周圍神經(jīng)病課件

1、周圍神經(jīng)?。≒eripheral Neuropathy,周圍神經(jīng)疾病,概述 三叉神經(jīng)痛 特發(fā)性面神經(jīng)炎 格林巴利綜合征,周圍神經(jīng)疾病概述,解剖及生理 周圍神經(jīng)系統(tǒng)是指位于脊髓和腦干的軟膜外的所有神經(jīng)結構，包括 感覺傳入神經(jīng)根 運動傳出神經(jīng)根 神經(jīng)束膜和神經(jīng)外膜均有血神經(jīng)屏障 有髓神經(jīng)纖維的節(jié)段性結構為郎飛節(jié)起保護軸索及絕緣作用,周圍神經(jīng)疾病概述,病因 特發(fā)性：自身免疫性疾病 營養(yǎng)及代謝性：酒中毒、糖尿病、維生素缺乏。 藥物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英鈉等 傳染性及肉芽腫性：麻風、艾滋病、白喉等 血管炎性：類風濕、SLE、硬皮病等 腫瘤性及副蛋白血癥性：淋巴瘤、副腫瘤綜合癥 遺傳性：特發(fā)性及

2、家族性、代謝性 嵌壓性：腕管綜合癥、間盤突出癥,周圍神經(jīng)疾病概述,發(fā)病機制 病變使遠端軸突不能得到由神經(jīng)元胞體提供的營養(yǎng)致軸突髓鞘變性即正向運輸障礙 逆向運輸障礙導致軸索再生障礙,周圍神經(jīng)疾病概述,病理特點 華勒變性：遠端軸突髓鞘變性向近端發(fā)展 軸突變性：遠端軸突不能得到營養(yǎng)致軸突 髓鞘變性向近端發(fā)展 神經(jīng)元變性：神經(jīng)元胞體變性繼發(fā)軸突髓 鞘破壞 節(jié)段性脫髓鞘：髓鞘破壞而軸突完整,Pathological Processes,Wallerian degeneration Axonal degeneration Neuronal degeneration Segmental demyelinat

3、ion,周圍神經(jīng)疾病概述,癥狀學 感覺障礙：感覺缺失、感覺異常、疼痛 運動障礙 ： 刺激性癥狀：肌束震顫、肌痙攣、痛性痙攣 破壞性癥狀：肌力減退或喪失、肌萎縮 腱反射改變：減弱或消失、 自主神經(jīng)癥狀：無汗豎毛障礙、直立性低血壓 其他：周圍神經(jīng)增大、手足脊柱畸形肌肉營養(yǎng)障礙可出現(xiàn)褥瘡潰瘍,周圍神經(jīng)疾病概述,輔助檢查 神經(jīng)傳導速度和肌電圖 可發(fā)現(xiàn)亞臨床型神經(jīng)病 可協(xié)助病變定位 可鑒別軸突變性及脫髓鞘性神經(jīng)病 可鑒別運動神經(jīng)病和肌病所致的肌萎縮,三叉神經(jīng)痛Trigeminal Neuralgia,三叉神經(jīng)感覺分布示意圖,三叉神經(jīng)痛病因及病理,病因不清 1.周圍學說 2.中樞學說 神經(jīng)纖維脫髓鞘 異常

4、血管團壓迫,三叉神經(jīng)痛病因,1.周圍學說：認為病變位于半月神經(jīng)節(jié)到腦橋間部分，是由于多種原因引起的壓迫所致。 2.中樞學說：認為三叉神經(jīng)痛為一種感覺性癲癇樣發(fā)作，異常放電部位可能在三叉神經(jīng)脊束核或腦干,三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn),中老年人多發(fā)，女略多于男 疼痛限于三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi) 以第二、三支最多見，多為單側 間歇期完全正常 發(fā)作時為電擊樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣 輕觸誘發(fā)：扳擊點 嚴重者出現(xiàn)痛性抽搐 病程可呈周期性 神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征,三叉神經(jīng)痛診斷及鑒別診斷,繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛 牙痛 三叉神經(jīng)炎 舌咽神經(jīng)痛 蝶腭神經(jīng)痛：分布于鼻根后方，同側眼眶 鼻竇炎 非典型面痛：抑郁癥、疑病、精神障礙 顳頜關

