2021年兒科主治醫(yī)師第十九章變態(tài)反應(yīng)性疾病

概述

過敏反應(yīng)（癥）

血清病

變應(yīng)性鼻炎

支氣管哮喘

變態(tài)反應(yīng)性皮膚病

其他變態(tài)反應(yīng)性疾病

第一節(jié)概述

一、變態(tài)反應(yīng)概念及分類

變態(tài)反應(yīng)亦稱超敏反應(yīng)或過敏反應(yīng)，是一種特殊的病理免疫反應(yīng),表現(xiàn)為當(dāng)機(jī)體通過吸入、食入、

注射或接觸等途徑接受抗原刺激后致使其反應(yīng)性發(fā)生改變，機(jī)體再次暴露于相同抗原時(shí)，出現(xiàn)某些組織

或器官甚至全身性強(qiáng)烈反應(yīng)，引起組織損傷或機(jī)體生理功能紊亂。

根據(jù)細(xì)胞損傷的主要病理機(jī)制及臨床特點(diǎn)Coombs和Gell將變態(tài)反應(yīng)分為四種類型：1快2毒3復(fù)

合，4型最慢是遲發(fā)。

I型變態(tài)反應(yīng)：速發(fā)型或過敏型

II型變態(tài)反應(yīng)：細(xì)胞毒型或細(xì)胞溶解型

III型變態(tài)反應(yīng)：免疫復(fù)合物型或血管炎型

W型變態(tài)反應(yīng)：遲發(fā)型超敏反應(yīng)

卜速發(fā)型或過敏型，由IgE介導(dǎo)，肥大細(xì)胞及嗜堿性粒細(xì)胞參與

?特點(diǎn)是發(fā)生和消失迅速，反應(yīng)過程中無補(bǔ)體參加，一般無組織細(xì)胞破壞

I型變態(tài)反應(yīng)

?屬于此型變態(tài)反應(yīng)的疾病有過敏癥、過敏性哮喘、等麻疹、血管性水腫、食

物過敏等

>sefXinQ

卜又稱細(xì)胞毒型或細(xì)胞溶解型

.匚…?介導(dǎo)此型反應(yīng)的抗體多為IgG>IgM,亦有少數(shù)IgA

ITTI型變態(tài)反應(yīng)--------

?屬于II型變態(tài)反應(yīng)的常見疾病有免疫性血細(xì)胞減少癥、ABO溶血、肺出血性

卜腎炎綜合征等

（ADCC）

?亦稱免疫復(fù)合物型或血管炎型，當(dāng)存在持續(xù)性抗原或抗原量稍多于抗體時(shí),

抗原抗體形成免疫復(fù)合物并沉積于小血管壁，通過激活補(bǔ)體和細(xì)胞成分導(dǎo)致沉

ni型變態(tài)反應(yīng)積部位發(fā)生以中性粒細(xì)胞浸潤為主的炎癥變化和損傷，參與的抗體主要是

IgG,少數(shù)為IgM和IgA

?鏈球菌感染后腎小球腎炎、血清病、某些尊麻疹、血管炎及狼瘡腎炎等

?即遲發(fā)型超敏反應(yīng)，由T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)

IV型變態(tài)反應(yīng)?典型的IV型變態(tài)反應(yīng)見于結(jié)核再感染及皮膚結(jié)核菌素試驗(yàn)、接觸性皮炎、濕

疹、移植物排斥反應(yīng)等

A)vmiC)TYKMO>TYMVI

CytotoRkT(?*

Antibody-4?p?nd???t

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二、特應(yīng)性與特應(yīng)性疾病

特應(yīng)性是指某些個(gè)體具有對(duì)環(huán)境變應(yīng)原容易產(chǎn)生特異性IgE抗體并發(fā)生過敏性疾病的素質(zhì)。

有明顯的家族遺傳傾向

血清IgE值高

外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多

對(duì)異種蛋白過敏

第二節(jié)過敏反應(yīng)（癥）

一、概述

過敏反應(yīng)是指機(jī)體接觸過敏原后出現(xiàn)的嚴(yán)重變態(tài)反應(yīng)，臨床表現(xiàn)為嚴(yán)重的皮膚及全身癥狀與體征,

包括尊麻疹、血管神經(jīng)性水腫、低血壓以及支氣管痙攣。

二、病因和發(fā)病機(jī)制

1.病因（§此類物質(zhì)不誘導(dǎo)IgE產(chǎn)生，可直接促進(jìn)肥大細(xì)胞脫顆粒）

藥物?青霉素類、頭抱菌素類、化療藥物、肌肉松弛劑

食物?海鮮類、花生、豆類、蛋類、麥制品和牛奶

昆蟲?蜂、蟻、跳蚤等

生物學(xué)制劑?L-天門冬氨酶、過敏原抽取物、血液制品、免疫球蛋白

乳膠制品?醫(yī)用手套、各種導(dǎo)管和插管等

運(yùn)動(dòng)誘發(fā)

類過敏反應(yīng)誘生劑§?碘造影劑、鴉片類、肌肉松弛劑、維生素、阿司匹林、卡托普利

2.發(fā)病機(jī)制

＞＞過敏原與特異性IgE致敏的嗜堿性粒細(xì)胞與肥大細(xì)胞結(jié)合,引起肥大細(xì)胞脫顆粒，釋放包括組胺、

白三烯、前列腺素D2等各種炎癥介質(zhì)。

＞＞氣道黏液分泌增多,支氣管平滑肌痙攣，氣道水腫，出現(xiàn)呼吸道癥狀。

＞＞毛細(xì)血管通透性增加，血管緊張性降低，引起心血管系統(tǒng)癥狀。

Thefirsttimean

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chemicalmediators,suchas

histaminaandcytokkm,into

CHnue,theonvironment,

_Thesechemicalmediators

>causethecharacUristic

symptomsofallergy.

