《副神經(jīng)節(jié)瘤》PPT課件

1、副神經(jīng)節(jié)瘤 貴州醫(yī)科大 武曉雯 腎上腺髓質(zhì)起源 嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤PHEO 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤 . 源于交感神經(jīng)（腹 部、盆腔、胸部） 腎上腺髓質(zhì)外 副神經(jīng)節(jié)瘤副神經(jīng)節(jié)瘤 PGL 副神經(jīng)節(jié)副神經(jīng)節(jié) 起源腫瘤起源腫瘤 罕有兒茶酚胺激素功能活性 源于副交感神經(jīng) （頭頸部） 多具有兒茶酚胺激素功能活性 流行病學(xué) 位置 良惡性 多見于4050歲，男女比例無明顯差別 。近25%的副交感副神經(jīng)節(jié)瘤和50%的交 感副神經(jīng)節(jié)瘤有家族遺傳性。 可發(fā)生在顱底、頸部到前列腺(子宮)、膀胱之間 交感鏈的任何部位，與交感神經(jīng)系統(tǒng)平行分布。 71分布于腹主動脈旁，12分布于胸腔，9.8 分布于膀胱壁。 絕大多

2、數(shù)為良性，不同于嗜鉻細(xì)胞瘤 10%的惡性率，副神經(jīng)節(jié)瘤（特別是腹 部，腹膜后惡性率高）有1450%的惡 性率。 臨床 表現(xiàn) 不典型表現(xiàn)：高血糖、發(fā)熱、體重減輕、 心肌梗塞等。 可偶然發(fā)現(xiàn)，也可因腫塊占位效應(yīng)或兒茶酚胺分泌 過多出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。 典型表現(xiàn)：高血壓是最常見的臨床癥狀，發(fā)生 率約80%90%。50%60%為持續(xù)性，40%50% 為發(fā)作性，10%50%可出現(xiàn)體位性低血壓，5% 血壓正常?？砂橛械湫偷念^痛、心悸、多汗 “三聯(lián)征”，其發(fā)生率為50%以上。 較大的功能性副神經(jīng)節(jié)瘤可無癥狀，因為大部 分兒茶酚胺在病灶內(nèi)代謝。無功能性副神經(jīng)節(jié) 瘤的臨床癥狀不明顯。 少見情況以急癥形式出現(xiàn)：如高血壓

3、危象、休 克、急性心衰、肺水腫、心肌梗死、嚴(yán)重心律 失常、急性腎功能不全、高熱等。 可疑病例篩查指征 診斷診斷 （1）伴有頭痛、心悸、大汗等“三聯(lián)征”的高血壓； （2）頑固性高血壓； （3）血壓易變不穩(wěn)定者； （4）麻醉、手術(shù)、血管造影檢查、妊娠中血壓升高或波動劇 烈者，不能解釋的低血壓； （5）PHEO/PGL家族遺傳背景者； （6）腎上腺偶發(fā)瘤； （7）特發(fā)性擴張性心肌病。 實驗室檢查 診斷診斷 124小時尿CA（推薦）仍是目前定性診斷的主要生化檢查 手段。結(jié)果陰性而臨床高度可疑者建議重復(fù)多次和/或高血壓發(fā) 作時留尿測定，陰性不排除診斷。 2血漿游離MNs（推薦）包括MN和NMN。陰性者幾

4、乎能有 效排除PHEO/PGL。 324h尿分餾的MNs（推薦） 實驗室測定血漿和尿的游離CA（兒茶酚胺）及其代謝產(chǎn)物如VMA（3-甲氧-4羥扁桃酸）是傳統(tǒng)診斷PHEO/PGL的重要方法。腫瘤 CA的釋放入血呈“間歇性”，直接檢測CA易出現(xiàn)假陰性。但CA在瘤細(xì)胞內(nèi)的代謝呈持續(xù)性，其中間產(chǎn)物甲氧基腎上腺素類物質(zhì) （metanephrines，MNs）以“滲漏”形式持續(xù)釋放入血，血漿游離MNs和尿分餾的甲氧腎上腺素（urinaryfractionated metanephrines）的診斷敏感性優(yōu)于CA的測定。 影像學(xué) CT 診斷診斷 主要分布于自顱底至盆腔的中軸線附近。 大多數(shù)直徑3cm，有功能

