皮膚性病學(xué)課件模板-002(共18)

1、皮膚性病學(xué)課件模板-2,皮膚性病學(xué)：第三節(jié)皮膚的生理,第三節(jié)皮膚的生理：,1.屏障作用：人體正常皮膚有兩方面的屏障作用，一方面保護(hù)機(jī)體內(nèi)各種器官和組織免受外界環(huán)境中機(jī)械性刺激，如摩擦、牽拉、沖撞等有一定防護(hù)能力。物理性刺激，如對(duì)光吸收能力，對(duì)低電流有一定阻抗能力。角質(zhì)層對(duì)化學(xué)性刺激有一定防護(hù)能力。對(duì)生物損傷有防護(hù)作用。另一方面防止組織內(nèi)的各種營養(yǎng)物質(zhì)，電解質(zhì)和水分喪失。,皮膚性病學(xué)：第三節(jié)皮膚的生理,第三節(jié)皮膚的生理：,2.感覺作用:（1）瘙癢：癢感由于對(duì)痛點(diǎn)施加輕微持續(xù)性刺激時(shí)經(jīng)脊髓前側(cè)索、視床傳到大腦皮質(zhì)而感到發(fā)癢；接受癢的纖維分布在表皮和真皮的境界處，癢點(diǎn)與纖維多的地方相一致。引起癢感的

2、化學(xué)物質(zhì)有組織胺、氨基酸、多肽、乙酰膽鹼、蛋白分解酶等，機(jī)械的刺激也可使皮膚發(fā)癢。上述物質(zhì)可以單獨(dú)起作用，也可以是幾種物質(zhì)同時(shí)起作用。,皮膚性病學(xué)：第三節(jié)皮膚的生理,第三節(jié)皮膚的生理：,（2）觸覺和壓覺：觸、壓覺由meissner小體（無毛部）和merkel細(xì)胞（有毛部）受理，由有髓神經(jīng)纖維傳導(dǎo)。（3）運(yùn)動(dòng)感覺：由pacini小體受理，如變形、振動(dòng)的感覺。（4）溫覺和冷覺溫點(diǎn)和冷點(diǎn)點(diǎn)狀存在于皮膚和粘膜，冷點(diǎn)多于溫點(diǎn)，皮膚溫度低于20或高于40時(shí)即發(fā)在溫覺感。,皮膚性病學(xué)：第三節(jié)皮膚的生理,第三節(jié)皮膚的生理：,（5）疼痛疼痛有三種：刺痛、燒灼痛、疼痛。刺痛由A神經(jīng)纖維，燒灼痛由無髓的C纖維引起。

3、3.調(diào)節(jié)體溫作用：皮膚是散發(fā)熱量的一個(gè)重要組成部分，它主要通過軸射可以散發(fā)熱量的60%。對(duì)流散熱，散熱多少和外界溫度變化有關(guān)，外界溫度升高時(shí)，對(duì)流散熱增強(qiáng)。蒸發(fā)散熱和皮膚上水分蒸發(fā)有關(guān)系。,皮膚性病學(xué)：第三節(jié)皮膚的生理,第三節(jié)皮膚的生理：,傳導(dǎo)散熱。大約可以散發(fā)熱量的9%。等4種方式達(dá)到調(diào)節(jié)體溫的作用。4.吸收作用:皮膚有吸收外界物質(zhì)的能力，稱為經(jīng)皮吸收，主要通過三個(gè)途徑吸收外界物質(zhì)即角質(zhì)層毛囊皮脂腺和汗管口，皮膚吸收作用對(duì)維護(hù)身體健康是不可缺少的，并且是現(xiàn)代皮膚科外用藥物治療皮膚病的理論基礎(chǔ)。5.分泌和排泄作用:包括皮脂分泌，小汗腺發(fā)汗和大汗腺發(fā)汗；小汗腺發(fā)汗又分為感覺性發(fā)汗和非感覺性發(fā)汗，

