內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病復(fù)習(xí)資料

1、內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病復(fù)習(xí)資料內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病內(nèi)分泌系統(tǒng)(endocrine system)與神經(jīng)系統(tǒng)共同調(diào)節(jié)機(jī)體的生長發(fā)育和代謝，維持體內(nèi)平衡或穩(wěn)定。內(nèi)分泌系統(tǒng)包括內(nèi)分泌腺、 內(nèi)分泌組織(如胰島)和散在于各系統(tǒng)或組織內(nèi)的內(nèi)分泌細(xì)胞。后者因能攝取胺(amine)的前體(precursor),經(jīng)脫羧(decarboxy-lation)反應(yīng)而合成胺和多肽激素，故稱為AP UD(ami ne p recursor up take and decarboxy-latio n)細(xì)胞;因其銀染色陽性，又稱嗜銀細(xì)胞；有人認(rèn)為其可能來自神經(jīng)嵴或內(nèi)胚層，故也稱為神經(jīng)分泌細(xì)胞。這種細(xì)胞發(fā)生的腫瘤稱為APUD瘤。內(nèi)分泌細(xì)胞的

2、分泌物稱為激素(homone)。激素直接入血液，通過血液循環(huán)作用于遠(yuǎn)處的效應(yīng)細(xì)胞；有的內(nèi)分泌細(xì)胞的分泌物直接作用鄰近細(xì)胞，稱為旁分泌(P aracri non);有的作用于分泌激素細(xì)胞的本身，稱為自分泌(autocrine )；還有的內(nèi)分泌細(xì)胞的信息物質(zhì)不分泌出來，原位作用該細(xì)胞漿內(nèi)的效應(yīng)器上稱為胞內(nèi)分泌(endocellularsecretion)。按激素化學(xué)性質(zhì)可分為含氮激素和類固醇激素兩大類，前者主要在粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和高爾基復(fù)合體內(nèi)合成,其分泌顆粒有膜包繞； 后者在滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)合成，不形成有膜包繞的分泌顆粒。垂體內(nèi)有不同形態(tài)和功能的內(nèi)分泌細(xì)胞，并分泌不同激素，如下。垂體后葉加壓素=抗利尿激素

3、(antidiuretic homone,ADH)催產(chǎn)素(oxytocin, OT )垂體前葉嗜酸性細(xì)胞促生長激素細(xì)胞7生長激素(growth hormne,GH )催乳素細(xì)胞7催乳素(P rolacti n,P RL )嗜堿性細(xì)胞促甲狀腺素細(xì)胞7促甲狀腺素(thyroid stimulati ng hormo ne,TSH )促性激素細(xì)胞促卵泡素( follicle stimulating hormone,FSH促黃體素( luteinizin hormone, LH ) 促腎上腺皮質(zhì)激素細(xì)胞促腎上腺皮質(zhì)激素( adrenocorticotropin, ACTH ) 促脂解激素( lipot

4、rophic hormone, LPH )嫌色細(xì)胞有少量分泌分泌功能：可分泌上述某種激素?zé)o分泌功能垂體疾病一 、下丘腦及垂體后葉疾病下丘腦 - 垂體后體葉軸的功能性或器質(zhì)性病變，均可引起其分泌功能異常而出現(xiàn)各種綜 合癥，如尿崩癥和性早熟癥等等。一)尿崩癥ADH不足引起，稱尿崩癥(diabetes insipidus )是由于抗利尿激素(ADH缺乏或減少而出現(xiàn)多尿、低 比重尿、煩渴和多飲等的臨床綜合癥。其病因和分類：因垂體后葉釋放 為垂體性尿崩癥；因腎小管對(duì)血內(nèi)正常 ADH水平缺乏反應(yīng)，則稱為腎性尿崩癥； 因下丘 腦-垂體后葉軸的腫瘤、外傷、感染等引起，則稱為繼發(fā)性尿崩癥；原因不明者，則稱為 特

5、發(fā)性或原發(fā)性尿崩癥等。以上繼發(fā)性尿崩癥較為多見。二) 性早熟癥性早熟癥( precocious puberty )是因腦腫瘤、腦積水或遺傳異常而使下丘腦 -垂體過早分泌釋放促腺激素所致，表現(xiàn)為女孩69歲、男孩810歲前有性發(fā)育。二、垂體前葉功能亢進(jìn)與低下垂體前葉功能亢進(jìn)( hyperbituitarism )是前葉的某一種或多種激素分泌增加，一般由前葉功能性腫瘤引起， 少數(shù)由下丘腦作用或其靶器官的反饋抑制作用消失所致，最常見的如垂體性巨人癥及肢端肥大癥、催乳素過高血癥和垂體性 Cushing 綜合征。 任何原因造成垂體前葉 75%以上組織的破壞就能引起垂體功能低下（hyPoPitu-itari

6、sm）, 偶爾也可因下丘腦病變引起，主要的病因是腫瘤、外科手術(shù)或外傷和血液循環(huán)障礙等。使垂體前葉激素分泌減少而致， 較常見的臨床表現(xiàn)如 Sheehan 綜合征、 Simond 綜合征和垂體性侏儒癥等。一）垂體性巨人癥及肢端肥大癥本病多由垂體生長激素細(xì)胞瘤分泌過多的生長激素所致，在青春期以前發(fā)生， 骨骺未閉合時(shí)，各組織、器官、骨骺和人體按比例的過度生長， 身材異常高大 （但生鎮(zhèn)器官發(fā)育不全）稱為垂體性巨人癥（ Pituitary gigantism ）；如果在青春期后發(fā)生，骨骺已閉合，表現(xiàn)為頭顱骨增厚，下頜骨、眶上嵴及顴骨弓增大突出，鼻、唇、舌增厚肥大 ，皮膚增厚粗糙，面容特異，四肢手足寬而粗厚

7、，手（足）指（趾）粗鈍，稱之為肢端肥大癥(acromegaly) 。二）催乳素過高血癥催乳素過高血癥 （ hyperprolactinemia ）一部分是由于垂體催乳激素細(xì)胞腺瘤分泌過多- 閉經(jīng)綜合征的催乳素（PRL）引起，一部分可由下丘腦病變或藥物所致，表現(xiàn)為溢乳galactorrhea-amenorrhea syndrome ）：女性閉經(jīng)不育和溢乳；男性性功能下降，少數(shù)也 可溢乳。三）垂體性侏儒癥垂體性侏儒癥（Pituitary drawfism ）是指因垂體前葉分泌生長激素（GH部分或完全缺乏（常伴促性腺激素缺乏）所致兒童期生長發(fā)育障礙性疾病，表現(xiàn)為骨骺、軀體生長發(fā)育遲緩，體型停滯于兒童

8、期，身材矮小，皮膚和顏面可有皺紋，常伴性器官發(fā)育障礙。但智力 發(fā)育正常。四）Simond 綜合征Simond 綜合征是由于炎癥、腫瘤、血液循環(huán)障礙、損傷等原因使垂體前葉全部激素分性腺等的萎縮， 病程呈慢性經(jīng)泌障礙的一種綜合征，導(dǎo)致相應(yīng)的靶器官如甲狀腺、腎上腺、 過，以出現(xiàn)惡病質(zhì)、過早衰老及各種激素分泌低下和產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀為特征。（五） Sheehan 綜合征Sheehan綜合征是垂體缺血性萎縮、壞死,前葉激素全部分泌減少的一種綜合征，多由于分娩時(shí)大出血或休克引起 , 典型病例于分娩后乳腺退縮、 乳汁分泌停止 , 相繼出現(xiàn)生殖器官萎 縮、閉經(jīng) ,甲狀腺、腎上腺萎縮 ,功能低下 , 進(jìn)而全身萎