三、臨床表現(xiàn)

起病急驟，暴露過敏原數(shù)小時(shí)內(nèi)進(jìn)展迅速

持續(xù)時(shí)間不超過3?4天

首發(fā)癥狀為口周或面部刺痛感，進(jìn)而發(fā)熱

＞＞部分病例呈現(xiàn)鼻前庭充血、眼部發(fā)癢和打噴嚏?？捎腥戆l(fā)紅、尊麻疹、血管神經(jīng)性水腫及瘙癢。

＞〉上呼吸道水腫出現(xiàn)聲嘶、吸氣性喘鳴。

＞＞下呼吸道阻塞則發(fā)生哮喘。

＞〉發(fā)生過敏性休克者,面色蒼白，四肢發(fā)冷，血壓下降，心音低鈍，心率增快和心律失常，患兒大

汗淋漓，惶恐不安，極度衰竭甚至昏迷。

＞＞部分病例有腸痙攣和腹瀉，是食物過敏的常見癥狀，常發(fā)生于嬰幼兒期。

＞＞多數(shù)食物過敏患兒于1歲以后可自愈。

四、診斷與鑒別診斷

?多數(shù)于發(fā)病前30分鐘內(nèi)有過敏原（變應(yīng)原）接觸史，包括攝入、吸入、注

過敏原接觸史

射和皮膚接觸史，結(jié)合上述的臨床表現(xiàn)，可明確診斷

?過敏性休克應(yīng)與迷走神經(jīng)亢進(jìn)的低血壓相鑒別

鑒別診斷?氣管阻塞應(yīng)排出肺栓塞和氣管異物

?尚應(yīng)與肥大細(xì)胞增生癥和Clq抑制物缺乏鑒別

五、治療

1:1000腎上腺素0.01ml/kg（最大0.3ml）皮下注射

喉阻塞的處理：應(yīng)早使用口咽插管，以保持氣道通暢

抗組胺藥物：苯海拉明（乩拮抗劑）lmg/kg,5?10分鐘靜脈緩注或肌注

糖皮質(zhì)激素：甲潑尼龍1?2mg/kg,靜注

六、預(yù)防與預(yù)后

做皮膚過敏原試驗(yàn)以明確變應(yīng)原,但應(yīng)注意皮試即可誘發(fā)全身過敏反應(yīng)。盡可能避免再次接觸或使

用引起過敏的物質(zhì)。

對(duì)蛋類過敏者，宜慎用流感和黃熱病疫苗。

呼吸道阻塞是致死主要原因，其次為過敏性休克。

隨堂小練：

遲發(fā)性皮膚過敏反應(yīng)代表

A.T細(xì)胞功能

B.抗體依賴性細(xì)胞毒性效應(yīng)

C.自然殺傷細(xì)胞功能

D.B細(xì)胞功能

E.中性粒細(xì)胞功能

『正確答案』A

隨堂小練：

急性等麻疹伴有喉頭水腫或過敏性休克時(shí)應(yīng)立即

A.肌內(nèi)注射苯海拉明或氯苯那敏

B.靜脈滴注地塞米松或氫化可的松

C.給予第二代抗組胺藥

D.靜脈滴注鈣劑或維生素C

E.皮下注射0.1%腎上腺素

『正確答案』E

第三節(jié)血清病

一、概述

血清病是一種免疫復(fù)合物介導(dǎo)的炎癥反應(yīng)性疾病,臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎和其他系統(tǒng)癥狀。

二、病因和發(fā)病機(jī)制

臨床上引起血清病常見的蛋白包括用于治療破傷風(fēng)的抗血清,抗胸腺細(xì)胞球蛋白,頭抱克洛、去

抱氨節(jié)和阿莫西林等抗生素等多種藥物也可引起血清病，但其發(fā)生率明顯低于使用異源性血清。

異體蛋白進(jìn)入一產(chǎn)生抗體，清除外來物質(zhì)。

抗原=抗體，或者抗原稍微多于抗體，

會(huì)產(chǎn)生免疫復(fù)合物,并激活補(bǔ)體。

導(dǎo)致腎小球和皮膚的炎癥反應(yīng),引起蛋白尿和血管炎

釋放炎癥介質(zhì)，引起尊麻疹

三、臨床表現(xiàn)

通常在注射異源性蛋白6?10天后出現(xiàn)臨床表現(xiàn)（與循環(huán)免疫復(fù)合物濃度相關(guān)）。最早出現(xiàn)發(fā)熱、

乏力和頭痛，隨后可出現(xiàn)皮疹、關(guān)節(jié)痛、水腫、胃腸道癥狀。體檢可發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大。

發(fā)熱?呈間斷性，波動(dòng)在37.5?40℃

?最初出現(xiàn)在注射部位的皮膚，往往擴(kuò)散到全身皮膚，呈對(duì)稱分布的尊麻疹、

皮疹

多形性紅斑和神經(jīng)性水腫

?發(fā)生率由高到低依次為睦、踝、肩、腰和脊柱關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)液中包含大量白細(xì)

關(guān)節(jié)炎

胞

淋巴結(jié)腫大?注射部位的回流淋巴結(jié)腫大，觸痛

腎臟表現(xiàn)?可出現(xiàn)蛋白尿、鏡下血尿和透明管型，一過性血清肌酎升高

?胃腸道癥狀有輕微的惡心、嘔吐與腹痛

其他?呼吸道癥狀為呼吸困難、喘息、發(fā)綃

?心血管系統(tǒng)可出現(xiàn)心包積液

四、實(shí)驗(yàn)室檢查

?白細(xì)胞增多或減少，嗜酸性粒細(xì)胞增多,血沉輕度增加。部分患者血小板減

血常規(guī)

