小兒心力衰竭

1、小兒心力衰竭（heartfailure）,目 錄,1 2 3 4 6,心力衰竭的概念 心力衰竭的病因與誘因 心力衰竭的分類 心力衰竭的臨床表現(xiàn) 心力衰竭的診斷 心力衰竭治療,5,心臟的收縮和,(或 )舒張功能發(fā)生障礙,第一節(jié) 心力衰竭的概念,心輸出量,絕對或相對下降,不能滿足,機體代謝需要,（concept of heart failure）, 小兒心衰1歲最高，兒童時期以風濕性心臟,病和急性腎炎所致的心衰最為多見, 貧血、營養(yǎng)不良、電解質紊亂、嚴重感染、 心律失常和心臟負荷過重等都是兒童心衰發(fā) 生的誘因,第二節(jié) 心力衰竭的病因與誘因,心肌收縮力,心排血量 心率,后負荷 （射血阻抗） 房室收縮

2、 協(xié)調性,前負荷 （舒張期容量） 心臟機械結 構完整性,心內膜彈力纖維增生癥等 左或右心室流出道梗阻（主動,脈瓣狹窄、肺動脈分支狹窄等）,左向右分流先心 瓣膜返流性疾病,輸液問題,心臟功能的生理基礎 心力衰竭的基本病因 原發(fā)性心肌損害：心肌炎、 擴張型心肌病,心力衰竭神經體液的代償和失代償,交感神經激活,細胞因子或 血管活性因,子活性異常,水、鈉潴留,水腫,肺瘀血,血管收縮,心肌耗氧量增加 心肌氧供應降低,心肌細胞功能 障礙和壞死,心肌重塑 功能惡化 疾病進展,血管緊張素 兒茶酚胺 毒性作用,心肌細胞凋亡,過度 氧化,腎素-血管緊張素系統(tǒng)激活,代償,失代償,血流動力學異常 心衰癥狀 體征加重,

3、治療目標,左心衰竭,全心衰竭,右心衰竭 某些先天性心臟病,體循環(huán)淤血 臟器功能障礙 頸靜脈怒張 胸腹水,呼吸困難，肺水腫 組織灌流不足,第三節(jié) 心力衰竭分類 一、 根據(jù)心力衰竭的發(fā)病部位 主動脈瓣狹窄、主動脈縮窄 肺循環(huán)淤血，心排量降低,二、 根據(jù)心力衰竭的發(fā)生速度, 急性心力衰竭：突然發(fā)生心臟結構或功能異常， 導致短期內心排血量明顯下降，器官灌注不良和 受累心室后向的靜脈淤血，急性心力衰竭表現(xiàn)為 急性肺水腫、心源性休克或低心排血量綜合癥,急性心衰多見于心臟術后的低心排綜合征，爆發(fā) 性心肌炎、川崎病的心肌梗死和感染性心內膜炎 等, 慢性心衰：逐漸發(fā)生的 心臟結構或功能異?；蚣?性心力衰竭漸變所

4、致，慢 心心力衰竭特征：代償性 心臟擴大、肥厚、心室重 塑,慢性心衰原因：感染、心律失常、中斷治療促 發(fā)急性加重表現(xiàn)，又稱慢性心力衰竭急性失代 償期,低輸出量 型心衰,高輸出量 型心衰前,高輸出量 型心衰,正常心 輸出量,正常人,三、 根據(jù)心輸出量的高低分,高 排 性 心 力 衰 竭,低 排 性 心 力 衰 竭,四、 根據(jù)心肌功能 收縮性心力衰竭 (systolic heart failuree) 舒張性心力衰竭 (diastolic heart failure) 五、 根據(jù)心衰發(fā)生機理 前向性心力衰竭 (forward heart failure) 后向性心力衰竭,(after heart,