9、縮和老化。三、垂 體 腫 瘤,最垂體部位發(fā)生的腫瘤較多，如垂體腺瘤、垂體腺癌、顱咽管瘤、腦膜瘤、膠質(zhì)瘤、纖維 和血管腫瘤、生殖細(xì)胞瘤、畸胎瘤、顆粒細(xì)胞瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤、迷離瘤、脊索瘤、轉(zhuǎn)移瘤等常見的是垂體腺瘤。1. 垂體前葉的腫瘤垂體腺瘤、典型腺瘤、 不典型腺瘤2. 垂體后葉的腫瘤顆粒細(xì)胞瘤、膠質(zhì)瘤、節(jié)細(xì)胞瘤3. 非垂體起源的腫瘤顱咽管瘤、腦膜瘤、脊索瘤、生殖細(xì)胞腫瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤5. 炎性病變淋巴細(xì)胞性垂體炎、肉芽腫性垂體炎、結(jié)節(jié)病4. 囊性病變 Rathke 裂囊腫、表皮樣 / 皮樣囊腫、蛛網(wǎng)膜囊腫( 一) 垂體腺瘤垂體腺瘤 (pituitary adenoma) 來源于垂體前葉上皮細(xì)胞的良性腫瘤

10、，是鞍內(nèi)最常見的腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的第2位，男、女發(fā)病率無差別，4060歲之間較多見。病理變化垂體腺瘤生長緩慢,大小不一,直徑可由數(shù) mm達(dá)10cm，直徑1cm者為小腫瘤1cm者為大腺瘤 ; 境界清楚 , 約30%的腺瘤無包膜 , 有的可侵入周圍組織 , 稱之為侵襲性腺瘤 , 腫瘤質(zhì)軟，色灰白 ， 粉紅或黃褐 ; 可有灶性出血、壞死、 囊性變、纖維化和鈣化。腫瘤失去了正常組織結(jié)構(gòu)特點(diǎn) , 瘤細(xì)胞象正常的垂體前葉細(xì)胞 , 核圓或卵圓形 , 有小的核仁 , 多數(shù)腺瘤由單一種細(xì)胞構(gòu)成 , 少數(shù)可由幾種瘤 細(xì)胞構(gòu)成 , 瘤細(xì)胞排列成片塊、 條索、 巢狀、腺樣或乳頭狀， 有的腫瘤細(xì)胞有異型性或核分裂 ,

11、瘤細(xì)胞巢之間為血管豐富的纖細(xì)間質(zhì)。分類近年來根據(jù)內(nèi)分泌檢測的新技術(shù)、免疫組化、電鏡等, 將形態(tài)和功能特點(diǎn)結(jié)合分類為催乳素細(xì)胞腺瘤 (lactotroph cell adenoma):為垂體腺瘤中最多的一種 , 約占 30%。瘤細(xì)胞多由嫌色性或弱嗜酸性細(xì)胞構(gòu)成，胞漿中可見稀疏的小分泌顆粒，血中催乳素(PRL)水平增高, 可出現(xiàn)溢乳閉經(jīng)綜合征 ; 生長激素細(xì)胞腺瘤 (so-matotroph cell adenoma): 約占垂體腺 瘤的 25%,主由嗜酸性瘤細(xì)胞構(gòu)成 , 偶爾為嫌色細(xì)胞 , 胞漿內(nèi)可見分泌顆粒 , 血中生長激素 ( GH)水平增高 , 可出現(xiàn)巨人癥或肢端肥大癥 , 亦可出現(xiàn)垂體前

12、葉功能低下 ; 促腎上腺皮質(zhì)激素細(xì)胞腺瘤 (corticotroph cell adenoma):約占垂體腺瘤的 15%,瘤細(xì)胞嗜堿性 , 部分病人出現(xiàn)Cushing 綜合征 ; 促性腺激素細(xì)胞腺瘤 (gonadotroPh cell adenoma):為嗜堿性嫌色瘤細(xì)胞構(gòu)成 ; 促甲狀細(xì)胞腺瘤(thyroph cell adenoma): 為嗜堿性瘤細(xì)胞構(gòu)成 ; 多種激素細(xì)胞腺瘤（pl urihorm onalcellade no ma):多數(shù)為GH細(xì)胞及PRL細(xì)胞混合腺瘤，瘤細(xì)胞染色呈多樣性; 無功能性細(xì)胞腺瘤(null eell denoma):為嫌瘤色細(xì)胞構(gòu)成 ， 約占 25%。(二)

13、顱咽管瘤顱咽管瘤(eraniopharyngioma)約占顱內(nèi)腫瘤的2% 6%,是胚胎期顱咽囊殘留上皮發(fā)生的腫瘤 ， 有的位于蝶鞍內(nèi) ， 有的位于蝶鞍外沿顱咽管各部位 ， 腫瘤大小不一 ， 呈實(shí)性或囊性。光鏡下與造釉細(xì)胞瘤相似，瘤細(xì)胞排列成巢，細(xì)胞巢的周邊有12層柱狀細(xì)胞，稍內(nèi)為棘細(xì)胞 . 中心部逐漸變成星狀細(xì)胞。 細(xì)胞巢中心部常有壞膽固醇結(jié)晶及鈣鹽沉著 ， 或液化成囊 腔。 囊性腫瘤的囊壁由鱗狀上皮構(gòu)成。腫瘤可壓迫垂體或下丘腦，引起垂體功能低下等癥 狀。、彌漫性非毒性甲狀腺腫)亦稱單純性甲狀腺腫( simple彌漫性非毒性甲狀腺腫( diffuse nontoxie goiter goite

14、r ),是由于缺碘使甲狀腺素分泌不足，促甲狀腺素( TSH分泌增多，甲狀腺濾泡上皮增生， 膠質(zhì)堆積而使甲狀腺腫大，一般不伴甲亢。 本型甲狀腺腫常常是地方性分布，又稱地 方性甲狀腺腫( endemie goiter ) ， 也可為散發(fā)性。據(jù)報(bào)導(dǎo)，目前全世界約有 10 億人生活在 碘缺乏地區(qū)，我國病區(qū)人口超過 3 億，大多位于內(nèi)陸山區(qū)及半山區(qū)，全國各地也有散發(fā)。本 病主要是頸部甲狀腺腫大，一般無臨床癥狀， 少數(shù)病人后期可引起壓迫、窒息、吞咽和呼吸 困難。少數(shù)患者可伴甲亢或甲低等癥狀，極少數(shù)可癌變。病因 、發(fā)病機(jī)制1缺碘 地方性水、 土、食物中缺碘及機(jī)體青春期、妊娠和哺乳期對(duì)碘需求量增加而相對(duì)缺碘，

