（推薦精選）運動神經(jīng)元病

1、姓名：于XX 性別：男 住院號：136239 08.9.3入院 主訴：右上肢乏力1年，加重伴飲水嗆咳，吞咽困難半年,1,現(xiàn)病史,現(xiàn)病史：一年前無明顯誘因出現(xiàn)言語不清，右上肢無力，右手持物不牢，仍能聽清患者個別詞語，無惡心無頭痛，無意識障礙，于當?shù)蒯t(yī)院治療效果欠佳，因不影響日常生活，未重視。半年前，患者感言語不清較前加重，右手“虎口”肌肉萎縮，上肢時有肌肉顫動，伴飲水嗆咳，吞咽困難，于開封淮河醫(yī)院行肌電圖示：胸鎖乳突肌及四肢肌肉呈神經(jīng)源性損傷。頭顱MRI未見異常。給予舒血寧及神經(jīng)節(jié)苷脂等治療，效果不佳。為求治療來我院。 入院癥見：右上肢無力伴肌肉萎縮，言語不清，飲水嗆咳，吞咽困難，納眠差，二便調

2、,2,查體及輔助檢查,查體：神志清，精神差，言語欠清晰，高級智能正常，眼球活動自如，無眼震，鼻唇溝對稱，伸舌居中，懸壅垂偏右，雙側軟腭上抬受限，咽反射消失，可見舌肌委縮，右上肢近端肌力4級，遠端3級，余肌力正常，右上肢腱反射減弱，余肢體腱反射活躍，病理征（-），右手“虎口”肌肉萎縮，感覺系統(tǒng)未見異常,輔助檢查： 頭顱MRI示：雙側側腦室旁輕度白質脫髓鞘 肌電圖示：被檢肌均呈神經(jīng)源性損害，右正中神經(jīng)運動神經(jīng)及左 腓總神經(jīng)運動神經(jīng)遠端潛伏期延長，誘發(fā)電位波幅低。 提示：考慮運動神經(jīng)元病,3,治療,診斷 ：運動神經(jīng)元病 治療：燈盞花素 神經(jīng)妥樂平,4,第五節(jié) 運動神經(jīng)元病,5,內容,一、定義 二、分

3、類 三、西醫(yī)治療 四、中醫(yī)治療,6,一、定義,運動神經(jīng)元?。╩otor neuron disease,MND）： 一組病因未明的選擇性侵犯上、下運動神經(jīng)元及錐體束的慢性進行性變性疾病。 下運動神經(jīng)元：脊髓前角細胞、腦干后組運 動神經(jīng)元 上運動神經(jīng)元：皮質錐體細胞 臨床特征：上、下運動神經(jīng)元受損癥狀和體征并存，表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮與錐體束征不同的組合，感覺和括約肌功能一般不受影響,7,分子遺傳機制 氧化應激機制 興奮性氨基酸介導的神經(jīng)毒性機制 神經(jīng)營養(yǎng)因子缺乏 中毒機制 免疫機制 病毒感染機制 其他機制,病因與發(fā)病機制,8,二、分類,臨床根據(jù)肌無力、肌萎縮、肌肉纖顫和錐體束損害等癥狀的不同組合分

4、為4型： （一）、肌萎縮側索硬化（ALS） （二）、進行性延髓麻痹（PBS） （三）、原發(fā)性側索硬化（PLS） （四）、脊肌萎縮征 (SMA,9,1）概述 肌萎縮側索硬化是MND最常見的類型，脊髓前角細胞、腦干后組運動神經(jīng)核及錐體束受累，無論最初累及上或下運動神經(jīng)元，最后均表現(xiàn)為肢體和延髓上、下運動神經(jīng)元損害并存,一）、肌萎縮側索硬化癥（ALS,10,該病呈全球分布，年發(fā)病率約0.22.4/106，人群患病率0.87.3/106，90為散發(fā)病例。 少數(shù)有家族遺傳史，多數(shù)為常染色體顯性遺傳，有地區(qū)差異，美國關島等高于其他地區(qū)100倍。 成人運動神經(jīng)元病通常在3060歲起病，男性多見，男女比例為1

