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文檔簡介

1、橫紋肌溶解(Rhabdomyolysis,RM),1,學(xué)習(xí)交流PPT,橫紋肌溶解癥(Rhabdomyolysis,RM)是指由于擠壓、運(yùn)動(dòng)、高熱、藥物、炎癥等多種原因?qū)е聶C(jī)體橫紋肌破壞、崩解,細(xì)胞膜完整性改變,細(xì)胞內(nèi)容物如肌酸激酶(creatine kinase,CK)、肌紅蛋白(Myoglobin,MB)、電解質(zhì)等成分進(jìn)入細(xì)胞外液及血循環(huán),引起一系列并發(fā)癥的臨床綜合征,包括急性腎損傷,水電解質(zhì)紊亂,彌漫性血管內(nèi)凝血等,急性腎損傷(Acute kidney injury,AKI)是橫紋肌溶解癥的一個(gè)常見、可危及生命的嚴(yán)重并發(fā)癥,有效的預(yù)防AKI可以延緩疾病進(jìn)程,改善預(yù)后,定義,2,學(xué)習(xí)交流PP

2、T,物理性 非物理性,病因,3,學(xué)習(xí)交流PPT,物理性原因-擠壓與創(chuàng)傷,地震、塌方、戰(zhàn)爭、交通事故等災(zāi)害引起的以橫紋肌溶解為主要表現(xiàn)的擠壓綜合征,在臨床上比較常見。 一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、腦血管意外等所致的肢體長期受壓。 各種肌肉創(chuàng)傷,包括拷打和外傷。,4,學(xué)習(xí)交流PPT,劇烈運(yùn)動(dòng)或長時(shí)間不運(yùn)動(dòng)后的突然運(yùn)動(dòng),如馬拉松賽跑、五公里武裝越野、滑雪、劃艇、登山、舉重、沖浪等,均可導(dǎo)致橫紋肌溶解,稱為運(yùn)動(dòng)性橫紋肌溶解癥。 高溫、高濕環(huán)境或高海拔地區(qū)進(jìn)行劇烈運(yùn)動(dòng)及濫用利尿劑,會增加運(yùn)動(dòng)性橫紋肌溶解癥的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。(熱射?。?物理性原因-運(yùn)動(dòng)性橫紋肌溶解癥,5,學(xué)習(xí)交流PPT,劇烈運(yùn)動(dòng)或長時(shí)間不

3、運(yùn)動(dòng)后的突然運(yùn)動(dòng),如馬拉松賽跑、五公里武裝越野、滑雪、劃艇、登山、舉重、沖浪等,均可導(dǎo)致橫紋肌溶解,稱為運(yùn)動(dòng)性橫紋肌溶解癥。 高溫、高濕環(huán)境或高海拔地區(qū)進(jìn)行劇烈運(yùn)動(dòng)及濫用利尿劑,會增加運(yùn)動(dòng)性橫紋肌溶解癥的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。(熱射病),物理性原因-運(yùn)動(dòng)性橫紋肌溶解癥,物理性原因-肌肉過度活動(dòng),肌肉過度活動(dòng)狀態(tài)所致的橫紋肌溶解,常見于痙攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)以及服用毒品、藥物后過度興奮、持續(xù)運(yùn)動(dòng)。,6,學(xué)習(xí)交流PPT,非物理性原因-藥物,鎮(zhèn)靜催眠藥 巴比妥、苯二氮類,抗組胺劑 苯海拉明,抗精神病藥 抗抑郁藥 奮乃靜、氯丙嗪,成癮藥,降脂藥 他汀類 貝特類,其他:如利尿劑、 抗生素、免疫抑制劑等,7,學(xué)習(xí)交流PP

4、T,有機(jī)磷農(nóng)藥、重金屬、昆蟲的毒液以及蛇 毒等常見。,非物理性原因-毒物,8,學(xué)習(xí)交流PPT,有機(jī)磷農(nóng)藥、重金屬、昆蟲的毒液以及蛇 毒等常見。,非物理性原因-毒物,非物理性原因-感染,病毒和細(xì)菌感染均可導(dǎo)致橫紋肌溶解。,9,學(xué)習(xí)交流PPT,橫紋肌溶解癥的發(fā)病機(jī)制,細(xì)胞外鈣離子進(jìn)入細(xì)胞內(nèi),細(xì)胞內(nèi)鈣離子濃度升高。細(xì)胞內(nèi)鈣超載對肌動(dòng)蛋白和肌球蛋白產(chǎn)生病理性影響,激活細(xì)胞內(nèi)蛋白酶,引起肌肉破壞和肌纖維壞死。肌細(xì)胞內(nèi)的物質(zhì)進(jìn)入細(xì)胞外液和血循環(huán),引發(fā)一系列病理生理學(xué)變化,共同通路,發(fā)病機(jī)制,10,學(xué)習(xí)交流PPT,Ca-ATPase,Ryanodine Receptor,Ca Na exchanger,Na