5、failure),第四節(jié) 臨床表現(xiàn),1、心臟擴大：心腔擴大或心肌肥厚,2、心動過速：交感神經興奮、迷走神經抑制,3、心音改變：低鈍、奔馬律,4、血壓改變：脈壓減小等,心功能不全表現(xiàn),體循環(huán)淤血表現(xiàn),（1）肝臟腫大,（2）頸靜脈怒張，,肝頸回流征陽性,（3）浮腫,（首先出現(xiàn)顏面、眼瞼等,部位）,肺 淤 血,呼吸增快、呼吸困難、紫紺 肺部啰音 肺底部可聞及濕 啰音 咳泡沫樣血痰 肺泡、支氣管粘膜淤血,肺淤血臨床表現(xiàn) 呼吸急促,第五節(jié) 診斷,一、青島會議診斷標準(85),（一）具備以下前4項考慮心衰,1、呼吸急促：嬰兒60次/min，幼兒50次/min，,兒童40次/min,2、心動過速：嬰兒180

6、次/min，幼兒160次/min,兒童120次/min，不能用發(fā)熱或缺氧解釋,3、肝臟腫大，達肋下3cm以上 4、心音明顯低頓或出現(xiàn)奔馬律,5、突發(fā)煩躁不安，面色蒼白或發(fā)黑。而不能用原,有疾病解釋,6、除外其他原因引起的尿少、水腫,診,斷,（二）具備以上前4項結合其他幾項加以下1項即可進 一步確診心衰 （1）x-線胸片檢查：心影 增大，肺淤血、肺水腫。 （2）心電圖檢查：不能表 明有無心衰，但有助于病 因診斷及指導洋地黃的應用 （3）心功能檢查和血 液動力學測定 巨大室缺，心衰，肺動脈高壓,心功能檢查和血液動力學測定,無創(chuàng)檢查（超聲心動圖）,（1）射血分數(shù)（ef）：心搏量與左室舒張 末期容量之

7、比；正常值50%，心衰時50%,（2）短軸縮短率（fs）：左室收縮時縮短的,百分率；正常2838%，心衰25%,心功能檢查和血液動力學測定,有創(chuàng)檢查,（1）有創(chuàng)動脈壓檢測：反映左室后負荷,（2）中心靜脈壓：反映右室前負荷,14cmh2o提示右心衰竭,（3）心導管檢查：肺毛細血管嵌壓,15mmhg提示肺淤血或肺水腫,二、改良ross心衰分級記分法,改,注：02分無心衰， 36分輕度心衰，79分中度心衰，1012分重度心衰,心衰超聲心動圖, 可檢測心腔內徑及形狀、 心壁厚度、心室 收縮及 舒張功能。, 多種技術參數(shù)：,m 型 超 聲 心 動 圖,lvef45%,二維超聲心動圖 lvedd 彩色血流

8、顯像,頻譜多普勒技術,診,斷,其它診斷指標： 1、心臟射血分數(shù)（ef）：左室射血分數(shù)低于45%為 左室收縮功能不全 2、心排指數(shù)(ci)：正常范圍3-5l/min.m2, 低心排血 量性心衰，ci小于2.5l/min.m2 3、e/a峰血流比值：正常大于1 4、腦利鈉肽（bnp）：100ng/l 5、核素心室造影及心肌灌注顯像,心功能不全及心衰分級(85),0級：一般體力活動不受限；,i級：輕度受限，休息時無癥狀，中等體,力活動即出現(xiàn)癥狀。 輕度心衰,ii級：明顯受限，活動稍多即出現(xiàn)癥狀。,中度心衰,iii級：任何活動均有癥狀，休息時也有癥狀,重度心衰,紐約心臟病學會(nyha):心功能分評價

