血友病的護理1.ppt

1、 徐麗 血友?。╤emophilia），是一組由于血液 中某些凝血因子的缺乏而導致患者產(chǎn)生嚴 重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女均 可發(fā)病，但絕大部分患者為男性。包括血 友病甲、血友病乙和血友病丙。前兩者為 性別連鎖隱性遺傳，其遺傳基因位于x染色染色 體體上， 男性發(fā)病，女性傳遞。后者為常染 色體不完全隱性遺傳。 常見的是血友病甲， 特點是家族中的男性發(fā)病，而女性是該病 的傳遞者但不發(fā)病。其他兩種血友病則男 女病人都有。 甲型（第因子缺乏癥） ：大約每 5000-10000個男性中就有一個血友病 甲患者。病人因反復出現(xiàn)自發(fā)性出血，導 致關節(jié)損傷，或畸形致殘。 乙型（第因子缺乏癥） 丙型（第因子

2、缺乏癥） 甲：乙：丙=16：3：1 約30無家族史，其發(fā)病可能因基因突變 所致。 因子缺乏的遺傳方式與血友病甲 相同，但女性傳遞者中，因子水平較低， 有出血傾向。因子x1缺乏，均導致血液凝 血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉變 為凝血酶，纖維蛋白原也不能轉變?yōu)槔w維 蛋白而易發(fā)生出血。 十二因子 十一因子（丙） 第九因子（乙） 第八因子 （甲） 第十因子 遺傳規(guī)律 雌性除含有成對的常染色體外，還含有一對同型的性染色體(xx)：雄 性除含有成對的常染色體外，還含有一對異型的性染色體(xy)。在雄 性由于y染色體過于短小，一般不含有x染色體上的等位基因，因此， x染色體上帶什么基因，就表現(xiàn)什么性狀；

3、而雌性的性狀表現(xiàn)則由兩 條x染色體上的基因決定，一條x染色體上帶顯性基因或兩條x染色體 上同時帶顯性基因，都表現(xiàn)顯性性狀，只有兩條x染色體上同時為隱 性基因時，才表現(xiàn)隱性性狀。 (1) 男-血友病患者 女-正常：此種情況，建議生男孩兒，這樣不僅 這個男孩兒100%是健康的，而且其后代再不會出現(xiàn)血友病人，血友 病從此在這個家族消失！若生女孩兒，女孩兒為基因攜帶者，雖然 不發(fā)病，但會遺傳給其后代男性，使其后代男性為血友病患者。 (2) 男-血友病患者 女-攜帶者：此種情況，所生的男孩兒中，有 50%可能性是血友病患者，另50%可能性是正常的。所生的女孩兒 中，有50%可能性是女性血友病患者，另50

4、%可能性是基因攜帶者。 (3) 男-正常 女-攜帶者：此種情況，所生的男孩兒中，有50%可能 性是血友病患者，另50%可能性是正常的，所生的女孩兒中，有 50%可能性是基因攜帶者，另50%可能性是正常的。 (4) 男-正常 女-血友病患者：此種情況，所生男孩兒100%全是血 友病患者，所生女孩兒100%全是基因攜帶者。 (5) 男-血友病患者 女-血友病患者：此種情況，不論生男生女都是 血友病患者。 血友病a以出血傾向為其主要表現(xiàn)，其 特點是延遲、持久的、緩慢的滲血，急 性大出血甚為少見。出血誘因常為輕度 外傷，小手術（包括撥牙等）及注射等。 手術后延遲性出血甚至可危及生命。自 發(fā)性出血者約占

5、1/3。一般認為濃度 越低，則出血越重。其中關節(jié)及深部肌 肉反復發(fā)生出血后可致肢體活動障礙甚 至致殘，是目前常見的致殘原因之一。 本病出血早可在出生后即時發(fā)生，遲可 至成年后才發(fā)病。以皮膚、黏膜和肌肉 出血為最常見，關節(jié)腔出血次之，內臟 出血少見，但發(fā)生后較為嚴重。 1.皮膚粘膜出血 ：皮膚、黏膜是最常見的出血部位，其發(fā)生率在 90%左右。多為輕度創(chuàng)傷后，出現(xiàn)持續(xù)不易制止的滲血。撥牙后出血 較為常見，可為撥牙后立即出血，并可以延長至3-7天以上。有人認 為，一個未經(jīng)預防性治療的患者，如撥牙后沒有發(fā)生持續(xù)出血現(xiàn)象， 則血友病的可能性不大。幼兒多見于額部碰撞后出血、血腫。 2.關節(jié)腔出血：是本病的

