醫(yī)影在線--CNS疾病影像圖庫.ppt

1、CNS疾病影像集萃(1),萊蕪市萊城區(qū)人民醫(yī)院影像科 呂冀 資料來源于醫(yī)影在線,中樞神經(jīng)細胞瘤,男性，53歲，進行性頭痛半年 腫瘤均呈不規(guī)則分葉狀，腫瘤與透明隔及穹窿頂關(guān)系密切。 MR平掃腫瘤呈囊實混合性，腫瘤實體部分與灰質(zhì)相比T1WI呈等信號，T2WI等或稍高信號；囊性部分表現(xiàn)為腫瘤邊緣或內(nèi)部多發(fā)的“蜂窩”狀或“絲瓜瓤”樣腦脊液信號區(qū)。 MRI增強檢查腫瘤的實體部分、囊壁及分隔均呈中度強化。,中樞神經(jīng)細胞瘤,中樞神經(jīng)細胞瘤,中樞神經(jīng)細胞瘤,中樞神經(jīng)細胞瘤,中樞神經(jīng)細胞瘤,中樞神經(jīng)細胞瘤,中樞神經(jīng)細胞瘤,中樞神經(jīng)細胞瘤,中樞神經(jīng)細胞瘤,中樞神經(jīng)細胞瘤,中樞神經(jīng)細胞瘤,血管母細胞瘤（實性）,女，

2、40歲。體檢CT發(fā)現(xiàn)右側(cè)小腦占位 。 雙側(cè)小腦多發(fā)實性結(jié)節(jié)，T1WI呈等-低信號，T2WI及FLAIR為高信號，周圍可見廣泛水腫；及血管流空信號。C+后明顯強化。符合實性血管母細胞瘤。,血管母細胞瘤,血管母細胞瘤,結(jié)果分析,小腦實質(zhì)內(nèi)多發(fā)明顯強化結(jié)節(jié)樣占位并周圍廣泛水腫，需要考慮轉(zhuǎn)移瘤和血管母細胞瘤。 病人年齡為40歲，既往無任何腫瘤病史，年齡及病程經(jīng)過均不支持轉(zhuǎn)移瘤的診斷。 從病變信號表現(xiàn)來說，T2WI病灶內(nèi)信號很高很亮，提示內(nèi)部單純含水量高、單純蛋白含量高或者含水和蛋白高； T1WI呈等信號，flair序列呈高信號，否定了單純含水量高的可能，也否定了囊性或者內(nèi)部壞死的可能； SWI病灶邊緣

3、呈低信號，提示病灶壁的陳舊出血，同樣提示環(huán)形強化可能，但增強后均勻明顯強化，否定了上述可能； 轉(zhuǎn)移瘤如果為環(huán)形強化，內(nèi)部可以表現(xiàn)為類似的信號，但如果為結(jié)節(jié)樣均勻強化沒有壞死，則不會表現(xiàn)為上述信號。 以上表現(xiàn)多數(shù)不支持轉(zhuǎn)移瘤。本病例為多發(fā)的實性血管母細胞瘤，較為少見，但仔細分析，對多種信息綜合分析，尤其是多個序列的信號特點的綜合判斷，有助于病變的鑒別診斷。,少突膠質(zhì)細胞瘤,女性，38歲。頭暈、頭痛、惡心2月。 病理診斷：（雙額葉）少突膠質(zhì)細胞瘤（局部早期間變傾向） 本病例為腫瘤全切術(shù)，經(jīng)多點病理取材分析，僅少量腫瘤細胞處于早期間變傾向。,少突膠質(zhì)細胞瘤,少突膠質(zhì)細胞瘤,少突膠質(zhì)細胞瘤,【MRI表

4、現(xiàn)】：于橫斷位、矢狀位、冠狀位諸層面雙側(cè)額葉區(qū)見團塊狀稍長T1長T2信號，于水抑制序列呈高信號，于SWI序列呈高信號，其中左側(cè)額葉部分病灶呈低信號，于DWI（b值等于0時）呈明顯高信號，左側(cè)額葉病灶信號稍低，于DWI（b值等于1000時）呈稍高信號，左側(cè)額葉部分呈低信號，ADC序列呈等高信號，左側(cè)額葉部分呈明顯高信號，病灶周圍見水腫信號，增強掃描病灶呈明顯花環(huán)狀強化，以左側(cè)額葉部分為著。病灶累及額葉直回，胼胝體膝部與病灶邊界不清，明顯變薄，雙側(cè)腦室前角明顯受壓、變窄。中線結(jié)構(gòu)居中 。,少突膠質(zhì)細胞瘤（間變型）,男性，42歲，發(fā)作性意識喪失、四肢抽搐20余天 。 病理： 間變型少突膠質(zhì)細胞瘤。,

