《色素膜病》.ppt

葡萄膜疾病,北京大學眼科中心 郭 彤,葡萄膜疾病,葡萄膜炎 葡萄膜腫瘤 葡萄膜先天異常,重點內(nèi)容,1、了解葡萄膜炎的病因、發(fā)病機制和分類。 2、掌握葡萄膜炎的臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥、診斷、 鑒別診斷、治療原則。 3、了解幾種特殊葡萄膜炎的發(fā)病特點、臨床表 現(xiàn)、與全身疾病的關(guān)系、治療原則。 （風濕性疾病相關(guān)的葡萄膜炎、Reiter病、 VKH、Behcet病、眼結(jié)節(jié)病、 結(jié)核性葡萄膜炎),葡萄膜炎是一類常見的致盲眼病,10盲目由葡萄膜炎所致 在致盲眼病中占第 3-7 位 1214例中致盲率高達18.8 多為不可治盲 多發(fā)生于青壯年，50歲以下占86 救濟金：2.426億美元（美國） 治療費用：2.426億美元,眼 球（eyeball）,眼球壁：纖維膜: 角膜 鞏膜 葡萄膜：虹膜 睫狀體 脈絡(luò)膜 視網(wǎng)膜 眼內(nèi)容物：房水 晶狀體 玻璃體,葡萄膜的解剖結(jié)構(gòu),虹膜（Iris),睫狀區(qū),瞳孔區(qū),虹膜卷縮輪 (Iris frill),隱窩,瞳孔 (pupil),葡萄膜虹膜,組織學 基質(zhì)層 疏松結(jié)締組織、色素細胞、神經(jīng)、血管 瞳孔括約?。焊苯桓猩窠?jīng)支配 后色素層： 前層：瞳孔開大?。航桓猩窠?jīng)支配 后層：色素上皮細胞,葡萄膜虹膜,生理 改變瞳孔大小，調(diào)節(jié)進入眼內(nèi)的光線 瞳孔光反射（light reflex)： 直接 間接 瞳孔近反射(near reflex),睫狀體(Ciliary body),睫狀體冠部（pars plicata） 睫狀突（ciliary processes） 睫狀體扁平部（pars plana） 鋸齒緣（ora serrata）,組織學 睫狀肌： 縱行、放射狀、環(huán)形 睫狀上皮 色素上皮 無色素上皮,葡萄膜睫狀體,生理 產(chǎn)生房水: 上皮細胞分泌 睫狀突超濾過 房水引流：葡萄膜鞏膜途徑 睫狀肌收縮 schlemm管開放，小 梁網(wǎng)間隙增大 調(diào)節(jié)作用：睫狀肌收縮 懸韌帶松弛 晶體 屈折力增強 血-房水屏障（blood aqueous barrier) 虹膜血管內(nèi)皮細胞間的緊密聯(lián)接,脈絡(luò)膜(Choroid),玻璃膜（Bruchs membrane) 三層血管:大血管層 中血管層 毛細血管層 脈絡(luò)膜上腔：血管、神經(jīng)通過 生理 血供豐富：調(diào)溫 供應視網(wǎng)膜外層營養(yǎng) 色素豐富：遮光,葡萄膜炎 uveitis,葡萄膜炎是眼內(nèi)炎癥（intraocular inflammation)的總稱，包括葡萄膜、視網(wǎng)膜、視網(wǎng)膜血管和玻璃體炎癥。 常合并系統(tǒng)性自身免疫病 病情反復，可引起嚴重并發(fā)癥,病 因,外因性 感染性：眼球穿通傷、內(nèi)眼手術(shù)、角膜潰瘍穿孔 非感染性：機械性、化學性、熱性損傷、毒素 內(nèi)因性 感染性：結(jié)核、梅毒、病毒等血行感染 非感染性：多有免疫異常 繼發(fā)性：繼發(fā)于眼部其他病變,發(fā)病機制,感染因素 內(nèi)源性: 結(jié)核，梅毒，弓形體 外源性：眼球穿通傷，手術(shù) 自身免疫因素 氧化損傷機制 花生四烯酸代謝產(chǎn)物的作用 免疫遺傳機制,分 類,病因分類：感染性，非感染性 臨床病理分類：肉芽腫性，非肉芽腫性 病程分類：急性，亞急性，慢性 解剖部位分類： 前葡萄膜炎 anterior uveitis 中間葡萄膜炎 intermediate uveitis 后葡萄膜炎 posterior uveitis 全葡萄膜炎 panuveitis,前葡萄膜炎,包括: 虹膜炎(iritis） 虹膜睫狀體炎（iridocyclitis） 前部睫狀體炎（anterior cyclitis) 急性虹膜睫狀體炎 多見于青少年，反復發(fā)作，單眼或雙眼 伴發(fā)全身?。