4、前者是由于溫?zé)?，精神刺激引起的發(fā)汗，后者是意識(shí)不到的水份蒸使，一天約為600-700ml。,皮膚性病學(xué)：第三節(jié)皮膚的生理,第三節(jié)皮膚的生理：,大汗腺受腎上腺素能及膽鹼神經(jīng)支配，情緒激動(dòng)時(shí)分泌含有多量的蛋白和脂質(zhì)的乳白色，粘稠的分泌物。6.黑素的生成和代謝作用:黑素是由黑素細(xì)胞產(chǎn)生的，成熟的黑素細(xì)胞主要分布于表皮的基層內(nèi)。全身皮膚內(nèi)約有400萬個(gè)黑素細(xì)胞，黑素細(xì)胞屬于表皮樹枝狀細(xì)胞體系，其胞漿內(nèi)有黑素小體，它是形成黑素的主要地方。,皮膚性病學(xué)：第三節(jié)皮膚的生理,第三節(jié)皮膚的生理：,黑素可以分做優(yōu)黑素，是丙氨酸及酪氨酸氧化作用后的產(chǎn)物，主要分布于動(dòng)物皮膚處。脫黑素，是一種光感性色素。異黑素是鄰笨二

5、酚被氧化作用后的產(chǎn)物。黑素代謝受交感神經(jīng)和內(nèi)分泌的影響，如下丘腦產(chǎn)生一種促黑素細(xì)胞激素抑制因子（MIF）有拮抗促黑素細(xì)胞激素的作用，使黑素減少。腦垂體中葉分泌促黑素細(xì)胞激素（MSH）可以黑素增多。,皮膚性病學(xué)：第三節(jié)皮膚的生理,第三節(jié)皮膚的生理：,其他性腺，甲狀腺可使黑素增多，腎上腺可以使黑素減少。7.上皮角化作用:角化是表皮細(xì)胞的最重要功能之一。角質(zhì)細(xì)胞是由基底細(xì)胞逐漸移行到角質(zhì)層時(shí)形成的由圓椎形細(xì)胞演變成扁平形細(xì)胞，沒有細(xì)胞核，這個(gè)演變所需的時(shí)間為生長周期，約需34周，各層細(xì)胞轉(zhuǎn)換時(shí)間是不同的，故又稱為表皮換新率。,皮膚性病學(xué)：第三節(jié)皮膚的生理,第三節(jié)皮膚的生理：,角質(zhì)細(xì)胞的胞漿呈網(wǎng)眼狀，

6、其中含有大量的角蛋白。角蛋白可以分為硬角蛋白主要存在于毛發(fā)，指趾甲處。軟角蛋白主要存在于皮膚角層內(nèi)。用X射線衍射儀檢查，根據(jù)角蛋白的空間結(jié)構(gòu)形式，可分為角蛋白及角蛋白。影響角化的因素有環(huán)磷腺苷（cAMP），環(huán)鳥腺苷（cGMP），前列腺素，表皮生長因子，表皮抑素，維生素A等都可以影響角朊細(xì)胞的增殖與分化。,皮膚性病學(xué)：第二章皮膚病理組織的基本變化,第二章皮膚病理組織的基本變化：,1.表皮常見的病理變化角化過度：角質(zhì)層異常增厚，可有網(wǎng)籃型、致密型、板層型。角化不全：在角化過度的角層細(xì)胞內(nèi)殘留有固縮的核，臨床上表現(xiàn)為鱗屑。角化不良：過早成熟的角化細(xì)胞、核固縮深染、胞漿深染嗜酸性?？梢娪诿医腔Y的園

