、琥珀酸亞鐵

餐后服用；同服Vc,或同稀鹽酸促進其吸收

網(wǎng)織紅于1w內(nèi)達高峰，Hb2W后上升，2m正常第六章-血液系統(tǒng)疾病八、主要護理措施1.限制活動：以休息為主，輕中度者活動與休息交替進行2.飲食護理：①高蛋白、維生素、鐵食物

②糾正不吃肉的習慣

③食用含Vc的食品

④餐后不宜飲濃茶第六章-血液系統(tǒng)疾病八、主要護理措施3.藥物護理;①口服鐵劑：飯后服用，解釋胃腸反應；使用吸管，防染黑牙齒；禁飲茶；避免服用鈣鹽，鎂鹽；解釋便黑原因，HB正常后仍需服用鐵劑3-6個月，補充貯存鐵②注射鐵劑：深層肌肉注射，可促進吸收，減輕疼痛。極少數(shù)會過敏，注射10min-6h內(nèi)觀察副作用，備有腎上腺素第六章-血液系統(tǒng)疾病九、健康教育1.對易患人群的預防嬰幼兒，孕婦，哺乳期婦女2.對患者的指導說明該病病因及治療的意義3.若能根治原發(fā)病則貧血可徹底治愈第六章-血液系統(tǒng)疾病再生障礙性貧血一、概念再障：多種原因，如化學，物理、生物因素或不明原因等導致骨髓造血功能衰竭的一類貧血。表現(xiàn)為：進行性貧血，出血，感染和外周血中全血細胞減少（紅，粒，plt）分類：急性再障：（重型再障I型或重型再障）

慢性再障：（非重型再障）病情惡化時稱為重型再障II型第六章-血液系統(tǒng)疾病二、病因和發(fā)病機制病因：約半數(shù)找不到明顯病因①藥物及化學物質(zhì)：氯霉素最多見，磺胺類、抗腫瘤化療藥、苯、殺蟲劑②物理因素：X線、γ射線③病毒感染：EB病毒、肝炎病毒發(fā)病機制：①種子學說：造血干細胞質(zhì)和量的異常②土壤學說：骨髓基質(zhì)細胞的異常③免疫學說：外周血淋巴細胞比例高，T細胞分泌造血負調(diào)控

因子多第六章-血液系統(tǒng)疾病

三、臨床表現(xiàn)

主要表現(xiàn)進行性貧血、出血、反復感染1.急性再障（重型再障）感染：發(fā)熱、呼吸道感染最常見，可并敗血癥，多為G-菌，金葡菌，真菌出血：口腔、鼻、全身廣泛出血、內(nèi)臟出血、眼底、顱內(nèi)出血（常為死因），貧血進行性加重第六章-血液系統(tǒng)疾病

三、臨床表現(xiàn)

2.慢性再障多見，起病緩、發(fā)病慢、病程長，貧血為主要表現(xiàn)，感染及出血癥狀較輕，易控制，可存活多年。

少數(shù)可演變?yōu)榧毙栽僬?，預后極差第六章-血液系統(tǒng)疾病四、實驗室及其他檢查1.血象：全血細胞減少，正常細胞型貧血，網(wǎng)織紅絕對值低于正常，白細胞減少，以N為主，PLT減少2.骨髓象：

①急性型：骨髓增生低下或極度低下，粒紅二系明顯減少，無巨核系細胞

②慢性型：增生低下，各系均減少第六章-血液系統(tǒng)疾病五、診斷要點①病史（貧血、出血、感染）②血象、骨髓象③不伴有肝脾淋巴結腫大

第六章-血液系統(tǒng)疾病六、治療要點1.去除病因：避免接觸有害物質(zhì)2.支持治療①貧血治療：輸血或濃縮紅細胞②止血治療：皮膚、黏膜出血用激素；

顱內(nèi)、內(nèi)臟出血輸濃縮血小板或新鮮血③防治感染：做好清潔護理工作，粒缺者保護性隔離，減少探視，感染時做培養(yǎng)用廣譜抗生素第六章-血液系統(tǒng)疾病六、治療要點3.針對發(fā)病機制的治療①雄激素：對慢性再障效果好，刺激腎臟產(chǎn)生EPO,且促進骨髓生成RBC