簭娭毙约怪?、 Reiter綜合征、 青年類風濕性關(guān)節(jié)炎、HLA-B27,急性虹膜睫狀體炎,臨床表現(xiàn) 癥狀：眼痛，畏光，流淚，視物模糊 體征： 1.睫狀充血或混合充血 2.角膜后沉著物（keratic precipitate，KP) 3.房水閃輝(Tyndalls sign)： 蛋白進入房水 4.房水細胞：炎癥細胞，紅細胞，腫瘤細胞 色素細胞,急性虹膜睫狀體炎,體征： 5.虹膜改變：水腫，后粘連，虹膜膨隆， 周邊前粘連，房角粘連，虹膜結(jié)節(jié) 6.瞳孔改變：縮小，形狀不規(guī)則，瞳孔閉鎖 瞳孔膜閉 7.晶體改變：色素沉著 8.后段改變：前玻璃體炎癥細胞，視盤水腫 黃斑囊樣水腫 9.眼壓：降低，升高 10.睫狀區(qū)壓痛,結(jié)膜充血,角膜后沉著物（KP）,炎癥細胞或色素沉著于角膜后壁 新鮮KP：灰白色，致密 塵狀KP: 非肉芽腫性炎癥 羊脂狀KP: 肉芽腫性炎癥 (mutton-fat KP) 陳舊KP: 棕色或毛玻璃樣，皺縮,房 水 混 濁,血房水屏障： 虹膜血管內(nèi)皮細胞間的緊密聯(lián)接 房水閃輝（Tyndalls sign）:蛋白滲出 前房浮游物 前房積血（hyphema) 炎癥劇烈，虹膜血管擴張破裂 前房積膿(hypopyon)： 炎癥細胞多，形成液平,虹 膜 改 變,紋理不清：充血水腫 虹膜周邊前粘連（房角粘連） 虹膜后粘連 虹膜結(jié)節(jié) 新生血管,虹膜周邊前粘連,虹膜后粘連,Busacca結(jié)節(jié),Koeppe結(jié)節(jié),虹膜新生血管,瞳孔改變,瞳孔縮小，對光反射遲鈍或消失 虹膜后粘連：梅花樣瞳孔 晶體表面色素環(huán) 瞳孔閉鎖(pupilary seclusion) 瞳孔完全后粘連 虹膜膨隆 瞳孔膜閉(pulilary occlusion) 瞳孔區(qū)被機化膜狀物覆蓋,病理生理過程,炎癥基本改變：充血、滲出、水腫 睫狀充血：睫狀前動脈分布于虹膜，睫狀體及角膜周圍血管網(wǎng) 瞳孔縮?。貉装Y刺激，虹膜瞳孔括約肌痙攣 虹膜紋理模糊：由于虹膜炎癥，虹膜組織水腫所致,炎癥滲出,炎癥細胞主要為白血球角膜后壁KP，前房浮游物，前房積膿 纖維蛋白虹膜后粘連，瞳孔閉鎖，瞳孔膜閉 新鮮的纖維蛋白可以吸收，如無治療， 纖維蛋白機化為纖維，不可吸收,眼疼,炎癥刺激引起睫狀體痙攣，導致眼疼 睫狀體感覺神經(jīng)為三叉神經(jīng)第一支 眼疼可以放射到額部引起頭疼,并發(fā)癥,角膜混濁（corneal opacity) 并發(fā)性白內(nèi)障(complecated cataract) 繼發(fā)性青光眼(secondary glaucoma) 房水流出受阻：房角堵塞，周邊前粘連 瞳孔阻滯：瞳孔閉鎖，瞳孔膜閉 低眼壓，眼球萎縮（atrophy of eye ball),帶狀角膜變性,繼發(fā)性青光眼：導致失明,瞳孔膜閉及瞳孔閉鎖 房水從后房流向前房受阻，后房壓力升高 虹膜周邊前粘連，房水排泄障礙,瞳孔閉鎖 虹膜膨隆 前房變淺 繼發(fā)青光眼,并發(fā)性白內(nèi)障,房水分泌減少，影響晶狀體營養(yǎng)代謝,眼球萎縮：導致失明,睫狀突表面的纖維蛋白形成睫狀膜 房水分泌減少，影響眼部前節(jié)組織營養(yǎng) 眼球萎縮體征: 