7、體細(xì)胞及谷粒細(xì)胞。也可見于惡性腫瘤如鱗癌。棘層肥厚：棘層細(xì)胞數(shù)目增加，導(dǎo)致棘層增厚，表皮增生。,皮膚性病學(xué)：第二章皮膚病理組織的基本變化,第二章皮膚病理組織的基本變化：,常伴有表皮突的增寬或延長。海綿水腫：棘細(xì)胞間水腫，使棘細(xì)胞間隙增寬，細(xì)胞間橋拉長，嚴(yán)重者最終導(dǎo)致表皮內(nèi)水皰形成。氣球變性：棘細(xì)胞內(nèi)水細(xì)、細(xì)胞腫脹體積增大，嚴(yán)重者使細(xì)胞膜破裂，形成多房性表皮內(nèi)水皰，稱網(wǎng)狀變性。如皰疹病毒性水皰。棘層松解：表皮細(xì)胞間的粘合喪失，導(dǎo)致出現(xiàn)表皮內(nèi)裂隙，水泡或大皰。,皮膚性病學(xué)：第二章皮膚病理組織的基本變化,第二章皮膚病理組織的基本變化：,棘層松解發(fā)生在表皮內(nèi)病變?nèi)缣彀挴?、家族性良性慢性天皰瘡等。空泡?/p>

8、性：發(fā)生在基底細(xì)胞層內(nèi)或基底膜部位的空泡變性。最終導(dǎo)致表皮下水皰形成。2。真皮常見的病理變化細(xì)胞浸潤單一形態(tài)細(xì)胞浸潤:混合類型細(xì)胞浸潤：指多于兩種類型的細(xì)胞浸潤；淋巴組織細(xì)胞浸潤：指僅有淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤；苔蘚樣：真皮乳頭上部與表皮平行帶狀的炎癥浸潤，常使表皮真皮界面模糊不清如扁平苔蘚。,皮膚性病學(xué)：第二章皮膚病理組織的基本變化,第二章皮膚病理組織的基本變化：,結(jié)節(jié)性：細(xì)胞限局性聚集在一起呈結(jié)節(jié)狀。結(jié)締組織改變:膠原變性：包括玻璃樣變即膠原呈均一明顯嗜酸性紅染，如硬斑病。和嗜堿性變即膠原纖維呈無定形或顆粒狀灰蘭色，如日光角化癥。纖維素沉積：又稱纖維蛋白樣變性，HE染色下為鮮紅嗜酸性染，不規(guī)

9、則形成均一的物質(zhì)，常見于小血管的管壁，也可見于血管周圍及膠原素間，主要由于血漿中的纖維蛋白沉積所致。,皮膚性病學(xué)：第二章皮膚病理組織的基本變化,第二章皮膚病理組織的基本變化：,粘蛋白沉積：真皮的粘蛋白存在于膠原間的基質(zhì)中，其中主要是透明質(zhì)酸、酸性粘多糖，粘蛋白明顯增多時(shí)、在HE染色下為輕度嗜堿性，顆粒狀或纖維狀的物質(zhì)。3。皮下組織的病理變化脂膜炎：是由各種致病因素引起的皮下脂肪組織的炎癥變化總稱，多種原因引起皮下脂肪變性，壞死，其脂肪分解產(chǎn)物又可引起皮下組織的炎癥反應(yīng)。,皮膚性病學(xué)：第二章皮膚病理組織的基本變化,第二章皮膚病理組織的基本變化：,可表現(xiàn)為急性、慢性炎細(xì)胞浸潤，脂肪肉芽腫形成及結(jié)締

10、組織增生。常伴有原發(fā)或繼發(fā)血管炎病變及真皮深層的炎癥病變。增生性萎縮：皮下脂肪組織由于炎細(xì)胞浸潤而使脂肪細(xì)胞變性、萎縮甚至消失，脂肪細(xì)胞大部被浸潤及增生的結(jié)締組織所代替，稱增生性萎縮。,皮膚性病學(xué)：第三章皮膚病的免疫學(xué)基礎(chǔ),第三章皮膚病的免疫學(xué)基礎(chǔ)：,一、皮膚構(gòu)成成分可以有抗原性角質(zhì)物質(zhì)的自己抗體（IgG）在正常健康人的血清中即有發(fā)現(xiàn)，但是健康人具有一種屏障使自己抗體不能侵入角層。而銀屑病患者的這種屏障被破壞，抗角質(zhì)自己抗體即侵入角層內(nèi)，從而在此處即引起免疫反應(yīng)，補(bǔ)體被活化，嗜中性白血球也移動(dòng)過來。表皮細(xì)胞間物質(zhì)是表皮細(xì)胞分泌的糖蛋白質(zhì)，患天皰瘡時(shí)針對(duì)這種物質(zhì)出現(xiàn)IgG型自己抗體。,皮膚性病學(xué)