5、節(jié)病,三叉神經(jīng)痛治療,抗癇藥物：卡馬西平、苯妥英鈉、氯硝安定 氯苯氨丁酸 大劑量維生素B12 哌咪清：療效優(yōu)于卡馬西平 封閉療法：無水酒精、甘油 經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法 手術治療：神經(jīng)根部分切斷術、微血管減壓,特發(fā)性面神經(jīng)麻痹Idiopathic Facial Palsy(Bells palsy,病因及病理,尚未完全闡明，可有一些激發(fā)因素 受冷、病毒感染和自主神經(jīng)不穩(wěn)神經(jīng)營養(yǎng)血管收縮而毛細血管擴張組織水腫壓迫面神經(jīng)面神經(jīng)水腫和脫髓鞘，嚴重者有軸突變性,臨床表現(xiàn),任何年齡均可發(fā)病，男多于女 急性起病 病初可有麻痹側耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)疼痛 一側表情肌完全性癱瘓，偶見雙側 鼓索支以上：同側舌前23

6、味覺喪失 鐙骨肌以上：加上聽覺過敏 膝狀神經(jīng)節(jié)：加上乳突部疼痛、耳部感覺減退外耳道皰疹Hunt綜合征,中樞性面癱 Hunt綜合征,不良預后,發(fā)病時伴有乳突痛、老年人、糖尿病、高血壓、心梗病人 病后10天面神經(jīng)出現(xiàn)失神經(jīng)，恢復時間延長，平均需要3個月,診斷及鑒別,診斷：根據(jù)急性起病的周圍性面癱即 可診斷。 鑒別：1 吉蘭-巴雷綜合征 2 面神經(jīng)附近病變累及面神經(jīng) 3 后顱窩腫瘤壓迫面神經(jīng) 4. 腦橋內(nèi)的血管病變 5. 萊姆病,治 療,原則：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，促進功能恢復。 皮質類固醇激素 維生素B族 氯苯氨丁酸 理療 康復 手術,GBSGuillain-Barre syndrom

7、e (GBS/AIDP,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。℅BS,病因和發(fā)病機理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查診斷及鑒別診斷 流行病學 治療 預后,GBS概念,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)又稱格林-巴利綜合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)，是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應為病理特點的自身免疫病,GBS流行病學,GBS的年發(fā)病率為0.61.9/10 男性略高于女性 各年齡組均可發(fā)病 ，發(fā)病年齡以兒童和青壯年多見 國外多無明顯的季

8、節(jié)傾向，但我國GBS的發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢,GBS病因及發(fā)病機制,GBS的病因還不清楚。GBS患者病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史，最常見為空腸彎曲菌(campylobacter jejuni, CJ)，約占30%，此外還有巨細胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒(HBV)和人類免疫缺陷病毒(HIV)等。 分子模擬(molecular mimicry)機制認為，GBS的發(fā)病是由于病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似，機體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤的識別，產(chǎn)生自身免疫性T細胞和自身抗體，并針對周圍神經(jīng)組分發(fā)生免疫應答，引起周圍神經(jīng)髓鞘脫失,GBS臨床表現(xiàn),病前14周有胃腸道或呼吸道感

9、染癥狀，或有疫苗接種史。 多為急性或亞急性起病，于數(shù)日至2周達到高峰； 首發(fā)癥狀出現(xiàn)四肢完全性對稱性弛緩性癱瘓及呼吸肌麻痹 如對稱性肢體無力1014天內(nèi)從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經(jīng)，稱為Landry上升性麻痹,GBS臨床表現(xiàn),感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感， 可先于癱瘓或與之同時出現(xiàn)； 感覺缺失較少見，呈手套襪子樣分布， 震動覺和關節(jié)運動覺障礙更少見，約30,GBS臨床表現(xiàn),腦神經(jīng)麻痹表現(xiàn)雙側周圍性面癱最常見，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見 自主神經(jīng)癥狀常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營養(yǎng)障礙，嚴重患者可見竇性心動過速、體位性低血壓、高血壓和暫時性尿潴留。 所有類型GBS均