少，出現(xiàn)非典型淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞

尿常規(guī)?輕度蛋白尿、血紅蛋白尿和鏡下血尿

腎功能?尿素氮、一過性肌酎升高

免疫學(xué)檢查?C3、C消耗性降低,補(bǔ)體C3a活性增高，高丙種球蛋白血癥，免疫復(fù)合物陽性

皮膚活檢?不作為常規(guī)檢查

五、診斷與鑒別診斷

?根據(jù)發(fā)病7?12天前（個(gè)別短至1?5天，長至3周）有注射史或蟲咬螫史，

診斷常見過敏原包括抗血清和青霉素等藥物

a）出現(xiàn)上述臨床表現(xiàn)者，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查可明確診斷

?川崎病

鑒別診斷?風(fēng)濕熱

?系統(tǒng)性紅斑狼瘡

六、治療

1：1000腎上腺素

抗組胺藥

糖皮質(zhì)激素

盡可能限制使用血清,必須使用時(shí)應(yīng)做皮試。

隨堂小練：

血清病通常發(fā)生于異源血清注射后

A.即刻

B.數(shù)小時(shí)內(nèi)

C.1?3天

D.3~5天

E.6?10天

『正確答案』E

隨堂小練：

血清病最常見的皮膚損害為

A.丘疹

B.多形性紅斑

C.脫屑

D.尊麻疹

E.皮下結(jié)節(jié)

『正確答案』D

隨堂小練：

血清病最具特征的免疫學(xué)改變是

A.低補(bǔ)體血癥

B.高IgG血癥

C.高IgM血癥

D.高IgE血癥

E.高細(xì)胞因子血癥

『正確答案』A

第四節(jié)變應(yīng)性鼻炎

一、概述

變應(yīng)性鼻炎又稱為過敏性鼻炎，是指機(jī)體對(duì)某種物質(zhì)過敏引起的鼻黏膜變態(tài)反應(yīng)性炎癥，臨床表現(xiàn)

為打噴嚏、鼻塞、鼻癢和流清鼻涕、喉部不適、咳嗽等癥狀。

二、病因和發(fā)病機(jī)制

1.病因

?室內(nèi)外塵埃、塵螭、真菌、動(dòng)物皮毛等

吸入性過敏原

?植物花粉常引起季節(jié)性發(fā)作

食物性過敏原?魚蝦、雞蛋、牛奶、面粉、花生、大豆等，某些藥品

接觸物?化妝品、汽油、油漆、酒精等

其他?某些細(xì)菌及其毒素、物理因素（如冷熱變化）、內(nèi)分泌失調(diào)等

2.發(fā)病機(jī)制

變應(yīng)性鼻炎是由IgE介導(dǎo)的各種炎癥介質(zhì)參與的炎癥反應(yīng)。

三、臨床表現(xiàn)

?眼睛發(fā)紅、發(fā)癢及流淚

?鼻癢、鼻涕多，多為清水涕，感染時(shí)為膿涕

?鼻腔不通氣，耳悶

常見癥狀?打噴嚏（通常是突然和劇烈的）

?眼眶下黑眼圈（經(jīng)常揉眼所致）

?經(jīng)口呼吸；嗅覺下降或者消失；頭暈，頭痛

?兒童可由于揉鼻子出現(xiàn)過敏性敬禮征

?失眠、鼻竇炎、中耳炎、鼻出血

合并癥狀

?部分過敏性鼻炎的患者可能同時(shí)伴有鼻息肉、哮喘、打鼾等癥狀

四、實(shí)驗(yàn)室檢查

?過敏性鼻炎患者的鼻黏膜蒼白、淡白、灰白或淡紫色，鼻甲水腫，鼻道及

鼻腔底可見清涕或黏涕

鼻鏡下檢查

?如合并感染，則黏膜充血，雙側(cè)下鼻甲暗紅，分泌物呈黏液膿性或膿性。

病史長、癥狀反復(fù)發(fā)作者，可見鼻息肉樣變或下鼻甲肥大

?在變態(tài)反應(yīng)發(fā)作期間，鼻分泌物中可見嗜酸性粒細(xì)胞增多，也可查見較多

鼻腔分泌物涂片

嗜堿性粒細(xì)胞或肥大細(xì)胞

?一般用皮膚試驗(yàn)（劃痕、皮內(nèi)及接觸法等），原理是接觸多種假定的變應(yīng)

變應(yīng)原激發(fā)試驗(yàn)