15、甲狀腺素合成減少， 通過反饋刺激垂體 TSH分泌增多，甲狀腺濾泡上皮增生，攝 碘功能增強(qiáng)，達(dá)到緩解， 如果持續(xù)長期缺碘， 一方面濾泡上皮增生，另一方面所合成的甲狀 腺球蛋白不能碘化而被上皮細(xì)胞吸收利用， 則濾泡腔內(nèi)充滿膠質(zhì)， 使甲狀腺腫大。 用碘化食 鹽和其它食品可治療和預(yù)防本病。2 .致甲狀腺腫因子的作用水中鈣和氟可引起甲狀腺腫。因其影響腸道碘的吸收, 且使濾泡上皮細(xì)胞膜的鈣離子增多，從而抑制甲狀腺素的分泌；某些食物（如卷心菜、木 薯、菜花、大頭菜等）可致甲狀腺腫。如木薯內(nèi)含氰化物，抑制碘化物在甲狀物內(nèi)運(yùn)送； 硫氰酸鹽及過氯酸鹽妨礙碘向甲狀腺聚集；藥物如硫脲類藥、磺胺藥、鋰、鈷及高氯酸鹽 等

16、，可抑制碘離子的濃集或碘離子有機(jī)化。3. 高碘 常年飲用含高碘的水， 因碘攝食過高， 過氧化物酶的功能基過多的被占用， 影 響了酪氨酸氧化，因而碘的有機(jī)化過程受阻，甲狀腺呈代償性腫大。4. 遺傳與免疫 家族性甲狀腺的原因是激素合成中酶的遺傳性缺乏，如過氧化物酶、去 鹵化酶的缺陷及碘酪氨酸偶聯(lián)缺陷等。有人認(rèn)為甲狀腺腫的發(fā)生有自身免疫機(jī)制參與。病理變化根據(jù)非毒性甲狀腺腫的發(fā)生、發(fā)展過程和病變的特點(diǎn)，可分為三個(gè)時(shí)期。）。肉眼：甲狀腺1. 增生期 又稱彌漫性增生甲狀腺腫（ diffuse hyperplastic goiter腫彌漫性對(duì)稱性中度增大，一般不超過150g （正常2040g）,表面光滑。鏡

17、下：濾泡上皮增生呈立方或低柱狀，伴小濾泡和小假乳頭形成，膠質(zhì)較小， 間質(zhì)充血。甲狀腺功能無明顯改變。2. 膠質(zhì)貯積期 又稱彌漫性膠樣甲狀腺腫 ( diffuse colloid goiter )。因長期持續(xù)缺碘，膠質(zhì)大量貯積。肉眼觀：甲狀腺腫彌漫性對(duì)稱性顯著增大，重約200-300g, 有的可達(dá) 500g以上，表面光滑，切面呈淡或棕褐色，半透明膠凍狀。光鏡下：部分上皮增生，可有小濾泡或假乳頭形成，大部分濾泡上皮復(fù)舊變扁平，濾泡腔高度擴(kuò)大，大量膠貯積。3. 結(jié)節(jié)期 又稱結(jié)節(jié)性甲狀腺腫( nodular goiter )。本病后期濾泡上皮增生與復(fù)舊或萎縮不一致， 分布不均。 肉眼觀： 甲狀腺呈不對(duì)

18、稱結(jié)節(jié)狀增大 , 結(jié)節(jié)大小不一 , 有的結(jié)節(jié)境界清楚( 但無完整包膜 ), 切面可有出血、壞死、囊性變、鈣化和疤痕形成。光鏡下：部分濾泡上皮呈柱狀或乳頭狀增生 , 小濾泡形成; 部分上皮復(fù)舊或萎縮 , 膠質(zhì)貯積 . 間質(zhì)纖維組織增生、 間隔包繞形成大小不一的結(jié)節(jié)狀病灶。彌漫性毒性甲狀腺腫彌漫性毒性甲狀腺腫 (diffusetoxic goiter), 是指血中甲狀腺素過多 , 作用于全身各組織所引起的臨床綜合征臨床上統(tǒng)稱為甲狀腺功能亢進(jìn)癥 (hyperthyroidism)， 簡稱“甲亢”由于約有 13 患者有眼球突出 ，故又稱為突眼性甲狀腺腫 ，也有人將毒性甲狀腺腫稱之為Graves或Bas

19、edow病，臨床上主要表現(xiàn)為甲狀腺腫大，基礎(chǔ)代謝率和神經(jīng)興奮性升高，如心悸、多汗、煩熱、潮汗、脈搏快、手震顫、多食、消瘦、乏力和突眼等. 本病多見于女性 ,男女之比為1:46,以2040歲最多見。病理變化肉眼觀：甲狀腺彌漫對(duì)稱增大，約為正常的24倍，表面光滑。較軟，切面灰紅呈分葉狀， 膠質(zhì)少。 光鏡下： 濾泡上皮增生呈高柱狀， 有的呈乳頭狀增生， 并有小濾泡形成；濾泡腔內(nèi)膠質(zhì)稀薄， 濾泡周邊膠質(zhì)出現(xiàn)許多大小不一的上皮細(xì)胞吸收空泡；間質(zhì)血管豐富、充血，淋巴組織增生。電鏡下：濾泡上皮細(xì)胞漿內(nèi)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)豐富、擴(kuò)張，高爾基體肥大，核糖體增多，分泌活躍。免疫熒光：濾泡基底膜上有1gG沉著。往往甲亢手術(shù)前須經(jīng)

20、碘治療,治療后甲狀腺病變有所減輕：甲狀腺體積縮小、質(zhì)變實(shí)，似牛肉樣外觀。光鏡下上皮細(xì)胞變矮、增生減輕， 膠質(zhì)增多變濃， 吸收空泡減少。 間質(zhì)血管減少、 充血減輕， 淋巴細(xì)胞也減少。除甲狀腺病變外，全身淋巴組織增生，胸腺和脾增大，心臟肥大、擴(kuò)大，心肌和肝細(xì)胞可有變性、壞死及纖維化。眼球突出的原因是眼球外肌水腫、球后纖維脂肪組織增生、淋巴細(xì)胞浸潤和粘液水腫。病因發(fā)病機(jī)制目前一般認(rèn)為本病上一種自身免疫性病，其根據(jù)是：血中球蛋白增高，并有多種抗甲狀腺的自身抗體，且常與一些自身免疫性疾病并存；血中存在與TSH受體結(jié)合有抗體,具有類似TSH有作用，如甲狀腺刺激免疫球蛋白（ TSI）和甲狀腺生長免疫球蛋白（

21、TGI）,TSI 通過激活腺苷環(huán)化酶和磷脂酰肌醇通路而引起甲狀腺素過多分泌，TGI則刺激甲狀腺濾泡上皮增生， 兩者共同作用引起毒性甲狀腺腫； 可能與遺傳有關(guān)。 發(fā)現(xiàn)某些患者親屬中也患有此病或其它自身免疫性疾?。?有的因精神創(chuàng)傷， 可能干擾了免疫系統(tǒng)而促進(jìn)自身免疫疾病的發(fā)生。三、甲 狀 腺 炎一)亞急性甲狀腺炎亞急性甲狀腺炎( subacute thyroiditis )是一種與病毒感染有關(guān)的巨細(xì)胞性或肉芽腫性炎癥。女性多于男性，中青年多見。臨床上起病急，發(fā)熱不適，頸部有壓痛，可有短暫性甲狀腺功能異常，病程短，常在數(shù)月內(nèi)恢復(fù)正常。病理變化肉眼觀： 甲狀腺呈不均勻結(jié)節(jié)狀輕度并增大，質(zhì)實(shí)。 切面灰白