丙酸睪酮50-100mg，肌注，1/日，3-6個月司坦唑醇（康力龍）、大力補（達那唑），注意肝功能②免疫抑制劑：抑制T細胞，抗淋巴細胞球蛋白、抗胸腺細胞球蛋白及環(huán)孢素，也可用甲潑尼龍。主要適用于急性再障。③造血干細胞移植：40y以下，有合適供髓者第六章-血液系統(tǒng)疾病六、治療要點4.促進造血：急性再障，尤其是免疫抑制治療后，重組人粒細胞集落刺激因子，紅細胞生成素，粒巨噬細胞集落刺激因子5.其他治療胎肝細胞輸注：4-5個月胎兒肝組織，肝內(nèi)造血干細胞少糖皮質(zhì)激素：對造血干細胞作用不穩(wěn)定，但可減少cap出血中醫(yī)藥治療：補腎治療第六章-血液系統(tǒng)疾病七、主要護理措施1.病情觀察：詢問主訴，聽心率及呼吸音等。2.休息與活動：plt20-30×109完全臥床;

重度貧血或plt30-50×109臥床休息為主，間斷活動中度貧血或plt50×109以上，休息和活動交替3.鼻出血的護理：①棉球或腎上腺素壓迫，冰袋冷敷前額

②后鼻孔填塞術，術后定期滴石蠟油

③不能用手挖鼻痂第六章-血液系統(tǒng)疾病七、主要護理措施4.口腔、牙齦出血護理①腎上腺素棉球或明膠海綿貼于齒齦或凝血酶粉，三七粉應用②陳舊血塊，用H2O2漱口③不能剔牙，可用棉簽擦洗牙齒④定時用洗必泰漱口

第六章-血液系統(tǒng)疾病七、主要護理措施5.藥物護理丙酸睪酮100mg，1/日，肌注副作用及護理①油劑，吸收慢，可見腫塊，發(fā)現(xiàn)后及時理療，促吸收，防感染②男性化作用，多毛，聲音粗，痤瘡，閉經(jīng)，停藥后短期內(nèi)會消失③肝功能受損第六章-血液系統(tǒng)疾病八、健康教育1.加強衛(wèi)生宣教：長期接觸苯及衍生物者，增強自我保健意識，做好環(huán)境污染的治理2.指導患者及人群不可隨機用藥3.出院指導：

①講解疾病知識②患者應堅持治療4.預后：急性再障預后極差第六章-血液系統(tǒng)疾病第三節(jié)出血性疾病第六章-血液系統(tǒng)疾病

一、概念

出血性疾?。菏侵刚Ｖ寡δ馨l(fā)生障礙，引起以自發(fā)出血或輕微創(chuàng)傷后出血不止為主要表現(xiàn)的一種疾病。三種主要因素：①毛細血管管壁異常②血小板量和質(zhì)的異常③凝血功能的障礙一種或一種以上均可引起本病第六章-血液系統(tǒng)疾病

二、正常止血、凝血機制

1.止血機制①血管因素：血管破裂后，血管收縮，血小板粘附在內(nèi)皮下②血小板因素：vWF可導致plt粘附在損傷部位，血小板膜糖蛋白IIb、IIIa形成纖維蛋白復合物，形成白色血栓③凝血因素：內(nèi)源性凝血和外源性凝血第六章-血液系統(tǒng)疾病

二、正常止血、凝血機制

2.凝血機制凝血過程①凝血活酶的形成：內(nèi)外②凝血酶的形成：凝血酶原轉(zhuǎn)為凝血酶③纖維蛋白的形成：纖維蛋白原轉(zhuǎn)為單體，在XIII作用下成為多聚體，完成凝血過程。第六章-血液系統(tǒng)疾病

