癡呆的MR影像學(xué)診斷(1).ppt

1、癡呆的MRI影像學(xué)診斷,Frederik Barkhof, Marieke Hazewinkel, Maja Binnewijzend and Robin Smithuis 阿爾茨海默病中心和影像分析中心、 阿姆斯特丹自由大學(xué)醫(yī)學(xué)中心和 Rijnland 醫(yī)院，萊德多普，荷蘭,本文根據(jù)Frederik Barkhof為荷蘭放射學(xué)會(huì)為神經(jīng)放射學(xué)教學(xué)課程提供的演示文稿由 the Radiology Assistant的編輯 Robin Smithuis改編。 首發(fā)日期: 1-3-2007；更新日期: 9-1-2012. 著重于MRI在癡呆及其相關(guān)疾病診斷中的作用。,將討論以下方面內(nèi)容：,MR對(duì)癡呆

2、的系統(tǒng)評(píng)價(jià) 癡呆的MR檢查方案 最常見(jiàn)的癡呆綜合征的典型表現(xiàn) 阿爾茨海默病(AD) 血管性癡呆 (VaD) 額顳葉癡呆 (FTLD) 此外將簡(jiǎn)要概述有關(guān)可能與癡呆關(guān)聯(lián)的神經(jīng)退行性疾病。,介紹 MR檢查方案 CT 檢查方案 MR在癡呆中的評(píng)估價(jià)值 全腦皮層萎縮量表（GCA-scale） 內(nèi)側(cè)顳葉萎縮視覺(jué)評(píng)定量表（MTA-scale） 腦白質(zhì)損害評(píng)定量表（Fazekas scale ） 正常老化 巨大腦梗塞 頂葉萎縮評(píng)定量表（Koedam score） FDG（氟代脫氧葡萄糖）-PET,特定疾病 阿爾茨海默?。ˋD） 早老性AD 輕度認(rèn)知功能障礙(MCI) 血管性癡呆(VaD) 巨大梗死和小血管疾

3、病 腦淀粉樣血管病(CAA) 額顳葉變性 (FTLD ) 路易體癡呆 進(jìn)行性核上性麻痹(PSP) 多系統(tǒng)萎縮 (MSA) 克雅氏病 (CJD) 皮質(zhì)基底節(jié)變性 (CBD) Huntington氏舞蹈病 伴皮層下梗死的顯性遺傳性腦血管病和腦白質(zhì)病 (CADASIL) 創(chuàng)傷性腦損傷 (TBI),介紹,現(xiàn)今神經(jīng)影像學(xué)在癡呆診斷中的作用已經(jīng)超過(guò)了除神經(jīng)外科之外的以往。 有些特定的神經(jīng)退行性疾病可能得到影像表現(xiàn)的支持，有時(shí)甚至是由影像所確診。 這將有助于神經(jīng)影像學(xué)對(duì)像阿爾茨海默病等神經(jīng)退行性疾病的早期診斷的挑戰(zhàn)。 早期診斷包括對(duì)癡呆前期的識(shí)別，如輕度認(rèn)知功能障礙(MCI)。此外早期診斷還包括使用目前可用

4、的治療方法或者未來(lái)的新療法對(duì)疾病進(jìn)行早期治療。 神經(jīng)影像學(xué)還可用于對(duì)疾病發(fā)展的評(píng)估以及對(duì)MCI和AD進(jìn)行的實(shí)驗(yàn)性研究。,冠狀位顯示的海馬這是涉及癡呆許多表現(xiàn)的主要結(jié)構(gòu),MR 檢查方案,斜冠狀位T1WI用于評(píng)價(jià)內(nèi)側(cè)顳葉額海馬的萎縮。采用與海馬長(zhǎng)軸垂直的平行線，該線也可以采用與腦干平行定位。 采用薄層掃描并通過(guò)重建獲得全腦連續(xù)的3D矢狀位T1圖像。另外，矢狀位重建可以很好地評(píng)價(jià)中線結(jié)構(gòu)以及頂葉的萎縮，這些可能與某些神經(jīng)退行性疾病有關(guān)。 FLAIR 圖像常用來(lái)評(píng)價(jià)全腦皮層萎縮 (GCA)、血管白質(zhì)高信號(hào)和梗塞。 T2WI常用于評(píng)估梗塞，尤其是丘腦和基底節(jié)區(qū)腔隙性腦梗塞，這些在FLAIR圖像上很容易漏