5、腦膜瘤,男 46 頭疼3月余，無平掃圖片 。 病變累及范圍較廣，累及左側(cè)顱中、后窩及蝶竇和斜坡，呈分葉狀和明顯均勻強化，瘤內(nèi)和瘤周可見血管流空征；可考慮 : 腦膜瘤 三叉神經(jīng)鞘瘤 血管外皮瘤 脈絡叢乳頭狀瘤 海綿狀血管瘤 以腦膜瘤可能性大,腦膜瘤,脊索樣腦膜瘤,脊索樣腦膜瘤,實用腫瘤學雜志2008年第22卷第1期總第93期 兒童脊索樣腦膜瘤- 并文獻復習 “ 脊索樣腦膜瘤”一詞于1988年由Kepes等首次用于描述好發(fā)于青少年、往往伴有小細胞性貧血和或異常丙種球蛋白血癥的一種特殊類型的腦膜瘤，該瘤鏡下由梭形或上皮樣細胞組成，呈小梁狀、索狀排列，伴有黏液樣問質(zhì)，頗似脊索瘤，瘤周常見大量淋巴細胞浸

6、潤。 迄今為止文獻中除了二大宗報道外 J，其他大多為個案報道，其發(fā)生部位有眼眶、左顳骨硬膜外、頸靜脈裂孔、上矢狀竇旁區(qū)、鞍旁、顳部、腦脊髓外、大腦半球頂葉、大腦裂、顱骨內(nèi)、側(cè)腦室、頸髓、頸椎區(qū)、額頂葉、顱底、肺 。 。 作者遇見二例發(fā)生于兒童的脊索樣腦膜瘤，其中例1位于Meckel穴內(nèi)，并侵人海綿竇，影像學及臨床表現(xiàn)均酷似三叉神經(jīng)鞘瘤；例2則臨床上表現(xiàn)為反復發(fā)熱，術(shù)前診斷為結(jié)核球。該二例臨床表現(xiàn)獨特，現(xiàn)予以報道，并探討其臨床、神經(jīng)影像學及光鏡下形態(tài)學特征，為這一特殊類型的腦膜瘤的診斷與治療提供新的思路。,脊索樣腦膜瘤,1 .臨床資料 病例1，男，15歲，主訴左耳聽力漸進性下降3年，左顳頂部脹痛

7、伴麻木1年于2005年10月27日人院。人院前2個月，患者頭痛逐漸加劇，伴惡心、嘔吐，為非噴射性?；颊?年前有外傷性腦震蕩史，余既往史無殊。體檢發(fā)現(xiàn)患者向左顳側(cè)視物時有復視，伴左眼疼痛明顯，其余未見陽性體征。血常規(guī)示：血紅蛋白、平均紅細胞體積、平均血紅蛋白含量分別為122 gL(參考值110160 gL)、813 fL(參考值80100 fL)和278 Pg(參考值270-310pg)?？偟鞍?、白蛋白和球蛋白分別為638 gL、320 gL和318 gL，白球比為101(參考值13-22)，提示白蛋白略有降低、球蛋白略有增高，但總的來說，實驗室檢查未見明顯血液系統(tǒng)異常及異常丙種球蛋白血癥。磁共

8、振平掃示左Meckel穴內(nèi)類圓形占位，在T1WI上呈等低信號，在T2WI上呈高信號，增強后呈明顯異常強化，顳骨巖尖部局部骨質(zhì)受壓。術(shù)前診斷為左側(cè)三叉神經(jīng)鞘瘤。患者行顯微鏡下腫瘤手術(shù)切除治療。左翼點人路，去除顴弓，膜內(nèi)向中顱窩探查，于左側(cè)Meckel穴內(nèi)發(fā)現(xiàn)腫瘤，大小約為3 cm3 cm2 cm，質(zhì)地稍硬，邊界清楚，血供中等，膜內(nèi)行腫瘤全部零碎切除，標本送病理檢查。術(shù)后患者左耳聽力下降及左眼復視旋即明顯改善，術(shù)后隨訪至今未見腫瘤復發(fā)跡象，復查MRI未見腫瘤殘留。,脊索樣腦膜瘤,病例2，女，15歲，因反復發(fā)熱伴頭痛4個月于2000年10月12日入院?；颊?個月前無明顯誘因下出現(xiàn)畏寒發(fā)熱，以午后及夜