原，視有無變態(tài)反應(yīng)出現(xiàn)，可協(xié)助診斷

五、診斷和鑒別診斷

診斷?典型癥狀及檢查結(jié)果

?血管運(yùn)動(dòng)性鼻炎

鑒別診斷?嗜酸性粒細(xì)胞增多癥性鼻炎

?感冒

六、治療

目的是預(yù)防、緩解癥狀以及減少過敏性鼻炎的發(fā)作頻率。

?抗組胺藥物：氯苯那敏、新敏樂等

?肥大細(xì)胞穩(wěn)定劑：色甘酸鈉滴眼液及口服藥

藥物治療

?局部血管收縮劑：麻黃素、必通、腎上腺素、吠麻合劑

?局部糖皮質(zhì)激素：噴霧輔舒良等

特異性免疫治療?先做過敏原皮試，發(fā)現(xiàn)可疑的過敏物質(zhì)，進(jìn)行脫敏治療

七、預(yù)防和預(yù)后

盡量避免過敏原

注意生活衛(wèi)生

清除霉變物品

徹底殺滅螳螂等害蟲

遠(yuǎn)離寵物

隨堂小練：

患兒，女，10歲，每年春季出現(xiàn)打噴嚏（每次3?9個(gè)），伴流清涕、鼻癢、鼻塞，連續(xù)三年。鼻

鏡檢查見雙鼻腔黏膜及下鼻甲水腫，變應(yīng)原皮膚試驗(yàn)陽性，特異性IgE抗體檢測陽性，鼻分泌物涂片檢

查嗜酸性粒細(xì)胞陽性。

最可能的診斷是

A.常年性變應(yīng)性鼻炎

B.季節(jié)性變應(yīng)性鼻炎

C.血管運(yùn)動(dòng)性鼻炎

D.嗜酸性粒細(xì)胞增多性鼻炎

E.慢性單純性鼻炎

『正確答案』B

隨堂小練：

（1—9題共用題干）

患兒女，5歲，有鼻塞、流清鼻涕，偶有打噴嚏，伴耳悶、張嘴呼吸半年。鼻鏡檢查見：鼻黏膜蒼

白水腫，鼻道有較多的清水樣分泌物。

1.最可能的診斷是

A.血管運(yùn)動(dòng)性鼻炎

B.慢性肥厚性鼻炎

C.變應(yīng)性鼻炎

D.腺樣體肥大

E.慢性單純性鼻炎

『正確答案』C

隨堂小練：

2.如要嗜酸性粒細(xì)胞增多癥性鼻炎鑒別尚需做

A.血清或分泌物特異性IgE檢測

B.頸側(cè)位片

C.鼻分泌物涂片查嗜酸性粒細(xì)胞

D.鼻內(nèi)鏡檢查

E.皮膚變態(tài)原試驗(yàn)

『正確答案』A

隨堂小練：

3.哪些不可能是其并發(fā)癥

A.鼻竇炎

B.分泌性中耳炎

C.支氣管哮喘

D.鼻息肉

E.急性喉炎

『正確答案』E

隨堂小練：

4.此病首選治療措施是

A.免疫療法

B.激光

C.篩前神經(jīng)切斷或電灼術(shù)

D.鼻腔局部用類固醇藥物

E.局部用減充劑

『正確答案』D

隨堂小練：

5.該患兒的藥物治療主要包括哪幾類藥物

A.糖皮質(zhì)激素

B.抗組胺藥

C.肥大細(xì)胞膜穩(wěn)定劑

D.減充血藥

E.以上都是

『正確答案』E

隨堂小練：

6.該患兒應(yīng)如何防治此病的發(fā)作

A.注意生活衛(wèi)生

B.清除霉變物品

C.徹底殺滅螳螂等害蟲

D.遠(yuǎn)離寵物

E.以上都是

『正確答案』E

隨堂小練：

7.下列哪項(xiàng)是治療此病的第一步

A.避免接觸致敏原

B.藥物治療

C.免疫療法

D.手術(shù)療法

E.IgE治療

『正確答案』A

隨堂小練：

8.對(duì)于治療此病一線首選用藥為

A.抗組胺藥

B.兒茶酚胺類

C.抗膽堿藥

D.肥大細(xì)胞穩(wěn)定劑

E.抗生素

『正確答案』A

隨堂小練：

9.該患兒如是花粉癥，應(yīng)在接觸致敏原前多少周開始用鼻腔局部用類固醇

A.1周

B.2周

C.3周

D.4周

E.6周

『正確答案』B

隨堂小練：

變應(yīng)性鼻炎鼻鏡檢查典型體征

A.鼻黏膜蒼白水腫

B.鼻黏膜發(fā)干、無明顯水腫

C.鼻黏膜干燥，鼻甲縮小

D.鼻腔內(nèi)無明顯異常改變

E.鼻黏膜充血腫脹

『正確答案』A

隨堂小練：

哪些不是引起季節(jié)性變應(yīng)性鼻炎的變應(yīng)原

A.花粉

B.谷物

C.艾蒿

D.螭蟲

E.柳絮

『正確答案』D

隨堂小練：

不適合治療變應(yīng)性鼻炎的藥物是

A.氯雷他定

B.左卡巴斯汀

C.色甘酸二鈉

D.青霉素

E.二丙酸倍氯米松

『正確答案』D

第五節(jié)支氣管哮喘

一、概述

支氣管哮喘是兒科常見慢性氣道變態(tài)反應(yīng)性疾病，由多種炎性細(xì)胞，包括嗜酸性粒細(xì)胞、肥大細(xì)胞、

T淋巴細(xì)胞和上皮細(xì)胞及其細(xì)胞組分參與的氣道慢性炎癥。

二、病因與發(fā)病機(jī)制

遺傳傾向環(huán)境畝翥

Th2細(xì)胞功能亢進(jìn)一一特應(yīng)

質(zhì)形成

氣道炎癥一呼

吸道感染過敏原

氣道高反應(yīng)

性

水腫支氣管痙攣一氣道狹窄

一氣道重塑

________________臨床癥狀

哮喘的發(fā)病機(jī)制可能為：生命早期接觸過敏原，促進(jìn)具有特應(yīng)質(zhì)遺傳背景的個(gè)體的Th2細(xì)胞功能持

續(xù)性優(yōu)勢發(fā)展，形成特異性體質(zhì)，在包括呼吸道感染、各種過敏原等誘因的刺激下，產(chǎn)生氣道高反應(yīng)性

和哮喘發(fā)作。

PathologyofAsthma

三、臨床表現(xiàn)

典型表現(xiàn)

咳嗽變異性哮喘

哮喘持續(xù)狀態(tài)

（一）典型表現(xiàn)