一、特發(fā)性血小板減少性紫癜

一、概念是由于外周血中血小板免疫性破壞過多及血小板壽命縮短，造成血小板減少的出血性疾病。最常見為血小板減少性紫癜。皮膚、黏膜、內(nèi)臟出血，血小板減少；巨核細胞成熟障礙，血液中見抗血小板抗體等。急性和慢性兩種。急性型多見于兒童，慢性型見于女性成人。第六章-血液系統(tǒng)疾病二、病因和發(fā)病機制1.免疫因素:①80%可檢出血小板相關抗體，IgG型②激素和血漿置換有肯定療效2.肝脾因素：脾切除后，PLT上升，抗體下降3.感染因素：細菌或病毒的感染有關，急性型2w前有上感發(fā)生，慢性型因感染加重4.其他：雌激素的作用、遺傳因素第六章-血液系統(tǒng)疾病

三、臨床表現(xiàn)

1.急性型：

多見于兒童，1-3w前有上感癥狀，起病急，可有發(fā)熱，出血，常出現(xiàn)于四肢，黏膜出血多位于鼻、齒齦等，PLT<20×10^9時，可見消化道及泌尿道內(nèi)臟出血等癥狀，顱內(nèi)出血可危及生命。

80%可自行緩解，病程4-6w，復發(fā)少，少數(shù)慢性。第六章-血液系統(tǒng)疾病

三、臨床表現(xiàn)

2.慢性型

以青年女性多見，起病緩慢，女性常以月經(jīng)過多為主要表現(xiàn)。出血較輕，反復發(fā)作的皮膚及粘膜出血。皮膚紫癜以下肢遠端多見

可有鼻牙齦口腔出血，顱內(nèi)出血。

反復發(fā)作者可有輕度脾大，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，也可遷延多年。少部分可痊愈或緩解。第六章-血液系統(tǒng)疾病

四、實驗室及其他檢查

1.血象：plt減少程度不一，急性型低于20×109/L，可有貧血，wbc多正常，慢性型30-80×109/L2.骨髓象：巨核細胞數(shù)量增多或正常，產(chǎn)板型巨核細胞減少3.其他：出血時間延長，束臂試驗陽性，plt壽命縮短，PAIgG增高第六章-血液系統(tǒng)疾病五、診斷要點出血的臨床表現(xiàn)血小板減少巨核細胞增多或正常排除繼發(fā)性PLT減少性紫癜第六章-血液系統(tǒng)疾病六、治療要點1.一般治療：出血嚴重者，臥床休息，感染時用抗生素2.糖皮質(zhì)激素：首選藥，80%有效率，不能根治原理：①減少抗體生成；②抑制PLT與抗體結合；③阻滯單核巨噬細胞破壞PLT（肝、脾）④降低血管壁通透性。3.脾切除:可減少PLT破壞和抗體產(chǎn)生適應證：①激素治療6個月以上無效；②激素有效但維持量必須大于30mg/d。切脾后70%-90%可獲療效第六章-血液系統(tǒng)疾病六、治療要點4.免疫抑制劑：以上療效差或不能切脾者，用激素加用免疫抑制劑，或單獨用免疫機制劑。副作用：骨髓抑制。5.急癥的處理：適用于危重出血、急性型PLT<20×10^9/l,近期實施手術或分娩或已發(fā)生腦出血者。方法：①輸注濃縮血小板懸液效果較好；②靜脈注射大量丙種球蛋白，封閉Fc受體，抑制抗體產(chǎn)生；③血漿置換可清除抗體或免疫復合物④靜注大劑量甲潑尼龍，抑制單核巨噬細胞系統(tǒng)第六章-血液系統(tǒng)疾病六、治療要點6.其他：達那唑與糖皮質(zhì)激素合用2-3個月機制與抗雌激素，免疫調(diào)節(jié)有關第六章-血液系統(tǒng)疾病七、主要護理措施1.病情觀察：皮膚出血應觀察出血部位、范圍，內(nèi)臟出血應觀察出血量及出血是否停止，觀察PLT計數(shù)，若<20×109/L警惕腦出血。2.休息與活動：在50×109/L以上者，可適量活動，避免外傷；在30-40×109/L左右者，少活動；在20×109/L以下，應臥床休息。3.癥狀護理：皮膚出血者，避免搔抓皮膚，定期擦洗、清潔，注射藥物后用棉球壓迫直至止血。第六章-血液系統(tǒng)疾病七、主要護理措施4.預防腦出血：Plt<20×109/L有腦出血的危險，要防便秘，并積極鎮(zhèn)咳5.潛在并發(fā)癥：腦出血的觀察護理①囑患者多休息，少活動頭部，監(jiān)測生命體征，觀察有無先兆出血，出現(xiàn)時安慰患者保持安靜第六章-血液系統(tǒng)疾病七、主要護理措施一旦發(fā)生顱內(nèi)出血，患者常入昏迷狀態(tài)，處理如下：①將患者頭部偏向一側，保持氣道通暢②開放靜脈，并給予脫水劑、止血劑或輸濃縮血小板液③觀察記錄患者意識狀態(tài)、瞳孔大小、生命體征6.藥物護理