5、診。 T2*WI 對(duì)發(fā)現(xiàn)淀粉樣血管病中的微出血是必需的，還可以發(fā)現(xiàn)鈣化和鐵沉積。 DWI 被認(rèn)為是年輕患者和快速進(jìn)行性神經(jīng)退行性疾病 (DD 血管炎， CJD)的補(bǔ)充序列。,阿姆斯特丹阿爾茨海默病中心的檢查方案,CT 檢查方法,當(dāng)存在MRI檢查禁忌癥或者為排除外科手術(shù)治療所導(dǎo)致的認(rèn)知能力減退時(shí)，CT是僅有的影像檢查方法，采用橫斷面角度平行于顳葉長(zhǎng)軸的方向進(jìn)行掃描。 使用多層螺旋CT采取垂直于顳葉長(zhǎng)軸進(jìn)行計(jì)算機(jī)重建取得的冠狀位可以很好地顯示海馬。,CT 橫斷面掃描采用負(fù)角獲得海馬圖像,使用多層螺旋CT采取垂直于顳葉長(zhǎng)軸進(jìn)行計(jì)算機(jī)重建取得的冠狀位可以取得海馬的最優(yōu)圖像。,頭部螺旋CT掃描重建取得冠

6、狀位圖像,MR對(duì)癡呆的評(píng)價(jià),對(duì)懷疑有癡呆病人進(jìn)行MR研究時(shí)必須有評(píng)估的標(biāo)準(zhǔn)方法。首先需要排除像硬膜下血腫、腫瘤以及腦積水這類(lèi)可治愈疾病。 接著尋找特異性癡呆的跡象，如： - 阿爾茨海默病 (AD): 內(nèi)側(cè)顳葉萎縮 (MTA) 和頂葉萎縮。 - 額顳葉變性(FTLD): (不對(duì)稱(chēng)的)額葉腦萎縮和顳葉萎縮。 - 血管性癡呆(VaD): 全腦萎縮、彌漫性白質(zhì)病變、腔隙性 和巨大梗死（梗塞涉及到認(rèn)知功能區(qū)域）。 - 路易體癡呆(DLB)：與其他類(lèi)型的癡呆相比一般沒(méi)有特異 性 。 - 因此在研究MR圖像時(shí)按照病灶范圍分全腦萎縮、局灶性萎縮和血管性疾?。垂Ｈ?、腦白質(zhì)病變、腔隙性梗塞）。,在研究MR圖像時(shí)

7、必須有系統(tǒng)地將其劃分為全腦萎縮、局灶性萎縮和血管性疾?。垂Ｈ?、腦白質(zhì)病變以及腔隙性梗塞）。 對(duì)懷疑有認(rèn)知障礙患者的MR的標(biāo)準(zhǔn)化評(píng)估包括： -全腦皮層萎縮量表（GCA-scale） -內(nèi)側(cè)顳葉萎縮視覺(jué)量表（MTA-scale） -頂葉萎縮評(píng)定量表（Koedam score） -腦白質(zhì)損害評(píng)定量表（Fazekas scale） -尋找大的梗塞,全腦皮層萎縮評(píng)定量表（GCA-scale）,GCA scale 是對(duì)整個(gè)大腦的皮層萎縮進(jìn)行評(píng)估。 0級(jí): 沒(méi)有皮層萎縮； 1級(jí): 輕度皮層萎縮: 腦溝增寬； 2級(jí): 中度萎縮： 腦回體積縮小； 3級(jí): 重度萎縮（晚期）：“刀刃萎縮”。,FLAIR圖像時(shí)顯示

8、皮層萎縮的最佳序列。 在一些神經(jīng)退行性疾病萎縮是不對(duì)稱(chēng)的并出現(xiàn)在特定的區(qū)域。 影像報(bào)告應(yīng)該指出萎縮發(fā)生的區(qū)域或不對(duì)稱(chēng)。 在對(duì)不同區(qū)域的萎縮進(jìn)行評(píng)估時(shí)要注意中央溝的位置更靠后一些（下圖）。,腦中央溝的位置更靠后,內(nèi)側(cè)顳葉萎縮評(píng)定量表（MTA-scale）,內(nèi)側(cè)顳葉萎縮評(píng)定量表（MTA-score）通常用于評(píng)估層面一致的冠狀位T1WI，在腦橋前面水平選擇一層通過(guò)海馬體部的層面。 75 歲 : MTA評(píng)分為 3 級(jí)或更高為異常(即 在這個(gè)年齡2 級(jí)還是正常的),從222例對(duì)照組和不同類(lèi)型的癡呆患者數(shù)據(jù)研究表明，此視覺(jué)量表用于評(píng)估顳葉萎縮所致的AD敏感性和特異性為85%。,該評(píng)分是基于觀察脈絡(luò)膜裂的增