9、間明顯，體溫最高達39 以上，伴頭痛頭昏，惡心、嘔吐，在下級醫(yī)院查CT、MRI考慮右顳腫瘤，轉(zhuǎn)上級醫(yī)院求治，因患者高熱不退，予抗結(jié)核及皮質(zhì)激素治療，未行手術(shù)治療，而轉(zhuǎn)我院治療?；颊咴V10年前胸透提示“肺結(jié)核”，服藥后治愈(具體不詳)。因在上級醫(yī)院一直用抗結(jié)核治療，人院后繼續(xù)用抗癆治療，體溫仍不退，最高395。人院后MRI示右顳角區(qū)占位，考慮結(jié)核性肉芽腫，良性膠質(zhì)瘤不能除外。人院時查體：神志清，滿月臉，T385。人院后多次復查血象均示：血紅細胞262、324、383、295(正常400-550)10-12，血紅蛋白91、102、92(正常105160)gL，血白蛋白25、32、25、26、27(

10、正常35-55)gL，血沉40 mrn時?？紤]到高熱一直不退，長期抗癆及對癥處理無效，頭痛反而加劇，而右顳角占位明顯，而于2000年1O月31日在全麻下行開顱腫瘤切除術(shù)。術(shù)中所見：右側(cè)翼點開顱，暴露占位，見暗紅色血凝塊，表面光滑，約5 cm4 cm3cm大小，拖出后見粉紅色腫瘤組織，偏脆，易吸除，包膜不明顯，邊界清晰，腫瘤大小約4 cm3 cm3cm，分塊切除后見腫瘤緊貼腦室顳角內(nèi)壁，基底附著顳角脈絡叢組織，電灼后，切除部分脈絡叢組織，腫瘤深面達腦干表面，有蛛網(wǎng)膜組織。術(shù)后回顧分析其術(shù)前發(fā)熱原因和丘腦水腫，影響體溫調(diào)節(jié)中樞有關(guān)。術(shù)后體溫即恢復正常，直至出院時均未再發(fā)熱。患者術(shù)后恢復良好，于20

11、00年11月15 13痊愈出院。出院后失訪。,脊索樣腦膜瘤,2 .病理檢查 標本行常規(guī)切片，蘇木素一伊紅染色及免疫組織化學染色，光鏡下觀察。二例病理所見基本相同。腫瘤細胞短梭形或上皮樣，嗜伊紅染的纖維性胞質(zhì)質(zhì)地較致密，成小梁狀或索狀排列，間質(zhì)為嗜堿性淡染的黏液樣基質(zhì)，間質(zhì)中可見大量粗大的膠原纖維束。有些區(qū)域可見腫瘤細胞胞質(zhì)邊界不清似合體細胞，呈同心圓狀包繞成緊密的漩渦。偶可見胞質(zhì)反折形成核透亮及蒼白或紅染的核內(nèi)“假包涵體”。核分裂像并不少見，局灶較活躍。未見核的多形性及壞死。瘤周可見炎癥細胞浸潤，主要為小淋巴細胞和漿細胞。免疫組織化學染色提示：上皮膜抗原染色腫瘤細胞灶性呈胞膜和胞質(zhì)陽性，波紋蛋

12、白染色彌漫性呈胞質(zhì)強陽性。膠質(zhì)纖維酸性蛋白、角蛋白、S100蛋白及神經(jīng)元特異性烯醇化酶染色均陰性。病理診斷：例1(左Meckel穴)脊索樣腦膜瘤。例2(右側(cè)腦室顳角)脊索樣腦膜瘤。,脊索樣腦膜瘤,3 討論 Couce等L2 報道了42例脊索樣腦膜瘤的大宗病例，無一例見到Kepes等 所報道的系統(tǒng)性全身表現(xiàn)，其平均年齡為44歲，進而推測脊索樣腦膜瘤的全身癥狀僅見于兒童。 本組二例均為兒童。例1腫瘤位于Meckel穴內(nèi)，神經(jīng)影像學表現(xiàn)酷似三叉神經(jīng)鞘瘤。解剖學上看，三叉神經(jīng)節(jié)位于Meckel穴內(nèi)，為硬膜和蛛網(wǎng)膜所包繞，即位于一較特殊形態(tài)的蛛網(wǎng)膜下腔 三叉神經(jīng)池之內(nèi)。由于這一特殊解剖部位，從三叉神經(jīng)可

