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文檔簡介
1、房間隔缺損,馬詩紅,1。房間隔缺損是胚胎發(fā)育過程中房間隔的異常發(fā)生、吸收和融合,使左右心房仍有未閉合的缺損。自閉癥是最常見的先天性心臟病之一,其發(fā)病率約占先天性心臟病的10%。男女發(fā)病率之比約為1: (1.5-3.0)。因?yàn)檫@種疾病的癥狀很輕微,而且在童年時(shí)癥狀不明顯,所以很多病人直到成年后才被發(fā)現(xiàn)。胚胎發(fā)育第4周,原心房后上部逐漸隆起形成新月形隔膜,成為第一個(gè)房間隔或原發(fā)性房間隔,向下延伸并生長,最后與中央心內(nèi)膜墊融合,將原心室分為左右兩部分,融合前的小孔成為第一個(gè)心房小孔或原發(fā)性心房小孔。第一個(gè)房間隔閉合后,其根部自行吸收穿孔,形成第二個(gè)心房口或第二個(gè)心房口。與此同時(shí),在第一個(gè)房間隔的右側(cè)
2、,一個(gè)鐮狀的房間隔從心房壁生長出來,稱為第二個(gè)房間隔或第二個(gè)房間隔。第一和第二房間隔之間的正常自然粘連和融合的失敗留下了一個(gè)稱為卵圓孔的小裂縫。初生房孔、次生房孔和卵圓孔是胎兒期正常的血液通道。在胎兒發(fā)育過程中,第一個(gè)房間隔停止生長,不能與心內(nèi)膜墊融合,留下一個(gè)間隙,形成一個(gè)原發(fā)孔缺損。如果第一個(gè)房間隔被過度吸收,它不能完全覆蓋卵圓孔,或者(和)第二個(gè)房間隔發(fā)育不良,形成異常大的卵圓孔,并且上下邊緣沒有很好地重疊形成間隙,這被稱為二次孔缺損。胚胎學(xué)概述,3,4,原發(fā)性房間隔缺損(型),繼發(fā)性房間隔缺損(型),中央型,上腔型,下腔型,混合型,房間隔缺損分類,5,6,原發(fā)性房間隔缺損:位于房間隔的
3、下部,其下邊緣為房間,7,中央型,上腔型,下腔型,混合型,次生孔型,8,中央型:缺損位于房間隔中央,缺損周圍有完整的房間隔結(jié)構(gòu),有時(shí)缺損呈網(wǎng)狀。上腔靜脈型:缺損位于房間隔后部和上部,與上腔靜脈入口無明顯分界。常伴有右上肺靜脈異常引流。下腔型:缺損位于房間隔后部和下部,延續(xù)至下腔靜脈入口,沒有完整的房間隔邊緣,后邊緣為心房后壁。復(fù)合型:有兩個(gè)或兩個(gè)以上以上的巨大缺陷。繼發(fā)孔型房間隔缺損:靜脈竇型、9型、冠狀竇型房間隔缺損:也稱為“無冠狀竇綜合征或無冠狀竇頂”,這種類型的缺損是冠狀竇和左心房后下壁之間不完全或沒有分離,這導(dǎo)致左心房血液通過冠狀竇進(jìn)入右心房。10,血液動(dòng)力學(xué)變化,11,臨床表現(xiàn),1。
4、這取決于缺陷的大小和分流的數(shù)量。多數(shù)患者早期無明顯臨床癥狀,但有心悸、氣短、乏力、肺動(dòng)脈高壓、紫紺、心力衰竭等癥狀。2.在胸骨左緣的第二和第三根肋骨之間可以聽到IIII級收縮期類似吹氣的雜音,伴有第二心音亢進(jìn)和固定分裂。當(dāng)肺動(dòng)脈明顯增大時(shí),可能伴有肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的早期舒張期雜音。3.心電圖顯示電軸右偏、右心室肥大和/或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。4.x線檢查顯示右房室、肺動(dòng)脈主干及主要分支增大,肺內(nèi)有較多血液。12,超聲檢查,檢查方法:劍突下2個(gè)腔,胸骨旁4個(gè)腔,心尖4個(gè)腔,13。B型超聲心動(dòng)圖,(1)直接征象:房間隔連續(xù)中斷,(2)間接征象:1 .右心房,右心室增大,右心室流出道,肺動(dòng)脈增寬,1
5、4。2.室間隔的運(yùn)動(dòng)幅度可能會(huì)減小或向與室間隔后壁相同的方向運(yùn)動(dòng),正常,ASD,20,正常,房缺,右心室容積負(fù)荷增加,導(dǎo)致右心房和右心室增大,室間隔向左心側(cè)移動(dòng),室間隔運(yùn)動(dòng)幅度減小或與左心室后壁同向移動(dòng)。21,顏色和光譜多普勒,1。房間隔缺損穿透房間隔血流時(shí),左向右分流顯示紅色分流信號,肺動(dòng)脈高壓復(fù)雜時(shí),可顯示右向左分流信號。三尖瓣口和肺動(dòng)脈瓣口有寬的血流束和明亮的顏色。22,胸骨旁四腔切面,23。大動(dòng)脈短軸切面,24,劍下兩腔切面,25,多普勒特征,1。缺口處的頻譜為雙峰或三峰,分別為收縮期和舒張期,流速通常約為1.5m/s. 2。三尖瓣血流速度增加。3.肺動(dòng)脈瓣口血流速度增加。26,劍下四
6、腔切面-缺損處頻譜寬,充滿雙峰或三峰,分別占據(jù)收縮期和舒張期,27。三尖瓣多普勒頻譜,正常,房缺,28,肺動(dòng)脈多普勒頻譜,正常,房缺,29,超聲造影、正常、可以在右心房、右心室和肺動(dòng)脈中看到造影劑回聲。如果造影效果好,可以看到密集的云狀造影劑回聲,而左心房內(nèi)沒有造影劑回聲。在心房缺如時(shí),由于左心房壓力高于右心房壓力,在右心房可以看到一個(gè)沒有造影劑的黑暗區(qū)域,充滿了密集的云狀回聲,這是血液從左心房轉(zhuǎn)移到右心房所造成的“負(fù)對比區(qū)”;患者被指示做瓦爾薩瓦以增加右心房壓力或從右向左分流。造影劑在缺損處通過右心房進(jìn)入左心房。31,治療,小于3毫米,三個(gè)月內(nèi)自動(dòng)閉合,3-8毫米,待觀察,一般不自動(dòng)閉合,8-30毫米,介入心導(dǎo)管術(shù),大于30毫米,非介入手術(shù)治療,32。房間隔缺損介入封堵術(shù)適應(yīng)癥:1 .3歲。2,5毫米缺損,30毫米直徑,左右分流型房間隔缺損。3.缺損邊緣距冠狀竇、上腔靜脈、下腔靜脈和肺靜脈5毫米,距房室瓣7毫米。4.用于最大房間隔延伸的閉合傘左心房側(cè)的直徑。5.其他未經(jīng)手術(shù)的心臟病。房間隔缺損介入封堵術(shù)的禁忌癥:1 .原發(fā)性房間隔缺損;2.重度肺動(dòng)脈高壓從右向左分流;3.血栓形成存在于封堵器的位置,靜脈血栓形成存在于導(dǎo)管的插入處。4.左心房發(fā)育不良或房間隔異常;5.心內(nèi)膜炎或出血性疾病;6.與房缺無關(guān)的嚴(yán)重心肌疾病或瓣膜疾病。34,35,在房間
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