兒科學(xué) 兒科循環(huán)系統(tǒng)疾病 相關(guān)知識(shí)點(diǎn)

兒科循環(huán)系統(tǒng)疾病中主要要求掌握的是先天性心臟病。

一、胎兒新生兒循環(huán)轉(zhuǎn)換

心臟的胚胎發(fā)育主要在胎兒期2?8周完成，先天心臟畸形的形

成主要在這一時(shí)期。

1.胎兒血液循環(huán)

胎兒血液循環(huán)

胎盤(pán)

簡(jiǎn)單概括為以下特點(diǎn):

①胎兒血循環(huán)內(nèi)無(wú)純動(dòng)脈血；

②一般有兩條臍動(dòng)脈、一條臍靜脈；

③肺被壓縮，肺循環(huán)的血量極少；

④由靜脈導(dǎo)管經(jīng)下腔靜脈入右心房的血液大多通過(guò)卵圓孔進(jìn)入

左心房、左心室和升主動(dòng)脈，供應(yīng)頭部、心臟和上肢；

⑤大部分進(jìn)入右心室的血液經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管流入降主動(dòng)脈，供應(yīng)腹

腔臟器及下肢；

⑥腦和心臟冠脈循環(huán)血流的含氧量明顯高于下半身。

2.出生后血液循環(huán)的改變

主要包括3種病理生理過(guò)程：肺泡內(nèi)液體清除、肺充氣，以及

伴隨體循環(huán)壓力增高和胎兒循環(huán)右向左分流中斷后的血液循環(huán)改

變。

①嬰兒啼哭，肺泡張開(kāi)，肺小動(dòng)脈擴(kuò)張，肺循環(huán)阻力迅速下降；

②右心室流入肺的血流增加，肺靜脈回流到左心房的血量也增

多，左心房壓力增高；

③臍帶結(jié)扎，靜脈導(dǎo)管關(guān)閉，經(jīng)下腔靜脈回右房的血流減少，

右心房壓力降低。

當(dāng)左心房壓力超過(guò)右心房時(shí)，卵圓孔功能性關(guān)閉，出生后5?7

個(gè)月大多解剖上關(guān)閉；動(dòng)脈導(dǎo)管在生后1天內(nèi)大多功能上關(guān)閉，約

80%的嬰兒生后3個(gè)月、95%的嬰兒生后1年內(nèi)解剖上關(guān)閉。

二、兒童時(shí)期心血管解剖和生理特點(diǎn)

兒童4個(gè)心腔在出生時(shí)約為20mL1歲時(shí)達(dá)出生時(shí)的2倍，近

7歲時(shí)增至5倍，至18?20歲時(shí)可達(dá)240?250ml。

胎兒時(shí)期，右心室承受的負(fù)荷重于左心室，故右心室壁發(fā)育更

快；出生后，左心室容量負(fù)荷明顯增加，左心室壁發(fā)育明顯增快。

兒童動(dòng)、靜脈內(nèi)徑相差較小，新生兒幾乎相等。10歲以前肺動(dòng)

脈直徑較主動(dòng)脈寬，到青春期主動(dòng)脈直徑超過(guò)肺動(dòng)脈。

三、先天性心臟病

胎兒期心臟及大血管發(fā)育異常導(dǎo)致的先天畸形，是兒童時(shí)期最

常見(jiàn)的心臟病。多數(shù)先心病是多基因遺傳缺陷。本病有多種分類(lèi)方

法，目前主要根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)和臨床特征分類(lèi)：

①左向右分流型（潛伏發(fā)絹型）：正常情況下體循環(huán)壓力高于

肺循環(huán)，血液由左向右分流而無(wú)發(fā)絹；任何病理情況致右心或肺動(dòng)

脈壓力增高并超過(guò)左心壓力時(shí)，血液自右向左分流，出現(xiàn)暫時(shí)性發(fā)

