心肌疾病新分析ppt課件

1、心 肌 疾 病,Rudolf Virchow, 1821-1902. Acknowledged as one of Germanys truly great scientists, he laid the foundation for modern pathology.,“primary myocardial disease” 是由法國里昂大學(xué)的Josserand and Gallavardin of Lyon 在 1901的文獻(xiàn)中提出的。,“myocardiomyopathy” 這個概念是由英國的Wallace Brigden首先提出 的，用以描述除冠脈病變以外，病因尚不明確 的心肌病變。,

2、定 義,原因不明的心肌病。 與特異性心肌病（原因已知）的心肌病相區(qū)別。 酒精性心肌病 圍產(chǎn)期心肌病 藥物性心肌病 克山病,心肌病的定義與分類（1995年WHO/ISFC）,心肌病的定義：伴有心功能障礙的心肌疾病 心肌病的分類：根據(jù)病理生理、病因?qū)W和發(fā)病因素把心肌病分為四個病態(tài) （1）擴(kuò)張型心肌?。╠ilated cardiomyopathy，DCM） （2）肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM) （3）限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy，RCM) （4）致心律失常型右室心肌?。╝rrythmogenic right ven

3、tricular cardiomyopathy，ARVC) （5）未分類心肌?。?Unclassified Cardiomyopathies ）,新定義,一組由多因素造成的以心肌機(jī)械/電活動功能障礙 引發(fā)的病癥，通常（但非總是）表現(xiàn)為左室肥厚或擴(kuò) 張，且發(fā)病多與基因相關(guān)；病變可以局限于心臟或是 全身性綜合癥的一部分，通常的結(jié)局是心血管源性病 死或是因心衰引起的健康殘缺。,新的分類,原發(fā)性心肌病 1.原發(fā)性基因性 2.原發(fā)性復(fù)合性 3.原發(fā)性獲得性 二. 繼發(fā)性心肌病,GREEN = actin-binding domain YELLOW = ATP-binding site ORANGE =

4、essential light chain VIOLET = regulatory light chain BLUE = residues which, when mutated, cause hypertrophic cardiomyopathy RED = residues which, when mutated, cause dilated cardiomyopathy,擴(kuò)張型心肌?。―ilated cardiomyopathy,DCM),以心肌細(xì)胞損害，進(jìn)行性收縮功能減退、心室（左室或雙心室）擴(kuò)大為特征。 常伴心律失常。,病因,大多為特發(fā)性（自身免疫性）。 家族遺傳性。 特異性感染（柯

5、薩奇，巨細(xì)胞病毒等）和非特異性感染（膠原性疾?。?。 中毒（灑精，抗癌藥物） 代謝紊亂（甲狀腺功能亢進(jìn)，微量元素缺乏。,臨床表現(xiàn),心衰癥狀 肺淤血（左心衰）：呼吸困難（勞力性、夜間陣發(fā)性，休息） 體循環(huán)淤血（右心衰）：水腫，惡心，肝區(qū)疼痛。 低排心量癥狀：疲乏，無力。 低血壓，心律失常 猝死。,體征,心臟增大 第三或四心音，奔馬律 心律失常 左/右心衰體征,輔助檢查,X ray 24-hour ambulatory ECG (Holter) lightheadedness, palpitation, syncope echocardiogram Radionuclide ventriculogr

6、aphy Cardiac catheterization age 40, ischemic history, high risk profile, abnormal ECG Endomyocardial Biopsy,ECG,傳導(dǎo)阻滯 心律失常 低電壓 ST-T改變 病理性Q波,Echocardiography,治療,限制體力活動 限鈉（salt restriction of a 2-g Na+ (5g NaCl) diet） 限制液體入量 早期內(nèi)科治療 ACE inhibitors, diuretics digoxin, carvedilol nitrate,-blocking agents

7、 anticoagulation for EF 30%, history of thromboemoli, presence of mural thrombi intravenous dopamine, dobutamine and/or phosphodiesterase inhibitors cardiac transplantation,肥厚性心肌病Hypertrophic Cardiomyopathy,1900由 French 和 Germans醫(yī)生首先報道。 發(fā)病率約為1/500。 肥厚、非擴(kuò)張，無其它疾病存在。 小腔室，（非）對稱性肥厚。 特發(fā)性肥厚型主動脈瓣下狹窄（idiopat

8、hic hypertropic subaortic stenosis,IHSS) 青年猝死的常見原因。,概 述,病 因,家族史 兒茶酚胺代謝異常 鈣調(diào)節(jié)異常 高強(qiáng)度運(yùn)動,病理,大體左室形態(tài)學(xué)改變 非對稱性肥厚 均勻性肥厚 心尖肥厚 組織學(xué)特征 心肌細(xì)胞肥大，形態(tài)各異。 排列紊亂。,65%,35%,10%,Hypertrophic cardiomyopathy,心肌排列紊亂,室性心律失常,Syncop,Sudden Death,LVH,舒張功能 減退,左室流出道梗阻,收縮期 壓力,二尖瓣返流,不能隨運(yùn)動 增加CO,MVO2,心肌細(xì)胞肥厚,LVEDP,Angia,Dyspnea,Clinical

9、Manifestation,Asymptomatic, echocardiographic finding Symptomatic dyspnea in 90% angina pectoris in 75% fatigue, pre-syncope, syncope risk of SCD in children and adolescents palpitation, PND, CHF, dizziness less frequent,心肌缺血 心肌質(zhì)塊 ，心肌需氧量增加 毛細(xì)血管密度不足 舒張期充盈壓上升 壁內(nèi)冠狀動脈異常 收縮時動脈受壓,體征,胸骨左緣3肋間粗糙噴射性收縮期雜音 流出道梗