22、或淡黃色， 可見壞死或疤痕，常與周圍組織有粘連。鏡下：部分濾泡被破壞，膠質(zhì)外溢，引起巨噬細(xì)胞性肉芽腫形成，類似結(jié)核， 并有多量的嗜中性粒細(xì)胞及不等量的嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤， 可形成微小膿腫，但無干酷樣壞死。 愈復(fù)期巨噬細(xì)胞消失，濾泡上皮細(xì)胞再生， 間質(zhì)纖維化和疤痕形成。二)慢性甲狀腺炎1慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎(chronic lymphocytic thyroiditis )亦稱橋本甲狀腺炎(hashimotos s thyroiditis ),是一種自身免疫性疾病，較常見于中年女性，臨床上常為甲狀腺彌漫性腫大，晚期上一般有甲狀腺功能低下的表現(xiàn)。病理變化肉眼觀：甲狀腺彌漫性腫大，

23、質(zhì)韌，切面呈分葉狀，色灰白灰黃。鏡下：1)實(shí)質(zhì)廣泛破壞、萎縮；( 2)間質(zhì)大量淋巴細(xì)胞浸潤和濾泡上皮嗜酸性變；3)纖維增生，可見多核巨細(xì)胞。2、纖維性甲狀腺炎（ fibrous thy-roiditis）又稱 Riedel 甲狀腺腫或慢性木樣甲狀腺炎（ chronic woody thy-roiditis），原因不明，罕見。中年婦女為多，臨床上早期癥狀不明顯，晚期甲狀腺功能低下， 增生的纖維疤痕組織壓迫可產(chǎn)生聲音嘶啞、呼吸及吞咽困難。病理變化肉眼觀：病變呈結(jié)節(jié)狀，質(zhì)硬似木樣，與周圍組織明顯粘連，切面灰白。光鏡：甲狀腺濾泡萎縮，大量纖維組織增生、玻變，有少量淋巴細(xì)胞浸潤。本病與淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎

24、的主要區(qū)別是： 本病向周圍組織侵犯、粘連；后者僅限于甲狀腺內(nèi)； 本病雖有淋巴細(xì)胞浸潤， 但不形成淋巴濾泡； 本病有顯著的纖維化及玻璃樣變，質(zhì)硬。四、甲狀腺腫瘤（ 一 ） 甲狀腺腺瘤甲狀腺腺留（thyroid adenoma）是甲狀腺濾泡上皮發(fā)生的一種常見的良性腫瘤。往往在無意中發(fā)現(xiàn)，中青年女性多見。腫瘤生長緩慢，隨吞咽活動(dòng)而上下移動(dòng)。肉眼觀：多為單發(fā)，圓或類圓形，直徑一般35cm,切面多為實(shí)性，色灰白或棕黃，可并發(fā)出血、囊性變、鈣化和纖維化。有完整的包膜，壓迫周圍組織。甲狀腺腺瘤病理診斷標(biāo)準(zhǔn)、有完整的纖維包膜、包膜內(nèi)外甲狀腺組織結(jié)構(gòu)不同、包膜內(nèi)組織結(jié)構(gòu)相對(duì)一致4 、包膜外組織受壓5 、單發(fā)孤立

25、性結(jié)節(jié)，一般不超過2個(gè)以上 5 點(diǎn)有助于與結(jié)節(jié)性甲狀腺腫鑒別根據(jù)組織形態(tài)學(xué)特點(diǎn)可分為：1、胚胎性腺瘤(embryonal abenome)瘤細(xì)胞小，大小較一致，分化好，呈片狀或條索狀排列，偶見不完整的小濾泡，無膠質(zhì)，間質(zhì)疏松呈水腫狀。2、胎兒型腺瘤( fetal adenoma )主要由小而一致，僅含少量膠質(zhì)的濾泡構(gòu)成，上皮 細(xì)胞為立方形，似胎兒甲狀腺組織，間質(zhì)呈水腫、粘液樣，此型易發(fā)生出血、囊性變。3、單純性腺瘤(Sim pie ade noma)腫瘤由大小較一致，排列擁擠、內(nèi)含膠質(zhì)、與成人甲狀腺相似的濾泡構(gòu)成。4、膠樣腺瘤( Colloid adenoma )濾泡較大，大小不一，充滿膠質(zhì)，

26、并可互相融合成 囊，間質(zhì)少。5、嗜酸粒細(xì)胞腺瘤( acidophilic cell adenoma )又稱 Hurthle 細(xì)胞腺瘤。較少見。瘤細(xì)胞大而多角形， 核小，胞漿豐富嗜酸性， 內(nèi)含嗜酸性顆粒，電鏡下見嗜酸粒細(xì)胞內(nèi)有豐 富的線粒體，即 Hurthle 細(xì)胞。瘤細(xì)胞排列成索網(wǎng)狀或巢狀，很少形成濾泡。6、非典型腺瘤(atypical adeno-ma)瘤細(xì)胞豐富，生長較活躍，有輕度不典型增生,calci-tonin ）、上皮可見核分裂像。 瘤細(xì)胞排列成索或巢片狀，很少形成完整濾泡，間質(zhì)少，但無包膜和血管侵 犯。本瘤應(yīng)追蹤觀察，并與甲狀腺髓樣癌和轉(zhuǎn)移癌鑒別，可作降鈣素(膜抗原(epithcl

27、ialmem-brane antigenEMA)和角蛋 白(ker-atin )等檢查，髓樣癌calcitonin 陽性、轉(zhuǎn)移癌 EMA、 keratin 等陽性。結(jié)節(jié)性甲狀腺腫和甲狀腺瘤的診斷及鑒別要點(diǎn)：前者常為多發(fā)結(jié)節(jié)， 無完整包膜； 后成，稱為嗜酸性細(xì)胞癌( acidophilic cell carcinoma)。者一般單發(fā)，有完整包膜；前者濾泡大小不一致，一般比正常的大；后者則相反；前者 周圍甲狀腺組織無壓迫現(xiàn)象, 鄰近甲狀腺內(nèi)與結(jié)節(jié)內(nèi)有相似病變； 后者周圍甲狀腺有壓迫現(xiàn) 象，周圍和遠(yuǎn)處甲狀腺組織均正常。1、二)甲狀腺癌乳頭狀癌( papillary carcinoma )是甲狀腺癌中

28、最常見的類型,約占60%,青少年、女性多見，腫瘤生長慢。惡性程度較低，愈后較好。局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較早。肉眼：腫瘤般呈圓形，直徑約23cm,無明顯包膜，質(zhì)較硬，切面灰白，部分病例有囊形成，囊內(nèi)可見乳頭,故稱乳頭狀囊腺癌( papillary cystadenocarcinoma )腫瘤常伴有出血、壞死、 纖維化和鈣化。 光鏡：乳頭分枝多， 乳頭中心有纖維血管間質(zhì)，間質(zhì)內(nèi)常見呈同心圓狀的鈣 化小體，即砂粒體( psammornabodics )有助于診斷。癌細(xì)胞立方形或矮柱狀，其特點(diǎn)是核 染色質(zhì)少,呈透明或毛玻璃樣,無核仁 ;核內(nèi)假包涵體；核溝。2、濾泡性癌( follicular carinoma