首選糖皮質(zhì)激素，服用5-6w后一出現(xiàn)副作用，應做好解釋工作，定期為患者檢查血壓、血糖和wbc計數(shù)，發(fā)現(xiàn)副作用時，及時報告醫(yī)生。第六章-血液系統(tǒng)疾病八、健康教育1.對患者及家屬的指導：50×109/L以上，可以適當活動避免使用引起PLT減少或抑制其功能的藥物本病為慢性病，易復發(fā)定期門診復查血小板2.預后：數(shù)周至4個月恢復正常，極少復發(fā)；慢性型反復發(fā)作，遷延不愈第六章-血液系統(tǒng)疾病二、彌散性血管內(nèi)凝血一、概念

是多種疾病發(fā)展過程中可能出現(xiàn)的病理狀態(tài)，由于致病因素激活凝血系統(tǒng)，導致全身微血栓形成，從而消耗了大量的凝血因子和血小板，并繼發(fā)纖溶亢進，造成全身出血、栓塞、微循環(huán)障礙的一組嚴重的臨床綜合征。第六章-血液系統(tǒng)疾病二、病因和發(fā)病機制1.血管內(nèi)皮損傷：最常見于嚴重感染性疾病，占DIC31%-43%。細菌、病毒感染，還見于休克、發(fā)面積燒傷等。2.組織損傷：惡性腫瘤占DIC的24%-34%，癌癥、病理產(chǎn)科、嚴重創(chuàng)傷，肝壞死，由于組織因子進入血液循環(huán)，激活凝血系統(tǒng)。發(fā)展分為：高凝血期、消耗性低凝血期、繼發(fā)纖溶亢進期三期，凝血酶和纖溶酶的形成為兩大關鍵因素。第六章-血液系統(tǒng)疾病

三、臨床表現(xiàn)

分型急性型：嚴重出血，病情變化急劇，在數(shù)小時至1-2d內(nèi)發(fā)病慢性型：多發(fā)生在慢性病，如SLE，常無癥狀或栓塞，病程可達數(shù)月。第六章-血液系統(tǒng)疾病

三、臨床表現(xiàn)

1.出血：是DIC最常見的早期表現(xiàn)之一，出血多為突發(fā)性，常見皮膚黏膜出血，嚴重者可有內(nèi)臟出血，如嘔吐、咯血、血尿，甚至顱內(nèi)出血2.微血管栓塞癥狀：長期缺血、缺氧，時間過長引起器官功能障礙，甚至出現(xiàn)組織壞死。內(nèi)臟栓塞見于肺、腦、肝、腎、胃腸道。第六章-血液系統(tǒng)疾病

三、臨床表現(xiàn)

3.低血壓和休克：見于嚴重病例，抗休克療效不佳。見于小血管栓塞，使回心血量減少。表現(xiàn)為低血壓或休克，常伴少尿，尿閉呼吸及循環(huán)衰竭，可加重DIC的發(fā)展4.微血管病性溶血：血栓形成導致管腔變窄，紅細胞通過微血管時，使紅細胞發(fā)生機械性損傷和破裂，即微血管病性溶血。第六章-血液系統(tǒng)疾病四、實驗室及其他檢查1.消耗性凝血障礙檢查：Plt減少，可見進行性下降纖維蛋白原持續(xù)下降或低于1.5g/L凝血酶原時間延長2.纖溶亢進檢查：FDP增多，>20mg/l；3P（血漿魚精蛋白副凝固試驗）陽性第六章-血液系統(tǒng)疾病五、診斷要點①廣泛出血傾向②不易用原發(fā)病解釋的低血壓和休克，或伴有多發(fā)性微血管栓塞癥狀、體征，③Plt，纖維蛋白原下降，④3p陽性，F(xiàn)DP>20mg/L第六章-血液系統(tǒng)疾病六、治療要點1.治療原發(fā)病、去除誘因2.抗凝治療：是終止DIC病理過程，重建凝血-抗凝平衡的重要措施。肝素肝素鈉：15000U/d，6h內(nèi)不超過5000U，靜滴，連用3-5d，嚴密監(jiān)測血液檢查。低分子肝素鈉并發(fā)癥少，皮下注射第六章-血液系統(tǒng)疾病六、治療要點3.抗血小板聚集藥物