9、寬、顳角擴(kuò)大以及海馬結(jié)構(gòu)高度的變化：,0級(jí): 沒(méi)有萎縮； 1級(jí): 僅有脈絡(luò)膜裂的增寬； 2級(jí): 同時(shí)伴有側(cè)腦室顳角的擴(kuò)大； 3級(jí): 海馬體積中度 縮小（高度下降）； 4級(jí): 海馬體積重度縮小。,下圖分別是0-4級(jí)MTA分級(jí)示意圖。,MTA高分對(duì)阿爾茨海默病的診斷敏感性較高，絕大多數(shù)患者都伴有阿爾茨海默病，而對(duì)照組卻缺乏其表現(xiàn)(如下表)。 這是辨別對(duì)照組和AD患者最好方法，然而該方法對(duì)AD患者并不是完全具有特異性，MTA在其他類(lèi)型的癡呆中也有發(fā)現(xiàn)(7)。 另一方面，如果一個(gè)輕度認(rèn)知功能障礙（MIC) 的病人處于“AD前期”時(shí)在MTA評(píng)分中可能為陰性；看起來(lái)該患者不會(huì)發(fā)展為AD(高靈敏度中在預(yù)測(cè)價(jià)

10、值方面存在著高陰性率)，例如一個(gè)很年輕的病人可以在隨后的圖像中觀察到更多AD的萎縮表現(xiàn)。,阿爾茨海默病、 血管性癡呆以及路易體癡呆(DLB)的內(nèi)側(cè)顳葉萎縮和對(duì)照組的比較。,對(duì)一個(gè)高度懷疑阿爾茨海默病的患者隨訪復(fù)查是有益的，觀察（內(nèi)側(cè)顳葉）萎縮是否有進(jìn)展。 另一種方法是采用SPECT或者PET掃描觀察顳頂葉皮層灌注/代謝的變化，這些變化可以先于萎縮的發(fā)展。 下圖是一個(gè)具有AD家族史風(fēng)險(xiǎn)的病人在18-36個(gè)月內(nèi)的系列檢查圖像，它反映了疾病的發(fā)展過(guò)程。,有AD家族史的患者冠狀位T1WI 表現(xiàn)海馬逐漸萎縮的進(jìn)程 （圖像提供：Nick Fox）。,腦白質(zhì)損害評(píng)定量表（Fazekas scale ）,MR

11、上，白質(zhì)高信號(hào)（WMH）和腔隙性梗塞在老年人中是常見(jiàn)的，通常被認(rèn)為是小血管疾病的證據(jù)。,腦白質(zhì)損害評(píng)定量表（Fazekas-scale）被證實(shí)為是整個(gè)大腦白質(zhì)病變存在的全面反映 。 橫斷位FLAIR或者T2WI是最好序列。 分類(lèi): Fazekas 0級(jí): 沒(méi)有或一個(gè)WMH 病變信號(hào)斑點(diǎn)； Fazekas 1級(jí): 多個(gè)病變信號(hào)斑點(diǎn)； Fazekas 2級(jí): 病灶開(kāi)始相互融合（橋形成）； Fazekas 3:級(jí) 融合成大的病灶。,Fazekas 1 級(jí)在老年人被認(rèn)為是正常的。 Fazekas 2 和 3級(jí)是病理性的，但在個(gè)別人可以表現(xiàn)為功能正常，但是這些人存在殘疾的高風(fēng)險(xiǎn)。 在對(duì)600個(gè)正常老年人