組。主要包括ASD、VSD、PDA等。

②右向左分流型（發(fā)組型）：右心室流出道狹窄等原因致右心

壓力增高并超過(guò)左心，使血液從右向左分流時(shí)，或因大血管起源異

常使大量靜脈血流入體循環(huán)時(shí)，臨床出現(xiàn)持續(xù)發(fā)絹。主要包括T0F、

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等。

③無(wú)分流型（無(wú)發(fā)絹型）：沒(méi)有異常通路和分流的存在。主要

包括肺動(dòng)脈瓣狹窄和主動(dòng)脈縮窄等。

我們主要掌握四大先心?。ˋSD、VSD、PDA、TOF）的癥狀、體

征和X線檢查等。下表比較了這四種疾病的特點(diǎn)，基本上已經(jīng)可以

覆蓋考試的內(nèi)容。

類(lèi)型ASDVSDPDATOF

占比5%?10%50%（最常見(jiàn)）10%10%

癥狀一般無(wú)紫維，艾森門(mén)格綜合征出現(xiàn)紫組：易患肺炎，發(fā)育落后持續(xù)紫絹

部位胸骨左緣第2?3肋間胸骨左緣第3~4肋間胸骨左緣第2肋間胸骨左緣第2?4肋間

時(shí)相收縮期收縮期收縮期和舒張期收縮期

心

強(qiáng)度11?III山?IVII?IV11?III

臟

性質(zhì)柔和吹風(fēng)樣粗糙吹風(fēng)樣連續(xù)機(jī)器樣噴射性

雜

傳導(dǎo)范圍小范圍廣向頸部傳導(dǎo)范圍廣

音

震顫無(wú)可有可有可有

亢進(jìn)、固定分裂亢進(jìn)亢進(jìn)減弱

p2

右房、右室大雙室和左房大左房、左室大右室大，靴形心

主動(dòng)脈結(jié)不大主動(dòng)脈結(jié)不大主動(dòng)脈結(jié)增大主動(dòng)脈結(jié)不大

X線

肺動(dòng)脈段凸出肺動(dòng)脈段凸出肺動(dòng)脈段凸出肺動(dòng)脈段凹陷

肺野充血，肺門(mén)舞蹈肺野充血，肺門(mén)舞蹈肺野充血，肺門(mén)舞蹈肺野清晰

ECG心電軸右偏、IRBBB心電軸左偏、左室大心電軸左偏、左室大心電軸右偏、右室大

概括幾個(gè)比較特征的點(diǎn)：

①房間隔缺損，一般無(wú)震顫；

②僅房間隔缺損有P2固定分裂；

③最常見(jiàn)的先心病是室間隔缺損；

④僅動(dòng)脈導(dǎo)管未閉有主動(dòng)脈結(jié)增大；

⑤僅法洛四聯(lián)癥有P2減弱、肺動(dòng)脈段凹陷、肺野清晰。

覺(jué)得這些東西不好記？下面我們分別來(lái)看不同先心病的病理生

理特點(diǎn)，理解記憶。

1.房間隔缺損（ASD）

右心室

首先，房間隔缺損H卵圓孔未閉，后者是前者的一種類(lèi)型，如

上圖。實(shí)際上根據(jù)病變部位可將ASD分為四型：

①原發(fā)孔型（第一孔型）：缺損位于心內(nèi)膜墊與房間隔交接處。

②繼發(fā)孔型（第二孔型）：最常見(jiàn)，缺損位于房間隔中心卵圓

窩部位。

③靜脈竇型：缺損可位于上腔靜脈或下腔靜脈的入口處，常合

并肺靜脈異位連接。

④冠狀靜脈竇型：冠狀靜脈竇與左心房之間無(wú)間隔，左房血通

過(guò)冠狀動(dòng)脈竇入右房。

正常情況下左房壓力高于右房，故心室舒張期存在左房向右房

的分流。這導(dǎo)致右心的容量負(fù)荷增加，從而右房、右室增大；自右

心入肺的血液也增多，形成X線上的肺動(dòng)脈段凸出、肺野充血和肺

門(mén)舞蹈。類(lèi)似地，VSD和PDA也有類(lèi)似的病理生理過(guò)程。

因右心容量增加，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉落后于主動(dòng)脈瓣，形成肺動(dòng)脈

