兒科主治醫(yī)師題-免疫缺陷性疾病

兒科主治醫(yī)師題-免疫缺陷性疾病

1、以下哪種疾病一般不采用靜脈注射免疫球蛋白替代治療

A.X連鎖先天性無丙種球蛋白血癥

B.選擇性IgA缺陷

C.IgG亞類缺陷病

D.嚴重聯(lián)合免疫缺陷病

E.濕疹,血小板減少,免疫缺陷綜合征

2、以下哪種免疫球蛋白在血清中含量最高

A.IgD

B.IgE

C.分泌性IgA

D.IgG

E.IgM

3、主要針對多糖抗原產(chǎn)生的抗體成分是

A.IgG2

B.IgE

C.IgGl

D.IgG3

E.IgA

4、在下述各種細胞中，主要執(zhí)行抗病毒效應功能的是

A.細胞毒性T淋巴細胞

B.樹突狀細胞

C.中性粒細胞

D.B淋巴細胞

E.嗜酸性粒細胞

5、新生兒早期下述哪一種細胞的功能未降低

A.中性粒細胞

B.B淋巴細胞

C.Th2細胞

D.巨噬細胞

E.樹突狀細胞

6、能通過胎盤的免疫球蛋白是

A.IgD

B.IgA

C.IgM

D.IgG

E.IgE

7、血型抗體屬于

A.IgA

B.IgM

C.IgG

D.IgD

E.IgE

8、全部免疫活性細胞均來源于

A.單核巨噬細胞

B.胚胎多能干細胞

C.樹突狀細胞

D.骨髓多能干細胞

E.淋巴干細胞

9、嬰兒體內的母體IgG完全消失的時間是出生后

A.30~59天

B.90^120天

C.15?29天

D.60?89天

E.50^121天

10、TH1細胞具有的表面標志是

A.CD34和CD19

B.CD4和CD3

C.CD3和CD8

D.CD20和CD19

E.CD4和CD56

11、與抗體合成幾乎無關的細胞成分是

A.B淋巴細胞

B.漿細胞

C.CD4T淋巴細胞

D.調節(jié)性T細胞

E.NK細胞

12、免疫缺陷病是

A.極為罕見的疾病，發(fā)病率＜1/10000

B.一類發(fā)病率與白血病相似的疾病

C.一類兒科少見病

D.較為常見的疾病

E.發(fā)病率極低的疾病，與臨床醫(yī)師對該類疾病的認識不足有關

13、原發(fā)性免疫缺陷病多是由

A.某些基因所在染色體的大段缺失所致

B.人免疫缺陷病毒誘發(fā)的基因突變所致

C.參與免疫應答的蛋白成分基因突變所致

D.人免疫缺陷病毒感染所致

E.環(huán)境中毒素誘導的基因突變所致

14、與單核-巨噬細胞功能關系最為密切的細胞因子是

A.IL-4,IL-10,TGF-P

B.IL-12,IFN-y,GM-CSF

C.IL-5,IL-4,IL-7

D.IL-6,IL-23,IL-17

E.ET-l,TNF-a,IFN-a

15、抗原遞呈功能最為強大的細胞是

A.樹突狀細胞

B.T淋巴細胞

C.巨噬細胞

D.B淋巴細胞

E.腫瘤細胞

16、不屬于原發(fā)性免疫缺陷病的是

A.濕疹,血小板減少,免疫缺陷綜合征

B.囊性纖維化

C.遺傳性毛細血管擴張,共濟失調綜合征

D.先天性無丙種球蛋白血癥

E.X連鎖淋巴增生綜合征

17、首先被描述的原發(fā)性免疫缺陷病是

A.選擇性IgA缺陷

B.X連鎖先天性無丙種球蛋白血癥

C.IgG亞類缺陷病

D.嚴重聯(lián)合免疫缺陷病

E.自身免疫性淋巴增生綜合征

18、原發(fā)性補體缺陷和以下哪種疾病發(fā)病相關

A.川崎病

B.乙型肝炎

C.特發(fā)性血小板減少性紫瘢

D.過敏性紫瘢

E.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

19、以下哪種疾病血清補體水平降低不明顯

A.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

B.膜增生性腎小球腎炎

C.鏈球菌感染后腎炎

D.過敏性紫瘢

E.遺傳性血管神經(jīng)性水腫

20、下列幾種疾病中常具有明顯低IgG血癥的是

A.幼年類風濕關節(jié)炎

B.慢性肉芽腫病

C.單純性腎病綜合征

D.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

E.結核病

21、下列幾種疾病中，發(fā)病率最低的原發(fā)性免疫缺陷病是

A.先天性無丙種球蛋白血癥

B.濕疹,血小板減少,免疫缺陷綜合征

C.中性粒細胞減少癥

D.慢性肉芽腫病

E.原發(fā)性補體C4缺陷

22、臍帶脫落延遲和外周血白細胞水平明顯提高通常提示

A.X連鎖高IgM血癥

B.X連鎖慢性肉芽腫病

C.嚴重聯(lián)合免疫缺陷病

D.白細胞黏附分子缺陷H型

E.濕疹,血小板減少，免疫缺陷綜合征

23、原發(fā)性免疫缺陷病患兒最易發(fā)生感染的部位是

A.呼吸道

B.中樞神經(jīng)系統(tǒng)