12、的一年里用Fazekas 評(píng)分預(yù)測(cè)殘疾（下表），25%評(píng)分3級(jí)在一年里發(fā)生殘疾（10），三年隨訪顯示白質(zhì)改變愈重強(qiáng)烈提示腦功能下降愈快（17）。,腦白質(zhì)損害評(píng)定量表（Fazekas scale）用于預(yù)測(cè)老年人未來(lái)殘疾發(fā)生率,正常老化,正常老年腦的表現(xiàn)可能和癡呆的表現(xiàn)一致。 早期可能出現(xiàn)某種程度的萎縮，盡管主要是血管周?chē)╒-R間隙）間隙擴(kuò)大突出的白質(zhì)和額頂葉腦溝的非特異增寬，也有可能伴有內(nèi)側(cè)顳葉一定程度上的萎縮。一個(gè) MTA評(píng)分為 2級(jí)得75歲以上的老人可能是正常的。 隨著大腦老化，在特定區(qū)域有越來(lái)越多的鐵沉積：主要是基底節(jié)區(qū)、 紅核 和黑質(zhì)的網(wǎng)狀部分。 可能在側(cè)腦室周?chē)赥2WI和FLAIR

13、像上帽邊狀高信號(hào)，稱(chēng)為帽狀和帶狀征（如下圖）。,帽狀和帶狀征,少量的白質(zhì)高信號(hào)可以發(fā)生在正常的老年腦（Fazekas 1級(jí))。 腔隙性梗塞總是病理的。,大的腦梗塞,大的腦梗塞發(fā)生部位通常是大腦認(rèn)知功能極為重要的區(qū)域。 下表列出了這些區(qū)域。,大的腦梗塞應(yīng)選擇橫斷位FLAIR和T2WI序列。圖示是雙側(cè)丘腦梗塞該區(qū)域與認(rèn)知功能障礙關(guān)系密切。,兩個(gè)不同患者的橫斷位FLAIR圖像,最左圖顯示的是一個(gè)大腦后動(dòng)脈血管供應(yīng)的區(qū)域的一個(gè)梗塞，包括含有海馬的內(nèi)側(cè)顳葉的下角。這是一個(gè)大范圍的梗塞，由于位于優(yōu)勢(shì)半球，這將會(huì)導(dǎo)致認(rèn)知功能障礙。 另一幅圖像顯示的是另一例大腦后動(dòng)脈區(qū)域梗塞的橫斷位FLAIR，包括顳枕葉聯(lián)合

14、區(qū)，這是又一個(gè)可導(dǎo)致認(rèn)知功能障礙的大的梗塞的例子。,頂葉萎縮評(píng)定量表（Koedam score）,除了內(nèi)側(cè)顳葉萎縮，頂葉萎縮在診斷AD方面也有明確的預(yù)測(cè)價(jià)值。 楔前葉萎縮尤其具有AD的特異性(15)。特別是對(duì)MTA評(píng)分正常的患有AD的年輕患者（AD早期）尤為重要。 Koedam 量表評(píng)估頂葉萎縮包括 矢狀位、冠狀位和橫斷位。在這些序列中，評(píng)估頂葉萎縮（含楔前葉）還有后扣帶溝和頂枕溝的增寬（如表）。,Koedam 分級(jí)0-1,用矢狀位T1WI、橫斷位FLAIR和冠狀位T1WI 對(duì)頂葉萎縮的 Koedam 分級(jí)進(jìn)行評(píng)分。 在不同方位獲得的評(píng)分不同，那就必須考慮最高評(píng)分（16）。,Koedam 0-

15、1級(jí),Koedam 分級(jí)2-3,用矢狀位T1WI、冠狀位FLAIR和 冠狀位T1WI 對(duì)頂葉萎縮的 Koedam 分級(jí)進(jìn)行評(píng)分。,Koedam 2-3級(jí),FDG-PET,除了臨床檢查之外，腦脊液和MRI以及 PET顯像都有益于AD的診斷。 AD病人 FDG-PET 可以觀察到顳頂部和/或扣帶回后部代謝減低。這將幫助FTD和AD 的鑒別，F(xiàn)TD在FDG-PET上表現(xiàn)為額葉的代謝減低。 下圖分別是正常人、AD和FTD病人的FDG-PET（上面一行）和橫斷位FLAIR圖像。 AD病人頂葉代謝降低（黃色箭頭），而FTD病人則是額葉代謝減低（紅色箭頭）。,常見(jiàn)疾病,不同類(lèi)型的癡呆發(fā)病率與年齡有關(guān)。 小于