10、阻 漏斗效應(yīng)(venturi effect),Increase in Gradient and Murmur,Contractility Preload Afterloadvalsalva (strain)- standing- -postextrasystole - isoproterenol digitalis -amyl nitrite- nitroglycerine- exercise tachycardia -hypovolemia ,Decrease in Gradient and Murmur,Contractility Preload AfterloadMueller mene

11、uver- valsalva (overshoot)- squatting- passive leg elevation-phenylephrine-beta-blocker - general anesthesia - -isometric grip- - ,實(shí)驗(yàn)室檢查,Chest radiogram Electrocardiogram Two-dimensional echocardiogram Radionuclide ventriculography Cardiac catheterization Endomyocardial Biopsy,ECG,左室高電壓 RV3、V4RV5 巨大

12、倒置T波（胸前導(dǎo)聯(lián)） ST-T壓低 水平型 下斜型,ECHOCARDIOGRAPHY,肥厚型心肌病預(yù)后,Sudden Death,AF,Symptom progression,End-stage,穩(wěn)定及良性過程,Risk Factors for SCD,Young age (30 years) “Malignant” family history of sudden death LV thickness greater than or equal to 30mm Aborted sudden cardiac death Sustained VT or SVT Recurrent syncope

13、 in the young Nonsustained VT (Holter Monitoring) abnormal exercise blood pressure,Br Heart J 1994; 72:S13,治療,beta-adrenergic blockers calcium antagonist disopyramide amiodarone, sotolol DDD pacing myotomy-myectomy alcohol septal ablation,心肌炎Myocarditis,定義：是指由某種感染引起的心臟炎癥過程。 炎癥可累及心肌細(xì)胞、間質(zhì)組織、血管成分及/或心包。

14、,感染源造成心肌損害的三種基本機(jī)制： 1.直接侵襲心肌 2.產(chǎn)生心肌毒素，如白喉 3.免疫介導(dǎo)性心肌損害,先驅(qū)病毒感染癥狀： 發(fā)熱、上呼吸道或腸道感染 少數(shù)癥狀輕微或不明顯 其有無并不能肯定或否定診斷,心肌炎的癥狀： 輕重不一，且缺乏特異性 輕者可無自覺癥狀 重者可猝死、嚴(yán)重心律失常、心源性休克、心衰、導(dǎo)致急性期死亡 也可表現(xiàn)為各種心律失常、心肌心包炎或急性心肌梗塞,成人急性病毒性心肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn) （1999年鎮(zhèn)江會 中華心血管雜志1999，Vol.27 No.6) 一.病史與癥狀 在上呼吸道感染、腹瀉等感染后1-3周內(nèi)出現(xiàn)心臟表現(xiàn)，如不能用一般原因解釋的嚴(yán)重乏力、胸悶、頭昏（心排血量降低）、第

15、一心音減弱、舒張期奔馬律、心包摩擦音、心臟擴(kuò)大、充血性心力衰竭或阿斯綜合征等。,二.上述感染后1-3周內(nèi)或同時新出現(xiàn)下列心律失常或心電圖改變者 1.竇性心動過速、AVB、SAB或束支阻滯 2.多源、成對室性早搏、自主性房性或交界性心動過速、陣發(fā)或非陣發(fā)性室性心動過速、心房或心室撲動、顫動 3.二個以上導(dǎo)聯(lián)ST段呈水平型或下斜型下移大于等于0.05mV或ST段異常抬高或出現(xiàn)異常Q波,三.心肌損傷的依據(jù) 1、cTnI、cTnT、CK-MB明顯升高 2、超聲心動圖示心腔擴(kuò)大或室壁活動異常 3、核素證明左室收縮或舒張功能減弱。,四.病原學(xué)依據(jù) 1.在急性期從心內(nèi)膜、心肌、心室或心包穿刺中測出腸道病毒或

16、其他病毒基因片段及病毒蛋白抗原。 2.在急性期用免疫組織學(xué)從心內(nèi)膜、心肌或心包組織中測出有病毒蛋白VP1。,四.病原學(xué)依據(jù) 3.病毒抗體：第二份血清中同型病毒抗體滴度較第1份血清升高4倍（相隔2周以上）或一次抗體效價640者為陽性，320者為可疑。,四.病原學(xué)依據(jù) 4.病毒特異性IgM：1320者為陽性 如同時有血中腸道病毒核酸陽性者更支持有近期病毒感染。,對同時具有上述一、二（1、2、3中任何一項(xiàng)）、三中任何二項(xiàng)，在排除其他原因心肌疾病后，臨床上可診斷急性病毒性心肌炎，如同時具有四中1項(xiàng)者，可從病原學(xué)上確診急性病毒性心肌炎；如僅具有四中2、3項(xiàng)者，在病原學(xué)上只能擬診為急性病毒性心肌炎。,急性病毒性心肌炎的治療 原則： （1）休息 （2）對癥治療 （3）適當(dāng)選用改善心肌代謝的藥物 （4）抗病毒、調(diào)節(jié)免疫等,一.休息 目的 減輕心臟負(fù)擔(dān) 輕癥：在短期休息后可從事非體力勞動 重癥：如心臟擴(kuò)大、嚴(yán)重心律失常、心肌酶譜明顯增高等患者，休息日期宜適當(dāng)延長。有心功能不全者，一般休息6個月左右。,二.對癥治療 1.心力衰竭：按一般心力衰竭治療原則，可