5、.42.5：1。 肌萎縮側索硬化平均存活時間為3143個月（3-5年,一）、肌萎縮側索硬化癥（ALS）流行病學,11,2）病理 本病最顯著特征是運動神經(jīng)元選擇性損害，舌下、舌咽、迷走和副神經(jīng)核等最常受累，而眼外肌運動核和支配膀胱、直腸括約肌的骶髓onurfowicz核一般不受累,一）、肌萎縮側索硬化癥（ALS）病理1,12,鏡下： 大腦皮質的大錐體運動神經(jīng)元（上運動神經(jīng)元）數(shù)量減少，軸突變短、斷裂和紊亂； 延髓以下的皮質脊髓束在內的神經(jīng)纖維髓鞘分解脫失； 脊髓前角細胞a運動神經(jīng)元和腦干的運動神經(jīng)元（下運動神經(jīng)元）明顯減少，在殘留神經(jīng)元中，可見到不同時相的變性現(xiàn)象，包括中央染色體溶解、空泡形成、

6、噬神經(jīng)細胞以及神經(jīng)細胞模糊不清。 在肌萎縮側索硬化患者中還可見到一些特異性改變如軸突腫脹、神經(jīng)微絲異常等,一）、肌萎縮側索硬化癥（ALS）病理2,13,由于失神經(jīng)支配，肌纖維萎縮，失神經(jīng)支配肌肉可通過遠端運動神經(jīng)末梢側支牙生恢復神經(jīng)支配； 反復的失神經(jīng)和神經(jīng)再生，在肌萎縮側索硬化后期產(chǎn)生大小不等的失神經(jīng)肌纖維聚集在一起，呈群組萎縮 肌萎縮側索硬化病理診斷標準是：運動皮質的大錐體細胞消失，脊髓前角和腦干的運動神經(jīng)元脫失并出現(xiàn)異常的細胞病理改變，皮質脊髓束變性和脫髓鞘改變,一）、肌萎縮側索硬化癥（ALS）病理3,14,3）臨床表現(xiàn) 多在40歲以后發(fā)病，男性多于女性； 大多數(shù)患者以單側上肢的下運動神

7、經(jīng)元損害癥狀起病，表現(xiàn)為手指運動不靈活（手指的精細操作障礙）和力弱，同時伴同側伸腕困難。部分患者以整個或上肢近端無力起病。 大、小魚際肌和蚓狀肌等手部小肌肉萎縮，逐漸向前臂、上臂及肩胛帶肌發(fā)展，伸肌無力較屈肌顯著,一）、肌萎縮側索硬化癥（ALS）臨床表現(xiàn),15,下肢癥狀出現(xiàn)較晚，痙攣性癱瘓、剪刀步態(tài)、肌張力增高、腱反射亢進和巴氏征陽性（上運動神經(jīng)元損害特點），動作不協(xié)調，行走困難等，但肌萎縮不明顯。少數(shù)病例從下肢起病，逐漸及雙上肢。肌束顫動（跳動）是最常見的癥狀，可在多個肢體及舌部發(fā)生,一）、肌萎縮側索硬化癥（ALS）臨床表現(xiàn),16,肌萎縮側索硬化癥（ALS）體格檢查,體格檢查：雙上肢肌肉萎縮

8、（尤其大、小魚際肌），肌力減退，遠端重于近端，嚴重時肌肉萎縮呈“鷹爪手”。一般肌張力不高，甚至減退，但腱反射?；钴S，霍夫曼征陽性。 雙下肢肌力減退可不明顯，但肌張力顯著增高，行走困難，呈痙攣步態(tài)，腱反射亢進，甚至出現(xiàn)髕陣攣、踝陣攣，下肢病理征陽性。 此外，上下肢萎縮的肌肉可見肌肉跳動（殘存的下運動神經(jīng)元受到病理性刺激），患者常感麻木、發(fā)涼，但客觀檢查無任何感覺障礙發(fā)現(xiàn),17,延髓麻痹通常晚期出現(xiàn)，但也可于手部肌肉萎縮不久后出現(xiàn)，少數(shù)情況為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為構音障礙，講話含糊不清，吞咽和咀嚼困難，舌肌萎縮伴震顫。 部分患者可出現(xiàn)假性球麻痹性情感障礙，如強哭強笑等。即使腦干功能嚴重障礙，眼外肌也不受