11、：第三章皮膚病的免疫學(xué)基礎(chǔ),第三章皮膚病的免疫學(xué)基礎(chǔ)：,和這種自己抗體發(fā)生反應(yīng)的抗原不僅存在于細(xì)胞間、細(xì)胞膜上，口腔、食道粘膜上皮細(xì)胞間也很多。廣范圍的藥疹有時(shí)也一過性地發(fā)現(xiàn)這種抗原。表皮下基底膜物質(zhì)是從基底細(xì)胞分泌的物質(zhì)和糖蛋白，類天皰瘡、妊娠性皰疹時(shí)可產(chǎn)生針對(duì)這種物質(zhì)的自己抗體。有報(bào)告指出，膠原病，白癜風(fēng)，惡性腫瘤時(shí)出現(xiàn)表皮細(xì)胞胞漿特別是對(duì)線粒體、微粒體（microsome）的自己抗體，但這種抗體缺乏疾病特異性。,皮膚性病學(xué)：第三章皮膚病的免疫學(xué)基礎(chǔ),第三章皮膚病的免疫學(xué)基礎(chǔ)：,SLE、泛發(fā)性硬皮病及混合結(jié)締組織病時(shí)出現(xiàn)針對(duì)細(xì)胞核成份的自己抗體，核抗原包括n-DNa單鏈DNA，RNA、EN

12、A、RNP等，這些核抗原也缺少臟器特異性和種屬特異性。惡性黑色素瘤時(shí)可產(chǎn)生對(duì)黑色素細(xì)胞的抗體，腫瘤特異性抗原問題是今后的重要課題、臨床上很有意義。皰疹樣皮炎患者已證實(shí)可以產(chǎn)生對(duì)真皮成分網(wǎng)硬蛋白（Reticulin）的抗體（IgG）。,皮膚性病學(xué)：第三章皮膚病的免疫學(xué)基礎(chǔ),第三章皮膚病的免疫學(xué)基礎(chǔ)：,上述的皮膚成份都具有自己抗原性也可以產(chǎn)生出自己抗體，但是這種自己抗原存在于細(xì)胞內(nèi)時(shí)不能直接與抗體發(fā)生反應(yīng)，這種抗體若和抗原發(fā)生反應(yīng)必需細(xì)胞膜被損傷，內(nèi)部的抗原成份露出到外面才能發(fā)生反應(yīng)，紫外線照射、感染、外傷、炎癥等往往為其誘因。假如皮膚成份本身不能直接成為抗原的話，異種抗原物質(zhì)侵入皮膚內(nèi)時(shí)，在其侵

13、入部位也能產(chǎn)生抗體而引起免疫反應(yīng)，與外界的各種接觸，感染、外傷、昆蟲刺螫以及注射時(shí)把各種抗原物質(zhì)（細(xì)菌、病毒、霉菌、異物、昆蟲毒素等）帶進(jìn)皮膚即引起免疫反應(yīng)。,皮膚性病學(xué)：第三章皮膚病的免疫學(xué)基礎(chǔ),第三章皮膚病的免疫學(xué)基礎(chǔ)：,二、皮膚也是運(yùn)動(dòng)抗體的場所它可以把入侵的抗原性物質(zhì)迅速而準(zhǔn)確地捕捉后而除去。結(jié)締組織中的組織細(xì)胞，纖維母細(xì)胞以及血管內(nèi)皮細(xì)胞的細(xì)胞表面有補(bǔ)體（C3）和免疫球蛋白（Fc）的受體，所發(fā)生免疫反應(yīng)時(shí)，它們可以捕捉抗原抗體復(fù)合物。表皮內(nèi)的郎格罕細(xì)胞也有同樣的功能。肥大細(xì)胞的胞膜上有IgE的Fc受體（一個(gè)細(xì)胞上有49萬個(gè)），所以非常容易和IgE抗體結(jié)合，當(dāng)抗原侵入時(shí)即發(fā)生反應(yīng)而脫顆