雙嘧達莫

200-400mg/d+阿司匹林40-80mg/d，分次口服；低分子右旋糖酐500ml/d，靜滴；

噻氯匹定250mg，2/日4.其他治療①補充凝血因子和血小板：用于低凝期或纖亢期②抗纖溶治療：用于DIC晚期，禁用于早、中期，6-氨基己酸、氨甲苯酸③溶栓療法：用于DIC后期，臟器衰竭顯著且上述治療無效者。第六章-血液系統(tǒng)疾病七、主要護理措施1.病情監(jiān)測：監(jiān)測生命體征，意識，及出血情況，計出入量2.身心休息：清醒著臥床休息，做好家屬工作3.癥狀護理：避免皮膚受壓，吸氧，及時清理咯血4.化驗檢查護理：查plt、纖維蛋白原、凝血時間、3p實驗5.藥物護理：使用抗凝藥時注意出血情況，測CT、APTT第六章-血液系統(tǒng)疾病八、健康教育1.積極治療易誘發(fā)DIC的疾病

感染性疾病或病理產(chǎn)科2.預后預后不佳，特別是急性型，死亡率為20%-40%第六章-血液系統(tǒng)疾病第四節(jié)白血病第六章-血液系統(tǒng)疾病

一、概念

是一類原因未明的造血干細胞的惡性克隆性疾病。由于造血干細胞發(fā)生惡性克隆性改變，其克隆中的白血病細胞增殖失控、分化成熟障礙、凋亡受阻，而停滯在細胞發(fā)育的不同階段。彌漫性、惡性增生、浸潤破壞體內(nèi)臟器和組織，而正常造血受抑制，產(chǎn)生各種癥狀和體征。第六章-血液系統(tǒng)疾病二、病因和發(fā)病機制1.病毒:C型RNA腫瘤病毒是動物患白血病的病因；人類T淋巴細胞病毒I型引起ATL2.放射：電離輻射包括X射線、γ射線可致白血病。常見急淋、急粒、慢粒3.化學因素：苯及衍生物被認為可致白血病4.遺傳因素：與白血病發(fā)病有關。Fanconi綜合征易發(fā)生白血病。第六章-血液系統(tǒng)疾病一、急性白血病第六章-血液系統(tǒng)疾病

一、急性白血病

一、概念急性白血病：是造血干細胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時骨髓中增殖大量白血病細胞并浸潤各種器官和組織，而使正常造血受抑制，臨床表現(xiàn)貧血、發(fā)熱、出血和肝脾淋巴結不同程度的腫大。第六章-血液系統(tǒng)疾病

二、臨床表現(xiàn)

1.發(fā)熱：主因為成熟粒細胞缺乏，其次是人體免疫力低下，感染部位以口腔炎、牙齦炎、咽峽炎最常見，還有肺部感染及肛周炎、肛周膿腫；感染病原菌為：細菌、真菌、病毒2.出血：早幼粒易合并DIC出血更嚴重。顱內(nèi)出血最嚴重，87%，主要原因正常PLT減少第六章-血液系統(tǒng)疾病

二、臨床表現(xiàn)

3.貧血：半數(shù)患者就診時已有重度貧血，部分患者貧血不顯著，原因為正常RBC生成減少4.白血病細胞浸潤器官和組織的表現(xiàn)①骨骼和關節(jié)：胸骨下端局部壓痛，白血病細胞過度增生。四肢骨骼、關節(jié)可有疼痛，兒童多見②肝脾淋巴結腫大：細胞浸潤多在肝脾淋巴結，肝脾輕中度腫大，淋巴結腫大以急淋多見，縱膈腫大常見T細胞急淋第六章-血液系統(tǒng)疾病