9、影響，不累及括約肌。 病程持續(xù)進展，由上肢、下肢、逐漸波及軀干、頸部、最終因累及面肌及延髓支配的肌肉，出現(xiàn)延髓麻痹、呼吸肌麻痹或并發(fā)呼吸道感染死亡；晚期出現(xiàn)雙側胸鎖乳突肌萎縮無力，出現(xiàn)轉頸、抬頭困難,一）、肌萎縮側索硬化癥（ALS）臨床表現(xiàn),18,患者可有肢體主觀感覺異常如麻木、疼痛等，但即使疾病晚期也無客觀感覺障礙；部分患者的感覺異常可能與周圍神經(jīng)卡壓有關。 病程持續(xù)進展，由上肢、下肢、逐漸波及軀干、頸部、最終因累及面肌及延髓支配的肌肉，出現(xiàn)延髓麻痹、呼吸肌麻痹或并發(fā)呼吸道感染死亡；晚期出現(xiàn)雙側胸鎖乳突肌萎縮無力，出現(xiàn)轉頸、抬頭困難。 本病生存期短者數(shù)月，長者10余年,一）、肌萎縮側索硬化癥

10、（ALS）臨床表現(xiàn),19,肌萎縮側索硬化癥（ALS）臨床表現(xiàn),家族性肌萎縮側索硬化的病程相對較短，多以下肢無力起病，美國關島及日本紀伊半島當?shù)厝说募∥s側索硬化多合并帕金森病和癡呆，稱為帕金森-癡呆和肌萎縮性側索硬化綜合癥,20,4）輔助檢查 神經(jīng)電生理檢查： a、早期運動神經(jīng)傳導速度基本正常，可出現(xiàn)復合運動動作電位（CAMP）幅度下降；部分患者運動傳導速度減慢，但不低于正常值下限的70； 感覺神經(jīng)電位一般正常，即出現(xiàn)低運動-正常感覺型表現(xiàn),一）、肌萎縮側索硬化癥（ALS）輔助檢查1,21,b、肌電圖呈典型失神經(jīng)支配改變，如纖顫電位、束顫電位、運動單位數(shù)目減少等；肌萎縮側索硬化病情發(fā)展過程中，

11、失神經(jīng)與神經(jīng)再支配現(xiàn)象是同時存在的，出現(xiàn)肌肉失神經(jīng)再支配，小力收縮時運動單位電位時限增寬、波幅增大、多相電位增加，大力收縮時呈現(xiàn)單純相電位。 胸鎖乳突肌肌電圖異常對該病診斷有顯著的意義，陽性率高達94,一）、肌萎縮側索硬化癥（ALS）輔助檢查2,22,神經(jīng)影像學檢查 CT和MRI可見大腦皮質不同程度的萎縮。 40肌萎縮側索硬化患者頭部MRI在T2加權上皮層出現(xiàn)高信號； 正電子發(fā)射斷層掃描（PET）示肌萎縮側索硬化患者大腦的葡萄糖代謝降低，尤其見于感覺運動皮質和基底節(jié)； 單光子發(fā)射斷層掃描（SPECT)示運動皮質的前下部低灌注,一）、肌萎縮側索硬化癥（ALS）輔助檢查3,23,肌肉活檢： 早期可