10、為單相病程(monophase course)，多于發(fā)病4周時肌力開始恢復，恢復中可有短暫波動，但無復發(fā)-緩解,GBS臨床表現(xiàn),GBS的臨床分型 經(jīng)典格林-巴利綜合征：即AIDP。 急性運動軸索型神經(jīng)病(AMAN)：為純運動型。主要特點是病情重，多有呼吸肌受累 急性運動感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)：發(fā)病與AMAN相似，病情常較其嚴重，預后差。 Fisher綜合征：被認為是GBS的變異型，表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟失調和腱反射消失三聯(lián)征。 不能分類的GBS：包括“全自主神經(jīng)功能不全”和復發(fā)型GBS等變異型。 急性感覺性多發(fā)性神經(jīng)病：少見。四肢深淺感覺障礙，可有感覺性共濟失調。沒有運動障礙或僅有輕微無

11、力,GBS輔助檢查,腦脊液蛋白細胞分離，病后第3周改變最明顯 心電圖異常，以竇性心動過速和T波改變最常見。 神經(jīng)傳導速度(NCV)和EMG檢查 早期可能僅有F波或H反射延遲或消失 脫髓鞘特征是NCV減慢、遠端潛伏期延長 軸索損害以遠端波幅減低或不能引出為特征 NCV減慢在疾病早期出現(xiàn)，應做多根神經(jīng)檢查 腓腸神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細胞浸潤,GBS診斷,病前感染史 急性或亞急性起病 四肢對稱性弛緩性癱 可有感覺異常、末梢型感覺障礙 腦神經(jīng)受累 常有CSF蛋白細胞分離 早期F波或H反射延遲、NCV減慢、遠端潛伏期延長及波幅正常等電生理改變,GBS鑒別診斷,低鉀型周期性癱瘓： 發(fā)病特點及病史不同 無

12、感覺障礙及神經(jīng)根刺激、呼吸肌癱瘓、尿便障礙 血鉀改變，腦脊液正常 脊髓灰質炎：發(fā)熱起病、病變累及一側下肢 急性全身型重癥肌無力：起病慢、無感覺障礙，癥狀波動性，疲勞試驗及新斯的明試驗陽性。 急性脊髓炎：早期肌張力減低，損害平面以下有傳導束型深、淺感覺消失，休克期過后肌張力升高，腱反射亢進，病理反射陽性。 肉毒毒素中毒：急性起病，視物模糊、復視、瞳孔對光反應遲鈍或消失，吞咽困難、四肢對稱性弛緩性癱瘓，電生理示：神經(jīng)肌肉接頭突觸前膜病變,GBS治療,輔助呼吸 肺活量降低至2025ml/kg體重以下 動脈氧分壓低于70mmHg，應及早使用呼吸器 先行氣管內(nèi)插管，1天以上無好轉，行氣管切開 對癥治療

13、重癥監(jiān)護 高血壓可用小劑量受體阻斷劑 低血壓可補充膠體液或調整患者體位治療 預防并發(fā)癥 防止褥瘡、墜積性肺炎、深靜脈血栓、泌尿系感染等，控制焦慮、抑郁、疼痛,GBS治療,血漿交換： 可去除血漿中致病因子如抗體成份，每次交換血漿量按40ml/kg體重或11.5倍血漿容量計算，血容量復原主要靠5%白蛋白臨床試驗表明，接受PE的病人獲得良好的療效；輕度、中度和重度病人每周應分別做2次、4次和6次PE,GBS治療,靜脈注射免疫球蛋白 應在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前盡早施行，成人為IVIG 0.4g/(kgd)，連用5天 禁忌癥是免疫球蛋白過敏或先天性IgA缺乏患者，因Ig制劑中含有少量IgA，先天性IgA缺乏患

14、者使用后可造成IgA致敏，再次應用可發(fā)生過敏反應。無菌性腦膜炎、腎衰和腦梗死,GBS治療,皮質類固醇： Hughes等自20世紀80年代初至今的臨床研究認為，無論在GBS早期或后期用皮質激素治療均無效，并可產(chǎn)生不良反應。國外一項大劑量甲基強的松龍試驗，242例AIDP患者于發(fā)病15天內(nèi)隨機用甲基強的松龍500mg或安慰劑靜脈滴注，每日1次，連用5天，功能改善并無顯著差異。 康復治療 可進行被動或主動運動，針灸、按摩、理療及步態(tài)訓練等應及早開始,GBS并發(fā)癥,墜積性肺炎 褥瘡 下肢深部靜脈血栓、肺栓塞 肢體攣縮、畸形 吞咽麻痹 尿潴留 疼痛 焦慮及抑郁,慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（CIDP,CIDP主要特點,慢性進行性或慢