二、臨床表現(xiàn)

③中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。憾嘣诰徑馄冢p者頭痛、頭暈、重者頭痛、嘔吐、頸強直，甚至抽搐、昏迷，但不發(fā)熱，腦脊液壓力高?；熕幉灰淄高^血腦屏障④其他部位：藍灰色斑丘疹，局部皮膚呈紫藍色結節(jié)；牙齦可腫脹，可見眼球突出、復視或失明、，睪丸無痛性腫大，多為一側，ALL緩解后的幼兒和青年第六章-血液系統(tǒng)疾病三、實驗室及其他檢查1.血象：wbc計數(shù)增多，>100×109/l，部分正?；驕p少。分類中見原始細胞及幼稚細胞2.骨髓象：是診斷白血病的重要依據(jù)，多數(shù)活躍，主要為白血病原始細胞及幼稚細胞，正常粒系紅系巨核系減少3.細胞化學染色：常見白血病的原始細胞形態(tài)相似，采用組化染色可區(qū)分過氧化物酶強陽性多為急粒；糖元染色強陽性多為急淋非特異性脂酶強陽性多為急性單核細胞白血病4.其他：白血病患者尿酸濃度增高。第六章-血液系統(tǒng)疾病四、治療要點1.支持治療：臥床休息、安置在隔離病室或無菌層流室（1）防感染：查明感染原因，同時應用廣譜抗生素，氨芐青和慶大或頭孢類。重者輸新鮮血，采用粒細胞集落刺激因子或粒單核細胞集落刺激因子。（2）控制出血：輸注濃縮血小板懸液或新鮮血（3）糾正貧血：可輸濃縮紅細胞或全血及吸氧第六章-血液系統(tǒng)疾病四、治療要點（4）防治尿酸腎病：白血病細胞被破壞，釋放出大量的核糖核酸，使尿酸濃度升高明顯，可產(chǎn)生尿酸腎結石，少尿無尿。防治措施：①患者多飲水，使尿量達到1500ml/d以上②服用碳酸氫鈉堿化尿液③給予別嘌呤醇100mg，3次/日，抑制尿酸合成。（5）保證營養(yǎng)：高蛋白、高熱量、高維生素食物，維持水鹽平衡，必要時可經(jīng)靜脈補充營養(yǎng)第六章-血液系統(tǒng)疾病四、治療要點

2.化學治療方法：分兩階段①誘導緩解治療：目的使患者能獲得完全緩解。是指從化療開始完全緩解。②緩解后治療：繼續(xù)消滅體內(nèi)殘存的白血病細胞，爭取患者長期無病生存和痊愈。方法：包括化療和造血干細胞移植治療。第六章-血液系統(tǒng)疾病四、治療要點【完全緩解的標準】1.癥狀體征消失2.血象骨髓象基本正常，N≥1.5×109/l，PLT≥100×109/l，外周血中無白血病細胞3.骨髓象原始，幼稚白血病細胞≤5%,紅系，巨核系正常。第六章-血液系統(tǒng)疾病四、治療要點【常用化療方案】1.急淋：VP（長春新堿+潑尼松）方案2.急非淋：DA（柔紅霉素+阿糖胞苷）方案3.APL（急性早幼粒）：全反式維甲酸、三氧化二砷第六章-血液系統(tǒng)疾病四、治療要點【化療藥物毒副作用】①局部反應：靜脈炎②骨髓抑制：③消化道反應：惡心、嘔吐、納差④其他：末梢神經(jīng)炎、手足麻木感（長春新堿）第六章-血液系統(tǒng)疾病四、治療要點3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的防治：

由于血腦屏障的存在，是白血病復發(fā)的根源①常在緩解前后鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤或阿糖胞苷，5-10mg，同時加地米5-10mg，2次/周，共三周②同時做頭顱和脊髓放射治療第六章-血液系統(tǒng)疾病四、治療要點4.睪丸白血病治療：藥物效果不佳，需雙側同時放療5.造血干細胞移植：