12、見到散在的小范圍的萎縮性型和型肌纖維，后期可見群組萎縮現(xiàn)象。 隨著無創(chuàng)性檢查的發(fā)展，目前肌肉活檢很少作為運動神經(jīng)元病診斷依據(jù)，但由于肌肉活檢能發(fā)現(xiàn)肌病的組織病理學特征，所以目前主要用于鑒別類似肌萎縮側索硬化的肌肉疾病,一）、肌萎縮側索硬化癥（ALS）輔助檢查4,24,其他 ： 血生化、CSF檢查多無異常，肌酸磷酸激酶活性可輕度升高； 部分肌萎縮側索硬化患者合并甲狀腺疾病，可出現(xiàn)甲狀腺功能異常,一）、肌萎縮側索硬化癥（ALS）輔助檢查5,25,5）診斷： 根據(jù)中年以后隱襲起病，慢性進行性病程，以肌無力、肌萎縮和肌束震顫 （上運動神經(jīng)元損害），伴腱反射亢進、病理征（上運動神經(jīng)損害）等上、下運動神經(jīng)

13、元同時受累為主要表現(xiàn)，無感覺障礙，有典型神經(jīng)源性改變肌電圖，通常可臨床診斷,一）、肌萎縮側索硬化癥（ALS）診斷與鑒別診斷,26,診斷肌萎縮側索硬化依據(jù)： 臨床、肌電圖或神經(jīng)病理學檢查有下運動神經(jīng)元損害的證據(jù) 臨床檢查有上運動神經(jīng)元損害的依據(jù) 癥狀或體征在一個部位內進行性擴展或擴展到其他部位 同時排除以下兩點： 有能解釋上運動神經(jīng)元或下運動神經(jīng)元損害的其他疾病的電生理依據(jù) 有能解釋臨床體征和電生理特點的其他疾病的神經(jīng)影像學依據(jù),一）、肌萎縮側索硬化癥（ALS,27,病理及發(fā)病原因： 病變主要侵及延髓和腦橋運動神經(jīng)核。 病理改變?yōu)槟X干運動神經(jīng)元特別是疑核和舌下神經(jīng)核細胞減少，大腦皮質的椎體細胞及

14、脊髓前角運動神經(jīng)細胞無改變，椎體束脫髓鞘變化不明顯,二）、進行性延髓麻痹（PBS,28,PBS首先表現(xiàn)為飲水嗆咳、吞咽困難、構音不清、聲音嘶啞。 查體可見軟腭運動無力、咽反射減退或消失、舌肌萎縮、舌束纖顫似蚯蚓蠕動。雙側皮質延髓束病變時，出現(xiàn)假性延髓麻痹的征象，除上述延髓麻痹的表現(xiàn)以外尚有強哭、強笑，并見下頜反射、掌頜反射、唇反射。 PBS發(fā)病迅速，可在1-2年內，因呼吸肌麻痹或繼發(fā)肺部感染而死亡,二）、進行性延髓麻痹（PBS）臨床表現(xiàn),29,選擇性侵犯錐體束，致上運動神經(jīng)元病變。 中年或更晚起病。 PLS患者極其罕見，病程相對較長，進展緩慢可達10余年。 多數(shù)以下肢對稱的痙攣性無力為首發(fā)癥狀

15、，查體可見肌張力增高，腱反射亢進。 病情緩慢進展，漸波及雙上肢、軀體及面部肌肉，因四肢肌張力增高（僵硬）可表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)，跌倒，伴腱反射亢進及Babinski征，無肌肉萎縮，無束顫及感覺異常。晚期則見假性延髓麻痹的征象,三）、原發(fā)性側索硬化(PLS)臨床表現(xiàn),30,四）、進行性脊肌萎縮癥,該病選擇性侵犯脊髓前角細胞（尤其頸膨大處前角細胞），脊髓及前根變細，前角細胞減少，伴星形膠質細胞增生，無錐體束脫髓鞘改變。好發(fā)于20-50歲男性，起病隱襲。表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮和肌束顫動。多從上肢開始，首先出現(xiàn)單手或雙手的小肌肉萎縮、無力（大、小魚際肌、骨間肌、蚓狀?。?，嚴重時呈爪形手，逐漸累及前臂、上臂、肩