5、-K- ATPase,Myofibril,ATP,Ca,Sarcoplasmic reticulum,Mitochondrial oxidative phosphrylation,Anaerobic glycolysis,sarcolemma,11,學(xué)習(xí)交流PPT,ATP deleption,Sarcoplasmic Ca ,Continuous myofibril contraction,Mitochondrial dysfunction,Miscellaneous causes,Myofibil destruction,Protease and phospholipase activati

6、on,Sarcolemma destruction,Rhabodmyolysis,Free radical,Mechanism of Rhabdomolysis,12,學(xué)習(xí)交流PPT,臨床表現(xiàn),橫紋肌溶解典型的“三聯(lián)征”:肌痛、乏力和深色尿,13,學(xué)習(xí)交流PPT,臨床表現(xiàn),14,學(xué)習(xí)交流PPT,診斷,15,學(xué)習(xí)交流PPT,以下高度懷疑: 1、有典型病史(包括可疑病因、肌肉表現(xiàn)及尿色改變); 2、 尿常規(guī)有“血”,但鏡檢無紅細(xì)胞或少量紅細(xì)胞; 3、血CK高于正常值5倍(即 CK 1000U/L),但無明 顯心腦疾病或同功酶提示為骨骼肌來源。 確診有賴于血或尿的肌紅蛋白(Myoglobin,Mb)

7、的測定: Mb,分子量17500,半衰期2-3h,發(fā)病8-12h達(dá)峰值,24小時(shí)恢復(fù)正常。 血或尿中Mb的檢測對早期RM的診斷具有特殊意義。 1、血肌紅蛋白陽性率為50% 2、肌紅蛋白尿時(shí)顯微鏡檢無RBC,而尿隱血試驗(yàn)陽性 3、亞臨床型橫紋肌溶解,診斷,16,學(xué)習(xí)交流PPT,以下高度懷疑: 1、有典型病史(包括可疑病因、肌肉表現(xiàn)及尿色改變); 2、 尿常規(guī)有“血”,但鏡檢無紅細(xì)胞或少量紅細(xì)胞; 3、血CK高于正常值5倍(即 CK 1000U/L),但無明 顯心腦疾病或同功酶提示為骨骼肌來源。,診斷,肌酸激酶(creatine kinase,CK)是反映肌細(xì)胞損傷最敏感的指標(biāo),不僅用于診斷,還可

8、以反映預(yù)后。 1.CK在發(fā)生肌肉損傷后12小時(shí)內(nèi)開始升高,1-3天達(dá)到高峰,3-5天后開始下降,如下降速度緩慢則提示可能存在進(jìn)行性的肌肉損傷。 2.CK血漿半衰期1.5天,超過正常峰值5倍以上(1000U/L)對橫紋肌溶解有診斷意義。,17,學(xué)習(xí)交流PPT, 腎功能異常(RM導(dǎo)致AKI的發(fā)生率13%-50%) 內(nèi)環(huán)境紊亂(電解質(zhì)中高鉀、高磷、低鈣等) 血小板減少或DIC(凝血異常) 肌活檢(50%的RM無肌肉損傷癥狀) 病理可見,橫紋肌組織部分肌纖維消失,間質(zhì)炎細(xì)胞浸潤 影像學(xué)檢查 MR和CT檢查上可表現(xiàn)為受損傷部位均質(zhì)性改變和信號加強(qiáng),診斷,18,學(xué)習(xí)交流PPT,診斷,臨床懷疑橫紋肌溶解時(shí),