瓣區(qū)第二心音（P2）固定分裂，為本病特征；肺動(dòng)脈高壓形成時(shí)，

P2亢進(jìn)。

大多數(shù)單獨(dú)存在的直徑＜6mm的繼發(fā)孔型ASD在2歲以內(nèi)自然

閉合，直徑＞8mm者很少自然閉合，宜在兒童時(shí)期進(jìn)行修補(bǔ)。

2.室間隔缺損（VSD）

Q正富心臟O室間隔缺損

右心室左心室

根據(jù)缺損部位，可分為膜周部缺損（最常見(jiàn)）、流出道缺損、

流入道缺損和肌部缺損。

正常情況下左心室壓力約是右心室的4倍，故VSD時(shí)存在左心

室向右心室的分流。這里有一個(gè)易錯(cuò)點(diǎn)：分流造成的結(jié)果首先不是

右心容量負(fù)荷增加，而是左心容量負(fù)荷增加。因?yàn)樵谛氖沂湛s期，

右心室將左向右分流的血液直接射入了肺動(dòng)脈，故其自身容量負(fù)荷

增加不明顯，但導(dǎo)致進(jìn)入肺循環(huán)的血液增多，流入左心房的血液也

更多，導(dǎo)致左房、左室增大。然而晚期肺動(dòng)脈高壓形成后，右室也

大。

肺循環(huán)容量增加導(dǎo)致的一系列表現(xiàn)與ASD類(lèi)似，此處不再贅述。

膜周部和肌部的中、小型缺損有自然閉合的可能，小型缺損75%

在2歲前自然閉合，大型缺損則很少自然閉合。應(yīng)盡早手術(shù)治療。

3.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）

正常心臟動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

主動(dòng)脈

動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒時(shí)期肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈間的正常交通，是胎兒循

環(huán)的重要通道。出生后，動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉形成動(dòng)脈韌帶，如不閉則形

成PDA。早產(chǎn)兒、極低出生體重兒的發(fā)病率較高。

主動(dòng)脈在收縮期和舒張期的壓力均超過(guò)肺動(dòng)脈，因此持續(xù)存在

左向右的分流。主動(dòng)脈中的血液不斷進(jìn)入肺動(dòng)脈，肺循環(huán)血量增多，

左心房、左心室容量負(fù)荷增加，故左房、左室增大。同時(shí)，體循環(huán)

血流量減少。

長(zhǎng)期肺循環(huán)血流量增加導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓形成。當(dāng)肺動(dòng)脈壓超過(guò)

主動(dòng)脈壓后發(fā)生右向左分流，出現(xiàn)差異性發(fā)維，為本病晚期的特點(diǎn)，

表現(xiàn)為下半身發(fā)綃，左上肢輕度發(fā)綃，右上肢正常。

本病的心臟雜音聽(tīng)診頗有特點(diǎn)，表現(xiàn)為胸骨左緣第2肋間連續(xù)

性機(jī)器樣雜音（轟隆…轟隆…），分流量大時(shí)占據(jù)整個(gè)聽(tīng)診周期，

幾乎掩蓋掉其他所有的正常心音，像下面這樣：

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉聽(tīng)診雜音

00:0000:12

由于主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈分流使舒張壓降低，脈壓增寬，可出現(xiàn)周

圍血管征，如水沖脈、毛細(xì)血管搏動(dòng)征、股動(dòng)脈槍擊音、杜氏雙重

雜音等，詳細(xì)可參考診斷學(xué)的相關(guān)內(nèi)容。

4.法洛四聯(lián)癥（T0F）

主動(dòng)脈

復(fù)雜性先心病，同時(shí)存在多種畸形?；镜挠兴姆N：肺動(dòng)脈狹

窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥厚。肺動(dòng)脈狹窄是決定病

情嚴(yán)重程度的主要因素。

本病在根本上不同于前述三種先心病，有其獨(dú)特的病理生理特

點(diǎn)。主動(dòng)脈騎跨于兩心室上方，除了接受左心室的血液外，還直接

接受一部分來(lái)自右心室的靜脈血，故出現(xiàn)發(fā)絹。同時(shí)由于肺動(dòng)脈狹

窄，肺血流量減少，進(jìn)行氣體交換的血流減少，加重了發(fā)維。

臨床表現(xiàn)取決于右心室流出道的梗阻程度，重者在新生兒期即

出現(xiàn)明顯發(fā)絹。一般出生時(shí)發(fā)絹多不明顯，3?6個(gè)月后漸明顯，

并隨年齡增長(zhǎng)而加重?；純涸谛凶?、游戲或站立過(guò)久時(shí)常主動(dòng)下蹲

（即所謂''喜蹲踞史”），為一種無(wú)意識(shí)的自我緩解缺氧及疲勞的

體位。

X線檢查與前述三種先心病明顯不同，主要表現(xiàn)為“靴形心”，

心尖圓隆上翹，肺動(dòng)脈段凹陷，肺門(mén)血管影小，肺野清晰等。

5.先心病的并發(fā)癥

ASD、VSD、PDA常見(jiàn)肺動(dòng)脈高壓、心律失常和心力衰竭等，由

于肺血流量增加還易導(dǎo)致肺炎。V