16、胛帶肌，少數(shù)從下肢萎縮開始。萎縮區(qū)可見肌束震顫，肌張力、腱反射減弱或消失，錐體束征陰性，無感覺及括約肌障礙,31,鑒別診斷 （1） 脊髓型頸椎?。涸摬∠涤深i椎骨質、椎間盤或關節(jié)退行性改變，造成相應部位脊髓受壓，伴或不伴神經(jīng)根受壓的一種脊髓病變。 該病與肌萎縮側索硬化均好發(fā)于老年人，臨床表現(xiàn)相似，特別是沒有頸痛、括約肌功能障礙，感覺癥狀很少或缺如的脊髓型頸椎病很難與肌萎縮側索硬化鑒別。 脊髓型頸椎病萎縮僅限于上肢，無舌肌萎縮和束顫，下頜反射不活躍，胸鎖乳突肌肌電圖正常,診斷與鑒別診斷,32,2）脊肌萎縮癥： 是一種常染色體隱性遺傳病，通常發(fā)生在嬰幼兒、兒童或青少年。 按年齡可分為嬰兒型、慢性兒童

17、型或青少年型、成人型。 其病理特征是脊髓前角變性。 臨床主要表現(xiàn)是局限性肌肉的進行性無力、肌萎縮以及肌束顫動，從四肢近端開始,鑒別診斷,33,3）多灶性運動神經(jīng)?。?慢性進展的區(qū)域性下運動神經(jīng)元損害。肌無力不對稱分布，上肢為主，不伴錐體束受損，感覺障礙罕見。 中青年起病（小于45歲），可伴有束顫、逐漸波及前臂、上臂，少數(shù)患者可有舌肌受累，腱反射活躍。 肌電圖檢查可見周圍神節(jié)段性多灶性運動神經(jīng)傳導阻滯，纖顫電位和散在束顫電位。 5060患者血中抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體滴度增高，免疫抑制劑或免疫球蛋白治療效果好,鑒別診斷,34,4）脊髓空洞癥： 典型患者可有節(jié)段性分離性感覺障礙，伴有肌肉萎縮（雙手）、肌束

18、震顫、錐體束征、延髓麻痹（向上波及延髓）及括約肌功能障礙。 頸部磁共振檢查可以確診,診斷與鑒別診斷,35,概述： 是遺傳性進行性運動神經(jīng)元病，起病可在嬰兒期、兒童期或青少年期。是一組以脊髓前角細胞和腦干運動性腦神經(jīng)核的進行性變性為主要特征的遺傳性疾病。 根據(jù)發(fā)病年齡和臨床表現(xiàn)可分為4型 急性嬰兒型 嬰兒后期型 少年型 成年型,四）、脊肌萎縮癥(SMA,36,1）、急性嬰兒型脊肌萎縮（型）： 胎兒期出現(xiàn)胎動減少，出生后36個月發(fā)病。 表現(xiàn)為自主活動減少，四肢近端無力、伴肌萎縮、束顫，不能抬頭、屈頸，腱反射降低或消失。 嚴重者出現(xiàn)髖關節(jié)外展外翻，吸吮及吞咽困難，常因呼吸系統(tǒng)反復感染死亡。 本型病情

19、進展迅速，平均生存期79個月,四）、脊肌萎縮癥(SMA)急性嬰兒型（型,37,2）、慢性嬰兒型脊肌萎縮（型）： 通常出生后6個月發(fā)病，個別患兒可12歲發(fā)病。 以肢體近端對稱性無力為主，下肢常重于上肢，近端肌群重于遠端，肌張力低下，腱反射減弱或消失，病程早期可出現(xiàn)舌肌萎縮、束顫，但無呼吸肌和延髓麻痹癥狀。 本型預后良好，除個別患兒死亡，多數(shù)可活到青少年,四）、脊肌萎縮癥(SMA)慢性嬰兒型（ 型,38,3）、少年型肌萎縮型（型）： 大多數(shù)在兒童期或青春期隱匿起病，217歲多見。 以下肢近端肌肉無力、萎縮起病，出現(xiàn)鴨步、站立、登樓困難，逐漸累及上肢帶肌和上肢肌肉，一般不累及腦神經(jīng)，但胸鎖乳突肌易受