5、性者易在早期發(fā)現(xiàn)，無功能性者發(fā)現(xiàn) 時體積較大。 大部分形態(tài)較規(guī)則，圓形或類圓形，邊界清楚，近似肌肉密度。 由于供血不均，部分副神經(jīng)節(jié)瘤內(nèi)容易壞死、出血、鈣化和囊變 。 血供豐富，增強后強化顯著，部分區(qū)域強化與血管接近，可見到 強化的腫瘤血管，動脈期中度-明顯強化， 實質(zhì)期明顯強化， 延遲 期強化程度稍減退，多強化不均勻；只有少數(shù)病例強化不明顯。 如瘤體包膜、鄰近結(jié)構(gòu)受侵犯，進(jìn)展較快，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，提示惡性 。 影像學(xué) MRI 診斷診斷 T1WI呈等或高信號，T2WI呈稍高或高信號，信號不均，其 內(nèi)囊變壞死區(qū)呈長 T1 長 T2 信號， 出血呈短 T1 長 T2信號 ，增強掃描實質(zhì)部分明顯強化，且強

6、化不均，DWI高信號。在瘤 體的邊緣可見低信號環(huán)形包膜，部分瘤內(nèi)可見流空血管影。 MRI可進(jìn)行多方位多序列成像，對準(zhǔn)確定位有一定價值。 其余同CT表現(xiàn)類似。 功能影像學(xué) 診斷診斷 1）間碘芐胍（metaiodobenzylguanidine，MIBG）顯像：MIBG為去甲 腎上腺素類似物，能被嗜鉻細(xì)胞兒茶酚胺囊泡攝取。 131I-MIBG和 123I-MIBG可同時對PHEO/PGL進(jìn)行形態(tài)解剖和功能的定位。 （2）生長抑素受體（somatostatin receptor）顯像：111In-DTPA- 奧曲肽顯像敏感性不及MIBG，MIBG陽性的PHEO/PGL僅25%34%奧曲肽 陽性，但對

7、惡性/轉(zhuǎn)移性病灶的敏感性優(yōu)于MIBG（87% 和 57%） （3）PET顯像：18F-FDG-PET、11C-對羥基麻黃堿-PET、11C-腎上腺 素-PET、18F-DOPA-PET和18F-DA-PET均有報道用于PHEO/PGL的定位診 斷，但前3者特異性差， 18F-DA-PET優(yōu)于MIBG，敏感性和特異性達(dá) 100% 無腫物腫物 胸部及頭頸CT/MRI 無腫物 腫物 排除PHEO/PGL MIBG/奧曲肽/PET - + 影像功能定位 MIBG 奧曲肽顯像 + PHEO/PGL 基因篩查(可選) + - PET - 重復(fù)生 化檢查 臨床癥狀可疑如： 發(fā)作性或頑固性高血壓 麻醉、手術(shù)、

8、妊娠中血壓劇烈波動 腎上腺或腹主動脈旁偶發(fā)腫物 PHEO/PGL家族史 生化檢測2次 血漿游離MN、NMN 24h尿MN、NMN 24h尿CA 臨界 升高2倍 正常 生化證實重復(fù)生化檢查癥狀依舊或高危 + - 影像解剖定位 （腹部+盆腔CT/MRI） 6月后重復(fù)生化檢查 癥狀依舊 排除PHEO/PGL - + 體檢發(fā)現(xiàn)縱隔腫瘤1月余。 病理：（縱隔）少量組織符合副神經(jīng)節(jié)瘤 副神經(jīng)節(jié)瘤副神經(jīng)節(jié)瘤 副神經(jīng)節(jié)瘤 【鑒別診斷鑒別診斷】 副神經(jīng)節(jié)瘤主要與淋巴瘤、神經(jīng)鞘瘤或神經(jīng)纖維瘤、巨淋巴結(jié)增生癥等鑒 別。 淋巴瘤常表現(xiàn)為多發(fā)融合性腫塊，病變內(nèi)可有低密度壞死區(qū)，增強掃描呈 輕到中度強化，可出現(xiàn)脾臟腫大或

9、脾臟內(nèi)占位。 神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤常位于脊柱兩旁，可單發(fā)和多發(fā)，有時在椎管內(nèi)外 形成啞鈴狀時鑒別容易。神經(jīng)鞘瘤囊變常見，鈣化、出血和壞死少見，強化程 度不如副神經(jīng)節(jié)瘤；神經(jīng)纖維瘤以實性為主，囊變少，輕度強化。 巨淋巴結(jié)增生癥為類圓形軟組織腫塊影，密度均勻，增強后為均勻明顯強 化，腫瘤周邊可見較特征性的迂曲血管影，無論平掃還是增強表現(xiàn)，兩者都相 似；但是巨淋巴結(jié)增生多呈腎形，強化均勻，程度不如副神經(jīng)節(jié)瘤，且T2WI呈 中等信號，低于副神經(jīng)節(jié)瘤。 少見部位的副神經(jīng)節(jié)瘤(如發(fā)生于咽部、腎臟和膀胱)需要與咽癌、腎癌和 膀胱癌、膀胱肉瘤等鑒別，后者的強化程度一般沒副神經(jīng)節(jié)瘤顯著。 對于功能性副神經(jīng)節(jié)瘤，

