《神經(jīng)病學(xué)教學(xué)資料》特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

1、,特發(fā)性面神經(jīng)麻痹idiopathic facial palsy （bell palsy）,患者，董，男，43歲，已婚，司機(jī) 主訴：因“口角歪斜一天”入院 現(xiàn)病史：一天前，患者晨起刷牙時(shí)發(fā)現(xiàn)嘴角漏水，當(dāng)時(shí)沒(méi)有特別的注意。今日晨起，患者感右側(cè)面部麻木，右眼閉合不全，口角歪斜，漏液較前明顯加重。無(wú)發(fā)熱、頭暈、頭痛、耳痛、聽力下降及肢體無(wú)力。,病 例 分 析,患者，董，男，43歲，已婚，出租司機(jī) 主訴：因“口角歪斜一天”入院 現(xiàn)病史：一天前，患者晨起刷牙時(shí)發(fā)現(xiàn)嘴角漏水，當(dāng)時(shí)沒(méi)有特別的注意。今日晨起，患者感右 側(cè)面部麻木，右眼閉合不全，口角歪斜，喝水時(shí)漏液較前明顯加重。無(wú)發(fā)熱、頭暈、頭痛、耳痛、聽力下

2、降及肢體無(wú)力，門診以“面癱”收入院。,既往史：既往體健，否認(rèn)高血壓病、糖尿病及冠心病史。無(wú)肝炎、結(jié)核等傳染病史，無(wú)輸血、手術(shù)及重大外傷史。否認(rèn)有藥物及食物過(guò)敏史。 個(gè)人史：出生于重慶，未到過(guò)血吸蟲病流行區(qū)。吸煙：20支/日25年，不嗜酒。適齡結(jié)婚，子女健康。,入 院 體 檢,t 36.7，p 75次/分，r 17次/分，bp120/75mmhg 發(fā)育營(yíng)養(yǎng)良好，神志清楚，自動(dòng)體位，查體合作。皮膚鞏膜無(wú)黃染，淺表淋巴結(jié)不大。 頸軟，氣管居中，胸廓無(wú)畸形。雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性羅音，心界向左下稍擴(kuò)大。hr 68次/分，律齊，未聞及病理性雜音。 腹部平軟，無(wú)壓痛及反跳痛，肝脾肋下未捫及，murp

3、hy 征陰性，雙腎區(qū)無(wú)叩痛，雙下肢無(wú)水腫。,神經(jīng)系統(tǒng)查體表現(xiàn)：一側(cè)表情肌癱瘓,患側(cè)上視額紋變淺或消失（額肌無(wú)力）,患側(cè)閉眼無(wú)力或不能 （眼輪匝肌無(wú)力）,bells phenomenon = upturning of the globe on lid closure. 閉眼時(shí)，眼瞼不能閉合，癱瘓側(cè)眼球向上方轉(zhuǎn)動(dòng)，露出白色鞏膜稱bell現(xiàn)象。,患側(cè)皺眉不能（蹙眉肌無(wú)力）,露齒口角向健側(cè)歪斜 （頰肌無(wú)力）,同時(shí)查體可見：同側(cè)角膜反射減弱或消失，健側(cè)存在。,鼓腮不能 （口輪匝肌無(wú)力）,吹口哨不能 （口輪匝肌、頰肌無(wú)力）,神經(jīng)系統(tǒng)檢查：右側(cè)額紋消失，右瞼裂隙較左側(cè)稍大，右眼閉合不全，bell征（+）；雙

4、瞳孔等大等圓，對(duì)光反射靈敏，右側(cè)角膜反射存在，較左側(cè)遲鈍；右側(cè)鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒時(shí)口角歪向左側(cè)。耳廓無(wú)畸形，外耳道未見液性分泌物，乳突無(wú)壓痛。四肢肌力級(jí)，肌張力正常，深淺感覺正常，生理反射存在，病理反射未引出。,實(shí)驗(yàn)室檢查,血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)+潛血：正常 血肝、腎功，電解質(zhì)正常，血糖、血脂正常，甲功 正常 心電圖：竇性心律，心律 68次/分，st段正常 胸片：心肺未見異常,問(wèn) 題,1.該患者的診斷和鑒別診斷是什么？ 2.患者的面癱是中樞性或周圍性？ 3.患者還需要做什么輔助檢查？ 4.如何治療？,定 義,面神經(jīng)管示意圖facial nerve tunnel,特發(fā)性面神經(jīng)麻痹又叫面