16、65歲的患者中多有家族性和AD前期的老年性表現(xiàn)以及FTLD病人； 大于65歲多見(jiàn)于老年性癡呆和血管性癡呆。 許多有明顯癡呆癥狀的老年病人同時(shí)伴有血管性疾病，有助于癡呆的診斷。,阿爾茨海默?。ˋlzheimers Disease ）,在老年人口中AD約占癡呆患者的50%-70% ，年齡因素影響很大，65歲以上的發(fā)病率接近8%，85歲以上約占30%。 AD的病程發(fā)展是漸進(jìn)性的，出現(xiàn)癥狀之后平均生存期為10年。隨著人口老齡化的不斷增加，預(yù)計(jì)未來(lái)50年AD的發(fā)病率會(huì)超過(guò)三倍。 在AD晚期廣泛的皮質(zhì)萎縮與其他類(lèi)型的癡呆晚期無(wú)差別。影像方面嘗試能夠在早期就做出AD的診斷，特別是海馬和顳葉內(nèi)側(cè)，這里是AD開(kāi)

17、始的地方。 MRI在診斷AD上有雙重作用：排除其他原因?qū)е碌恼J(rèn)知功能障礙和盡可能地做出AD的早期診斷及早期治療和建議。,研究下圖。 影像表現(xiàn)符合AD晚期的診斷 具有：海馬和內(nèi)側(cè)顳葉極度萎縮（MTA評(píng)分為4級(jí)）以及嚴(yán)重腦萎縮（GCA評(píng)分3級(jí)）。 但對(duì)于AD來(lái)說(shuō)這不具有特異性，因?yàn)槠渌膊⊥砥谝矔?huì)發(fā)生重度腦萎縮。,早老期的AD,早老期 AD ( 65 y) 影像表現(xiàn)不同，盡管有時(shí)有一點(diǎn)輕度海馬萎縮，但最主要的還是伴有后方扣帶回和楔前葉萎縮的頂葉萎縮，海馬可以是正常的。,早老期AD患者正常的海馬和頂葉嚴(yán)重萎縮,輕度認(rèn)知功能障礙 (MCI),輕度認(rèn)知功能障礙是用于描述那些有一點(diǎn)記憶問(wèn)題但實(shí)際上沒(méi)有癡呆

18、的患者相對(duì)較接近的術(shù)語(yǔ)，因?yàn)榘V呆是被定義為有兩個(gè)或更多認(rèn)知領(lǐng)域中存在問(wèn)題的人。這些患者當(dāng)中有些是早期的阿爾茨海默氏癥或其他癡呆病人，確定他們很重要。發(fā)現(xiàn)MTA是判斷癡呆進(jìn)展的最有力證據(jù)。,血管性癡呆 (VaD),-血管性癡呆是僅次于阿爾茨海默氏癥最常見(jiàn)的導(dǎo)致癡呆的原因。需要與突發(fā)性血管性疾病引起的癡呆相鑒別。 - VaD的特征是病變?cè)诜€(wěn)定期間逐漸加重，隨后認(rèn)知功能的突然下降。但是大多數(shù)病人有小的血管性病變，有著較為典型的病變呈漸進(jìn)性細(xì)小惡化征象。 -控制住血管性危險(xiǎn)因素是治療選擇，但膽堿酯酶抑制劑（用于AD的藥物）也越來(lái)越多地被用于治療血管性癡呆。 -下圖是一例涉及海馬的大的PCA梗塞病人圖像

19、。這是位于優(yōu)勢(shì)半球的可能突然導(dǎo)致癡呆的腦梗塞類(lèi)型，但如果不發(fā)生優(yōu)勢(shì)半球通常不會(huì)造成癡呆。,涉及顳葉內(nèi)側(cè)的 PCA 梗死,大多數(shù)VaD有彌漫性伴有融合較大病灶的腦白質(zhì)病變(Fazekas 3)。 這些患者部分因皮質(zhì)萎縮導(dǎo)致腦室擴(kuò)大，有些人還有內(nèi)側(cè)顳葉的萎縮。 下圖是一個(gè)VaD患者的圖像，內(nèi)側(cè)顳葉是正常的。,血管性癡呆，沒(méi)有內(nèi)側(cè)顳葉萎縮,大的腦梗塞和小血管疾病,大的腦梗塞,雙側(cè)大腦前動(dòng)脈分布區(qū). 頂顳和顳枕三角區(qū)的優(yōu)勢(shì)半球（包括角回） 大腦后動(dòng)脈分布區(qū)供應(yīng)的中線旁丘腦和內(nèi)側(cè)顳葉的下部的優(yōu)勢(shì)半球部分。 優(yōu)勢(shì)半球分水嶺區(qū)梗塞（額葉和頂葉上部）,小血管疾病,額葉多發(fā)性腔隙性腦梗塞 (2) 和基底節(jié)中心(