咳嗽和喘息呈陣性發(fā)作,以夜間和清晨為重。發(fā)作前可有流涕、打噴嚏和胸悶，發(fā)作時(shí)呼吸困難,

呼氣相延長伴有喘鳴聲。嚴(yán)重病例呈端坐呼吸，恐懼不安，大汗淋漓，面色青灰。

體格檢查可見桶狀胸、三凹征，肺部滿布哮鳴音，嚴(yán)重者氣道廣泛堵塞，哮鳴音反可消失。肺部粗

濕啰音時(shí)現(xiàn)時(shí)隱，在劇烈咳嗽后或體位變化時(shí)可消失，提示濕啰音的產(chǎn)生是位于器官內(nèi)的分泌物所致。

一些患兒有過敏史及過敏家族史。

間歇發(fā)作輕度發(fā)作中度發(fā)作重度發(fā)作

每周發(fā)作少于1次,輕度發(fā)作，行走時(shí)出癥狀較重癥為休息時(shí)存在呼吸困難，呈端坐

癥每次持續(xù)數(shù)小時(shí)至現(xiàn)呼吸困難，可平臥,輕，稍事活動(dòng)后呼吸，大汗淋漓，煩躁不安，

狀數(shù)天，每月夜間哮喘較安靜，無三凹征和出現(xiàn)呼吸困難，出現(xiàn)三凹征，肺部彌漫和響亮

發(fā)作少于2^心動(dòng)過速喜坐的哮鳴音,心率明顯增高

用

使用82-受體激動(dòng)劑使用B廠受體激

藥使用Pz-受體激動(dòng)劑后，PEF改

間歇期肺功能正常后，PEF改善60%?動(dòng)劑后，PEF改

效善＜60%,效果持續(xù)＜2小時(shí)

80%善60%?80%

果

間歇發(fā)

輕度發(fā)作中度發(fā)作重度發(fā)作

作

血?dú)夥治鍪狙獨(dú)夥治鍪?/p>

血?dú)夥治鍪?/p>

PaOz正常（一般不需檢PaO2V8kPa,PaCC)2>

血?dú)夥諴a028?10.5kPa,PaCOz=

查），6kPa,

析6kpa,

PaCO2V6kPa,Sa0^90%,

Sa0291%?95%2

SaQ2>95%pH下降

（二）咳嗽變異型哮喘：?？键c(diǎn)。

兒童哮喘可無喘息癥狀，僅表現(xiàn)為反復(fù)和慢性咳嗽，稱為咳嗽變異性哮喘。常在夜間和清晨發(fā)作,

運(yùn)動(dòng)可加重咳嗽。部分患兒最終發(fā)展為典型哮喘。

（三）哮喘持續(xù)狀態(tài)

哮喘嚴(yán)重發(fā)作，經(jīng)合理用擬交感神經(jīng)或茶堿類藥物仍不能緩解稱哮喘持續(xù)狀態(tài)。隨著病情變化，患

兒由嚴(yán)重呼吸困難的掙扎狀態(tài)轉(zhuǎn)為軟弱，咳嗽無力，大汗淋漓，發(fā)組，甚至死亡。

四、實(shí)驗(yàn)室檢查

血液?血、痰中嗜酸性粒細(xì)胞超過300X107L,血清總IgE和過敏原特異性IgE升高

痰液

監(jiān)測

?急性期胸片正?；虺书g質(zhì)性改變,可有肺氣腫或肺不張。胸片還可排除肺部其他疾

胸片

病，如肺炎、肺結(jié)核、氣管支氣管異物和先天性畸形

皮膚

過敏

?將各種過敏原進(jìn)行皮內(nèi)試驗(yàn),可發(fā)現(xiàn)可疑的過敏原

原皮

試

?肺功能檢查對(duì)估計(jì)哮喘的嚴(yán)重程度及療效判斷有重要意義。哮喘患兒的用力肺活量,

肺功

一秒用力呼氣容積和最大呼氣流速降低。在給予支氣管擴(kuò)張劑，上述肺功能指標(biāo)明顯

1

改善，即舒張?jiān)囼?yàn)陽性。也可進(jìn)行支氣管激發(fā)試驗(yàn)來判斷是否存在氣道的高反應(yīng)性

五、診斷與鑒別診斷

?典型哮喘的診斷主要根據(jù)病史（包括家族史、個(gè)人過敏史）、體征、輔助檢查

診斷

及治療效果

鑒別診斷?胃食管反流、支氣管異物、支氣管淋巴結(jié)結(jié)核、先天性心肺異常等

五、診斷與鑒別診斷-診斷-咳嗽變異性哮喘

?咳嗽持續(xù)或反復(fù)發(fā)作＞1個(gè)月，常在夜間和（或）清晨發(fā)作，運(yùn)動(dòng)后加重,

痰少，無感染癥或長期應(yīng)用抗生素?zé)o效

?支氣管擴(kuò)張劑可使咳嗽發(fā)作緩解（基本診斷條件）

咳嗽變異性哮喘

?有個(gè)人過敏史或家庭過敏史

?氣道呈高反應(yīng)特征，支氣管激發(fā)試驗(yàn)陽性可作為輔助診斷

?除外其他原因引起的慢性咳嗽

六、治療

1.原則

堅(jiān)持長期，持續(xù)，規(guī)范化，個(gè)體化。

發(fā)作期：快速緩解癥狀、抗炎、平喘。

緩解期：長期控制癥狀、抗炎、降低氣體高反應(yīng)性、避免觸發(fā)因素、自我保健，全球哮喘防治創(chuàng)議

提出哮喘長期管理的階梯式治療方案。

2.藥物

①糖皮質(zhì)激素:最有效的抗炎藥；

②-受體激動(dòng)劑;

③茶堿;