5、神經(jīng)炎或bell麻痹(bell palsy)指莖乳孔以上面神經(jīng)管內(nèi)段面神經(jīng)的急性非特異性炎癥所致的周圍性面神經(jīng)麻痹。,復(fù)習(xí)面神經(jīng)的解剖走行,病因及病理,病因：未完全清楚 早期病理：神經(jīng)的水腫和脫髓鞘，嚴(yán)重者可有軸突變性,臨床表現(xiàn),突發(fā)的一側(cè)面部表情肌癱瘓 患側(cè)面部僵硬； 患側(cè)耳周疼痛； 患側(cè)聽覺過(guò)響； 患側(cè)淚腺分泌障礙：眼淚增多或眼干澀； 患側(cè)舌前2/3味覺減退。,一側(cè)面部表情肌癱瘓的臨床表現(xiàn),面神經(jīng)不同部位損害的臨床表現(xiàn),膝狀神經(jīng)節(jié)炎，hunt綜合征,臨床表現(xiàn),輔 助 檢 查,神經(jīng)電生理,有助于損傷程度及預(yù)后的判斷,刺激,刺激,興奮閾值測(cè)定早期:7天內(nèi) 復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅測(cè)定 3周內(nèi),診斷

6、要點(diǎn),急性起病 病前多有吹風(fēng)、受涼史 首發(fā)癥狀常為患側(cè)耳后或乳突區(qū)疼痛 主要表現(xiàn)為一側(cè)表情肌癱瘓 排除其他原因所致的周圍性面癱,鑒別診斷,（一）除外中樞性面癱 病因多為大腦半球腫瘤或腦血管病等； 病變部位在面神經(jīng)核以上至大腦半球： 僅限眼裂以下面部表情肌癱瘓，并常伴中 樞性面癱側(cè)的舌癱及肢體癱瘓； 肌電圖檢查 面神經(jīng)傳導(dǎo)速度無(wú)異常。,中樞性面癱與周圍性面癱的鑒別,周圍性面癱與中樞性面癱的鑒別,（二）其他引起周圍性面癱的疾病 1. 吉蘭巴雷綜合征 多為雙側(cè)周圍性面癱，伴有對(duì)稱性四肢遲緩性癱瘓和感覺障礙，腦脊液檢查有特征性的蛋白細(xì)胞分離。（患者腦脊液中蛋白增高但白細(xì)胞計(jì)數(shù)和其他均正常 ，這種蛋白-

7、細(xì)胞分離現(xiàn)象一般要到起病后第二周才出現(xiàn)。） 2. 耳源性面神經(jīng)麻痹 中耳炎，迷路炎，乳突炎常并發(fā)耳源性面神經(jīng)麻痹，也可見于腮腺炎，腫瘤和化膿性下頜淋巴結(jié)炎，常有明確的原發(fā)病史及特殊癥狀。,鑒別診斷,鑒別診斷,3. 橋腦小腦角及顱底病變 ：前者多為聽神經(jīng)瘤、橋腦小腦角腦膜瘤或蛛網(wǎng)膜炎；后者多為顱底腦膜炎、鼻咽癌等，常同時(shí)伴有v,腦神經(jīng)及小腦損害；除面癱外，常有復(fù)視、耳鳴、眩暈、眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)等表現(xiàn)。,治 療,治療原則：早期促使局部炎癥、水腫及早消退，促進(jìn)面神經(jīng)功能的恢復(fù)。 激素：早期使用強(qiáng)的松或地塞米松（一周內(nèi)）；有病毒感染者，加用阿昔洛韋。 營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)：維生素b1，b12肌注 理療、康復(fù)： 保護(hù)暴露角膜，預(yù)防結(jié)膜炎,預(yù)