肌炎鑒別診斷ppt課件

1、1,.,多發(fā)性肌炎和皮肌炎 相關(guān)鑒別診斷 天津醫(yī)大總醫(yī)院感染免疫科 董笑影,2,.,1.前言 2.流行病學 3.病因?qū)W 4.發(fā)病機制 5.檢查及診斷 6.臨床表現(xiàn) 7.鑒別診斷,3,.,特發(fā)性炎性疾病（IIM） ： PM DM 兒童DM 腫瘤或其他CTD相關(guān)的PM或DM 包涵體性肌炎（IBM）,4,.,一、流行病學,PM/DM： 國外 0.61/萬 女男 DMPM 成人+兒童 PM兒童少見 50，IBM最常見,5,.,二、病因?qū)W,1遺傳因素： *可出現(xiàn)家族聚集（臨床類型相似） *遺傳易感基因（HLA-DRB1，免疫球蛋白基因， 細胞因子及受體基因，T細胞受體基因） 2環(huán)境因素： *各種病原體

2、病毒感染關(guān)系最密切 直接病因？,6,.,三、發(fā)病機制,1細胞免疫機制 *肌炎通過淋巴細胞被動轉(zhuǎn)移 *PM:肌炎特異性CD8+T細胞（MS- CD8+T) 氨基酸序列明顯保守性，原位克隆擴增 穿孔素依賴的細胞毒途徑（PM肌細胞損傷主機制） 泛素-蛋白酶體系統(tǒng)的降解作用？,7,.,2.體液免疫 *高球蛋白血癥，多種自身抗體 *DM:皮膚肌肉血管壁IgG、IgM沉積 靶抗原位于肌束內(nèi)毛細血管內(nèi)皮（激活 補體活化途徑） 免疫反應(yīng)性微血栓形成 血管周圍炎性反應(yīng)和缺血性壞死,8,.,PM： 細胞免疫介導 HLA限制性 抗原特異性 靶器官：肌纖維 DM: 體液免疫為主 微血管病變 靶器官：血管,9,.,四、

3、檢查和診斷,1.肌酶：50100倍，先于肌電圖和肌力的表現(xiàn) 2.肌電圖檢查：肌源性損害 三聯(lián)征： 短小的多相運動電位 纖顫電位、正弦波 插入性激惹、異常高頻放電 典型者40%，無明顯異常1015% 晚期，混合源性表現(xiàn) 診斷無特異性，只提示活動性肌病存在,10,.,3.組織病理檢查 PM：HE染色：變性壞死再生，炎細胞侵潤：非特異 免疫組化分析：分布于肌纖維周、肌纖維內(nèi) “CD8/MHC I復合物”損傷為特征 最基本病理標準 非IIM肌?。ㄋ幬镄浴⒋x性）： 巨噬細胞為主， 非CD8+T侵潤， 肌細胞不表達MHC I分子,11,.,DM 皮膚： 液化或空泡變性 基底膜增厚且PAS染色陽性 （非特

4、異） 輕度粘蛋白沉積和彌漫性炎癥 表皮、棘層增生，乳頭瘤養(yǎng)增殖（Gottron征) 肌肉： 分布于血管周圍、束間隔及其周圍 B細胞 、CD4+T 、MHC I 肌內(nèi)血管內(nèi)皮細胞增生，纖維蛋白血栓，毛細血管閉塞 束周210層萎縮性肌纖維-特征性表現(xiàn) “MHC I /B細胞 /CD4+T細胞 /束周萎縮”基本病理條件 免疫病理學加入診斷標準,12,.,五、臨床表現(xiàn),1.PM：骨骼肌受累表現(xiàn) 骨骼肌外受累表現(xiàn)（肺、消化道、心臟、腎臟） 2.DM 典型的皮肌炎 無肌病性皮肌炎（ADM) :211%，2年 皮膚受累 明顯肌肉病變 3類型： 肌無力主觀癥狀 肌肉受累客觀發(fā)現(xiàn) （輕微異常） （亦無體征）,1