④抗膽堿藥物：澳化異丙托品霧化溶液；

⑤白三烯受體拮抗劑:孟魯斯特是一種有效的選擇性白三烯受體拮抗劑；

⑥抗生素針對(duì)感染。

⑦哮喘持續(xù)狀態(tài)的用藥：

補(bǔ)充液體和糾正酸中毒

糖皮質(zhì)激素

支氣管擴(kuò)張劑

維持水及酸堿平衡

鎮(zhèn)靜劑

機(jī)械呼吸

機(jī)械呼吸應(yīng)用指征為：持續(xù)嚴(yán)重的呼吸困難、呼吸音減低或幾乎聽不到、因過度通氣和呼吸肌疲

勞使胸廓運(yùn)動(dòng)受限、意識(shí)障礙（煩躁或抑制，甚至昏迷）、吸入40%氧后發(fā)維仍無改善、PaC0?28.6kPa

（65mmHg）。

七、預(yù)防與預(yù)后

預(yù)防哮喘的發(fā)作是支氣管哮喘現(xiàn)代治療的重要組成部分

?①哮喘患兒的系統(tǒng)管理

預(yù)防?②避免過敏原和誘發(fā)因素

-③預(yù)防呼吸道感染

?④哮喘兒童的心理教育

?與起病年齡、病情輕重、病程長短、治療方法及家族史有關(guān)

預(yù)后

?大多數(shù)經(jīng)過正規(guī)治療，約60%?80%患兒在青春期前后完全緩解

隨堂小練：

（1?3題公共選項(xiàng)）

A.興奮B2腎上腺素受體

B.拮抗白三烯受體

C.拮抗M膽堿能受體

D.拮抗組胺Hi受體

E.拮抗Bz腎上腺素和組胺正受體

1.孟魯司特鈉（順爾寧）發(fā)揮療效主要作用于什么受體

2.氯雷他定（開瑞坦）作用于何種受體起效

3.沙美特羅氟替卡松（舒利迭）干粉劑可以興奮何種受體而起作用

『正確答案』B；D；A

隨堂小練：

（1?4題共用選項(xiàng)）

A.吸入糖皮質(zhì)激素

B.短效吸入型Bz受體激動(dòng)劑

C.B2受體抑制劑

D.抗膽堿能藥物

E.長效吸入型B2受體激動(dòng)劑

1.哮喘急性發(fā)作快速平喘首選

2.哮喘長期預(yù)防的藥物首選

3.可與吸入激素同一裝置產(chǎn)生抗炎解痙作用

4.可與Bz受體激動(dòng)劑同一裝置吸入給藥并有擴(kuò)張支氣管互補(bǔ)療效的藥物為

『正確答案』B；A；E；D

隨堂小練：

（1?2題共用選項(xiàng)）

A.興奮Bz腎上腺素受體

B.拮抗白三烯受體

C.拮抗M膽堿能受體

D.拮抗組胺用受體

E.拮抗B2腎上腺素和組胺乩受體

1.吸入澳化異丙托品作用于什么受體擴(kuò)張支氣管

2.吸入沙丁胺醇霧化液擴(kuò)張支氣管平滑肌主要是

『正確答案』C；A

隨堂小練：

（1?3題共用題干）

患兒男，6歲，反復(fù)咳嗽和喘息發(fā)作6個(gè)月，夜間為甚，查體：肺內(nèi)哮鳴音和粗濕啰音，余無異常

發(fā)現(xiàn)。胸部X線片示肺紋理增多，外周血WBC7X109/L,N0.50,L0.38,E0.12。

1.最可能的診斷是

A.免疫功能低下

B.肺型肺吸蟲病

C.肺含鐵血黃素沉著癥

D.支氣管哮喘

E.慢性支氣管炎

『正確答案』D

隨堂小練：

2.為了明確診斷，應(yīng)選用

A.免疫功能過篩試驗(yàn)

B.肺吸蟲抗原皮試

C.纖維支氣管鏡活組織檢查

D.肺功能測定

E.下呼吸道分泌物培養(yǎng)

『正確答案』D

隨堂小練：

3.該例的最佳治療方案是

A.長期規(guī)則吸入糖皮質(zhì)激素聯(lián)合B2受體激動(dòng)劑

B.口服糖皮質(zhì)激素

C.靜脈滴注糖皮質(zhì)激素

D.長期使用82受體激動(dòng)劑

E.發(fā)作時(shí)使用白三烯受體拮抗劑

『正確答案』A

隨堂小練：

支氣管哮喘免疫發(fā)病機(jī)制可能存在

A.IL-12分泌過多,使得ThO不能向Thl細(xì)胞分化

B.IL-12分泌不足,使得ThO不能向Thl細(xì)胞分化

C.IL-12分泌過多,使得ThO向Th2細(xì)胞分化

D.IL-12分泌不足,使得Th2向Thl細(xì)胞分化

E.IL-12分泌過多,使得Th2不能向Thl細(xì)胞分化

『正確答案』B

隨堂小練：

支氣管哮喘長期防治首選的一線抗炎藥是

A.長期應(yīng)用抗生素

B.長期規(guī)則吸入糖皮質(zhì)激素

C.口服潑尼松

D.長期應(yīng)用短效B2受體激動(dòng)劑

E.長期口服氨茶堿

『正確答案』B

隨堂小練：

哮喘急性發(fā)作時(shí)快速解痙治療首選

A.靜脈用抗生素

B.靜脈用糖皮質(zhì)激素

C.吸入B2受體激動(dòng)劑

D.白三烯受體拮抗劑

E.抗膽堿能藥物

『正確答案』C

第六節(jié)變態(tài)反應(yīng)性皮膚病

一、濕疹

病因

,個(gè)體遺傳素質(zhì)

,內(nèi)外因素

?物理刺激

病理

?急性期病理變化主要在表皮

?慢性期棘層肥厚

臨床表現(xiàn)

?皮疹為多形性，急性期有紅斑、丘疹、水皰、糜爛和滲液;亞急性期以鱗屑、結(jié)痂為主，間有少

許丘疹、水皰或小片糜爛；慢性期皮膚增厚、苔辭樣變及色素沉著

?皮疹往往對(duì)稱分布，邊界多不清楚，嚴(yán)重瘙癢，容易反復(fù)發(fā)作。兒童濕疹以急性、亞急性濕疹多

見

臨床表現(xiàn)