20、2) WMLs (至少超過(guò)WM 25% ) 雙側(cè)丘腦病灶,下圖是一個(gè)被診斷為VaD的患者圖像。在腦室周?chē)踪|(zhì)病變看上去是很?chē)?yán)重的WMH（T1低信號(hào)），除了這些血管的變化還有MTA?？赡苓@是一個(gè)既有VaD又有AD的病人，這在許多老年患者中的發(fā)現(xiàn)。這些白質(zhì)的低信號(hào)和腔隙性梗塞通常還能在非癡呆的老人中觀察到，在某種程度上被看成是正常衰老過(guò)程的表現(xiàn)。,為了解決這個(gè)問(wèn)題NINDS-AIREN 國(guó)際工作協(xié)會(huì)已經(jīng)制定了根據(jù)病史、物理檢查、放射（見(jiàn)上文）和病理檢查做出有疑似、擬診和確診為VaD病人的各類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)。但是應(yīng)注意到在NINDS-AIREN標(biāo)準(zhǔn)中放射學(xué)部分的評(píng)估可信度存在差異 ，某一水平的培訓(xùn)是強(qiáng)制性的(

21、2)。,MTA 患者合并VaD,內(nèi)側(cè)丘腦核發(fā)揮著記憶和學(xué)習(xí)的主要作用，大的單個(gè)腦梗塞或者這一部位的雙側(cè)腦梗塞會(huì)導(dǎo)致癡呆，尤其要注意這一區(qū)域以發(fā)現(xiàn)那些小的梗塞。,雙側(cè)內(nèi)側(cè)丘腦大的梗死,僅供學(xué)習(xí)之用,在 FLAIR 圖像上很容易漏診這部分梗塞，因?yàn)楹芸赡芩鼈兣c周?chē)Y(jié)構(gòu)等信號(hào)強(qiáng)度(8)。高分辨率的T2WI可以發(fā)現(xiàn)這些丘腦梗塞。 FLAIR 在對(duì)幕下和脊髓診斷方面價(jià)值有限，這是因?yàn)樗鼔褐频牟粌H有水的信號(hào)還有長(zhǎng)T1弛豫時(shí)間的病理部分。這種現(xiàn)象還見(jiàn)于對(duì)多發(fā)性硬化的檢查，F(xiàn)LAIR在幕下區(qū)域價(jià)值有限和對(duì)脊髓沒(méi)有用處。,FLAIR漏診的丘腦梗死,腦淀粉樣血管病 (CAA),癡呆也可以是CAA的臨床表現(xiàn)，由于-

22、淀粉樣蛋白在大腦血管壁沉積，常導(dǎo)致出血，常見(jiàn)的是 微出血，但也有蛛網(wǎng)膜下腔出血以及腦葉出血發(fā)生的可能。 在MR， T2* 序列可以顯示多發(fā)性 微出血， 典型的位于邊緣區(qū)域(相對(duì)于高血壓 微出血， 更多見(jiàn)于中心部位例如基底節(jié)和丘腦)。另外， FLAIR 可以顯示區(qū)別中度的白質(zhì)低信號(hào)(Fazekas 2或3級(jí))。左圖是一個(gè)CAA病人的T2* 圖像，顯示位于邊緣的的多發(fā)微出血。,腦淀粉樣血管病,同一患者FLAIR 圖像顯示 Fazekas 2 級(jí)白質(zhì)高信號(hào),僅供學(xué)習(xí)之用,CAA患者T2* 圖像顯示微出血。,腦淀粉樣血管病,額顳葉變性(FTLD ),FTLD，以前稱(chēng)為Picks 病，屬于進(jìn)行性癡呆，約

