癲癇疾病概述

主講人：匯報(bào)時(shí)間：20XX癲癇疾病概述ppt模板目錄CONTENTS癲癇的流行病學(xué)數(shù)據(jù)2癲癇定義與分類1癲癇源的綜合定位技術(shù)5癲癇的發(fā)病機(jī)制4癲癇的病因與類型3影響癲癇發(fā)作的因素601癲癇定義與分類癲癇的基本概念癲癇的臨床表現(xiàn)臨床上可表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺、意識、行為和自主神經(jīng)等不同程度的障礙。癲癇的定義癲癇是一組由大腦神經(jīng)元反復(fù)異常放電所致的短暫中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征的腦部疾病或綜合征。癇性發(fā)作每次發(fā)作或每種發(fā)作稱為癇性發(fā)作，患者可有一種或幾種癇性發(fā)作。癲癇的發(fā)病情況癲癇的人群/年發(fā)病率為（50-70）/10萬，年患病率約5%。我國約有癲癇患者600萬，全國每年新發(fā)病癲癇患者65-70萬。癲癇的流行病學(xué)發(fā)病率與患病率癲癇的人群/年發(fā)病率為（50-70）/10萬，年患病率約5%。難治性癲癇約25%的癲癇患者為難治性癲癇，全國的難治性癲癇患者至少有150萬人以上。14治療情況約75%的癲癇患者通過常規(guī)的一線抗癲癇藥物治療可獲得滿意療效。32我國癲癇患者情況估計(jì)我國約有癲癇患者600萬，全國每年新發(fā)病癲癇患者65-70萬。癲癇的病因原發(fā)性（特發(fā)性）癲癇原發(fā)性癲癇是指病因尚未清楚，暫時(shí)未能確定腦內(nèi)有器質(zhì)性病變者。1繼發(fā)性（癥狀性）癲癇腦內(nèi)已有明確的致病因素則稱為繼發(fā)性癲癇。2隱源性癲癇臨床上提示為癥狀性癲癇，但無找到明確的病因。3狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇發(fā)作有一定的病因去除相關(guān)病因不在發(fā)作。4特發(fā)性癲癇腦部無可解釋癥狀的結(jié)構(gòu)變化或代謝異常，和遺傳因素有較密切的關(guān)系。5癥狀性癲癇先天性疾病、外傷、感染、中毒、顱內(nèi)腫瘤、腦血管疾病、營養(yǎng)代謝疾病、變性疾病等均可導(dǎo)致癥狀性癲癇。6癲癇的發(fā)病機(jī)制癇性活動(dòng)的發(fā)生神經(jīng)元放電是神經(jīng)系統(tǒng)的生理功能，癲癇病灶中神經(jīng)元的放電頻率可高達(dá)每秒數(shù)百次。0102結(jié)構(gòu)改變病變中央部位的神經(jīng)元壞死、缺失，鄰近部位顯示神經(jīng)元的結(jié)構(gòu)紊亂、膠質(zhì)增生和血供障礙。02電位改變在發(fā)作間隙，病灶中有一部分神經(jīng)元，其膜電位活動(dòng)顯示異常。04生化改變癲癇發(fā)作時(shí)谷氨酸蓄積，作用于NMDA受體和離子通道，使突觸過度興奮。03癲癇的傳播機(jī)制癇性活動(dòng)的傳播病灶細(xì)胞群的高額重復(fù)放電，使其軸突所直接聯(lián)系的神經(jīng)元產(chǎn)生較大的興奮性突觸后電位。01癲癇發(fā)作的類型癲癇發(fā)作可能僅涉及一個(gè)區(qū)域的大腦皮質(zhì)，也可能在皮質(zhì)突觸環(huán)內(nèi)長期運(yùn)轉(zhuǎn)。02全面性發(fā)作在前中央回或后中央回的皮質(zhì)神經(jīng)元可能通過細(xì)胞外鉀離子的增多，將興奮過程傳導(dǎo)到鄰近神經(jīng)元。03失神發(fā)作失神發(fā)作傳至丘腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)即被抑制。04癲癇的停止機(jī)制抑制作用各梯層的抑制作用，包括癇灶周圍抑制性神經(jīng)細(xì)胞的活動(dòng)。0102膠質(zhì)細(xì)胞的作用膠質(zhì)細(xì)胞對興奮性物質(zhì)的回收，以及皮質(zhì)外抑制機(jī)構(gòu)的參與。內(nèi)生物質(zhì)的作用發(fā)作時(shí)腦部釋放一些物質(zhì)，包括內(nèi)啡肽、腺苷、肌苷等，具有抑制癲癇的作用。