29、 )比乳頭狀癌惡性程度高,預(yù)后差而少見,多發(fā) 于 40 歲以上女性，早期易血道轉(zhuǎn)移，癌組織侵犯周圍組織或器官司時(shí)可引起相應(yīng)的癥狀。肉眼觀：結(jié)節(jié)狀，包膜不完整，境界較清楚，切面灰白、質(zhì)軟。鏡下：可見不同分化程度的 濾泡，分化好的與腺瘤難區(qū)別，須多處取材、切片，注意是否有包膜和血管侵犯加以鑒別； 分化差的呈實(shí)性巢片狀, 瘤細(xì)胞異型性明顯, 濾泡少而不完整。 少數(shù)病例由嗜酸性癌細(xì)胞構(gòu)3、髓樣癌( medullary carcinoma )是由濾泡旁細(xì)胞(即 C 細(xì)胞)發(fā)生的惡性腫瘤。屬 于APUD瘤，占甲狀腺癌的 5%- 10% 4060歲為高發(fā)期，部分為家族性常染色體顯性遺傳。90%的腫瘤分泌降鈣

30、素，產(chǎn)生嚴(yán)重腹瀉和低血鈣癥，有的還同時(shí)分泌其他多種激素和物質(zhì)。肉眼觀：單發(fā)呈錚，可有假包膜，直徑約iiicm切面灰白或黃褐色，質(zhì)實(shí)而軟。光鏡:瘤細(xì)胞圓形或多角、梭形，核圓或卵圓，核仁不明顯。瘤細(xì)胞呈實(shí)體片巢狀或乳頭狀、濾泡 狀排列，間質(zhì)內(nèi)常有淀 粉樣物質(zhì)沉著 (可能與降鈣素分泌有關(guān)) 。電鏡: 胞漿內(nèi)有大小較一 致的神經(jīng)分泌顆粒。髂樣癌為降鈣素( calcitonin )陽性，甲狀腺球蛋白( thyroglobulin )陰性；濾泡性 癌、乳頭狀癌和未分化癌 thyroglobulin 均為陽性而 cacilonin 均為陽性。4、未分化癌( undifferentiated carcinom

31、a )較少見，生長快，早期浸潤和轉(zhuǎn)移，惡 性程度高，預(yù)后差。肉眼觀:病變不規(guī)則，無包膜，切面灰白，常有出血、壞死。鏡下:癌 細(xì)胞大小、形態(tài)、染色深淺不一，核分裂像多。組織學(xué)上可分為小細(xì)胞型、梭形細(xì)胞型、巨細(xì)胞型和混合型?？捎胟cratin、CEA及 thyroglobulin等證實(shí)來自甲狀腺上皮。腎上腺疾病、腎上腺皮質(zhì)功能調(diào)亢進(jìn)腎上腺皮質(zhì)分泌三大類激素，即鹽皮質(zhì)激素(mineralocorticoid ）、糖皮質(zhì)激素gluco-corticoid )和腎上腺雄激素( androgen )或雌激素( esstrogen )。每種激素分泌)，過多時(shí)均可引起相應(yīng)的臨床綜合癥，但常見的有二種：皮質(zhì)醇增

32、生癥(typercortisolism又稱庫欣綜合癥(Cushing s sy ndrome);醛固酮增多癥(hyperaldosteronism)?，F(xiàn)介紹如下。（ 一 ）Cushing 綜合癥由于長期分泌過多的糖皮質(zhì)激素，促進(jìn)蛋白質(zhì)異化、脂肪沉積，表現(xiàn)為滿月臉、向心 性肥胖、高血壓、皮膚紫紋、多毛、糖耐量降你、月經(jīng)失調(diào)、性欲減退，骨質(zhì)疏松、肌肉乏力等。本癥成人多于兒童，常見2040歲，女性于男性，約：1。其病因及病變?nèi)缦隆?1)垂體性、垂體腫瘤或下丘腦功能素亂，分泌ACTH或下丘腦分泌皮質(zhì)激素釋放因子corticotropin releasing factor,CRH)過多，血清中 ACTH

33、增高。雙腎上腺彌漫性中度肥大，重量可達(dá) 20g (正常約8g),切面皮質(zhì)厚度超過2mm鏡下主要是網(wǎng)狀帶和束狀帶細(xì)胞增生。又稱為垂體 Cushing 綜合癥。2)腎上腺性： 由于腎上腺皮質(zhì)功能性腫瘤或增生，分泌大量皮質(zhì)醇的結(jié)果， 血中 ACTH降低。前者將于后述；后者雙腎上腺皮質(zhì)增生并顯著肥大，可超過50g。切面見皮南彌漫性增生的基礎(chǔ)上，可有多個(gè)增生的結(jié)節(jié)。鏡下：彌漫增生者為網(wǎng)狀帶及束狀帶細(xì)胞，而結(jié)節(jié)內(nèi)多為束狀帶細(xì)胞。(3 )異位性：為異位分泌的 ACTH引起。最常見的原因?yàn)樾〖?xì)胞肺癌，其它有惡性胸腺瘤、胰島細(xì)胞癌等，血內(nèi) ACTH增高。ACTH，4)醫(yī)源性：長期使用糖皮質(zhì)激素引起。如地塞米松等

34、。由于反饋抑制垂體釋放故血中ACTH降低，可導(dǎo)致雙腎上腺皮質(zhì)萎縮。二)醛固酮增多癥醛固酮增多癥(hyp craldos-tero nism)分為原發(fā)性和繼發(fā)性二種。原發(fā)性醛固酮增多癥（ primary aldostcronigm ）大多數(shù)由功能性腎上腺腫瘤引起，少數(shù)為腎上腺皮質(zhì)增生所致， 臨床主要表現(xiàn)為高血鈉癥，低血鉀癥及高血壓，血清中腎素降低，這是因?yàn)殁c留使血溶量增多， 抑制腎素的釋放，鏡下主要為球狀帶細(xì)胞增生，少數(shù)也可雜有束狀帶細(xì)胞；繼發(fā)性醛固酮增多癥（ secondary aldosteronism ）素腎上腺以外的疾病引起腎素 - 血管緊張素分泌過多，刺激球狀帶細(xì)胞而起醛固酮分泌增多的

35、疾病。二、腎上腺皮質(zhì)功能低下本癥分為急、慢性二類：急性腎上腺皮質(zhì)功能低下癥（acule adrcnocortical ingumcicncy ）：主要原因是敗血癥引起的皮質(zhì)大片出血或壞死、血栓形成或栓塞，或應(yīng)急反應(yīng)及長期使皮質(zhì)激素治療后突然停藥等。 臨床表現(xiàn)為血壓下降、休克、昏迷等癥狀，少數(shù)嚴(yán)重者可致死；慢性腎上腺皮質(zhì)功能低下癥（chronic drenocortical insufficicncy）又稱Addison ??；少見。主要病因?yàn)殡p腎上腺結(jié)核和特發(fā)性腎上腺委縮，極少數(shù)為腫瘤轉(zhuǎn)移和其他原因。引起雙腎上腺皮質(zhì)嚴(yán)重破壞（約90%以上）。主要臨床表現(xiàn)為皮膚和粘膜及痕處黑色素沉著增多，低血糖、