C.消化道

D.泌尿道

E.皮膚

24、主要用四哩氮藍染料(NBT)試驗診斷的疾病是

A.嚴重聯(lián)合免疫缺陷病

B.補體缺陷

C.以抗體缺陷為主的免疫缺陷病

D.吞噬細胞功能缺陷

E.固有免疫缺陷

25、原發(fā)性免疫缺陷病最為顯著的臨床特征是

A.生長發(fā)育延遲

B.家族集聚發(fā)病

C.反復，慢性感染

D.自身免疫傾向

E.腫瘤發(fā)生幾率增高

26、誘導THO細胞向TH1細胞極化的細胞因子是

A.IFN-y

B.TNF-a

C.IL-4

D.IL-12

E.IL-10

27、根據(jù)抗體產(chǎn)生的原理，以下正確的是

A.IgM抗體陽性可確診相應病原的現(xiàn)癥感染

B.IgG抗體陽性可確診既往相應病原感染

C.IgM抗體陽性+急性期，恢復期雙份血清IgG抗體滴度四倍增高可確

診相應病原體感染

D.血清學檢測是落后的診斷手段，準確率低，應該淘汰

E.IgG是低親和力抗體，基于IgG的抗原-抗體反應可靠性低

28、以抗體缺陷為主的原發(fā)免疫缺陷病不包括的是

A.X連鎖無丙種球蛋白血癥

B.IgG亞類缺陷病

C.X連鎖高IgM血癥

D.選擇性IgA缺陷病

E.普通變異型免疫缺陷病

29、疑診原發(fā)性免疫缺陷病時一，處理正確的是

A.應及時應用靜脈注射免疫球蛋白

B.盡早免疫重建

C.立即使用抗生素預防感染

D.選擇合適的免疫學和分子診斷手段以確診

E.進行親屬篩查，發(fā)現(xiàn)其他患者或攜帶者

30、在原發(fā)性免疫缺陷病中，存在不同程度免疫球蛋白/抗體缺陷

的大致比例是

A.80%

B.60%

C.50%

D.30%

E.10%

31、吞噬細胞和中性粒細胞缺陷病占整個原發(fā)性免疫缺陷病的

A.18%

B.10%

C.20%

D.15%

E.5%

32、以抗體缺陷為主的免疫缺陷病進行靜脈注射免疫球蛋白替代治

療的時間間隔是

A.2?4周

B.8?16周

C.「2周

D.4?8周

E.16?32周

33、血清IgA明顯增高的疾病是

A.川崎病

B.高IgM血癥

C.原發(fā)性血小板減少性紫瘢

D.過敏性紫瘢

E.幼年型類風濕關節(jié)炎

34、常發(fā)生于過敏性紫瘢，并需要外科處理的并發(fā)癥是

A.腸套疊

B.皮膚大面積壞死

C.自發(fā)性高壓氣胸

D.泌尿道阻塞

E.關節(jié)腔積血

35、最容易發(fā)生腎損傷的疾病是

A.川崎病

B.過敏性紫瘢

C.幼年型類風濕關節(jié)炎

D.風濕熱

E.中毒性休克