13、發(fā)生神經(jīng)鞘瘤，但同時從Meckel穴的硬膜和蛛網(wǎng)膜可發(fā)生腦膜瘤和腦膜的間葉性、非腦膜上皮細胞腫瘤，包括骨外黏液樣軟骨肉瘤(亦稱脊索樣肉瘤)(extraskeletal myxoid chondrosarcoma，EMC)。以往文獻報道L】 發(fā)生于頸靜脈裂孔內(nèi)舌咽神經(jīng)的EMC(同時發(fā)現(xiàn)EWS基因位點的斷裂，從而得以確診)，作為解剖部位和結(jié)構(gòu)組成相似的Meckel穴，從理論上講亦可發(fā)生EMC。,脊索樣腦膜瘤,臨床上Meckel穴腫瘤可長人海綿竇壓迫神經(jīng)導致復視和眼痛，向后方可累犯巖尖，壓迫神經(jīng)導致聽力下降和顳頂部頭痛和局部麻木，正如本例所見。 上述各種腫瘤的臨床和神經(jīng)影像學表現(xiàn)均相似，因此，確診有

14、賴于病理學檢查。脊索樣腦膜瘤具有獨特的病理學表現(xiàn)，但仍須與脊索瘤、骨外黏液樣軟骨肉瘤及轉(zhuǎn)移性黏液腺癌相鑒別。找到典型的腦膜瘤成分及免疫組織化學染色有助于診斷，但對于象本例這樣位于顱底的病例仍有困難，因為顱底是神經(jīng)、軟組織、腦膜、腦內(nèi)與腦外各種組織的分界面，因此可發(fā)生各種不同組織來源的腫瘤，給外科病理診斷造成很大困難。免疫組織化學和分子遺傳學的發(fā)展使病理診斷有了很大進步，有助于上述各種腫瘤的病理學鑒別診斷。,脊索樣腦膜瘤,本組例2臨床上表現(xiàn)為長期反復發(fā)熱，高熱達395 ，疑為結(jié)核球長期用抗癆及糖皮質(zhì)激素治療無效，現(xiàn)回顧分析，患者有發(fā)熱、貧血、血沉快、血白蛋白減少，而文獻報道脊索樣腦膜瘤往往見于兒

15、童青少年，多伴Castleman病的系統(tǒng)癥狀如發(fā)熱、貧血、血沉快、血白蛋白減少等等，本例臨床表現(xiàn)與文獻相符。因此，對于年輕患者有顱內(nèi)占位伴有發(fā)熱者，若同時有貧血、血白蛋白減少等，應考慮到本病的可能，從而得以及時手術(shù)，以免延誤病情。 病理學上，脊索樣腦膜瘤須與以下各種腫瘤相鑒別： (1)神經(jīng)鞘黏液瘤：有發(fā)生于顱內(nèi)的神經(jīng)鞘粘液瘤的報道L】 ，也有發(fā)生于三叉神經(jīng)節(jié)的報道L】引。這種良性腫瘤鏡下呈獨特的叢狀或多結(jié)節(jié)狀生長方式，使人想起黏液瘤或叢狀纖維組織細胞瘤 16，這種獨特的生長方式非常有助于與脊索樣腦膜瘤鑒別。黏液型少細胞型神經(jīng)鞘黏液瘤，又稱經(jīng)典型神經(jīng)鞘黏液瘤，鏡下特點為致密的膠原纖維束圍繞著多個

16、叢狀生長的結(jié)節(jié)，而每個結(jié)節(jié)內(nèi)，在黏液瘤樣背景中梭形或上皮樣細胞疏松排列成叢狀束狀、小巢狀或疏松網(wǎng)狀。瘤細胞形態(tài)溫和，胞質(zhì)淡伊紅染。瘤細胞恒定表達S一100蛋白，在結(jié)節(jié)外圍的致密膠原束中可有EMA陽性的梭形細胞 J。本例中，瘤細胞呈同心圓狀包繞成緊密的漩渦、胞質(zhì)反折形成蒼白或紅染的核內(nèi)“假包涵體”、以及核分裂像局灶較活躍，以上特點均支持脊索樣腦膜瘤的診斷。,脊索樣腦膜瘤,(2)黏液型神經(jīng)鞘瘤：神經(jīng)鞘瘤可呈叢狀生長方式，當發(fā)生廣泛黏液變性時可與脊索樣腦膜瘤相混淆，但前者可找到特征性的Antoni A區(qū)和AntoniB區(qū)、核的柵欄狀排列(Verocay小體)及厚壁血管伴玻璃樣變從而足以確診。免疫組織