6、突出癥狀之一。負重關節(jié)最為多見，其中膝 關節(jié)出血最早見，其次為踝、肘、髖關節(jié) 等。常發(fā)生在行走過久， 運動、扭傷或創(chuàng)傷后。主要系是關節(jié)內滑膜血管出血。 關節(jié)出血可分為三期： 急性關節(jié)炎期：關節(jié)腔內及關節(jié)周圍組織出血 ，引起急性無菌性 炎癥，致關節(jié)局部腫脹、疼痛、發(fā)熱、發(fā)紅，影響關節(jié)功能。若及時 治療，積血吸收，可不留后遺癥。 慢性關節(jié)炎期：若關節(jié)反復出血或積血吸收不完全，局部白細胞 釋放的酶及血液中其它成分刺激關節(jié)組織，滑膜增厚，以致關節(jié)持續(xù) 腫脹及功能障礙。慢性關節(jié)炎的發(fā)生取決于血友病甲的嚴重程度。血 友病性關節(jié)病晚期可呈變性關節(jié)病或類風濕性關節(jié)炎樣改變。關節(jié)腫 脹畸形，呈球形狀突出，是由軟

7、骨破壞、關節(jié)骨性增生所致關節(jié)活動 嚴重受限，纖維化骨質增生所致關節(jié)強直現(xiàn)象常見，而關節(jié)出血少見。 后期:關節(jié)纖維化，強直、畸形，骨質破壞，肌肉萎縮，關節(jié)功能 障礙?？梢鹣デ⑼夥?、腓骨呈半脫位狀，出現(xiàn)血友病特征性步 伐。 3.肌肉出血：肌肉發(fā)生出血，則可形成血腫，為血友病的特 有癥狀之一。肌肉出血以下肢、前臂及臀部出血為多見。 多與創(chuàng)傷或活動過久有關。深部肌肉出血多形成血腫，局 部腫痛、活動受限制。且血腫周圍可形成假包膜，甚至成 為血友病性假囊腫，進而造成鄰近組織的病理變化，局部 血循環(huán)障礙。 4.血尿：重型甲型血友病患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿， 多無疼痛感亦無外傷史，但若有輸尿管血塊形

8、成則有腎絞 痛的癥狀。 5.血友病性囊腫和假瘤：血友病甲患者大量肌肉出血可形成 單一的肌肉囊腫。骨膜下出血則形成血友病性假瘤。血友 病假瘤有兩種類型：成人型，多見于盆骨或股骨近端； 幼兒型，多發(fā)生于肘、膝、骨關節(jié)遠端，預后較成人 型為佳。 對肌肉囊腫和假瘤均強調早期應采取保守治療， 包括補充因子和限制活動治療。若病情持續(xù)發(fā)展，則可 在充分準備情況下，行外科治療以免發(fā)生破裂、竇道形成、 神經(jīng)血管的破壞和鄰近部位骨折。禁止行抽液性穿刺。 6.由出血引起的壓迫癥狀及其并發(fā)癥 ：血腫壓迫 神經(jīng)可導致受壓神經(jīng)支配區(qū)域麻木、感覺喪失、 劇痛、肌肉萎縮等；舌、口腔底部、扁桃體、咽 后壁、前頸部出血則可引起上

9、呼吸道梗阻導致呼 吸困難甚至窒息而死；局部血管受壓迫可引起組 織壞死。 7、其他部位的出血：消化道出血不多見，可表現(xiàn) 為嘔血、黑便、血便或腹痛，多數(shù)患者存在原發(fā) 病灶如胃十二指腸潰瘍；咯血多與肺結核支擴等 原發(fā)病灶有關；鼻衄、舌下血腫通常是血友病 a 患者口腔內損傷所致；舌下血腫可致舌移位，若 血腫向頸部發(fā)展常致呼吸困難；膀胱、腎、肺及 胸膜出血均少見，顱內出血常是血友病患者的死 因。 重度：血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度達不到正 常人的3%，臨床出血特點：關節(jié)、肌肉、深部組織出血，關節(jié)畸形， 假腫瘤。一個月內可數(shù)次出血，出血常常在沒有明顯原因的情況下發(fā)生， 稱為自發(fā)出血。關節(jié)出