9、分為4級 i級：體力活動不受限制。學齡期兒童能夠參加體育 課，并且能和同齡兒童一樣活動,級：體力活動輕度受限。休息時無任何不適，但一 般活動可引起疲乏、心悸或呼吸困難。學齡期兒童能 夠參加體育課，但活動量比同齡兒童小?？赡艽嬖诶^ 發(fā)性生長障礙,心功能不全及心衰分級(2006),級：體力活動明顯受限,少于平時一般活動即可出現(xiàn) 癥狀，例如步行15 min，就可感到疲乏、心悸或呼吸 困難,學齡期兒童不能參加體育活動，存在繼發(fā)性生長 障礙,級：不能從事任何體力活動，休息時亦有心衰癥狀， 并在活動后加重。存在繼發(fā)性生長障礙。,心功能不全及心衰分級(2006),第六節(jié) 心衰的治療,治療原則：,（1）去除病

10、因,（2）減輕心臟負荷,（3）改善心臟功能,（4）保護衰竭的心臟,急性心衰治療（一般治療）,休息和飲食：臥床休息，煩躁不安者使用鎮(zhèn)靜劑，飲食應 吃維生素豐富易消化和低鹽飲食，嚴重心衰時應限水入量， 大便通暢。, 氧氣：嚴重心衰有肺水腫者供氧很有必要；右向左分流先,心病，吸入氧氣無顯著療效；對依賴開放的動脈導管而生 存的先心病患兒，供氧可使血氧增高而促使動脈導管關閉 而危及生命。, 體位：半坐位或抱起，下肢下垂，減少靜脈回流。, 維持水電解質平衡：及時發(fā)現(xiàn)和糾正酸中毒、低鉀、低鈉,血癥。,急性心衰治療（藥物治療）,1、藥物治療以正性肌力藥物-地高辛、西地蘭,2、利尿劑-呋噻米、安體舒通,3、擴張

11、血管藥-多巴胺、多巴酚丁胺、磷酸二酯酶,抑制劑,正性肌力藥物,洋地黃類：地高辛、西地蘭,（1）抗心衰治療的一線藥物，可與血管緊張,素轉換酶抑制劑或-受體阻滯劑合用,（2）降低交感神經及腎素-血管緊張素系,統(tǒng)的活性，增加迷走神經張力,（3）保持ef持續(xù)增加的藥物，不產生耐藥,正性肌力藥物,（4）適應癥：擴張性心肌病、心內膜彈力纖 維增生癥、先心病或瓣膜返流性疾 病引起 的心衰、房顫、房撲等,（5）禁忌癥：不能糾正舒張功能障礙者：肥 厚型心肌病、限制型心肌病、高血壓、主動 脈瓣狹窄,正性肌力藥物,洋地黃：, 抑制心肌細胞上的na+/k+-atp酶的活性，使,心肌細胞內鈉水平增高，促使na+/ca2

12、+交換，,使細胞內ca2+水平增高，心肌收縮，心輸出 量增加，心室排空完全，心室舒張末期壓力下 降，尿量增加，靜脈淤血癥狀減輕；, 副交感神經傳入神經na+/k+-atp酶受抑制， 使中樞神經下達的興奮性減弱（負性傳導）， 心率減慢（負性心率作用）。, 洋地黃化：, 不能口服：可選用毛花苷丙或地高辛靜注， 首次給洋地黃化部量的1/2，余量分2次，每 隔46小時給予，多數(shù)于812小時內達到 洋地黃化, 能口服：地高辛，首次給洋地黃化總量的,1/3或1/2，余量分2次，每隔68h, 維持量：洋地黃化后12小時可開始給予維持,量，維持量的療程視病情而定, 了解患兒在23周內的洋地黃使用情況，,以防藥