17、化學染色和電鏡有助于鑒別。前者呈s一100陽性、EMA陰性，而后者相反。 (3)骨外黏液樣軟骨肉瘤(EMC)：EMC是軟組織軟骨肉瘤中最常見的組織學類型，罕見于顱內(nèi) J。骨外黏液樣軟骨肉瘤與脊索樣腦膜瘤的區(qū)別在于： 前者小葉結(jié)構(gòu)明顯，纖維性小葉間隔，小葉周邊部富于細胞；前者問質(zhì)血管數(shù)量非常稀少。間質(zhì)極度低血管化是EMC的重要特征，而非腦膜瘤的特征。本例間質(zhì)血管數(shù)量中等。腦膜瘤中血管數(shù)量一般為中等，有時甚至非常豐富而稱為血管瘤型。EMC的問質(zhì)內(nèi)未見粗大的膠原纖維束穿過，而在后者的間質(zhì)中可見大量粗大的膠原纖維束；前者胞質(zhì)中等量或少量、強嗜伊紅染，呈細顆粒狀或空泡狀，胞質(zhì)質(zhì)地疏松；而后者為較致密的纖

18、維性胞質(zhì)；前者黏液樣問質(zhì)圍繞細胞巢問及巢內(nèi)每個細胞間，富于細胞區(qū)黏液樣問質(zhì)稀少，但高倍鏡下其每個細胞間仍保留著少量黏液樣問質(zhì)，是為軟骨肉瘤的特征；而在脊索樣腦膜瘤中，局灶可見細胞緊密排列，邊界不清呈合體狀，呈同心圓狀包繞成緊密的漩渦，是為腦膜瘤的特征。,脊索樣腦膜瘤,(4)脊索瘤：脊索瘤具有特征性的液滴狀細胞和“漿果樣”上皮樣細胞，小葉問間隔內(nèi)有膠原纖維束，但小葉內(nèi)問質(zhì)內(nèi)未見粗大的膠原纖維束穿過，而后者正是脊索樣腦膜瘤的重要特征。 (5)轉(zhuǎn)移性黏液腺癌：本例腫瘤細胞短梭形或上皮樣，胞質(zhì)嗜伊紅染，成小梁狀或索狀排列，間質(zhì)為嗜堿性淡染的黏液樣基質(zhì)，類似轉(zhuǎn)移性黏液腺癌，但后者含胞質(zhì)內(nèi)黏液空泡，瘤細胞

19、形成真腺腔，核異型性明顯，核分裂像多見，而前者無細胞內(nèi)黏液，無真腺腔，細胞核異型性小，核分裂像罕見，必要時行ABPAS染色可鑒別。 脊索樣腦膜瘤復發(fā)率較高，具有侵襲性，相當于WHOII級。Couce等_2 分析了所有行次全切除病例的復發(fā)情況，發(fā)現(xiàn)復發(fā)病例往往有富于黏液樣基質(zhì)的脊索瘤樣生長方式，從而推測其高復發(fā)率可能與黏液樣基質(zhì)有關(guān)，易造成瘤細胞播散。對于行次全切除病例和臨床疑有復發(fā)的病例應定期隨訪。,曼氏裂頭蚴,曼氏裂頭蚴,曼氏裂頭蚴,腦裂頭蚴病是曼氏迭宮絳蟲幼蟲裂頭蚴（Sparganum） 寄生人體腦組織內(nèi)引起的一種寄生蟲病，臨床較為少見。 患者起病前多有食用生蛙肉或飲用野外生水史，裂頭蚴多

20、侵犯頂額葉或枕葉，主要臨床表現(xiàn)為癲癇、偏癱和頭痛。 腦裂頭蚴病的CT 表現(xiàn)三聯(lián)征有助于本病的影像學診斷：白質(zhì)區(qū)不規(guī)則的低密度占位灶，鄰近腦室略有擴大；點狀鈣化灶；增強掃描呈不規(guī)則或結(jié)節(jié)樣強化。 本病在MRI 上顯示為腦內(nèi)多發(fā)病灶，多位于白質(zhì)區(qū)，T1WI 上呈低信號，T2WI 呈高信號，邊界模糊，周圍水腫與病灶分界不清，占位效應不明顯，增強后病灶內(nèi)可呈結(jié)節(jié)狀、環(huán)狀、串珠樣或扭曲索條狀強化，多與蟲體形態(tài)相符。 由于MRI 能多序列和多方位成像，能比CT 顯示腦裂頭蚴的更多特征，對診斷更有價值。,炎性脫髓鞘,炎性脫髓鞘,膠質(zhì)瘤病,膠質(zhì)瘤病,膠質(zhì)瘤病,膠質(zhì)瘤病,膠質(zhì)瘤病,生殖細胞瘤,生殖細胞瘤,生殖細