36、低血壓、食欲不振、肌力低下，易疲勞、體重減輕等。黑色素沉著增多是由于腎上腺皮質(zhì)激素減少，促使具有黑色素細(xì)胞刺激活性的垂體ACTH及3 -LPH分泌增多，促進(jìn)黑色素細(xì)胞制造黑色素之故。特發(fā)性腎上腺萎縮（ idiopathic adrrenal atophy）又稱自身免疫性上腺炎（ autoim-muneadrrenalitis ）：是一種自身免疫性疾病，多見于青上女性，患者血中常有抗腎上腺皮質(zhì)細(xì) 胞線粒體和微粒體抗體，往往和其他自身免疫性疾病并存。雙腎上腺高度萎縮、皮質(zhì)菲薄， 內(nèi)有大量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤。三、腎上腺及其他副神經(jīng)節(jié)腫瘤腎上腺腫瘤腎上腺皮質(zhì)腫瘤腎上腺皮質(zhì)腺瘤Cush ing綜合征腺

37、瘤、醛固酮腺瘤、色素性（黑色）腺瘤、伴有男性化和女性化的腎上腺皮質(zhì)腺瘤、先天性腎上腺增生中的皮質(zhì)腺瘤腎上腺皮質(zhì)癌腎上腺皮質(zhì)結(jié)節(jié)和瘤樣病變腎上腺其他腫瘤和瘤樣病變髓脂肪瘤、腎上腺囊腫、原發(fā)性間葉組織腫瘤肉瘤腎上腺和腎上腺外副神經(jīng)節(jié)腫瘤副神經(jīng)節(jié)瘤交感腎上腺副神經(jīng)節(jié)瘤嗜鉻細(xì)胞瘤（腎上腺髓質(zhì)副神經(jīng)節(jié)瘤）、腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤、組合性副神經(jīng)節(jié)瘤頭頸部副神經(jīng)節(jié)瘤頸動(dòng)脈體副神經(jīng)節(jié)瘤、咽鼓副神經(jīng)節(jié)瘤、迷走神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤、喉副神經(jīng)節(jié)瘤、肺動(dòng)脈副神經(jīng)節(jié)瘤神經(jīng)和神經(jīng)母細(xì)胞瘤神經(jīng)節(jié)瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤、原始神經(jīng)外胚層腫瘤、惡性外周神經(jīng)鞘腫瘤瘤樣病變腎上腺髓質(zhì)增生、腎上腺外副神經(jīng)節(jié)增生、神經(jīng)母細(xì)胞結(jié)節(jié)（

38、一 ） 腎上腺皮質(zhì)腺瘤腎上腺皮質(zhì)腺瘤（ adrenocortical adcnomaa）一般較少小，直徑為數(shù)毫米至數(shù)厘米，有完整包膜 （亦有突出包膜以外者）爭面棕黃色。 鏡下主要由富含類脂質(zhì)的透明細(xì)胞構(gòu)成 （少數(shù)瘤細(xì)胞含類脂質(zhì)少，可為嗜酸性），瘤細(xì)胞與正常皮細(xì)胞相似，核較小，瘤細(xì)胞排列成團(tuán)，由內(nèi)含毛細(xì)血管的少量間質(zhì)分隔（圖12-11 ）。大多數(shù)皮質(zhì)腺瘤是非功能性，部分為功能性，可引起醛固酮增多癥或 Cushing 綜合癥。皮質(zhì)腺瘤與灶性結(jié)節(jié)狀皮質(zhì)增生的區(qū)別： 前者常為單側(cè)單發(fā)有包膜， 對(duì)周圍組織有壓迫現(xiàn)象：后者帶為雙側(cè)多發(fā)，直徑一般在1cm以下，多見于高血壓患者。有時(shí)二者很難區(qū)別,有人將結(jié)節(jié)直

39、徑超過 1cm 以上者歸入腺瘤。（ 二 ） 腎上腺皮質(zhì)癌腎上腺皮質(zhì)癌（ adrenocortical carcinoma ）少見。一般體積較大，呈侵襲性生長，境界不清，切面呈棕黃色或多色性，常有出血、壞死及囊性變，光鏡下：分化差者瘤細(xì)胞異型性大，?？梢姸嗪肆鼍藜?xì)胞及核分裂像（圖12-12 ）；分化好的似腺瘤，如果癌體積小、有包膜，很難與腺瘤區(qū)別， 有人認(rèn)為直徑超過 3cm 者應(yīng)多考慮為高分腺癌。 皮質(zhì)癌多為功能性，常表現(xiàn)男性化及腎上腺功能亢進(jìn)， 且易發(fā)生局部浸潤和轉(zhuǎn)移， 如果有淋巴道 （腹生動(dòng)脈淋巴結(jié)）和血道播散（肺、肝等）般平均存活期為 2 年。功能性和無功能性腎上腺皮質(zhì)種瘤的鑒別主要依靠臨

40、床表現(xiàn)、生化和激素測定。（三） 腎上腺髓質(zhì)腫瘤腎上腺髓質(zhì)來自神經(jīng)脊， 可發(fā)生神經(jīng)母細(xì)胞瘤、 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腺瘤和嗜鉻細(xì)胞癌。 現(xiàn)僅以臨床病理聯(lián)系較為密切的后者為例。嗜鉻細(xì)胞瘤（pheochromocytoma ）是由嗜鉻細(xì)胞chromaffin cell ）發(fā)生的一種少見腫瘤。 90%來自腎上腺髓質(zhì)，余下 10%左右發(fā)生在髓質(zhì)以外的器官或組織內(nèi)。本瘤多見于 20-50 歲，性別無差異，常為單側(cè)單發(fā)，右側(cè)多于要側(cè)。肉眼觀：腫瘤大小不一，平均重約100g,可有完整包膜。切面灰白或粉紅色，經(jīng)Zonker或Helly 固定液（含重鉻酸鹽）固定后顯棕黃或棕黑色，常有出血、壞死、鈣化及囊性變。鏡 下：瘤細(xì)胞主

41、要為大多角形細(xì)胞，并有一定程度的多形性，可出現(xiàn)瘤巨細(xì)胞，瘤細(xì)胞漿內(nèi)可 見大量嗜鉻顆粒。瘤細(xì)胞呈索團(tuán)狀排列，間質(zhì)為血竇。電鏡下：胞漿內(nèi)含有被界膜包繞的，甚至包膜浸潤或侵入血具有一定電子密度的神經(jīng)分泌顆粒。 良、 惡性嗜鉻細(xì)胞瘤在細(xì)胞形態(tài)學(xué)上很難鑒別， 有時(shí)惡 性者異型性不明顯， 而良性者可出現(xiàn)明顯的異型性或多核瘤巨細(xì)胞， 管亦不能絕對(duì)診斷惡性， 只有廣泛浸潤?quán)徑K器、 組織或發(fā)生轉(zhuǎn)移才能確診為惡性。 由于瘤 細(xì)胞可分泌去甲痛上腺素和腎上腺素， 而以前者為主， 因此臨床上除了局部癥狀外， 可表現(xiàn) 為間歆性或持續(xù)性高血壓、頭痛、出汗、心動(dòng)過速、心悸、基礎(chǔ)代謝率升高和高血糖等，甚 至可出現(xiàn)心力衰竭、腎