13、物過量引起中毒。, 心肌炎患兒洋地黃耐受性差，劑量減少,(2/3)，飽和時間不宜過快,注意事項：, 早產兒、2周的新生兒因肝腎功能尚不完善，易,引起中毒，洋地黃化劑量應偏小，可按嬰兒劑量 減少1/21/3, 鈣劑對洋地黃有協(xié)同作用，故用洋地黃類藥物時,應避免用鈣劑, 此外，低血鉀可促使洋地黃中毒，應予注意。, 心律失常：房室傳導阻滯、室早、陣發(fā)性,心動過速等, 消化道癥狀：惡心、嘔吐等, 處理：停用洋地黃和利尿劑，補鉀（鉀鹽 能控制室早和陣發(fā)性心動過速、抗心律失 常藥）,洋地黃中毒,環(huán)磷酸腺苷(camp)依賴性正性肌 力藥，兼有外周血管擴張作用,（1）-受體激動劑：多巴胺、多巴酚丁胺 （2）磷

14、酸二酯酶抑制劑：氨力農、米力農,-受體激動劑,（1）多巴胺：,小劑量（25ug/min/kg）興奮多巴胺體,中等劑量（610 ug/min/kg）興奮1體 大劑量（10 ug/min/kg）興奮a1受體, 適應癥：急性心衰伴有心源性休克、低血,壓、少尿等, 缺點：正性變速性作用，心肌耗氧增加,-受體激動劑,-受體激動劑,（2）多巴酚丁胺：多巴胺的衍生物，主要作,用于1受體，增加心肌收縮力，增加心排量,易產生耐藥，一般不超過2472小時,適應癥：不伴有低血壓的急性心衰， 特別是,先心術后低心排綜合癥,-受體激動劑,多巴胺、多巴酚丁胺：心肌收縮力減弱導致急 性心衰、慢性心衰急性發(fā)作及難治性心衰心

15、源性休克的短期用藥，兩者合用有協(xié)同作用,缺點：心律失常、增加耗氧、靜脈用藥,磷酸二酯酶抑制劑,氨力農：首劑0.75-1mg/kg iv，然后5- 10ug/kg.min維持,米力農（10倍）：首劑25-75ug/kg iv，然后 0.25-0.5ug/kg.min維持。一般不超過3天，1 周,副作用：低血壓、心律失常、血小板減少等,心先安(環(huán)磷酸腺苷葡甲胺，mca)：是人工合成的環(huán) 磷酸腺苷的衍生物，可提高心肌細胞內ca 濃度，改 善心肌泵血功能，并能擴張外周血管，減輕心臟后負 荷。劑量為24mgkg，溶于葡萄糖10 ml，緩慢 靜推，每天1次，共用57 d。,注射后1020 min起效，12

16、 h達高峰，68 h消失,左西孟旦(1evosimendan)：是鈣增敏劑，治療 心臟手術后和擴張性心肌病的心衰，短期使用有 良好療效。負荷量靜脈注射12 ugkg ，以后 0102ug(kgmin)，一般用24 h,1mg/kg iv. 2-3mg/（kg.d） po. 注意低鉀、脫水、,堿中毒，腎功能不全者有耳聾危險，嬰兒慎用 噻嗪類, 氫氯噻嗪,口服：1-5mg/（kg.d）分23次，治4天停3天，6個月 者：0.5-0.75mg/（kg.d）分23次，快速、強效，用于 急性和重度心功能不全，注意低鉀、低血壓、心律失常。 保鉀利尿劑： 螺內酯,1-2mg/（kg.d）分23次，效果更緩慢

17、，注意高鉀,不論急性或慢性心衰除血容量不足外，利尿劑均起關鍵 作用，緩解心衰癥狀快 堿性利尿劑 依他尼酸,利 尿 劑,對肺淤血嚴重，肺毛細血管嵌壓明顯增高,(32 mm hg）心排血量輕至中度下降者，宜選用 靜脈擴張藥,血管擴張劑 主要用于心室充盈壓增高者，可使心排血量增加， 而對左室充盈壓降低或正常者不宜使用。選用血 管擴張劑，應根據(jù)患兒血流動力學變化而定：,血管擴張劑, 對心排血量明顯降低，全身血管阻力增加，而肺 毛細血管嵌壓在正?；蚵陨邥r，宜選用小動脈擴張 藥, 心排血量明顯降低，全身血管阻力增加，肺毛細 血管嵌壓升高時，宜選用均衡擴張小動脈和靜脈藥物 急性心衰時常用靜脈注射的硝酸甘油