10、血很普遍。 中型：凝血因子的活性程度2%-5%， 臨床出血特點：可有關節(jié)、肌 肉、深部組織出血，關節(jié)畸形但較輕。他們的出血常常由小創(chuàng)傷導致， 例如運動損傷。關節(jié)出血一般在外傷后發(fā)生。 輕型：凝血因子的活性程度6%-25%， 臨床出血特點：關節(jié)、肌肉 出血很少，無關節(jié)畸形。 ，一般只在外科手術、拔牙或嚴重外傷后出 血不止。關節(jié)出血較少。 亞臨床型：凝血因子的活性程度26%-45% ，臨床出血特點：僅在嚴 重創(chuàng)傷或手術后出血。 三、實驗室檢查 1. 血象：紅細胞、白細胞、血小板計數(shù)及形 態(tài)正常。 2. 出血時間延長，pt時間正常（14s） 3.活化的部分凝血活酶時間（aptt45s） 延長或正常。

11、 4. 血小板粘附率降低或正常 （64.2%8.3%）。 凝血活酶生成試驗及糾正實驗，患者血液中凝血因子缺乏時， 會使凝血活酶生成障礙，若加入某種因子后，試驗結果可以 糾正，則可證明加入的因子即缺乏因子。本試驗是鑒別內源 系統(tǒng)凝血因子缺乏的篩選試驗。 簡易凝血活酶生成糾正試驗正常值：加入各種糾正血漿或血 清后，延長時間糾正到正常范圍之內(即1015秒)。 其原理為：正常血漿經(jīng)硫酸鋇吸附后尚含有因子和，不 含因子，正常血清含有因子和，不含因子。 如患者凝血酶原消耗時間和凝血活酶生成時間被硫酸鋇吸附 后的正常血漿所糾正，而不被正常血情糾正，提示因子缺 乏，則為血友病甲； 如以上兩試驗被正常血清所糾

12、正而不被硫酸鋇吸附的正常血 漿糾正，表示因子缺乏，則為血友病乙； 如以上兩試驗可被正常血清和硫酸鋇吸附正常血漿所糾正， 則表示因子缺乏，則為血友病丙。 如加入正常人硫酸鋇吸附血漿和正常人血清都不能糾正，則 表示患者血中有抗凝物 1、發(fā)病特點 男性，2 歲或童年以后發(fā)病，發(fā)病越 早癥狀越重，反復出血，終身不已。 2、出血特點 自發(fā)或輕微外傷即見滲血不止，甚至持 續(xù)數(shù)天，多為瘀斑、血腫;膝、踝、肘、腕等 關節(jié)易出血，反復出血可致關節(jié)畸形，口鼻 粘膜出血也多見。 3、實驗室檢查 凝血象檢查見凝血時間延長(輕型可 正常)，凝血酶原消耗不良(約占70%患者)。 凝血因子測定異常。 一補充凝血因子（替代療

13、法） 血友病 作為一種遺傳病，到目前為止，沒有根治的 辦法。但通過增加患者的凝血因子的活性水平，可 以有效地消除患者的癥狀。可以通過給患者輸注正 常人的血漿，來增加患者凝血因子的活性水平，但 更為有效的方法是，為患者輸注濃縮凝血因子，這 被稱為凝血因子療法。然而，被輸注到患者血管中 的凝血因子并不能生效太長時間，因為各種凝血因 子都有其半衰期，第因子的半衰期是8至12小時， 第因子的半衰期是18至24小時，因子為40 48小時。因而輸入血漿或濃縮凝血因子的療法，只 能暫時消除患者癥狀。 如果采用為患者定期輸注濃縮凝血因子的預防療法， 即使是重度的血友病患者，也可以過上幾乎和正常 人一樣的生活，