42、衰竭、腦血管意外和猝死。胰島疾病、糖尿病脂肪和蛋白質(zhì)代謝紊亂的一種慢糖尿?。?diabetes mellitus）是一種體內(nèi)胰島素相對(duì)或絕對(duì)不足及靶細(xì)胞對(duì)胰島素敏感性 降低，或胰島素本身在結(jié)構(gòu)上的缺陷而引起的碳水化合物，性疾病， 其主要特點(diǎn)是高血糖、 糖尿。臨床上為多飲、 多食、多尿和體重減 （即“三多一少” ）可使一些組織或器官發(fā)生形態(tài)結(jié)構(gòu)改變和功能障礙，并發(fā)酮癥酸中毒、 肢體壞疸， 多發(fā)性神經(jīng)炎、失明和腎功能衰竭等。本病發(fā)病率日益增高，已成為世界性的常見，多發(fā)病。分類及病因、發(fā)病機(jī)制和繼發(fā)性糖尿病 (secondary糖尿病一般分為原發(fā)性糖尿病 (prnmary diabetes mell

43、itus)diabetes mellitus),原發(fā)性糖尿病 ( 即日常所俗稱的糖尿病) 又分為胰島素依賴型糖尿病(insulin-dependentdiabetes mellitusIDDM) 和非胰島素依賴型糖尿病non-insulin-dependent diabetes mellitus ,NIDDM)兩種 .1原發(fā)性糖尿病1) 胰島素依賴型：又稱 1 型或幼年型，占糖尿病的10%左右。主要特點(diǎn)是青少年發(fā)病。起病急，病情重，發(fā)展快，胰島B細(xì)胞明顯減少，血中胰島素降低，易出現(xiàn)酮癥，治療依賴胰島素。目前認(rèn)為本型是在遺傳易感性的基礎(chǔ)上由病毒感染等誘發(fā)的針對(duì)B細(xì)胞的一種 自身免疫性疾病。B細(xì)胞

44、嚴(yán)重?fù)p傷。胰島素分泌絕對(duì)不足，引起糖尿病。其根據(jù)是：從患 者體內(nèi)可測到胰島素細(xì)胞抗體和細(xì)胞表面抗體，本病常與其他自身免疫性疾病并薦；與HLA(組織相容性抗原)的關(guān)系受到重視，患者中HLA-DR3和HLA-DR4的檢出率超過平均值,說明與遺傳有關(guān)；血清中抗病毒抗體滴度顯著增高，提示與病毒感染有關(guān)。2)非胰島素依賴型：又稱 2 型或成年型，約占糠尿病的 90%，主要特點(diǎn)是成年發(fā)病，起病緩慢， 病情較輕， 發(fā)展較慢， 胰島數(shù)目正常或輕度減少， 血中胰島素正常、 增多或隆低， 肥胖者多見，不易出現(xiàn)酮癥，一般可以不依賴胰島素治療。本型病因、發(fā)病機(jī)制不清楚，認(rèn) 為是與肥胖有關(guān)的胰島素相對(duì)不足及組織對(duì)胰島素

45、不敏感所致。2繼發(fā)性糖尿病是指已知原因造成胰島素內(nèi)分泌功能不足所致的糖尿病，如炎癥、腫Cushing 綜合征、甲亢、嗜瘤、手術(shù)或其他損傷、血色病和某些內(nèi)分泌病(如肢端肥大病、 鉻細(xì)胞瘤和類癌綜合癥)等。病理變化1.胰島病變，不同類型、不同時(shí)期病變不同。 1 型糖尿病早期為非特性胰島炎，繼而胰 島素 B 細(xì)胞顆粒脫失、空泡變性、壞死、消失，胰島素變小、數(shù)目減少，纖維組織增生、玻變；2型糖尿病早期病變不明顯，后期B細(xì)胞減少，常見胰島素淀粉樣變性。2. 動(dòng)脈病變 細(xì)動(dòng)脈玻變 ,高血壓患者更明顯； 動(dòng)脈粥樣硬化較非糖尿病患者出現(xiàn)較早 較嚴(yán)重。動(dòng)脈硬化可引起相應(yīng)組織結(jié)構(gòu)的病變和功能障礙。3.腎臟病變 腎

46、臟體積增大：由于糖尿病早期腎血流量增加，腎小球?yàn)V過率增高, 導(dǎo)致早期腎臟體積增大， 通過治療可恢復(fù)正常； 結(jié)節(jié)性腎小球硬化： 表現(xiàn)為腎小球系膜軸 內(nèi)有結(jié)節(jié)新詩下班術(shù)物質(zhì)沉積， 結(jié)節(jié)增大可使外周毛細(xì)血管陰塞； 彌漫性腎小球硬化： 約 見于 75%的病人，同樣在腎小球內(nèi)有玻璃增物質(zhì)沉積，分布彌漫無邊際，主要損害腎小球毛血管損細(xì)血管壁和系膜， 腎小球基底膜普遍增厚， 毛細(xì)血管腔變窄或完全閉塞， 最終導(dǎo)致腎小球缺 血和玻璃樣變性； 腎小管間質(zhì)損害： 腎小管上皮細(xì)胞出現(xiàn)顆粒樣和空泡樣變性， 晚期腎小 管萎縮。腎間質(zhì)損害包括纖維化、水腫和淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和嗜中性粒細(xì)胞浸潤； 害：糖尿病累及所有的腎血?jiǎng)?wù)，

47、多數(shù)損害是動(dòng)脈硬化，特別是入球和出球動(dòng)脈硬化。至于腎 動(dòng)脈及其主要公支的動(dòng)脈粥樣硬化，要糖尿病人要比同齡的非糖尿病人出現(xiàn)的更早更常見； 腎乳頭壞死：常見于糖尿病病人患急性腎盂腎炎時(shí)，腎乳頭壞死是缺血加感染所致。4視網(wǎng)膜病變?cè)缙诳杀憩F(xiàn)為微小動(dòng)脈瘤( microaneurysms )和視網(wǎng)膜小靜脈擴(kuò)張，糠尿繼而滲出、水腫、微血栓形成、出血等非增生性視網(wǎng)膜病變；還可因血管病變引起缺氧，剌 激纖維組織增生、新生血管形成等增生性視網(wǎng)膜病變。視網(wǎng)膜病變易引起失明。此外， 病易合并白內(nèi)障。5 神經(jīng)系統(tǒng)病變 周圍神經(jīng)可因血管病變引起缺血性損傷或癥狀，如肢體疼痛、麻木、 感覺喪失、肌肉麻痹等。腦細(xì)胞也可發(fā)生廣泛