03癲癇源的定位腦內(nèi)的形態(tài)學(xué)異常，可間接或直接導(dǎo)致EEG癇癲癇病理灶02癲癇的流行病學(xué)數(shù)據(jù)癲癇的定義與分類癇性發(fā)作每次發(fā)作或每種發(fā)作稱為癇性發(fā)作，可有一種或幾種癇性發(fā)作。03癲癇的分類根據(jù)病變神經(jīng)元的部位和放電擴(kuò)散的范圍，臨床上可表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺、意識、行為和自主神經(jīng)等不同程度的障礙。02癲癇的基本概念癲癇是一組由大腦神經(jīng)元反復(fù)異常放電所致的短暫中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征的腦部疾病或綜合征。01癲癇的病因癲癇的病因分為原發(fā)性（特發(fā)性）、繼發(fā)性（癥狀性）、隱源性癲癇等。04癲癇的流行病學(xué)數(shù)據(jù)02發(fā)病率與患病率癲癇的人群/年發(fā)病率為（50－70）/10萬，年患病率約5％。估計(jì)我國約有癲癇患者萬，全國每年新發(fā)病癲癇患者65－70萬。01治療與預(yù)后約75％的癲癇患者通過常規(guī)的一線抗癲癇藥物治療可獲得滿意療效。約25％為難治性癲癇，全國的難治性癲癇患者至少有150萬人以上。03癲癇的社會(huì)影響癲癇是神經(jīng)系統(tǒng)疾病中僅次于腦血管疾病的第二大頑癥。癲癇的病因與發(fā)病機(jī)制癲癇的病因先天性疾病、外傷、感染、中毒、顱內(nèi)腫瘤、腦血管疾病、營養(yǎng)代謝疾病、變性疾病等都可能引起癲癇。01癲癇的發(fā)病機(jī)制包括癇性活動(dòng)的發(fā)生、傳播和停止，以及癲癇源的定位。02癲癇的遺傳與環(huán)境因素遺傳因素在特發(fā)性癲癇中起重要作用，環(huán)境因素如年齡、內(nèi)分泌、睡眠等也可能影響癲癇發(fā)作。03癲癇的臨床表現(xiàn)部分性發(fā)作包括單純部分性發(fā)作和復(fù)雜部分性發(fā)作。0102全面性發(fā)作包括強(qiáng)直-陣攣發(fā)作、失神發(fā)作等。03其他發(fā)作類型如肌陣攣發(fā)作、嬰兒痙攣癥等。03癲癇的病因與類型癲癇的病因分類繼發(fā)性（癥狀性）癲癇腦內(nèi)已有明確的致病因素，如先天性疾病、外傷、感染、中毒、顱內(nèi)腫瘤、腦血管疾病等。原發(fā)性（特發(fā)性）癲癇病因尚未清楚，暫時(shí)未能確定腦內(nèi)有器質(zhì)性病變者。與遺傳因素有較密切的關(guān)系，可為單基因或多基因遺傳。12隱源性癲癇臨床提示為癥狀性癲癇，但未找到明確的病因。3狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇發(fā)作有一定的病因，去除相關(guān)病因后不再發(fā)作。4癲癇的類型與臨床表現(xiàn)21部分性發(fā)作病灶位于大腦某一局部，發(fā)作時(shí)程較短，一般不超過1分鐘，無意識障礙。局部肢體抽動(dòng)，多見于一側(cè)口角、眼瞼、手指或足趾。體覺性發(fā)作為肢體麻木感和針刺感，特殊感覺性發(fā)作為視覺、聽覺或嗅覺的幻覺。表現(xiàn)為自主神經(jīng)功能紊亂的癥狀，如心率加快、血壓升高等。表現(xiàn)為短暫的意識障礙、情感改變或認(rèn)知障礙。病灶位于大腦廣泛區(qū)域，常伴有意識喪失。表現(xiàn)為全身肌肉強(qiáng)直和陣攣，常伴有意識喪失。短暫的意識喪失，通常持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒。短暫的肌肉收縮，通常不伴有意識喪失。多在睡眠中發(fā)作，表現(xiàn)為局部肌肉抽動(dòng)或言語中斷。全面性發(fā)作癲癇的發(fā)病機(jī)制癇性活動(dòng)的發(fā)生神經(jīng)元放電是神經(jīng)系統(tǒng)的生理功能，癲癇病灶中的神經(jīng)元放電頻率可高達(dá)每秒數(shù)百次。病灶中央部位的神經(jīng)元壞死、缺失，鄰近部位顯示神經(jīng)元的結(jié)構(gòu)紊亂、膠質(zhì)增生和血供障礙。癲癇發(fā)作時(shí)腦組織對葡萄糖及其底物的利用受到限制，氧的利用也減少。病灶中的一部分神經(jīng)元，其膜電位活動(dòng)顯示異常，發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為高頻率的動(dòng)作電位。