時間:多在第一次完全緩解時進行，Y<50歲并發(fā)癥：嚴重感染及出血、排斥反應，移植物抗宿主病第六章-血液系統(tǒng)疾病五、主要護理措施1.身心休息2.飲食護理3.病情監(jiān)測4.預防內(nèi)外源感染5.化療的護理：①遵醫(yī)囑靜注化療藥不能外滲，速度慢；②出現(xiàn)胃腸道反應可給予鎮(zhèn)吐藥；③DH注意心率，心電圖等；④甲氨蝶呤引起口腔潰瘍可用普魯卡因漱口；⑤長春新堿引起末梢神經(jīng)炎，防燙傷6.輸血或輸血漿護理第六章-血液系統(tǒng)疾病六、健康教育1.防護宣教2.出院指導：

①堅持緩解后治療②建立院外養(yǎng)病生活方式；

③定期門診復查血象；④向家屬解釋精神物質(zhì)支持的重要性。3.預后第六章-血液系統(tǒng)疾病

二、慢性粒細胞白血病

一、概念分型：慢粒、慢淋巴、慢單核臨床特點：病程發(fā)展緩慢粒細胞明顯增多且不成熟

Ph染色體可有脾大或巨脾中年人多見，男性多于女性第六章-血液系統(tǒng)疾病

二、臨床表現(xiàn)

1.慢性期：①起病緩、早期常無自覺癥狀，常為代謝率增高的表現(xiàn)；②脾大為突出體征，可引起左上腹不適，可平臍或深入盆腔，梗塞時

可有局部疼痛；③胸骨中下段壓痛；④可有“白細胞瘀滯癥”：可有呼吸困難、反應遲鈍、語言不清、顱

內(nèi)出血，持續(xù)1-4年第六章-血液系統(tǒng)疾病

二、臨床表現(xiàn)

2.加速期及急變期：加速期：原因不明的發(fā)熱，骨關節(jié)痛，貧血，出血加重，脾臟迅速腫大，原有藥物無效，加速期持續(xù)幾個月至數(shù)年。急變期：嚴重貧血、出血、感染、發(fā)熱，多為急粒變，少數(shù)急淋變，預后差，數(shù)月死亡第六章-血液系統(tǒng)疾病三、實驗室及其他檢查1.血象：慢性期WBC＞20×109/l，晚期可達100×109/l，N增多，中幼晚幼桿狀粒增多，原始細胞<10%，HB早期正常，PLT可增多，晚期下降。2.骨髓象：增生極度活躍，中幼晚幼粒增多，原始細胞<10%，急變期增高達30-50%3.染色體：90%見到Ph染色體。P210在慢粒發(fā)病中起重要作用，ph在粒，紅，單核，巨核細胞中存在第六章-血液系統(tǒng)疾病四、治療要點1.白細胞瘀滯癥的積極處理①白細胞單采：用分離機去除白細胞②服用羥基脲③鼓勵患者多飲水，口服小蘇打，保證尿量大于2000ml第六章-血液系統(tǒng)疾病四、治療要點2.化學治療①羥基脲：首選；3g/日，2-3次，之后減至0.5-1g/d維持治療②白消安（馬利蘭）：副作用：骨髓抑制，plt減少，全血細胞減少，還可引起皮膚色素沉著，陽痿，停經(jīng)，較少用③靛玉紅：150-300mg/d，3次，副作用：腹瀉、腹痛、便血。④.其他藥物：阿糖胞苷、高三尖杉酯堿，環(huán)磷酰胺，巰嘌呤⑤預防尿酸腎?。簞e嘌醇100mg,tid，飲水大于1500ml/d，堿化尿液第六章-血液系統(tǒng)疾病四、治療要點3.α-干擾素：300-500萬u/d，3-7次/周，數(shù)月-2年，可使50-70%的血液完全緩解，與阿糖胞苷合用，可提高療效。4.造血干細胞移植：是目前普遍認為根治性標準治療方法，異基因骨髓移植需在慢粒緩解后盡早進行。5.其他治療：脾放射6.加速期治療：造血干細胞移植，伊馬替尼，干擾素7.急變期治療：按急性的化療方法第六章-血液系統(tǒng)疾病五、主要護理措施1.休息與活動：重度貧血以休息為主2.飲食：高蛋白、高維生素食品，飲水1500ml/d以上3.癥狀護理：脾大顯著，采取左側臥位，少量多餐，注意衛(wèi)生，防感染。4.藥物護理：羥基脲和白消安定期復查血象調(diào)整劑量，說明副作用5.疾病知識指導：告知患者急變期的癥狀，及時就診。第六章-血液系統(tǒng)疾病六、健康教育1.慢性期緩解后患者的指導①講解疾病知識，分期，學會自我護理，給予精神物質(zhì)支持②幫助患者建立養(yǎng)病生活方式③按時服藥，定期復查④緩解后可工作學習，但不可過勞，接觸射線及化學藥物⑤出現(xiàn)貧血、出血加重，發(fā)熱，脾大時及時就診第六章-血液系統(tǒng)疾病六、健康教育2.預后：化療后中數(shù)生存期為39-47個月，5年生存率25-35%，極少數(shù)可達10-20年，預后差，多數(shù)幾周或幾個月內(nèi)死亡，ph陰性者更差第六章-血液系統(tǒng)疾病第五節(jié)淋巴瘤第六章-血液系統(tǒng)疾病