5、3,.,無皮炎的皮肌炎 明顯四肢近端無力，CK升高， 皮疹不確定/一過性 活檢：有DM典型表現(xiàn)（肌纖維束周萎縮） 兒童期DM： 較PM更多見，與成人有一定區(qū)別 皮膚血管炎較突出（皮膚潰瘍、甲周梗塞、胃腸表現(xiàn)） 異位鈣化常見（原因不清），2070% 與成人相似的的內(nèi)臟損害,14,.,六、鑒別診斷,應(yīng)與DM做鑒別的疾病 SLE 銀屑病 過敏性接觸性皮炎 皮膚T淋巴瘤 特應(yīng)性皮炎 硬皮病 旋毛蟲?。嚎梢鹂糁芩[ 成人STILL病 皮膚血管炎 脂溢性皮炎,15,.,最易誤診的是PM 典型PM亞急性發(fā)作（數(shù)周數(shù)月） 兒童PM很少見，16歲應(yīng)謹慎 緩慢出現(xiàn)的肌病（數(shù)月數(shù)年）：多IBM 或其他 短暫ck升

6、高，只乏力和肌痛：風濕性多肌痛、肌筋膜炎 肌活檢確診 易誤診為PM的相關(guān)性肌病,16,.,1.高強度運動引起的肌肉損傷 急性發(fā)作 CK升高 活檢：肌纖維變性壞死以及炎性細胞侵潤 免疫組化：無PM特征表現(xiàn) 依靠詳盡的病史調(diào)查和免疫組化病理,17,.,2.感染相關(guān)性肌病 多種病原體：病毒、真菌、細菌、寄生蟲等 病毒最多見：HIV、人T淋巴細胞、腺、柯薩奇、 巨細胞、EB、乙肝、流感、腮腺炎、 風疹、帶狀孢疹病毒等 HIV肌病：30%，常規(guī)檢測HIV抗體 與PM十分相似CD8/MHC I 大量巨噬細胞侵潤，可見碎片性紅纖維,18,.,3.IBM 最易被誤診為PM 肌細胞漿和/或核內(nèi)還可見到包涵體特征

7、 多見老年人，男性，50中最常見，緩慢，四肢近遠端 特點：手指、腕，屈肌無力萎縮更明顯 股四頭肌無力萎縮明顯 CK輕度升高，5倍左右，10倍 激素和免疫抑制劑常無效,19,.,4.離子代謝紊亂相關(guān)疾病 肌無力，下肢多見，CK明顯升高，迅速恢復 最常見低鉀性肌病 高/低：鉀、鈉、鈣血癥 低：鎂、磷血癥,20,.,5.甲狀腺相關(guān)性肌病 1032% PM患者：甲減、甲亢、甲旁亢 甲減性肌?。杭〔∈羌诇p主要臨床表現(xiàn)之一 可癥狀不嚴重，CK卻明顯升高 （5000 U/L) 肌電圖無特異性 活檢：免疫組化無PM “CD8/MHC I 復合物”損傷表現(xiàn)，以此鑒別,21,.,6.藥物性肌病 多種藥物 他丁類藥

8、物誘導的肌?。簞┝肯嚓P(guān)性, 數(shù)周2年 占他丁類總不良反應(yīng)1014% 肌痛到橫紋肌溶解，17% 各種危險因素(老、女、肝腎、糖、酒等） 預防方法（小量、免合并、停藥） 秋水仙堿誘導的肌?。?大劑量可誘導 老年人和腎功能不全者多見 肌微管毒性有關(guān) 活檢：普通HE染色無特異 預防：肌酐清除率50%,22,.,7.酒精性肌病 *急性：發(fā)生率0.52%，4060歲男性，短期大劑量 急性發(fā)作，下肢近端及骨盆帶肌最常見 同時可有呼吸肌和吞咽肌受累 CK高，10倍左右 肌活檢：肌纖維廣泛變性壞死（急性橫位肌溶解） *慢性：4060歲，長期飲酒史（10年）男女 漸進性，近端肌無力萎縮 常伴酒精肝、外周神經(jīng)炎 肌