視力喪失 眼壓低 眼球變小 眼球略呈方形,診 斷,癥狀：,眼痛，畏光，流淚，視物模糊,體征：,睫狀充血，KP，房水閃輝， 前房浮游物，瞳孔縮小， 虹膜后粘連，睫狀區(qū)壓痛， 玻璃體混濁,病因診斷,鑒別診斷,急性結(jié)膜炎 急閉青光眼 急性虹睫炎 癥狀 異物感/分泌物 眼脹/頭疼/惡心/嘔吐 眼疼/畏光/流淚 視力 正常 嚴重下降 下降 結(jié)膜 結(jié)膜充血 混合充血 睫狀/混合充血 角膜 - 霧狀水腫 無水腫， KP 前房 - 淺，無炎癥細胞 不淺，炎癥細胞 瞳孔 - 散大 縮小 眼壓 正常 高 正常/偏低,治 療,局部治療 散瞳: 阿托品，后馬托品，托品酰胺 預防及治療虹膜后粘連，減輕眼痛 熱敷 消炎：糖皮質(zhì)激素，抗前列腺素類藥物 全身治療 病因治療 糖皮質(zhì)激素 抗前列腺素類藥物 免疫抑制劑 并發(fā)癥治療：繼發(fā)性青光眼，并發(fā)性白內(nèi)障,中間葡萄膜炎,（自學） 定義：睫狀體平坦部、周邊視網(wǎng)膜和玻璃體基底膜的炎癥。,后葡萄膜炎,累及脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜、視網(wǎng)膜血管、 玻璃體的炎癥性疾病 病因 感染性：結(jié)核、梅毒、病毒、弓形體 囊蟲、真菌 非感染性：交感性眼炎、 Behcet病、 Vogt-小柳-原田綜合征,臨床表現(xiàn),癥狀：眼前黑影，閃光感，視物模糊 體征：眼前段無炎癥 玻璃體混濁 視網(wǎng)膜下黃白色滲出 視網(wǎng)膜水腫，出血 分型：局灶性/播散性/彌漫性,后葡萄膜炎,診斷：臨床表現(xiàn) 眼底熒光血管造影（FFA） 吲哚青綠血管造影（ICGA） 治療：病因治療 糖皮質(zhì)激素：局部/全身 免疫抑制劑 輔助治療：維生素、血管擴張劑,特殊類型葡萄膜炎,特發(fā)性葡萄膜大腦炎 伴有皮膚、毛發(fā)改變、聽力障礙、腦膜刺激癥狀的雙眼彌漫性肉芽腫性葡萄膜炎 病因不明： 病毒感染 自身免疫反應,一、Vogt-小柳-原田綜合征 VKH （Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome ）,臨床表現(xiàn),好發(fā)于青壯年，20-50歲，無性別差異 雙眼發(fā)病 雙眼全葡萄膜炎 CNS表現(xiàn)：假性腦膜炎，腦脊液淋巴細胞增多 聽覺異常：耳鳴，耳聾 皮膚改變：皮膚白斑，白發(fā),臨床分期,一、前驅(qū)期 感冒樣癥狀:頭疼、耳鳴、聽力下降 腦膜刺激征 腦脊液細胞可以增多 3-5天,臨床分期,二、眼病期 視力下降 雙側(cè)彌漫性滲出性葡萄膜炎 2-3月 Vogt-小柳綜合征: 前節(jié)炎癥為主 前房大量滲出，容易后粘連 原田綜合征：后節(jié)炎癥為主 視力迅速下降、視網(wǎng)膜水腫 滲出性網(wǎng)脫,臨床分期,三、恢復期 持續(xù)數(shù)月 脈絡(luò)膜脫色素 晚霞狀眼底 毛發(fā)和皮膚變白,并發(fā)癥,并發(fā)性白內(nèi)障： 繼發(fā)性青光眼 視網(wǎng)膜下新生血管 視神經(jīng)萎縮,診斷標準,無眼外傷或內(nèi)眼手術(shù)史 以下4項體征中至少具備3項： 1、雙眼慢性葡萄膜炎，肉芽腫性 2、后部葡萄膜炎，包括滲出性網(wǎng)脫， 視盤充血水腫，晚霞樣眼底 3、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 4、皮膚毛發(fā)改變,鑒別診斷,交感性眼炎（sympathetic ophthalmia) 定義：發(fā)生于一眼穿通傷或內(nèi)眼手術(shù)后的雙側(cè)肉芽腫性葡萄膜炎，受傷眼稱誘發(fā)眼，另一眼稱交感眼 