18、或硝普鈉,血管擴張劑 主要用于難治性心衰，心臟后負荷或前后負荷均 增加者，使用時須注意血容量是否足夠，密切注 意療效和血壓，及時調整劑量，嬰幼兒慎用。,酚妥拉明,0.1-0.3mg/kg iv. 2.5-15ug/kg.min,血管擴張劑 硝酸甘油 1-5ug/kg.min,硝普鈉,0.5-8ug/kg.min,應用血管擴張劑時，需密切觀察動脈血壓心排血 量，有條件應監(jiān)測肺毛細血管嵌壓劑量一般從小 劑量開始，療效不明顯時再逐漸增加劑量,慢性心衰的治療,一、acei,1、卡托普利：短效制劑，初始劑量0.5mg/kg.d,每,周遞增1次,每次增加0.3mg/kg.d,最大耐受量 5mg/kg.d，

19、q8h口服。持續(xù)時間至少6個月以上， 平均2年，至心臟縮小至正常為止。,2、苯那普利：長效制劑，初始劑量0.1mg/kg.d，每 日1次口服，每周遞增1次，每次增加0.1mg/kg.d 最大耐受量0.3mg/kg.d，維持時間同上。,一、acei,3、依那普利：長效制劑，初始劑量0.05mg/kg.d，,每日1次口服，每周遞增1次，每次增加,0.025mg/kg.d最大耐受量0.1mg/kg.d，維持時間 同上。,二、arbs,1、氯沙坦,2、替米沙坦,慢性心衰的治療,acei和arbs應用注意事項：,1、必須在心衰穩(wěn)定期使用，同時應與地高辛維持量,聯(lián)合應用；,2、小劑量開始，逐步遞增，劑量應

20、個體化，長療程； 3、適應征以心肌疾患所致的心衰為首選（如心內膜彈,力纖維增生癥、擴張型心肌病等） ；,4、低血壓、腎功能不全，有血管神經性水腫者均不,宜使用；,慢性心衰的治療,三、受體阻滯劑,1、美托洛爾：為選擇性1一受體阻滯劑，初始劑,量0.2-0.5mg/kg.d，每周遞增1次，每次增加 0.5mg/kg.d, 最大耐受量2mg/kg.d，分2次口服， 持續(xù)至少6個月以上，平均2年，至心臟縮小到接 近正常為止 。,2、卡維地洛非選擇性受體阻滯劑，兼有受體阻 滯作用，故有血管擴張作用，降低肺楔壓。初始 劑量0.1mg/kg.d，分2次服，每周遞增1次，每次 增加0.1mg/kg.d,最大耐

21、受量0.3-0.8mg/kg.d,慢性心衰的治療,受體阻滯劑的注意事項,1、宜在心衰癥狀穩(wěn)定時使用, 可與其他抗心衰藥物,（地高辛的維持量）合并應用；,2、小劑量開始, 逐步增加至最大耐受量, 長療程。 3、適應證以心肌疾患所致的的心衰為首選（如心內,膜彈力纖維增生癥、擴張型心肌病等）。,慢性心衰的治療,四、利尿劑（醛固酮拮抗劑）,常用氨體舒通：2-4mg/kg.d,分2次口服。,慢性心衰的治療,病歷分析, 男性，4個月，咳嗽35天，氣喘12天。, 患兒35天前無明顯誘因咳嗽，無發(fā)熱，靜點頭孢唑啉等治 療無效，12天前咳嗽加重，伴有喘促，呈陣發(fā)性，用頭孢 哌酮、舒喘靈和洋地黃強心治療，病情時輕時重，近2天 咳喘加重。發(fā)病后患兒精神較差，吃