>>兒童濕疹以急性、亞急性濕疹多見。

>>嬰兒濕疹是發(fā)生于嬰兒時(shí)期的一種特殊類型的濕疹，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為它屬于異位性皮炎的嬰兒期。

異位性皮炎又稱特應(yīng)性皮炎或遺傳過敏性濕疹，是一種與遺傳過敏素質(zhì)有關(guān)的炎癥性皮膚病。

異位性皮炎的臨床表現(xiàn)分為三個(gè)階段

嬰兒濕疹:常在生后2周?3個(gè)月發(fā)病,皮疹好發(fā)于面、額及頭皮。按皮疹形態(tài)可分為滲出型、干

燥型和脂溢型

兒童期：皮損累及四肢和顏面，常局限于肘、胭窩，為成群小丘疹，較干燥并可融合成片，局部皮

膚有增厚或呈苔解樣變

青年及成年期：發(fā)生在12歲以后，皮損與兒童期皮損相似，四肢屈側(cè)紅斑、丘疹，皮膚浸潤肥厚

或苔葬樣變

診斷和鑒別診斷

診斷根據(jù)病史、皮疹形態(tài)和病程

鑒別診斷急性期濕疹需與接觸性皮炎鑒別

慢性濕疹則應(yīng)同神經(jīng)性皮炎鑒別

治療

去除病因

全身治療

局部治療

二、接觸性皮炎

接觸性皮炎是皮膚黏膜接觸某些外界刺激物或致敏物質(zhì)后在接觸部位發(fā)生的炎癥反應(yīng)。臨床表現(xiàn)為

接觸部位皮膚紅斑、丘疹、水皰或大皰。

1.病因

化學(xué)性

動(dòng)物性

植物性

2.發(fā)病機(jī)制

3.臨床表現(xiàn)

＞＞主要取決于接觸物的性質(zhì)、濃度、接觸方式、部位、時(shí)間和患者的敏感性。

＞〉本病有自限性，一般去除病因后1?2周痊愈。

4.診斷和鑒別診斷

、人比根據(jù)接觸史、在接觸部位突然發(fā)生邊界清楚的皮炎，皮疹形態(tài)較單一，解除病因可

修斷

很快消退等特點(diǎn)可作出診斷_________________________________________________

鑒別診斷急性濕疹、丹毒等

5.治療

去除病因

內(nèi)用藥

外用藥

三、尊麻疹

尊麻疹是一種皮膚黏膜的局限性水腫反應(yīng)，是由于皮膚型淺層小血管擴(kuò)張及通透性增加使血漿外

溢到周圍組織所致。臨床表現(xiàn)為邊界清楚的水腫性紅斑和風(fēng)團(tuán),瘙癢劇烈，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)腹痛、喉頭梗

阻和窒息。

1.病因和發(fā)病機(jī)制

食物

全身性疾病

藥物

感染

免疫性機(jī)制中，主要是IgE依賴的I型變態(tài)反應(yīng),少數(shù)為H型或III型變態(tài)反應(yīng)，亦有部分為補(bǔ)體系

統(tǒng)介導(dǎo)的免疫過程。

2.臨床表現(xiàn)

急性等麻疹常突然起病

先有皮膚瘙癢，隨后出現(xiàn)大小不等、形態(tài)不一的風(fēng)團(tuán)塊，呈紅色或蒼白色

少數(shù)患者可僅有水腫性紅斑

紅斑風(fēng)團(tuán)持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)消退，但又可在其他部位新發(fā)，常此起彼伏，劇烈瘙癢

病情嚴(yán)重者可伴心慌、惡心、嘔吐、脈搏細(xì)弱甚至血壓降低等過敏性休克樣癥狀

慢性尊麻疹：風(fēng)團(tuán)反復(fù)超過6周。

還有一些特殊類型，比如皮膚劃痕癥，寒冷性尊麻疹等。

3.診斷與治療

診斷依據(jù)典型的紅斑或風(fēng)團(tuán)很容易診斷

①病因治療：盡可能查出病因并進(jìn)行針對(duì)性的治療

②急性重癥尊麻疹：伴有休克、喉頭水腫或呼吸困難者應(yīng)立即搶救。皮下或肌內(nèi)注射

治療

0.1%腎上腺素0.1?0.3ml,并同時(shí)用氫化可的松或甲潑尼龍靜脈滴注

③抗組胺藥治療

四、血管性水腫

也稱巨大等麻疹或血管神經(jīng)性水腫，是由于真皮深部或皮下組織小血管擴(kuò)張、通透性增加，血漿進(jìn)

入疏松組織形成的局限性水腫，其病變部位較尊麻疹深。臨床分為獲得性（普通型）和遺傳性兩種。

1.病因和發(fā)病機(jī)制

獲得性血管性水腫病因與尊麻疹類似

常染色體顯性遺傳性疾病

遺傳性血管性水腫（HAE）

C1抑制物基因缺陷

2.臨床表現(xiàn)