0102癇性活動(dòng)的傳播病灶細(xì)胞群的高額重復(fù)放電，使其軸突所直接聯(lián)系的神經(jīng)元產(chǎn)生興奮性突觸后電位，從而連續(xù)傳播。癇性活動(dòng)可能僅牽涉一個(gè)區(qū)域的大腦皮質(zhì)而不再擴(kuò)散。癇性活動(dòng)通過皮質(zhì)下行投射纖維傳播到丘腦和中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，引起意識喪失。03癇性發(fā)作的停止主要由于各梯層的抑制作用，包括癇灶周圍抑制性神經(jīng)細(xì)胞的活動(dòng)和膠質(zhì)細(xì)胞對興奮性物質(zhì)的回收。如GABA是CNS的抑制性遞質(zhì)，癲癇發(fā)作時(shí)腦內(nèi)GABA的濃度降低。癲癇發(fā)作時(shí)腦部釋放一些物質(zhì)，如內(nèi)啡肽、腺苷等，具有抑制癲癇的作用。影響癲癇發(fā)作的因素環(huán)境因素機(jī)體內(nèi)、外環(huán)境的遺傳因素特發(fā)性癲癇的近親中，患病率明顯高于一般人群。特發(fā)性癲癇具有不同的遺傳方式，如兒童期失神癲癇為常染色體顯性遺傳。1204癲癇的發(fā)病機(jī)制癇性活動(dòng)的發(fā)生結(jié)構(gòu)改變病變中央部位的神經(jīng)元壞死、缺失，鄰近部位顯示神經(jīng)元的結(jié)構(gòu)紊亂、膠質(zhì)增生和血供障礙。受損神經(jīng)元的樹突分支和棘突減少，細(xì)胞體和樹突上的對稱型突觸小結(jié)也減少。PART生化改變癲癇相關(guān)的神經(jīng)遞質(zhì)包括抑制性的單胺類（多巴胺、去甲腎上腺素、卜羥色胺）和氨基酸類（GABA、甘氨酸），以及促發(fā)性的乙酸膽堿和氨基酸類（谷氨酸、天冬氨酸、?；撬幔?。電位改變病灶中的一部分神經(jīng)元在發(fā)作間隙顯示膜電位活動(dòng)異常，陣發(fā)性去極化飄移后轉(zhuǎn)入超極化狀態(tài)，接近發(fā)作時(shí)超極化不再發(fā)生，代之以高頻率的動(dòng)作電位。癇性活動(dòng)的傳播局部擴(kuò)散病灶細(xì)胞群的高額重復(fù)放電，使其軸突所直接聯(lián)系的神經(jīng)元產(chǎn)生較大的興奮性突觸后電位，從而連續(xù)傳播。1失神發(fā)作失神發(fā)作傳至丘腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)即被抑制，不會(huì)進(jìn)一步擴(kuò)散。3全面性發(fā)作在前中央回或后中央回，皮質(zhì)神經(jīng)元可能通過細(xì)胞外鉀離子的增多將興奮過程傳導(dǎo)到鄰近神經(jīng)元，造成全面性發(fā)作。2癇性發(fā)作的停止抑制機(jī)制各梯層的抑制作用，包括癇灶周圍抑制性神經(jīng)細(xì)胞的活動(dòng)，膠質(zhì)細(xì)胞對興奮性物質(zhì)的回收，以及皮質(zhì)外抑制機(jī)構(gòu)的參與。01內(nèi)生物質(zhì)發(fā)作時(shí)腦部釋放的內(nèi)啡肽、腺苷、肌苷、次黃嘌呤、縮膽囊素等物質(zhì)具有抑制癲癇的作用。02癲癇源的定位癲癇病理灶腦內(nèi)的形態(tài)學(xué)異常，可間接或直接導(dǎo)致EEG癇性放電及臨床癇性發(fā)作，是癲癇發(fā)作的基礎(chǔ)。致癇灶腦電圖上出現(xiàn)的一個(gè)或數(shù)個(gè)最明顯的癇性放電，直接引起癇性發(fā)作。12癲癇源綜合定位技術(shù)包括神經(jīng)電生理學(xué)定位、神經(jīng)影像學(xué)定位（如MRI、f-MRI、MRS、MEG、SPECT、PET）、腦功能定位等。3影響發(fā)作的因素遺傳因素特發(fā)性癲癇的近親中患病率高于一般人群，遺傳因子所決定者為癲癇的預(yù)致性。01環(huán)境因素機(jī)體內(nèi)、外環(huán)境的暫時(shí)變化，年齡、內(nèi)分泌變化、睡眠、疲勞、饑餓、缺睡、便秘、飲酒、感情沖動(dòng)和一過性代謝紊亂等都能激發(fā)發(fā)作。02癲癇發(fā)作的類型部分性發(fā)作包括單純部分性發(fā)作和復(fù)雜部分性發(fā)作。