21、胞瘤,影像表現(xiàn)：鞍上-下丘腦實性占位性病變，內(nèi)部可見小囊樣壞死或囊變及點狀出血或鈣化，CT為稍高密度，MRI為等T1稍高T2信號，DWI為高信號，增強后為不均一強化；垂體受壓。15歲男孩，臨床表現(xiàn)為垂體功能低下及垂體后葉受壓尿崩癥表現(xiàn)（多飲多尿）?？煽紤]生殖細胞瘤、實性顱咽管瘤、膠質(zhì)瘤、淋巴瘤等，以生殖細胞瘤可能性大。 生殖細胞瘤由原始的生殖細胞衍生而來，好發(fā)于松果體區(qū)，其次為鞍上池。腫瘤多發(fā)生于男性青少年，位于鞍上生殖細胞瘤則以女性多見。生殖細胞瘤對放射線非常敏感。該瘤通常無包膜、無鈣化、出血、壞死或囊性變，屬低度惡性腫瘤，多呈浸潤性生長，常有不同程度和形式的轉(zhuǎn)移，易向蛛網(wǎng)膜下腔及腦室系統(tǒng)種

22、植、播散。組織學上，腫瘤主要含有兩種細胞成分：上皮樣細胞和淋巴樣細胞。,生殖細胞瘤,CT表現(xiàn) 腫瘤最常見于松果體區(qū)，位于鞍上區(qū)腫塊常累及漏斗； CT平掃多呈等密度或稍高密度腫塊，無出血、壞死及囊性變，可分葉，但境界清楚；瘤體本身鈣化少見，典型松果體區(qū)生殖細胞瘤常見腫瘤包埋松果體鈣化灶。 增強掃描呈中等至明顯的均勻強化。 室管膜下轉(zhuǎn)移可表現(xiàn)為沿腦室壁線狀或條片狀強化，沿腦脊液向蛛網(wǎng)膜下腔播散表現(xiàn)為腦表面、腦池的線狀或結(jié)節(jié)狀強化。 MR表現(xiàn) 最常見于松果體區(qū)，也常見于鞍上，可同時或單獨存在 。 T1加權(quán)為略低信號或等信號，T2加權(quán)常呈等信號或高信號。 增強后；呈明顯均勻一致強化，并能發(fā)現(xiàn)沿腦脊液或

23、室管膜轉(zhuǎn)移的病灶。,生殖細胞瘤,鑒別診斷 顱咽管瘤：多為囊性或囊實性腫塊，鈣化多見。純實性者可呈稍高密度，并可強化，與生殖細胞瘤不易鑒別 。 星形細胞瘤：一般腫瘤較大，密度偏低，后期可出血，腫瘤通常位于下丘腦，并沿視交叉或視束延伸，可在眼眶內(nèi)形成腫塊。 垂體瘤：發(fā)生于鞍內(nèi)，但可向鞍上生長，小兒罕見，腫瘤易出血、壞死，鞍底骨質(zhì)變薄、下陷，海綿竇常受累。 4、腦膜瘤：好發(fā)于成人，兒童罕見，腫瘤部位偏前，伴骨質(zhì)增生、硬化及蝶竇過度氣化。,結(jié)節(jié)性硬化,結(jié)節(jié)性硬化,結(jié)節(jié)性硬化,分析圖片要注意：病人雙額皮層下可見多發(fā)高信號影。 回顧病例皮膚可見奶油咖啡斑。 診斷：結(jié)節(jié)性硬化,腦肌腱黃色瘤病,腦肌腱黃色瘤病

24、,腦肌腱黃色瘤病,腦膿腫,患者 男性 19歲頭痛半月余 術(shù)后病理：腦膿腫。 炎性細胞浸潤，腦組織壞死、液化，少量肉芽組織增生，周邊水腫及膠質(zhì)細胞增生,腦膿腫,神經(jīng)纖維瘤病型,神經(jīng)纖維瘤病型,神經(jīng)纖維瘤病型,該患者后又行胸、腰段的脊髓MRI 檢查，結(jié)果提示:胸、腰段可見多發(fā)占位。,神經(jīng)纖維瘤病型,取胸骨柄處的皮下結(jié)節(jié)皮膚活檢，結(jié)果示： 叢狀神經(jīng)纖維瘤。 最后診斷：多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤?。ㄐ停?討論 NF為源于神經(jīng)脊細胞異常導致多系統(tǒng)損害的常染色體顯性遺傳病，是源發(fā)于神經(jīng)主干或末梢的神經(jīng)軸索鞘的雪旺細胞及神經(jīng)束膜細胞的良性腫瘤。根據(jù)臨床表現(xiàn)、分子生物學特征分為兩型：型神經(jīng)纖維瘤病(type I, NF