病因：外傷或手術(shù)造成眼內(nèi)抗原暴露并激發(fā)自身免疫反應 發(fā)病時間：5天-56年，2周-2個月多見 治療：激素，免疫抑制劑,治療,局部：散瞳，熱敷，激素 全身：激素（早期，足量，慢減） 免疫抑制劑 并發(fā)癥治療,二、風濕性疾病相關(guān)的葡萄膜炎,風濕性疾病/結(jié)締組織病/膠原病 一大類原因不明的累及關(guān)節(jié)、血管等結(jié)締組織的疾病 多種風濕性疾病可引起或伴發(fā)葡萄膜炎 不同類型的風濕性疾病所引起的葡萄膜炎在臨床表現(xiàn)上有很大不同,風濕性疾病分類,關(guān)節(jié)炎 結(jié)締組織病 血管炎 Behcet病,類風濕性關(guān)節(jié)炎 血清陰性關(guān)節(jié)炎 關(guān)節(jié)強直性脊椎炎 Reiter 綜合征 炎癥性腸道疾病 牛皮癬性關(guān)節(jié)炎 幼年型慢性關(guān)節(jié)炎,系統(tǒng)性紅斑狼瘡 硬皮病 全身性硬皮病 CREST綜合征 混合性結(jié)締組織病 多肌炎和皮肌炎 Sjgren綜合征 復發(fā)性多軟骨炎,全身壞死性血管炎 結(jié)節(jié)性多動脈炎 過敏性肉芽腫 過敏性血管炎 血清病 伴有結(jié)締組織病的血管炎 Wegerner肉芽腫病 淋巴瘤樣肉芽腫病 巨細胞動脈炎 Takayasu動脈炎,風濕性疾病相關(guān)的葡萄膜炎 （Uveitis related with Rheumatic Disease）,青年類風濕性關(guān)節(jié)炎（Juvenile Rheumatoid Arthritis, JRA) 類風濕性關(guān)節(jié)炎(Rheumatoid Arthritis, RA),青年類風濕性關(guān)節(jié)炎 （Juvenile Rheumatoid Arthritis, JRA),兒童慢性進行性疾病, ANA 陽性, HLA-DR5陽性 全身表現(xiàn)三種類型: 急性毒性型（Still?。焊邿?，淋巴結(jié)和肝脾腫大。輕微關(guān)節(jié)痛，少前葡萄膜炎。 多關(guān)節(jié)型：714%發(fā)生前葡萄膜炎。 單/少關(guān)節(jié)型：7891%發(fā)生前葡萄膜炎。 前葡萄膜炎眼部表現(xiàn): 慢性非肉芽腫性,多見于女孩伴少關(guān)節(jié)型關(guān)節(jié)炎,刺激癥狀輕,并發(fā)癥視力減退 急性肉芽腫性,多見于男孩伴多關(guān)節(jié)型關(guān)節(jié)炎,風濕性關(guān)節(jié)炎 （Rheumatoid Arthritis, RA),慢性疾病,女性多見，RF陽性 全身表現(xiàn): 發(fā)燒，體重減少，對稱性多關(guān)節(jié)受累，首先侵犯末梢關(guān)節(jié)，常引起風心病。 眼部表現(xiàn): 結(jié)膜，角膜，非肉芽腫性前葡萄膜炎，鞏膜炎,Reiter綜合征,定義：發(fā)生于腸道和泌尿生殖道感染后的疾病，典型表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎、尿道炎、結(jié)膜炎或葡萄膜炎三聯(lián)征。