＞〉局限性、非凹陷性水腫,好發(fā)于皮膚組織疏松部位。

〉〉水腫處皮膚緊張發(fā)亮，邊界不清，幾十分鐘至數(shù)天消散。不留痕跡。

＞〉遺傳性往往家族史（+），伴腹痛和氣道梗阻。

〉〉半數(shù)獲得性血管性水腫者尊麻疹（+）,由ACEI誘導(dǎo)的以及遺傳性的尊麻疹（-）。

3.診斷

根據(jù)突發(fā)的暫時(shí)性、非凹陷性無癥狀性水腫,累及皮下疏松部位，診斷不難。如有服用ACEI史,

應(yīng)考慮藥物的可能。如有家族史、反復(fù)發(fā)作及外傷誘發(fā)，應(yīng)懷疑為遺傳性血管性水腫

血清CHNH血清補(bǔ)體水平

疾病含量功能C4Clq

HAE（I型）333N

HAE（II型）N/t3（N

獲得性C1INH缺陷N/J3；（1

4.治療

獲得性（普通型）血治療與尊麻疹相似，包括針對(duì)病因的治療，抗組胺藥，發(fā)生急性喉頭水

管性水腫腫時(shí)需及時(shí)給予腎上腺素和糖皮質(zhì)激素

急性發(fā)作期可給予Hi和比受體拮抗劑、糖皮質(zhì)激素。最直接和最有效的

遺傳性血管性水腫

方法是濃縮C1INH替代治療

五、丘疹性等麻疹

丘疹性尊麻疹是好發(fā)于嬰幼兒和學(xué)齡前兒童的過敏性皮膚病，昆蟲叮咬是發(fā)病的直接誘因,患兒本

身具有過敏素質(zhì)，部分可能與食物過敏有關(guān)。本病好發(fā)于春秋季節(jié)，典型皮疹為黃豆至花生米大小紅色

紡錘形丘疹,部分丘疹的頂端可見水皰或大皰，皮疹常成群分布于腰、腹部及四肢，瘙癢劇烈，易反復(fù)

發(fā)作。

1.臨床表現(xiàn)

2.治療

去除病因

維生素B1

口服抗組胺藥

外用爐甘石或激素

六、結(jié)節(jié)性紅斑

結(jié)節(jié)性紅斑是由真皮血管和脂膜炎癥所引起的結(jié)節(jié)性皮膚病，臨床以小腿伸側(cè)對(duì)稱性、疼痛性結(jié)節(jié)

為特征。

1.病因和發(fā)病機(jī)制

＞〉本病約有55%的患者無法找到明確的致病原因。

〉〉常見誘因包括鏈球菌、結(jié)核、病毒、真菌、支原體及衣原體感染等。

＞〉藥物也可引起本病。

2.臨床表現(xiàn)和診斷

皮疹發(fā)生前1?2周可有全身不適，關(guān)節(jié)、肌肉疼痛或發(fā)熱等前驅(qū)癥狀

皮疹常突然發(fā)生,為單個(gè)或多個(gè)直徑數(shù)厘米大小的亮紅色結(jié)節(jié)，表面發(fā)熱，觸痛明顯。皮疹多對(duì)稱

分布于小腿伸側(cè),也可見于大腿、上臂及面頸部

1?2周后結(jié)節(jié)由鮮紅變?yōu)榘导t，最后變?yōu)辄S褐色而吸收消退，局部不發(fā)生潰瘍，亦不留萎縮性疤

3.治療

尋找并去除病因，急性期應(yīng)臥床休息并抬高患肢，給予水楊酸或非激素類抗炎藥口服。嚴(yán)重者可使

用糖皮質(zhì)激素，待癥狀緩解后減量停藥。

七、藥物性皮炎

又稱藥疹，是指藥物通過口服、注射、吸入等途徑進(jìn)入體內(nèi)后引起的皮膚、黏膜炎癥反應(yīng)。

1.病因和發(fā)病機(jī)制

＞〉任何一種藥物在一定條件下都有可能引起。

〉〉藥疹可由免疫性或非免疫性機(jī)制誘發(fā)。前者見于少數(shù)有過敏體質(zhì)的患者,與藥物的劑量及藥理作

用無關(guān)，通過I、II、III、IV型變態(tài)反應(yīng)機(jī)制發(fā)生。

2.臨床表現(xiàn)

存在“同藥異疹，異藥同疹”現(xiàn)象，皮疹類型與致病藥物之間的關(guān)系沒有一定的規(guī)律可循。

3.診斷和鑒別診斷

①明確的用藥史

②有一定的潛伏期，首次用藥一般在5?20天左右，已致敏者再次用藥則在數(shù)分鐘

診斷到數(shù)小時(shí)內(nèi)發(fā)病

③皮疹，并能除外其他疾病或引起相同皮疹的其他原因

④有伴隨癥狀，如發(fā)熱、嚴(yán)重的瘙癢，重癥型藥疹通常伴有黏膜和內(nèi)臟損害

鑒別診斷①與其他原因引起的皮疹相鑒別，包括感染性、自身免疫性皮膚病等

4.治療

激素

停藥

抗過敏

加速

排泄

隨堂小練：

以下哪項(xiàng)不符合接觸性皮炎的臨床特征

A.皮疹的部位和范圍與接觸物的形狀基本一致

B.在皮下組織疏松的部位，皮損可無明顯邊界

C.表現(xiàn)的輕重程度和接觸物的性質(zhì)、濃度無關(guān)

D.解除病因，皮損可很快消退

E.皮損的形態(tài)單一

『正確答案』C

隨堂小練：

對(duì)接觸性皮炎有診斷價(jià)值的檢查是

A.組織病理檢查

B.免疫熒光試驗(yàn)

C.光敏感試驗(yàn)

D.過敏原試驗(yàn)

E.斑貼試驗(yàn)

『正確答案』E

隨堂小練：

患兒男，8歲，因口唇、眼瞼腫脹2天，陣發(fā)性腹痛伴嘔吐、氣促1天入院。既往曾多次反復(fù)發(fā)作。

查體：呼吸36次/分，心率120次/分，口周發(fā)縉，腹軟無明顯壓痛，眼瞼、口唇、陰囊及肢端非凹陷

性腫脹、發(fā)亮，全身未見明顯的紅斑和風(fēng)團(tuán)。最可能的診斷是

A.急性尊麻疹

B.獲得性（普通型）血管性水腫

C.重癥型藥疹

D.遺傳性血管性水腫

E.過敏性休克

『正確答案』D

隨堂小練：

有關(guān)藥疹不正確的是

A.藥疹的輕重與藥的劑量無關(guān)