25、 I )；型神經(jīng)纖維瘤病(type II, NF II ) 診斷要點 NF-I型：主要表現(xiàn)為多發(fā)的皮膚牛奶咖啡斑和神經(jīng)纖維瘤，臨床上容易發(fā)現(xiàn)。 NF-II型：多累及雙側(cè)聽神經(jīng)，臨床少見，其顱內(nèi)腫瘤來自于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的覆蓋物，如腦膜和雪旺細胞。一級親屬會患NF。,神經(jīng)纖維瘤病型,II型神經(jīng)纖維瘤病 主要特征：雙側(cè)聽神經(jīng)瘤，常合并腦脊膜瘤、星形細胞瘤及脊索后根神經(jīng)鞘瘤。一般慢性起病，病程長，數(shù)月至10多年不等。在生理變化如發(fā)育、妊娠、絕經(jīng)期、傳染病、精神刺激等情況下可使病情加重。 臨床表現(xiàn)： 前庭及耳蝸癥狀，表現(xiàn)為眩暈、耳鳴，晚期可以耳聾 。 鄰近顱神經(jīng)受損的癥狀。如面部疼痛，痛覺減退，周圍性面癱

26、等，晚期可繼發(fā)吞咽困難、咳嗆等 。 頭痛、嘔吐等繼發(fā)顱內(nèi)壓增高癥狀。 小腦性共濟失調(diào) 。 部分病人可伴有皮膚、皮下組織、周圍神經(jīng)及脊髓的多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，皮膚牛奶咖啡斑和先天性骨骼畸形等 。,神經(jīng)纖維瘤病型,II型神經(jīng)纖維瘤病 輔助檢查 線檢查、CT掃描、椎管造影可發(fā)現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)和內(nèi)臟器官腫瘤。本病 MRI掃描可表現(xiàn)為雙側(cè)腦橋小腦角區(qū)低或中等信號占位效應，增強掃描均勻或不均勻強化。影像學檢查常可顯示合并發(fā)生的腦膜瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤和椎管內(nèi)腫瘤。椎管內(nèi)腫瘤多位于椎管內(nèi)硬膜下，也可以通過椎間孔向椎管外延伸，形成啞鈴狀腫塊。T1WI表現(xiàn)等或低信號，T2WI為等信號，信號均勻，增強掃描呈明顯對比強化

27、。 腦干聽覺誘發(fā)電位對聽神經(jīng)瘤有較大診斷價值。 皮膚和皮下結(jié)節(jié)或神經(jīng)干包塊活檢病理檢查有助于本病確診。 基因分析可確定NFI和NFII的突變類型。 治療：顱內(nèi)及椎管內(nèi)腫瘤可行手術(shù)治療，部分患者可用放療。,鞍旁海綿狀血管瘤,mri平掃：右側(cè)鞍旁見一稍長t1、長t2信號腫塊，大小為5.2 cm5.7 cm5.1cm，邊緣清楚，信號較均勻，病變向內(nèi)擴展至鞍內(nèi)、壓迫垂體柄，向后侵犯鞍背右側(cè)、達環(huán)池右側(cè)，前緣擴展至同側(cè)眶尖，末見脂肪及流空信號。中腦及腦橋受壓輕度左移，右顳葉內(nèi)側(cè)受壓，未見灶周水腫信號。右側(cè)頸內(nèi)動脈海綿竇段部分被包繞(圖1、2)。mri增強掃描：上述腫塊呈明顯不均勻強化，內(nèi)可見散在點片狀低

28、強化或無強化區(qū)(圖3、4)。,患者女，37歲。右眼瞼下垂2個月，近日進行性加重、不能正常視物就診。無頭暈、頭痛，無惡心、嘔吐。體檢：神清、講利，右眼瞼下垂，雙眼球活動正常，雙眼視力正常。,鞍旁海綿狀血管瘤,手術(shù)所見：腫瘤位于鞍區(qū)右側(cè)，邊界清楚，呈紫紅色，血運極豐富。 術(shù)后病理：腫瘤由不規(guī)則的血管腔構(gòu)成，血管腔擴張，互相吻合。內(nèi)襯單層內(nèi)皮細胞。診斷：海綿狀血管瘤 。 【討論】 海綿狀血管瘤主要見于40歲左右的中年人，女性明顯多于男性。海綿狀血管瘤可位于腦內(nèi)或腦外，腦外海綿狀血管瘤幾乎均發(fā)生在海綿竇區(qū)，其他部位罕見。鞍旁腦實質(zhì)外的海綿狀血管瘤，可以出現(xiàn)多種臨床癥狀。如向前生長，可侵犯海綿竇、下丘腦