14、粒，放出組織胺，五羥色胺，緩慢反應(yīng)性物質(zhì)，ECFA系列的生物活性物質(zhì)。,皮膚性病學(xué)：第三章皮膚病的免疫學(xué)基礎(chǔ),第三章皮膚病的免疫學(xué)基礎(chǔ)：,三、免疫不全先天性和后天性機(jī)體產(chǎn)生抗體的功能下降，對(duì)入侵的抗原不能有效地進(jìn)行預(yù)防而引起的各種疾病稱免疫不全癥。缺乏T淋巴細(xì)胞或B淋巴細(xì)胞或功能下降，白血球異物吞噬功能、殺菌功能下降時(shí)都會(huì)引起免疫應(yīng)答不全；一般T淋巴細(xì)胞的功能下降容易罹患病毒和霉菌感染，B淋巴細(xì)胞功能下降時(shí)易患細(xì)菌感染癥。,皮膚性病學(xué)：第三章皮膚病的免疫學(xué)基礎(chǔ),第三章皮膚病的免疫學(xué)基礎(chǔ)：,后天性免疫不全的原因有抗癌藥，副腎皮質(zhì)激素，免疫抑制劑，X線長期大量照射和抗原性物質(zhì)長期入侵等。四、補(bǔ)體異

15、常和皮膚病的關(guān)系和皮膚病有關(guān)系的補(bǔ)體缺乏癥有C19缺乏引起的無r-球蛋白血癥，是一種常染色體隱性遺傳、皮膚易感染性非常突出。一部分SLE患者缺乏C1s,C2,C4,C5,雷諾氏征缺乏C7。,皮膚性病學(xué)：第三章皮膚病的免疫學(xué)基礎(chǔ),第三章皮膚病的免疫學(xué)基礎(chǔ)：,遺傳性血管神經(jīng)性水腫（HANE）缺乏C1不活性因子，癥狀為顏面、臀部、四肢明顯浮腫，上呼吸道浮腫，聲音嘶啞甚至發(fā)生呼吸困難。五、免疫球蛋白血癥血中出現(xiàn)異常免疫蛋白或來源于特定株（Clone）的免疫球蛋白異常增加者稱免疫球蛋白血癥，冷球蛋白（Cryoglobulin）是在37以下發(fā)生沉淀的蛋白質(zhì)，血中出現(xiàn)冷蛋白時(shí)稱冷球蛋白血癥。,皮膚性病學(xué)：第

16、三章皮膚病的免疫學(xué)基礎(chǔ),第三章皮膚病的免疫學(xué)基礎(chǔ)：,它在SLE、PSS、Sjgren綜合征、天皰瘡、類肉瘤、麻風(fēng)等都是陽性。盡管抗原抗體各不相同，但是冷球蛋白血癥的共同的皮膚改變?yōu)樗闹炊说陌l(fā)紺、紫癜、壞死雷諾氏現(xiàn)象。六、變態(tài)反應(yīng)的分類機(jī)體受抗原（包括半抗原）刺激后，產(chǎn)生相應(yīng)的抗體或致敏的淋巴細(xì)胞，當(dāng)再次接觸同一種抗原后在體內(nèi)引起體液性或細(xì)胞性的免疫性反應(yīng)，由此導(dǎo)致組織損傷或機(jī)體生理機(jī)能障礙稱為變態(tài)反應(yīng)，又叫過敏反應(yīng)。,皮膚性病學(xué)：第三章皮膚病的免疫學(xué)基礎(chǔ),第三章皮膚病的免疫學(xué)基礎(chǔ)：,變態(tài)反應(yīng)可以分為六型，但目前臨床仍普遍引用Gell和Coombs的建議，其分類為：（一）第型變態(tài)反應(yīng)，即速敏型