23、占癡呆患者的5-10%， 相對(duì)更常見(jiàn)于前期狀態(tài)。 臨床特征表現(xiàn)為行為和語(yǔ)言障礙，可以先于或掩蓋記憶障礙。目前沒(méi)有有效治療方法。 影像表現(xiàn)為額葉和/或顳葉的明顯萎縮。部分FTLD萎縮可能表現(xiàn)為明顯的不對(duì)稱(chēng)，例如語(yǔ)義性癡呆，一種進(jìn)行性失語(yǔ)癥的壓型疾病，是由于左側(cè)顳葉的變性。,FTLD晚期患者額葉、 顳葉嚴(yán)重萎縮。頂葉和枕葉沒(méi)有萎縮。Courtesy Webpath（11）。,進(jìn)行性失語(yǔ)患者的圖像。 最顯著的表現(xiàn)是不對(duì)稱(chēng)的左側(cè)顳葉極度萎縮，不僅海馬還有顳極。 這種萎縮在橫斷面上表現(xiàn)像刀片樣（稱(chēng)為“刀片狀萎縮”）。 在FLAIR圖像上有時(shí)出現(xiàn)一些高信號(hào)，可能是由于膠質(zhì)增生。 這些發(fā)現(xiàn)對(duì)FTLD的診斷是

24、特異性的。左側(cè)顳葉萎縮患者常有顯著的臨床表現(xiàn)。右側(cè)萎縮的這類(lèi)病人由于僅有細(xì)微的面孔識(shí)別障礙而不易診斷。,FTLD： T2WI 和FLAIR左側(cè)顳葉“刀片狀萎縮”與右側(cè)顳葉正常,僅供學(xué)習(xí)之用,路易體癡呆,路易體癡呆在癡呆患者中大約占25%，屬于非典型的帕金森綜合征合并進(jìn)行性癱瘓（PSP）和多系統(tǒng)萎縮（MSA）。臨床表現(xiàn)類(lèi)似于AD或者和帕金森綜合征引起的癡呆。患者具有典型的1-3種癥候群：視覺(jué)幻覺(jué)、帕金森病樣癥狀以及波動(dòng)性認(rèn)知障礙和注意力不集中。病理學(xué)上，該病的特征是在海馬復(fù)合體、皮層下核和大腦皮層彌漫性分布的淀粉樣斑塊等不同地方存在路易體。膽堿酯酶抑制劑是目前僅有的治療選擇。路易體癡呆影像診斷作

25、用有限。MR大腦表現(xiàn)通常是正常的，包括海馬。 這一發(fā)現(xiàn)的重要性在于可以與阿爾茨海默病區(qū)分，主要起鑒別診斷作用。核素顯像常用于表現(xiàn)異常的多巴胺能系統(tǒng)（又稱(chēng)為DaTscan）。,路易體癡呆：正常海馬。,進(jìn)行性核上性麻痹(PSP),PSP 也是一個(gè)非典型的帕金森綜合征。PSP患者具有明顯的中腦萎縮(中腦)，表現(xiàn)為典型的向上凝視麻痹。,PSP 中腦萎縮,正常情況下中腦的上緣是凸形的。 PSP病人因?yàn)橹心X萎縮導(dǎo)致中腦上緣變凹形成典型的“蜂鳥(niǎo)征”（如下圖）。,PSP：由于中腦萎縮形成“蜂鳥(niǎo)征”,多系統(tǒng)萎縮 (MSA),MSA也是非典型帕金森綜合征之一，是一種罕見(jiàn)的以帕金森綜合征、小腦和錐體系癥狀以及自主性

26、機(jī)能障礙一組為特征的神經(jīng)功能障礙性疾病。 MSA 分為 MSA-C、 MSA-P或 MSA-A。MSA-C 型(以前稱(chēng)為 特發(fā)性橄欖橋小腦萎縮，即 sOPCA)以小腦癥狀為主，而MSA-P是以帕金森病癥狀為主(MSA-P 以前稱(chēng)為紋狀體黑質(zhì)變性)。 MSA-A表現(xiàn)為自主性機(jī)能障礙，新近又被命名為 Shy-Drager 綜合征（(別名：特發(fā)性直立性低血壓，神經(jīng)源性體位性低血壓)。通常有顯著的小腦萎縮和重度的腦橋萎縮。,在MSA-P: 低T2 延髓背外側(cè)核和 T2上裂隙狀高信號(hào)側(cè)核。 對(duì)照PSP，沒(méi)有蜂鳥(niǎo)征的顯示，因?yàn)橹心X上緣形狀是正常的。 所謂的 “十字面包征”是橋腦高信號(hào)的結(jié)果，MSA-C典型