36、主要用遲發(fā)性皮膚過敏試驗診斷的原發(fā)性免疫缺陷病是

A.原發(fā)性補體缺陷病

B.吞噬細胞功能缺陷

C.以抗體缺陷為主的原發(fā)性免疫缺陷病

D.T細胞功能缺陷

E.固有免疫缺陷

37、第3,4咽弓發(fā)育障礙導致的原發(fā)性免疫缺陷病是

A.CGD

B.CVID

C.WAS

D.DiGeorgesyndrome

E.SCID

38、患兒自己產(chǎn)生的免疫球蛋白低下，到2?4歲才達到正常水平

A.低丙種球蛋白血癥

B.嬰幼兒暫時性低球蛋白血癥

C.選擇性IgA缺陷

D.選擇性IgM缺陷

E.選擇性IgG缺陷

39、血清IgA〈O.05g/L,缺乏分泌型IgA

A.低丙種球蛋白血癥

B.嬰幼兒暫時性低球蛋白血癥

C.選擇性IgA缺陷

D.選擇性IgM缺陷

E.選擇性IgG缺陷

40、該患兒最可能的臨床診斷是

A.X連鎖血小板減少癥

B.特發(fā)性血小板減少癥

C.自身免疫性血小板減少癥

D.濕疹,血小板減少,免疫缺陷綜合征

E.反復呼吸道感染

41、其病因是

A.Btk基因突變

B.血小板抗體產(chǎn)生

C.WASP基因突變

D.染色體畸變

E.yc基因突變

42、以下哪項實驗室特征具有診斷價值

A.抗核抗體陽性

B.血小板體積減小

C.骨髓巨核細胞減少

D.血清IgG水平降低

E.血清IgE水平升高

43、本病的根治手段是

A.脾臟切除

B.靜脈注射免疫球蛋白

C.廣譜抗生素治療

D.免疫重建

E.輸注血小板

44、最可能的臨床診斷

A.嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥

B.X連鎖嚴重聯(lián)合免疫缺陷病

C.X連鎖慢性肉芽腫病

D.高IgM綜合征

E.X連鎖先天性無丙種球蛋白血癥

45、為明確診斷，下一步最需要的實驗室檢查是

A.用流式細胞儀檢測T細胞CD40L表達水平

B.檢測外周血中B淋巴細胞水平

C.檢測血清IgG亞類水平

D.四噗氮藍試驗

E.Btk基因突變分析

46、該患兒今后不能使用的疫苗是

A.脊髓灰質炎疫苗

B.百白破三聯(lián)疫苗

C.乙肝疫苗

D.流感疫苗

E.滅活流感疫苗

47、最適合患兒的治療是

A.免疫重建

B.輸注血漿

C.輸注IL-2

D.脾臟切除

E.靜脈輸注丙球

48、患兒男，2歲，發(fā)熱3天，伴口唇稍紅，發(fā)熱時雙眼球結膜輕度

充血，咽部可見均勻稀薄白色附著物。首先考慮的診斷是

A.幼年類風濕關節(jié)炎

B.麻疹

C.川崎病

D.傳染性單核細胞增多癥

E.咽結合膜熱

49、患兒男，6歲，2