9、活檢：灶性壞死、脂肪小滴聚集于型肌纖維,23,.,8.激素性肌病 常隱匿發(fā)生，下肢無力加重，無頸屈肌無力加重表現(xiàn) CK正常或變化不大 肌電圖無自發(fā)性活動增加 多見于長期大量激素使用者，如地米，10%，910周 肌活檢：HE 無特異 油紅O染色（I, 脂肪小滴） 和ATP酶染色（, 肌纖維萎縮） 臨床鑒別：減激素28周減量后改善,24,.,9.嗜酸性粒細胞增多性肌炎 多亞急性發(fā)病， 可見近端無力肌痛，CK高 肌電圖：肌源性損害 肌活檢：肌肉炎性改變，嗜酸性粒細胞侵潤 亞型：嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合征 嗜酸性筋膜炎 復發(fā)性嗜酸性粒細胞增多性肌炎,25,.,10.肌營養(yǎng)不良癥 一組遺傳性進展性疾病

10、 Duchenne肌營養(yǎng)不良癥：X-連鎖隱性遺傳病，出生即患 Becker肌營養(yǎng)不良癥: X-連鎖隱性遺傳病，良性假性肥大性肌營養(yǎng)不良 明顯的下肢近端肌無力，后漸廣泛，肌肉假性肥大（腓腸肌）， 可有面肌無力 發(fā)病較晚，15歲左右，中年可有勞動力，4050年可活 肌活檢：可見肌骨架成分減少,26,.,肢帶型肌營養(yǎng)不良癥 男女皆可，1040歲發(fā)病 骨盆帶肩胛帶進行性加重，膈肌、心肌可受累 面-肩-肱型肌營養(yǎng)不良癥 常染色體顯性遺傳，青少年發(fā)病 面肌無力開始，眼口輪肌受累明顯 不能上舉，翼狀肩胛 內(nèi)臟受累少見,27,.,11.重癥肌無力和Lambert-Eaton綜合癥 均為神經(jīng)肌肉接頭處病變而引起

11、 重癥肌無力：常累及眼外肌、球部肌、頸肌和肩胛帶肌 抗乙酰膽堿受體、新斯的明試驗等可鑒別 Lambert-Eaton綜合癥：肢體軟弱無力 常合并肺癌或消化道腫瘤 CK可正常 肌電圖：低頻重復電刺激波幅衰減 高頻重復電刺激波幅遞增,28,.,12.線粒體肌病 線粒體呼吸酶鏈氧化代謝障礙，遺傳性肌病 線粒體肌病、線粒體腦肌病 青少年多見 骨骼肌疲勞，休息時緩解 肌電圖無特異， 1/3 CK高 肌活檢：特征性碎片性紅纖維（Trichrome染色）,29,.,13.運動神經(jīng)元病 肌萎縮性側(cè)索硬化 最常見 進行性肌萎縮 進行性肌無力，遠端開始向近端發(fā)展，肌萎縮出現(xiàn)早 肌電圖:神經(jīng)原性損害,30,.,14

12、.惡性腫瘤相關(guān)性肌病 老年DM患者 最常見：卵巢癌和胃癌（胃鏡/PET？） 其他（肺、乳腺、消化道、血液、甲狀腺、 鼻咽、腎癌等） 肌病可出現(xiàn)在腫瘤前后,31,.,疑似PM,詢問：+運動史、服藥史、飲酒史、激素應(yīng)用史、 休息后是否緩解、最初發(fā)病年齡 查體：+頸屈肌、手指和腕屈肌、眼睛活動、面肌活動、呼吸 檢查：+腫瘤相關(guān)檢查、病毒學檢查（HIV等）、甲功、 電解質(zhì)全項、X線檢查異位鈣化、婦科及胃腸鏡檢查、 CT（MR)肌萎縮 +免疫組化：T細胞（CD45RO） B細胞（CD20、CD45RA） 巨噬細胞（CD61、CD68） 50歲以上腫瘤、包涵體預后不良,32,.,謝謝！,33,.,后面內(nèi)容直接刪除就行 資料可以編輯修改使用 資料可以編輯修改使用,34,.,主要經(jīng)營：網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計、圖文設(shè)計制作、發(fā)布廣告等 公司秉著以優(yōu)質(zhì)的服務(wù)對待每一位客戶，做到讓客戶滿意！,35,.,致力于數(shù)據(jù)挖掘，合