27、表現(xiàn)。,MSA “十字面包征”,克雅氏病 (CJD),CJD是一種極為罕見(jiàn)的、目前無(wú)法醫(yī)治的神經(jīng)退行性疾病，是由一種被稱(chēng)為朊病毒的傳染因子引起。 CJD的初始癥狀是迅速發(fā)展的癡呆進(jìn)而導(dǎo)致記憶喪失、性格改變和幻覺(jué) 。 該病的特征是大腦皮層和皮層下灰質(zhì)海綿狀變性，喪失神經(jīng)元功能被膠質(zhì)細(xì)胞增生取代。有時(shí)在FLAIR序列可以發(fā)現(xiàn)異常，但最顯著的還是DWI序列，在紋狀體和新皮層（the neo-cortex）或者兩者最顯著 。,大腦皮層變性FLAIR (左) 和 DWI （右圖）,新型克雅氏病 CJD,新型克雅氏病又被稱(chēng)為“瘋牛病”(12)。這種病極少遇見(jiàn)。在丘腦后部發(fā)現(xiàn)不同的變化，稱(chēng)為 丘腦后結(jié)節(jié)。,

28、新型克雅氏病在丘腦后結(jié)節(jié)高信號(hào)。Courtesy Dr. Collie （12）。,皮質(zhì)基底節(jié)變性(CBD),CBD 是一種罕見(jiàn)的可能存在認(rèn)知功能障礙的疾病，通常合并帕金森病樣癥狀。所謂的“Alien-hand”綜合征（異手綜合征）是一種典型表現(xiàn)。MRI 表現(xiàn)為不對(duì)稱(chēng)的頂葉皮質(zhì)萎縮，有時(shí)在T2WI圖像上出現(xiàn)與白質(zhì)相關(guān)的高信號(hào)。 橫斷位FLAIR 圖像顯示CBD患者明顯不對(duì)稱(chēng)的頂葉皮質(zhì)萎縮。,皮質(zhì)基底節(jié)變性。,亨廷頓病Huntington Disease,Huntington病是一種遺傳性神經(jīng)退行性疾?。ǔＨ旧w顯性特征，但常常重新發(fā)生變異)，早期發(fā)作可以表現(xiàn)為癡呆、舞蹈徐動(dòng)癥和精神病。影像特征

29、表現(xiàn)為尾狀核萎縮伴隨側(cè)腦室前腳的擴(kuò)大。,伴皮層下梗死的顯性遺傳性腦血管病和腦白質(zhì)病 (CADASIL),CADASIL是另一種可以產(chǎn)生漸進(jìn)性認(rèn)知功能障礙的遺傳性疾病 。其他主要癥狀包括偏頭痛、卒中樣發(fā)作和行為異常。它會(huì)影響大腦小血管。圖像上可以在額葉、特別是前顳葉發(fā)現(xiàn)與白質(zhì)融合的合并梗塞（腔隙）和微出血的高信號(hào)。FLAIR圖像可以顯示出CADASIL典型表現(xiàn)- 包含前顳葉的與白質(zhì)融合的伴有腔隙性梗塞的高信號(hào)。,僅供學(xué)習(xí)之用,創(chuàng)傷性腦損傷(TBI),像腦挫裂傷和彌漫性軸索損傷(DAI)之類(lèi)創(chuàng)傷性腦損傷的長(zhǎng)期后遺癥可以包括認(rèn)知功能障礙。額葉底/顳葉 實(shí)質(zhì)損失或者 T2* 黑點(diǎn)是有腦外傷病人的典型D

30、AI表現(xiàn)，因此在觀察MR圖像時(shí)必須考慮到對(duì)癡呆的評(píng)估。 下面FLAIR 圖像顯示典型的創(chuàng)傷后組織缺損伴有兩側(cè)額葉、左側(cè)枕葉和右側(cè)顳葉的膠質(zhì)細(xì)胞增生。,創(chuàng)傷性腦損傷,參考資料,References MRI in the Practical Evaluation of Dementia: Beyond Exclusion by Philip Scheltens View Philip Scheltens presentation at the 8th International Conference on Alzheimers Disease and Related Disorders Opera

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