14、但由于濃縮凝血因子十分昂貴，患 者很難承受這種預防療法，只能在發(fā)生出血后輸注 濃縮凝血因子。 （1）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療 法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的 凝血因子。 （2）冷沉淀物：所含因子較新鮮血漿高 510倍。須冷凍干燥存于20c下， 室溫下放1小時活性即喪失50，故應于 1小時之內輸完。 （3）中純度因子制劑已被廣泛用于臨床。 （4）凝血酶原復合物濃縮劑。 二預防出血 給予：雄性化激素達那唑、女性避孕藥復方 炔諾酮、腎上腺糖皮質激素（改善毛細血管通 透性，對控制血尿、加速急性關節(jié)積血的吸收 及對有因子抗體的患者有一定療效），可與 輸血漿及濃縮劑合用?？商岣咭蜃訚舛?，減

15、少出血傾向。 三局部止血 在進行全身療法的同時，對鼻、口腔等部位出 血，可采用局部冷敷、敷止血粉、明膠海綿壓 迫止血，以及凝血酶、纖維蛋白原局部貼敷等。 對活動性出血創(chuàng)面可謹慎采用外科止血方法。 1.潛在并發(fā)癥：出血 與血液中缺乏凝血因子 有關。 2.疼痛：與關節(jié)腔出血和肌肉創(chuàng)傷性損傷有 關。 3.軀體移動障礙：與關節(jié)腔積血、關節(jié)強直 畸形有關。 4.有損傷的危險：與缺乏凝血因子、患兒年 齡幼小不能識別危險因素有關。 5.貧血 與出血有關。 1.預防出血及出血加重 避免損傷。 盡量避免肌內注射、深部組織穿刺。必需肌注時， 應采用細小針頭、注射后延長按壓時間。 盡量避免手術。如必需外科手術時，應

16、在術前、術 中和術后補充所缺乏的凝血因子。 注意口腔衛(wèi)生，防止齲齒發(fā)生，以免拔牙導致出血。 2.止血 局部壓迫：如皮膚出血可行加壓包扎止血；口腔鼻 粘膜出血可用：1000腎上腺素或新鮮血漿浸棉 球、明膠海綿壓迫； 云南白藥、三七粉局部使用可 達局部止血作用。關節(jié)出血可用彈性繃帶加壓包扎 出血關節(jié)，并抬高患肢保持在功能位。 盡快輸注所缺乏的凝血因子。各出血期應密切觀察生 命體征變化，及早發(fā)現(xiàn)內臟及顱內出血，以便組織搶救。 3.減輕疼痛 疼痛主要發(fā)生在出血的關節(jié)和肌肉部位。對出血 部位可用冰袋冷敷，限制其活動。 4.預防致殘 關節(jié)出血停止后，逐漸增加活動。對因反復出血已 致慢性關節(jié)損害者，需指導其

17、進行康復鍛煉。 5.輸注凝血因子及輸血的護理 （1）按輸血常規(guī)操作。 （2）凝血酶原復合物制劑，應按說明要求稀釋后輸 注，滴速每分鐘不超過10ml。 （3）少數(shù)患兒輸注凝血因子時有發(fā)熱、寒顫、頭痛 等不良反應，需在輸注時密切觀察。發(fā)現(xiàn)不良反應可酌情 減慢輸注速度。如遇嚴重不良反應者，需停止輸注，制品 及輸液器保留 6.貧血的護理 根據(jù)貧血的程度制定患者的活動量；合理安排飲食。輸血。 三、【一般護理】 1.做好預防出血的宣教工作，囑患者動作輕柔，剪 短指甲、衣著寬松，謹防外傷及關節(jié)損傷。 2.避免各種手術，必要手術時應先補充凝血因子， 糾正凝血時間直至傷口愈合。 3.盡可能采用口服給藥，避免或減少肌內注射，必 要注射時采用細針頭，并延長壓迫止血時間。 4.禁服影響血小板功能的藥物：如阿司匹林、保太 松、消炎痛、潘生丁等?；钛龅闹胁菟幰鄳?避免。 5關節(jié)出血時，應臥床，用夾板固定肢體，放于功 能位置，限制運動，可局部冷敷和用彈力繃帶纏 扎。關節(jié)出血停止，腫痛消失后，可作適當?shù)年P 節(jié)活動，以防長時間關節(jié)固定造成畸形和僵硬。 6.急性期可口服強的松每日4060mg，分三次服用；口 服避孕藥能緩解女性患者月經(jīng)多。 7.飲食：以高蛋白、高維生素和少渣易消化食