48、變性。6 其他組織或器官病變壓 可出現(xiàn)皮膚黃色瘤、 肝脂肪變和糖原沉積、骨質(zhì)疏松、 尿病性外陰炎及化膿性和真菌性感染等。二、胰島素細(xì)胞瘤成人胰島素內(nèi)主要含四種細(xì)胞，即分泌胰島素的 B細(xì)胞、分泌高血糖素的 A細(xì)胞、分泌生長抑素的D細(xì)胞和分泌胰多肽的 PP細(xì)胞，胚胎和新生兒胰腺內(nèi)可能有分泌胃泌素的胞。上述幾種細(xì)胞都有能產(chǎn)生相應(yīng)的良、 惡習(xí)性腫瘤,且多數(shù)腫瘤具有分泌功能, 已知的功 能性胰島細(xì)胞瘤有 6種，即胰島素瘤、胃泌素瘤、高血糖素瘤、生長抑素瘤、血管活性肽瘤和胰多肽瘤。胰島細(xì)胞瘤在 HE染色切片下不能區(qū)別細(xì)胞種類，常需特殊染色、電鏡及免疫組化加以鑒別。下面僅介紹兩種常見的胰島細(xì)胞瘤(islet

49、-cell tumor)。胰島素瘤胰島素瘤(insulinoma )是由胰島B細(xì)胞發(fā)生的內(nèi)分泌細(xì)胞腫瘤，其臨床特點(diǎn)為：高胰島素血癥和低血糖； 病人發(fā)作時(shí)出現(xiàn)恍惚、 意識(shí)障礙甚至昏迷， 進(jìn)食或注射葡萄糖可緩解；空腹血糖一般低于 50mg/dl 。本瘤占胰腺內(nèi)分泌腫瘤的70%- 75%居第1位。任何年齡均可發(fā)生，無性別差異。90%為單發(fā)，大多數(shù)腫瘤最大直徑12cm,包膜完整或不完整,分界清楚，切面似淋巴結(jié)，灰白、均質(zhì)、質(zhì)軟。鏡下瘤細(xì)胞與正常B細(xì)胞相似，核可人不同程度的異型性，可呈索巢狀、腺樣或菊形團(tuán)排列，間質(zhì)為血竇?？捎械矸蹣幼冃?、纖維化和鈣化。電鏡下可見神經(jīng)分泌顆粒。胰島素瘤多數(shù)為良性，惡性率V

50、10%而良、惡性的區(qū)別主要取決于有無轉(zhuǎn)移或廣泛浸潤周圍組織或器官。胃泌素瘤胃泌素瘤（gastrinoma ）又稱G細(xì)胞瘤，占胰腺內(nèi)分泌腫瘤的20%- 25% 居第2位。其特點(diǎn)是：體積?。ㄖ睆揭话?2cm）而多發(fā)（40% 60% ;惡性率高（50%- 70%;產(chǎn)生Zollinger-Ellison綜合征（過多的胃泌素造成的高胃酸、頑固性消化道潰瘍和胃泌素瘤三者的統(tǒng)稱）；常有水樣瀉及脂性腹瀉。彌散性神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)(desem in ative n euroe ndori ne system在傳統(tǒng)內(nèi)分泌腺以外，廣泛分布在全身部位的一些內(nèi)分泌細(xì)胞和細(xì)胞群這些彌散分布的細(xì)胞所共有的細(xì)胞化學(xué)特點(diǎn)，即攝取胺

51、前體和脫羧（amineP recursor up take and decarboxylati on）的特點(diǎn)命名為APUD細(xì)胞系神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞分布遍布全身各部位腦和胃腸最多肺、胰、膽道、咽喉、鼻、唾腺、泌尿生殖道以及皮膚等各部位的NE細(xì)胞在形態(tài)類型上有所不同，分泌不同的激素，功能上各有特點(diǎn)形態(tài)神經(jīng)型細(xì)胞-來自神經(jīng)外胚層細(xì)胞較小，圓形或錐形，胞界不清，銀染可顯示較長的胞漿突起。胞漿嗜酸或雙嗜, 分化低的細(xì)胞胞漿很少。 核圓形，染色質(zhì)呈顆粒狀，可見小核仁或不見核仁。如腎上腺髓質(zhì) 的神經(jīng)細(xì)胞（包括神經(jīng)母細(xì)胞、嗜鉻母細(xì)胞）和副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞、下丘腦小神經(jīng)細(xì)胞等。上皮型細(xì)胞-內(nèi)胚層衍化部位。細(xì)胞呈立方形或多

52、邊形，胞界較清楚，胞漿豐富,嗜酸細(xì)顆粒狀，有的胞漿透明。核圓或橢圓，居中或偏位，染色質(zhì)疏松細(xì)顆粒狀,常見小核仁。如胰腺內(nèi)分泌腫瘤、支氣管Kulchitsky 細(xì)胞和胃腸道NE細(xì)胞等免疫組織化學(xué)標(biāo)記應(yīng)用免疫組織化學(xué)染色技術(shù)可幫助識(shí)別NE細(xì)胞或腫瘤組織中 NE分化的細(xì)胞。NSE（neuron specificenolase，神經(jīng)元特異性烯醇化酶）、CgA（chromogranin A,鉻粒素 A）、Syn （synaptophysin，突觸素）、Leu- 7 （ Hnk-1 ）等 銀染：NE細(xì)胞所產(chǎn)生的胺類和肽類激素都是貯存在胞漿分泌顆粒中，可用親銀或嗜 銀染色顯示，具有特殊的診斷意義。神經(jīng)內(nèi)分泌

53、腫瘤由神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞（或稱APUD細(xì)胞）形成的腫瘤統(tǒng)稱神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（或稱apudoma） 神經(jīng)型：包括嗜鉻細(xì)胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤等 上皮型：包括胃腸道和其他部位的類癌、小細(xì)胞未分化癌、甲狀腺髓樣癌、胰腺內(nèi) 分泌腫瘤等NE腫瘤形態(tài)特點(diǎn)體積小，圓形、橢圓形、多邊形或短梭形。胞膜清楚，胞漿空或淡粉細(xì)顆粒狀，核 小圓形或橢圓形，居中或偏底部，核染色質(zhì)細(xì)顆粒狀，有時(shí)可見小核仁。有的為短 梭形核或較大的空泡狀核 瘤細(xì)胞大小、形態(tài)較一致，核分裂一般較少 瘤細(xì)胞多呈巢狀、索帶狀、腺泡狀或片塊分布。有的可見菊形團(tuán)樣結(jié)構(gòu) 間質(zhì)血管豐富，有的可見淀粉樣物質(zhì)沉著 惡性度高的NE腫瘤多呈彌漫性分布，核異型明顯，核分裂多，可見非典型核分裂。瘤細(xì)胞體積有時(shí)較大，細(xì)胞明顯異型，似肺小細(xì)胞未分化癌。胰腺內(nèi)分泌腫瘤主要來自胰島細(xì)胞及胰島外的內(nèi)分泌細(xì)胞又稱：胰島細(xì)胞瘤 臨床表現(xiàn)：功能性、非功能性 大體:一般較小，直徑多為 12cm超過3cm者少見 直徑超過3cm者多為惡性，圓形或橢腫瘤有時(shí)無明顯包膜。切圓形，灰白或灰紅色。常有包膜，有的包膜較厚，體積小的面實(shí)性，偶見小囊或出血灶，但無壞死鏡下:排列：實(shí)性、梁狀、腺樣、腦回狀、假菊形團(tuán)狀細(xì)胞形態(tài)一致，胞漿嗜酸、細(xì)顆粒狀核