10、結(jié)合臨床表現(xiàn)和實驗室檢查很容易診斷。 女，48歲，縱隔占位。 病理：(前縱膈)穿刺組織符合非霍奇金淋巴瘤，結(jié)合免疫表型考慮彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤 淋巴瘤淋巴瘤 女，48歲，肺部小結(jié)節(jié)待查。 病理：（縱隔）神經(jīng)鞘瘤 神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)鞘瘤 女，13歲，發(fā)現(xiàn)左側(cè)縱隔占位半月。（ID：7544620） 病理：(縱隔)神經(jīng)纖維瘤 神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)纖維瘤 男，38歲，右上縱隔占位。 病理：（右縱隔）血管透明變性型Castleman病（MCD）伴組織細(xì)胞增生 巨淋巴結(jié)增生癥巨淋巴結(jié)增生癥 術(shù)前用藥術(shù)前用藥 PHEO/PGL最有效的治療方法 手術(shù)手術(shù) 術(shù)后術(shù)后 1控制高血壓控制高血壓 （1）-受體阻滯劑受體阻滯劑 （2

11、）鈣離子通道阻滯劑）鈣離子通道阻滯劑 2控制心律失?？刂菩穆墒С?1-受體阻滯劑受體阻滯劑 3高血壓危象的處理高血壓危象的處理 推薦推薦 硝普鈉、酚妥拉明或尼卡地硝普鈉、酚妥拉明或尼卡地 平靜脈泵入平靜脈泵入 1、開放手術(shù)：推薦于腫瘤開放手術(shù)：推薦于腫瘤 巨大、疑惡性、腎上腺外巨大、疑惡性、腎上腺外 PGL、多發(fā)需探查者。、多發(fā)需探查者。 2、腹腔鏡手術(shù)：與開放手、腹腔鏡手術(shù)：與開放手 術(shù)相比，腹腔鏡嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)相比，腹腔鏡嗜鉻細(xì)胞瘤 切除術(shù)具有術(shù)中切除術(shù)具有術(shù)中CA釋放少、釋放少、 血壓波動幅度小、創(chuàng)傷小、血壓波動幅度小、創(chuàng)傷小、 術(shù)后恢復(fù)快、住院時間短等術(shù)后恢復(fù)快、住院時間短等 優(yōu)點，是腎

12、上腺優(yōu)點，是腎上腺PHEO推薦推薦 首選的手術(shù)方式。首選的手術(shù)方式。 術(shù)后處理術(shù)后處理 ICU監(jiān)護(hù)監(jiān)護(hù)2448小小 時，持續(xù)的心電圖、動脈壓、時，持續(xù)的心電圖、動脈壓、 中心靜脈壓等監(jiān)測，及時發(fā)中心靜脈壓等監(jiān)測，及時發(fā) 現(xiàn)并處理可能的心血管和代現(xiàn)并處理可能的心血管和代 謝相關(guān)并發(fā)癥。術(shù)后高血壓、謝相關(guān)并發(fā)癥。術(shù)后高血壓、 低血壓、低血糖較常見，應(yīng)低血壓、低血糖較常見，應(yīng) 常規(guī)適量擴容和常規(guī)適量擴容和5%葡萄糖液葡萄糖液 補充，維持正平衡補充，維持正平衡 治療 手術(shù)手術(shù)放射性核素治療放射性核素治療放療放療化療化療 手術(shù)切除 原發(fā)或轉(zhuǎn) 移病灶仍 是主要治 療手段； 并可能有 利于術(shù)后 放化療或 核素治療 用于無法 手術(shù)或多 發(fā)轉(zhuǎn)移、 MIBG或 奧曲肽顯 像陽性者。 最常用的 藥物是 131I- MIBG， 外放射治 療推薦于 無法手術(shù) 切除的腫 瘤和緩解 骨轉(zhuǎn)移所 致疼痛， 但可能加 重高血壓. 推薦 CVD 方案（環(huán) 磷酰胺、 長春新堿、 氮烯唑胺） 惡性PHEO/PGL的治療 預(yù)后預(yù)后 PHEO/PGL的預(yù)后與年齡、良惡性、有無 家族史及