20、累。大部分患者可出現(xiàn)全身肌束震顫，25患者出現(xiàn)腓腸肌假性肥大； 血清肌酸激酶同工酶可輕至中度升高。由于病情進展速度不一，多數(shù)患者30歲時已不能行走，但個別發(fā)展緩慢者至晚年仍能獨立行走,四）、脊肌萎縮癥(SMA)少年型（ 型,39,4）、成人慢性脊肌萎縮癥（型）： 發(fā)病年齡1860歲。 臨床表現(xiàn)與型相似，為肢體近端為主的肌萎縮、無力?？衫奂昂蠼M腦神經(jīng)及面部肌肉，出現(xiàn)構音障礙、吞咽困難及呼吸困難。 多為良性病程，可至正常壽命,四）、脊肌萎縮癥(SMA)成年型（型,40,5）輔助檢查 血清肌酸激酶及其同工酶檢測除型部分患者可輕中度升高外一般正常； 肌電圖呈典型神經(jīng)元性損害； 肌肉活檢對臨床診斷有一定

21、幫助，其中、型可見大量萎縮肌纖維，而、型主要呈失神經(jīng)性改變，可見到許多萎縮肌纖維和再支配的肌纖維； 基因檢測成為目前的重要手段，如發(fā)現(xiàn)生存運動神經(jīng)元（SMN)突變或缺失可明確診斷，而不需行電生理或肌肉活檢等檢測,四）、脊肌萎縮癥(SMA)輔助檢查,41,6）診斷與鑒別診斷： 目前暫無統(tǒng)一的臨床診斷及確診標準，根據(jù)臨床表現(xiàn)，結合病史，及相關可能遺傳病史可臨床診斷。但仍需要與下列疾病鑒別： A、先天性重癥肌無力 ： 出生后即有肌無力，患兒母親一般有重癥肌無力，膽堿酯酶抑制劑治療有效 B、進行性肌營養(yǎng)不良：1歲后起病，有腓腸肌假性肥大，血清CK-MB增高明顯，肌電圖呈肌源性損害 C、先天性肌張力不全

22、：主要為肌張力低下，肌肉無萎縮，肌電圖及肌肉活檢無異常,四）、脊肌萎縮癥(SMA)診斷與鑒別診斷,42,三）、治療,一、西醫(yī)治療 1、保證營養(yǎng)供給，改善全身情況： 支持和對癥治療是本病的主要手段，對晚期延髓麻痹的患者，可給予鼻飼飲食，預防吸入性肺炎。 呼吸肌無力者，可行氣管切開，人工輔助呼吸。 2、利魯唑是一種興奮性氨基酸受體阻滯藥。該藥物干擾谷氨酸鹽的釋放和活動，穩(wěn)定未激活的鈣離子通道。 臨床試驗發(fā)現(xiàn)該藥物延緩ALS患者進行性病程，尤其是球部ALS型,43,3、各種神經(jīng)修復劑如神經(jīng)生長因子可以試用； （1）單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂鈉鹽注射液 商品名：施捷因 適應癥：血管性或外傷性中樞神經(jīng)系統(tǒng)

23、損傷；帕金森病 作用機理：能促進由于各種原因引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷的功能恢復。作用機理是促進“神經(jīng)重塑”（包括神經(jīng)細胞的生存、軸突生長和突觸生成）；對損傷后繼發(fā)性神經(jīng)退化有保護作用；應用本藥后對腦血流動力學參數(shù)的改善和損傷后腦水腫的減輕有良好的影響；可通過改善細胞膜酶的活性減輕細胞水腫。動物實驗顯示本品可改善帕金森所致的行為障礙,三）、治療,44,3、各種神經(jīng)修復劑如神經(jīng)生長因子可以試用； （1）單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂鈉鹽注射液商 用法用量：每日2040毫克遵醫(yī)囑一次或分次肌注或緩慢靜脈滴注。在病變急性期（尤指急性創(chuàng)傷）：每日100毫克，靜脈滴注；23周后改為維持量，每日2040毫克，一般6