29、、垂體和視神經(jīng)，臨床表現(xiàn)為頭痛、視力減退、眼球突出及動眼神經(jīng)、外展神經(jīng)、三叉神經(jīng)麻痹等；侵犯下丘腦和垂體可有肥胖、閉經(jīng)、泌乳或多飲、多尿等表現(xiàn)，部分患者有癲癇發(fā)作；如病灶較大可有高顱壓癥狀，病程亦同其他顱內(nèi)腫瘤一樣呈慢性進行性進展。,鞍旁海綿狀血管瘤,【討論】 影像學表現(xiàn) 病變均為單發(fā)，體積大，直徑常達5 cm以上； 病變同時累及鞍旁和鞍內(nèi)，鞍旁部分大，鞍內(nèi)部分?。?病變內(nèi)很少出血和鈣化； ct平掃呈等或稍高密度； mr t1wi上病變呈等或稍低于腦灰質(zhì)信號，t2wi表現(xiàn)為極高信號，具有特征性，信號多均勻，少數(shù)信號不均勻； mr增強掃描病變呈非常顯著強化，其強化明顯高于腦膜瘤和垂體瘤，類似t2

30、wi上的腦脊液信號。 本例海綿狀血管瘤增強呈明顯強化，但強化不均勻，提示瘤體中可能形成血栓。,鞍旁海綿狀血管瘤,【討論】 鑒別診斷 鞍旁海綿狀血管瘤若同時累及鞍旁與鞍內(nèi)，需要與乖體瘤和腑膜瘤鑒別。 ct平掃時腦膜瘤和垂體瘤與鞍旁海綿狀血管瘤密度類似，鑒別診斷比較困難。垂體瘤出血較常見，而鞍旁海綿狀血管瘤一般無出血，所以當同時累及鞍旁和鞍內(nèi)的病變有出血時應該首先考慮垂體瘤。 ct增強掃描，海綿狀血管瘤強化程度比腦膜瘤和垂體瘤更明顯。 mr t1wi上腦膜瘤和垂體瘤與鞍旁海綿狀血管瘤信號相似，均為接近于腦灰質(zhì)信號，但t2wi上海綿狀血管瘤呈很高信號，而腦膜瘤和垂體瘤均呈稍高或等信號。 mr增強掃描

31、病變呈非常顯著強化，類似于t2wi時的腦脊液信號，也不同于腦膜瘤和垂體瘤的強化表現(xiàn)，是鞍旁海綿狀血管瘤確診的又一重要征象。,室管膜瘤（ 級）,女，58歲，頭部不適1周 。 術(shù)后病理結(jié)果：室管膜瘤（ 級）。,室管膜瘤（ 級）,室管膜瘤（ 級）,小腦星形細胞瘤,女性，41歲，頭暈3月，余無特殊感覺。3月前外院mr片顯示病變較現(xiàn)片體積略小，且更為規(guī)則，信號均勻，壁光整，故診斷為腦囊蟲，曾按腦囊蟲治療效果欠佳。結(jié)核菌素試驗（一）。 術(shù)后病理：星形細胞瘤。,小腦星形細胞瘤,星形細胞瘤（1-2級）,女，48歲，頭疼嘔吐1月，頭疼為持續(xù)性。 手術(shù)結(jié)果：星形細胞瘤（1-2級） 。,星形細胞瘤（1-2級）,星形細胞瘤（1-2級）,星形細胞瘤（1-2級）,腦囊蟲病,女，31歲，頭疼嘔吐1月，伴神情淡漠、少語。 手術(shù)病理證實：腦囊蟲病。,腦實質(zhì)多發(fā)腦囊蟲,患者，女性，23歲，西北戶籍，近半年一直頭痛不適 .,腦實質(zhì)多發(fā)腦囊蟲,腦實質(zhì)多發(fā)腦囊蟲,患者做腦囊蟲免疫試驗，支持腦實質(zhì)多發(fā)腦囊蟲,進行抗寄生蟲治療后好轉(zhuǎn) 。,顱內(nèi)原發(fā)性惡性黑色素瘤,男性，58歲，頭痛，左下肢乏力一月余，無發(fā)熱，平素體健。 手術(shù)隨訪及病理結(jié)果