17、。此類反應(yīng)是由于抗原與IgGE為主的抗體相互作用所引起。它可以導(dǎo)致肥大細(xì)胞內(nèi)嗜堿性顆粒脫落，釋放顆粒中化學(xué)介質(zhì)，如組胺，緩慢反應(yīng)物質(zhì)嗜酸性白細(xì)胞趨化因子等，這些物質(zhì)作用于靶器官，引起局部平滑肌痙攣，血管通透性增高，微血管擴(kuò)張充血，血漿外滲，水腫，腺分泌亢進(jìn)及嗜酸性白細(xì)胞增多等。,皮膚性病學(xué)：第三章皮膚病的免疫學(xué)基礎(chǔ),第三章皮膚病的免疫學(xué)基礎(chǔ)：,屬于此型的常見皮膚病有蕁麻疹、血管性水腫等。（二）第型變態(tài)反應(yīng)，又稱細(xì)胞毒型或細(xì)胞溶解型。是機(jī)體產(chǎn)生對(duì)細(xì)胞本身成分或固著于細(xì)胞的抗原（半抗原）的抗體，當(dāng)與相應(yīng)抗原發(fā)生抗原抗體反應(yīng)時(shí)，由補(bǔ)體參與而發(fā)生細(xì)胞溶解或組織損傷。屬于此型的皮膚病有：藥物過敏引起的貧

18、血、血小板減少性紫癜等；自身免疫病中的天皰瘡、類天皰瘡等。,皮膚性病學(xué)：第三章皮膚病的免疫學(xué)基礎(chǔ),第三章皮膚病的免疫學(xué)基礎(chǔ)：,（三）第型變態(tài)反應(yīng)，即免疫復(fù)合物反應(yīng)型。對(duì)某種抗原產(chǎn)生的沉降性抗體與該抗原形成的抗原抗體復(fù)合物即稱免疫復(fù)合物。其沉著于血管壁基底膜及其周圍，發(fā)生以小血管壁為中心的變化，由此發(fā)生器官及組織損傷。屬此型變態(tài)反應(yīng)皮膚病有：某些藥物引起的血清病樣綜合征、血管炎、SLE腎小球腎炎等。,皮膚性病學(xué)：第三章皮膚病的免疫學(xué)基礎(chǔ),第三章皮膚病的免疫學(xué)基礎(chǔ)：,（四）第型變態(tài)反應(yīng)，即遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)，是由致敏淋巴細(xì)胞引起的免疫反應(yīng)，與血清抗體無關(guān)。機(jī)體受抗原刺激后，T淋巴細(xì)胞大量分化、增殖，最后形成效應(yīng)淋巴細(xì)胞，這種細(xì)胞再遇抗原時(shí)，常在12天后發(fā)生劇烈反應(yīng)?？梢允咕奘杉?xì)胞向局部游走、聚集、并使巨噬細(xì)胞激活。因而遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)部位的浸潤細(xì)胞重要是巨噬細(xì)胞與淋巴細(xì)胞。,皮膚性病學(xué)：第三章皮膚病的免疫學(xué)基礎(chǔ),第三章皮膚病的免疫學(xué)基礎(chǔ)：,屬此型的皮膚疾患有：結(jié)核菌素型皮膚反應(yīng)，接觸性皮炎及濕疹類皮膚病等。七、皮膚病與人類白細(xì)胞抗原（HLA）人類白細(xì)胞抗原（humanleucocyteantigen）實(shí)際上是指人體內(nèi)主要的人類組織相容性