,全身表現(xiàn),關(guān)節(jié)炎 累及手、足、膝、踝等大關(guān)節(jié) 非特異性尿道炎 其他：趾筋膜炎、跟腱炎、前列腺炎、口腔潰瘍、牛皮癬樣皮疹、腹瀉等,眼部表現(xiàn),結(jié)膜炎 雙側(cè)，乳頭或濾泡性結(jié)膜炎，黏液膿性分泌物，無痛性耳前淋巴結(jié)腫大，細菌培養(yǎng)（），自限 葡萄膜炎 腹瀉后24周 急性非肉芽腫性前葡萄膜炎 多為雙側(cè) 其他：角膜炎、彌漫型前部鞏膜炎、表層鞏膜炎,伴有關(guān)節(jié)炎的葡萄膜炎疾病 診斷和治療,臨床表現(xiàn)（不同關(guān)節(jié)炎） 化驗：ANA、RF、CRP、血沉 X線：關(guān)節(jié) 追蹤觀察：JRA少關(guān)節(jié)炎患者 按前葡萄膜炎治療,Behcet病,血管閉塞性疾病 病因：自身免疫 臨床表現(xiàn)： 眼部損害：反復發(fā)作的非肉芽腫性全葡 萄膜炎，多見前房積膿，視網(wǎng)膜脈絡(luò) 膜炎，視網(wǎng)膜血管炎 口腔潰瘍 多形性皮膚損害 生殖器潰瘍,Behcet病,并發(fā)癥：并發(fā)性白內(nèi)障 繼發(fā)性青光眼 增殖性視網(wǎng)膜病變 視神經(jīng)萎縮 治療：睫狀肌麻痹劑 激素（局部/全身） 免疫抑制劑 并發(fā)癥治療,眼結(jié)節(jié)病 (Sarcoidosis),侵犯多器官的慢性肉芽腫性疾病，30-40女性多見 病因不明，免疫異常，Kveim試驗陽性 全身表現(xiàn): 雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大 末梢淋巴結(jié)腫大 皮膚結(jié)節(jié)性紅斑 其他：神經(jīng)系統(tǒng)，肝，脾，腎，胃腸 25%有眼部病變,眼結(jié)節(jié)病眼部表現(xiàn),葡萄膜炎:多見 急性前葡萄膜炎 慢性前葡萄膜炎 慢性中間葡萄膜炎 脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎：視網(wǎng)膜靜脈周圍炎 其他：侵犯眼瞼、淚腺、結(jié)膜,眼結(jié)節(jié)病診斷和治療,診斷：臨床表現(xiàn) 活體病理 Kveim試驗陽性 血管緊張素轉(zhuǎn)化酶，同位素掃描 治療：皮質(zhì)激素治療有效,結(jié)核性葡萄膜視網(wǎng)膜炎 (Tuberculous uveoretinitis),肉芽腫性疾病 內(nèi)因性： 結(jié)核桿菌的直接侵犯 超敏反應 臨床表現(xiàn): 結(jié)核性前葡萄膜炎 結(jié)核性脈絡(luò)膜炎,結(jié)核性前葡萄膜炎,粟粒型結(jié)核 慢性：虹膜結(jié)節(jié) 急性：伴有全身癥狀，刺激癥狀強 團球型結(jié)核：虹膜結(jié)節(jié)漸大，漿液性纖維素性滲出，繼發(fā)性青光眼 彌漫性過敏性前葡萄膜炎 慢性：中年人，羊脂樣Kp 急性：青年人，羊脂樣Kp，虹膜Koeppe結(jié)節(jié)，虹膜后粘連,結(jié)核性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎,粟粒型結(jié)核 急性：雙眼底后極部可見圓形大小不等的黃白色斑，邊界不清 慢性：青壯年，播散性脈絡(luò)膜結(jié)核結(jié)節(jié)，為圓形黃白色滲出斑 團球型結(jié)核：壞死性肉芽腫性病變，視網(wǎng)膜脫離，全眼球炎，眼球萎縮 彌漫性過敏性葡萄膜炎： 非特異性炎癥，眼底黃白色病灶，視網(wǎng)膜血管白線，玻璃體混濁，伴前葡萄膜炎 慢性復發(fā)性：中年人 急性成形性：青年人,Composite colour photograph of a 24-year-old patient with ocular tuberculosis. Note the haemorrhage in the superotemporal quadrant and the widespread perivenular infiltration,結(jié)核性葡萄膜視網(wǎng)膜炎診斷和治療,診斷：結(jié)核病史 臨床表現(xiàn)：前后節(jié)肉芽腫性