01單純部分性發(fā)作病性發(fā)作的起始癥狀常提示病性灶在對側(cè)腦部，發(fā)作時(shí)程較短，無意識障礙?？煞譃椴糠诌\(yùn)動(dòng)性發(fā)作、體覺性發(fā)作或特殊感覺性發(fā)作、自主神經(jīng)發(fā)作和精神性發(fā)作。0205癲癇源的綜合定位技術(shù)癲癇病理灶與致癇灶的定義癲癇病理灶癲癇病理灶是腦內(nèi)的形態(tài)學(xué)異常，是癲癇發(fā)作的基礎(chǔ)。病理灶在CT和MRI上多可顯示，但有的需在顯微鏡下發(fā)現(xiàn)。致癇灶致癇灶是腦電圖上出現(xiàn)的一個(gè)或數(shù)個(gè)最明顯的癇性放電部位。致癇灶可能是由于癲癇病理灶的擠壓、局部缺血等導(dǎo)致局部皮層神經(jīng)元減少及膠質(zhì)增生而形成。癲癇源定位技術(shù)神經(jīng)電生理學(xué)定位腦電圖可顯示棘波、尖波、棘一慢復(fù)合波等病性異常放電。動(dòng)態(tài)EEG可在自然條件下進(jìn)行24小時(shí)連續(xù)記錄，包括睡眠時(shí)記錄。錄像EEG監(jiān)測可提供患者臨床發(fā)作圖像和同步的EEG異常放電資料。01神經(jīng)影像學(xué)定位頭顱MRI加海馬相檢查；功能性MRI（f-MRI）可將電生理與形態(tài)學(xué)結(jié)合進(jìn)行定位。磁共振波譜檢查法（MRS）可檢測不同腦區(qū)能量代謝的變化。腦磁圖（MEG）可檢測顱內(nèi)三維的正常及病理電流，比EEG更敏感。02SPECT與PETSPECT通過檢測血流動(dòng)力學(xué)可發(fā)現(xiàn)發(fā)作時(shí)高血流量灌注引起的放射性核素聚集。PET根據(jù)腦組織對放射性核素?cái)z取量測定代謝率，定位代謝異常病灶。03腦功能定位雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈阿米妥（Wada）試驗(yàn)，以避免手術(shù)引起重要功能損害。04影響癲癇發(fā)作的因素遺傳因素特發(fā)性癲癇的近親中，患病率明顯高于一般人群。特發(fā)性癲癇具有不同的遺傳方式，如兒童期失神癲癇為常染色體顯性遺傳。環(huán)境因素機(jī)體內(nèi)、外環(huán)境的暫時(shí)變化，有時(shí)可造成癲癇閾值的一過性降低而致癲癇發(fā)作。年齡、內(nèi)分泌的變化、睡眠、疲勞、饑餓、缺睡、便秘、飲酒、感情沖動(dòng)和一過性代謝紊亂等都能激發(fā)發(fā)作。癲癇發(fā)作的類型部分性發(fā)作病性發(fā)作的起始癥狀常提示病性灶在對側(cè)腦部，發(fā)作時(shí)程較短，一般不超過1分鐘，無意識障礙。1單純部分性發(fā)作可分為部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作、體覺性發(fā)作或特殊感覺性發(fā)作、自主神經(jīng)發(fā)作、精神性發(fā)作。2部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作指局部肢體抽動(dòng)，多見于一側(cè)口角、眼瞼、手指或足趾，也可涉及整個(gè)一側(cè)面部或一個(gè)肢體遠(yuǎn)端。3體覺性發(fā)作或特殊感覺性發(fā)作前者常為肢體麻木感和針刺感，后者可表現(xiàn)為視覺性、聽覺性等癥狀。406影響癲癇發(fā)作的因素遺傳因素遺傳傾向特發(fā)性癲癇的近親中，患病率為2％～6％，明顯高于一般人群的0.5％～1％。兒童期失神癲癇和特發(fā)性嬰兒痙攣癥等具有不同的遺傳方式。遺傳與臨床發(fā)作癲癇患者的近親中，腦波異常率高達(dá)60％，但有臨床發(fā)作的僅為2.4％。環(huán)境因素生理變化年齡、內(nèi)分泌變化、睡眠模式等生理因素都可能影響癲癇發(fā)作。01生活習(xí)慣疲勞、饑餓、缺睡、便秘、飲酒、感情沖動(dòng)和一過性代謝紊亂等生活習(xí)慣可能激發(fā)發(fā)作。02環(huán)境刺激過度換氣可能誘發(fā)失神發(fā)作，過度飲水可能誘發(fā)GTCS，閃光可能誘發(fā)肌陣攣發(fā)作。03病理因素結(jié)構(gòu)改變病變中央部位的神經(jīng)元壞死、缺失，鄰近部位顯示神經(jīng)元的結(jié)構(gòu)紊