9、應(yīng)檢查血CK和血、尿肌紅蛋白及腎功能,CK超過正常峰值5倍以上有診斷價(jià)值。 用藥過程中或其他原因行生化檢查發(fā)現(xiàn)血CK明顯增高時(shí),要考慮橫紋肌溶解癥的可能,進(jìn)一步檢查血、尿肌紅蛋白、腎功能、電解質(zhì)等,并追查病因。,肌紅蛋白的血漿半衰期短,敏感性不高,因此血肌紅蛋白陰性不能排除橫紋肌溶解,而陽性對該病有診斷價(jià)值。,19,學(xué)習(xí)交流PPT,治療-保護(hù)腎功能,20,學(xué)習(xí)交流PPT,治療-保護(hù)腎功能,21,學(xué)習(xí)交流PPT,治療-保護(hù)腎功能,22,學(xué)習(xí)交流PPT,RM是常見的引起急性腎損傷(AKI)因素之一 RM中出現(xiàn)AKI的比例13%-50%之間 7-10%AKI患者的病因可歸結(jié)為RM RM 并發(fā) AKI

10、 的高危因素有:(1) 高齡( 70 歲);(2)脫水;(3)合并膿毒癥;(4)高CK,等(尚缺乏RCT研究)。 高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)所致 RM 并發(fā) AKI 的比率低于非運(yùn)動(dòng)因素所致。,橫紋肌溶解與急性腎損傷,23,學(xué)習(xí)交流PPT,大量骨骼肌細(xì)胞破壞,肌紅蛋白經(jīng)腎小球?yàn)V過,腎小管內(nèi)濃度升高,肌細(xì)胞內(nèi)肌紅蛋白入血,分解為亞鐵血紅素和珠蛋白,尿液酸性環(huán)境下,誘發(fā)氧自由基形成,小管上皮細(xì)胞脂質(zhì)過氧化損傷,清除血管舒張因子NO,小管缺血性損傷,急性腎衰竭,低血容量或脫水 血液重新分布,腎臟缺血,酸性尿,誘因,形成管型阻塞腎小管,管腔內(nèi)壓力增高,腎小球?yàn)V過受阻,機(jī)制,24,學(xué)習(xí)交流PPT,急性腎衰竭的主要診斷依

11、據(jù)為持續(xù)少尿48小時(shí)或無尿24小時(shí)以上,排除腎前性少尿;血尿,尿中可出現(xiàn)蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞及管型。 腎活檢顯示,RM合并有急性腎功能衰竭時(shí),近端腎小管壞死,上皮細(xì)胞脫落;遠(yuǎn)端腎單位有肌紅蛋白管型形成。,擠壓傷或其他橫紋肌溶解癥的患者,有下列情況之一, 提示有腎臟問題(nephrological problems): (1) 尿量14.3 mmol/L (3) 血清肌酐176.8mol/L (4) 血尿酸475.8mol/L (5) 血鉀6 mmol/L (6) 血磷2.6 mmol/L (7) 血鈣2 mmol/L,診斷,25,學(xué)習(xí)交流PPT,急性腎損傷,持續(xù)高鉀血癥,持續(xù)代謝性酸中毒,肺水

12、腫,充血性心力衰竭,血液凈化,26,學(xué)習(xí)交流PPT,優(yōu)勢:能快速糾正電解質(zhì)紊亂及酸堿失衡,操作簡便,能供多人使用,使用高通量血液透析、血液透析濾過對肌紅蛋白(Myo,分子量17500-18800 D)均有一定的清除能力。,重大災(zāi)難導(dǎo)致大量橫紋肌溶解致AKI患者的主要治療手段之一。,局限:對水、電及環(huán)境的需求,低通量血液透析不能有效清除Myo,,血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定,不能精確控制體內(nèi)容量狀態(tài)和水負(fù)荷。,間歇性血液透析,血液凈化,27,學(xué)習(xí)交流PPT,優(yōu)勢:容量狀態(tài)和水負(fù)荷控制更加精確,能在保持血流動(dòng)力,學(xué)穩(wěn)定的前提下有效的清除體內(nèi)毒素、炎癥介質(zhì)和代謝廢 物;而且能迅速、有效地清除肌紅蛋白,篩選系數(shù)約0.1- 0.6。采用SHF CVVH清除Myo的篩選系數(shù)可達(dá)0.6-0.7。,局限:耗時(shí),耗費(fèi),操作精度高,營養(yǎng)成分丟失多。,連續(xù)性血液凈化,血液凈化,28,學(xué)習(xí)交流PPT,研究背景,3. 2013.8-2016.5回顧性分析我院57例RM患者的資料 進(jìn)行病因分析、AKI發(fā)病率及危險(xiǎn)因素研究、CRRT臨床療效 AKI發(fā)病率40%,既往文獻(xiàn)報(bào)道13-50%1,2 低ALB、低Ca、尿Pro陽性是AKI的獨(dú)立危險(xiǎn)因素 CRRT過

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