24、周。對帕金森病，首劑量5001000毫克，靜脈滴注；第二日起每日200毫克，皮下、肌注或靜脈滴注，一般用至18周,三）、治療,45,2）注射用鼠神經(jīng)生長因子 商品名：金路捷： 適應癥：正己烷中毒性周圍神經(jīng)病 作用機理：可改善由己二酮和丙烯酰胺造成的大鼠中毒性周圍神經(jīng)病所致的肢體運動功能障礙?？s短神經(jīng)-肌肉動作電位潛伏期，并提高神經(jīng)-肌肉動作電位幅度。有減輕動物脛神經(jīng)的髓鞘腫脹發(fā)生率和降低變性脛神經(jīng)纖維數(shù)量等作用。本品可能有促進損傷神經(jīng)恢復的作用,三）、治療,46,2）注射用鼠神經(jīng)生長因子 商品名：金路捷： 用法用量：本品用2毫升注射液用水溶解，肌肉注射。一天一次，每次一瓶（20微克），四周為一

25、療程，根據(jù)病情輕重可遵醫(yī)囑多療程連續(xù)給藥,三）、治療,47,3）牛痘疫苗接種家兔炎癥皮膚提取物注射液 商品名:神經(jīng)妥樂平 適應癥：腰痛癥、頸肩腕綜合征、癥狀性神經(jīng)痛、皮膚疾?。裾?、皮炎、蕁麻疹）伴隨的瘙癢、過敏性鼻炎。亞急性視神經(jīng)脊髓病后遺癥的冷感、疼痛、異常知覺癥狀。 作用機理：本品的鎮(zhèn)痛作用是通過對中樞神經(jīng)系統(tǒng)內鎮(zhèn)痛機構之一的下行抑制系統(tǒng)產(chǎn)生的激活作用得以實現(xiàn)的；本藥對感覺性神經(jīng)元散發(fā)活動方式異常具有修補調整作用，而此種異常被視為構成神經(jīng)痛和知覺異常的原因；還對末梢血液循環(huán)具有改善作用，對植物神經(jīng)具有調整作用；有抗變態(tài)反應性作用和鎮(zhèn)靜作用,三）、治療,48,3）牛痘疫苗接種家兔炎癥皮膚提

26、取物注射液 商品名:神經(jīng)妥樂平 用法用量：腰痛癥、頸肩腕綜合征、癥狀性神經(jīng)痛、皮膚疾?。裾睢⑵ぱ?、蕁麻疹）伴隨的瘙癢、過敏性鼻炎：通常成人每日一次通過皮下、肌肉或者靜脈內注射3.6個神經(jīng)妥樂平單位（1支）。此外根據(jù)年齡和癥狀可酌量增減；亞急性視神經(jīng)脊髓病后遺癥的冷感、疼痛、異常知覺癥狀：通常成人每日1次通過靜脈內注射7.2個神經(jīng)妥樂平單位（2支,三）、治療,49,4、肌無力的治療 （1）康復鍛煉有利于減少廢用性萎縮并阻止攣縮畸形，但應適度，避免過勞。 （2）ALS患者肌無力的治療完全是機械性的，例如，患者出現(xiàn)頸肌無力而不能將頭抬起，可使用頸架。對于腕無力患者，可使用腕部夾板。借助動力性或機械性設施（輪椅、病床）可最大程度上保持自理。 （3）出現(xiàn)肌痙攣性痛者，可用苯妥英鈉，300mg/d,或地西泮，2.5-10mg,2-3/d口服。熱敷和按摩對解除痛性痙攣有幫助,三）、治療,50,1、中醫(yī)病名探究： 中醫(yī)無運動神經(jīng)元病相對