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女性假兩性畸形手術(shù)適應證、禁忌證1、手術(shù)適應證:診斷明確有男性化外生殖器患兒。2、手術(shù)禁忌證:合并嚴重先天性心臟病、呼吸系統(tǒng)疾病等,不能耐受手術(shù)及麻醉患兒。診斷、鑒別診斷需要完善的檢查檢驗超聲檢查、染色體檢查、X線片、泌尿系CT或MRI、血尿常規(guī)、生化全項、內(nèi)分泌檢查。三、術(shù)前評估需完善的檢查檢驗血尿便常規(guī)、生化全項、凝血五項、術(shù)前四項、血型、心電圖、超聲心動圖。入院前查血常規(guī),肺部平掃CT,兩次新型冠狀病毒核酸檢測、新型冠狀病毒抗體檢測。術(shù)前評估:營養(yǎng)評估、心理評估、伴發(fā)病評估、依從性評估、并發(fā)癥評估、醫(yī)者能力評估。治療方案1、盡早補充所缺乏的皮質(zhì)醇,抑制ACTH的分泌,制止腎上腺皮質(zhì)增生,減少雄激素的過量分泌,以解除或緩解男性化征。2、對失鹽型可適當加大劑量并矯正電解質(zhì)失衡。治療過程中定期監(jiān)測尿內(nèi)類固醇值。3、只要有男性化外生殖器,不論程度輕重均需行陰蒂縮短術(shù)及尿生殖竇、陰道成型術(shù)。4、只要得到及時診斷和正確的治療,術(shù)后長期服用皮質(zhì)醇,預后良好,可以結(jié)婚生育。術(shù)后需重點觀察的臨床表現(xiàn)及體征術(shù)后應密切觀察患兒生命體征,予吸氧、多功能監(jiān)護。需關(guān)注鼻胃管、尿管引流是否通暢,引流液顏色及數(shù)量。注意觀察患兒外陰部體征變化。六、術(shù)后病情觀察需要完善及關(guān)注檢查檢驗項目(包括時間、頻次)。術(shù)后三天每天、第五天查血尿常規(guī),生化全項。術(shù)后根據(jù)病情或出現(xiàn)異常腹部體征等情況,行腹部彩超等檢查。術(shù)后可能出現(xiàn)主要并發(fā)癥:1、損傷陰蒂背側(cè)血管神經(jīng)束臨床表現(xiàn)陰蒂頭萎縮或感覺喪失。需關(guān)注的檢查檢驗指標體格檢查處理原則術(shù)中用包膜下陰蒂體切除術(shù)。2、術(shù)后陰道吻合口狹窄臨床表現(xiàn)下腹痛,痛經(jīng)。需關(guān)注的檢查檢驗
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