一、概念

淋巴瘤：是原發(fā)于淋巴結或其他淋巴組織的免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤。臨床表現(xiàn)：無痛性淋巴結腫大為典型表現(xiàn)，伴發(fā)熱、消瘦、盜汗，還常有肝脾腫大，可發(fā)生在身體任何部位，以淺表及縱膈淋巴結、肝、脾、骨髓易受累，若累及血液及骨髓時可形成淋巴細胞白血病。分類：霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤第六章-血液系統(tǒng)疾病二、病因和發(fā)病機制尚不清楚。伯基特淋巴瘤組織中分離可得到EB病毒，血清中可見EB病毒抗體，培養(yǎng)可見EB病毒顆粒。遺傳性或獲得性免疫缺陷病者發(fā)病較多第六章-血液系統(tǒng)疾病

三、臨床表現(xiàn)

1.霍奇金淋巴瘤：多見于青年人，兒童少見①淋巴結腫大及全身組織器官受累：無痛性、進行性頸部及鎖骨上淋巴結腫大為首發(fā)，其次為頜下，腋下，腹股溝；可黏連成塊，質(zhì)硬無壓痛，少數(shù)僅有深部淋巴結腫大；可壓迫鄰近器官，咳嗽、胸悶、上腔靜脈綜合征，壓迫輸尿管第六章-血液系統(tǒng)疾病

三、臨床表現(xiàn)

②全身癥狀30-40%患者以不明原因的持續(xù)發(fā)熱為起病癥狀；周期性或持續(xù)性高熱；發(fā)熱后可有盜汗、疲乏、消瘦。部分患者全身或局部皮膚瘙癢，多見青年女性第六章-血液系統(tǒng)疾病

三、臨床表現(xiàn)

2.非霍奇金淋巴瘤①隨年齡增長而發(fā)病增多：

以無痛性進行性頸部或鎖骨上淋巴結腫大為首發(fā)表現(xiàn)，較HL少；常以高熱和各器官系統(tǒng)癥狀為主要表現(xiàn)；NHL有遠處擴散常累及原發(fā)結外淋巴組織傾向，發(fā)展迅速，易發(fā)生早期遠處轉(zhuǎn)移第六章-血液系統(tǒng)疾病

三、臨床表現(xiàn)

2.非霍奇金淋巴瘤②全身各組織器官受累：

胃腸道受累以NHL多見，侵犯部位為小腸，胃，結腸受累較少。臨床表現(xiàn)腹痛、腹瀉和腫塊，癥狀可類似消化性潰瘍、腸結核骨骼損害以胸椎、腰椎最常見骨髓浸潤約占1/3-2/3，約1/5患者在晚期發(fā)展成急淋。第六章-血液系統(tǒng)疾病四、實驗室及其他檢查1.血象、骨髓象：

R-S細胞是HL骨髓浸潤的依據(jù)，HL常有輕中度貧血。NHL白細胞數(shù)常正常，少數(shù)晚期并發(fā)白血病，此時，骨髓象酷似急淋2.其他檢查：

X線、超聲、