腎病綜合征教學(xué)查房

1、腎病綜合征 Nephrotic syndrome，NS 教學(xué)查房 2021-7-17 2021-7-17 目的要求 了解腎病綜合征的病理類(lèi)型 熟悉腎病綜合征的發(fā)病機(jī)理 掌握腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn) 掌握腎病綜合征的治療原則 2021-7-17 病例 患者，女性，Y3，因“眼瞼、雙下肢浮腫5天”入院。 入院體查：T:36.7腋溫 P:90次/分 R:20次/分 BP:108/68mmHg 眼 瞼水腫，頸軟，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率90次/分， 律齊，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音。腹平，無(wú)胃腸型和蠕動(dòng)波，未 見(jiàn)腹壁靜脈顯露。軟，腹部未捫及包塊，肝右肋下、劍突下未及， 脾未觸及，膽囊未觸及。雙下

2、肢輕度非凹陷性水腫。關(guān)節(jié)活動(dòng)靈活， 未見(jiàn)紅腫，未見(jiàn)杵狀指(趾)。 2021-7-17 輔助檢查 05/04 血常規(guī)：ESR 36.00mm/H、WBC 8.14109/L、 NE%40.8%、LY%50.2%。 07/04 尿常規(guī)：尿PRO2+、尿潛血1+、尿白細(xì)胞(-)、尿RBC 10.01/uL。 05/04 常規(guī)生化：ALT10.6U/L、TP30.40g/L、ALB11.70g/L、 TG1.74mmol/L、CH10.22mmol/L、補(bǔ)體C3 0.80g/L。 07/04 24小時(shí)尿蛋白總量 2.000g/24H。 2021-7-17 輔助檢查 血管炎三項(xiàng)、抗核抗體譜均陰性 腹部B

3、超示：腹腔腸管未見(jiàn)擴(kuò)張，未見(jiàn)積液及包塊；胃未空腹飲水 充盈，顯示不清。 腎病綜合征診斷 診斷標(biāo)準(zhǔn)是 大量蛋白尿，尿蛋白3+，尿蛋白定量50mg/kg/d 低蛋白血癥, 血漿白蛋白低于30g/L 水腫 高脂血癥 其中兩項(xiàng)為診斷所必需。 需要注意：診斷包括三個(gè)方面：確診NS;確認(rèn)病因:必須首先除外 繼發(fā)性病因和遺傳性疾病，才能診斷為原發(fā)性NS;最好能進(jìn)行腎活檢， 作出病理診斷;判定有無(wú)并發(fā)癥。 問(wèn)題 原發(fā)性NS依臨床表現(xiàn)分為兩型：?jiǎn)渭冃湍I?。╯imple type NS）和 腎炎型腎?。╪ephritic type NS） 該患兒屬于哪一型？診斷標(biāo)準(zhǔn)？ 腎炎型腎?。╪ephritic type N

4、S） 凡具有以下四項(xiàng)之一或多項(xiàng)者屬于腎炎型腎?。?2 周內(nèi)分別3 次以上離心尿檢查RBC10 個(gè)/HPF，并證實(shí)為腎小 球源性血尿者； 反復(fù)或持續(xù)高血壓，學(xué)齡兒童130/90 mmHg，學(xué)齡前兒童 120/80 mmHg。并除外糖皮質(zhì)激素等原因所致； 腎功能不全，并排除由于血容量不足等所致； 持續(xù)低補(bǔ)體血癥。 并發(fā)癥 感 染 電 解 質(zhì) 紊 亂 和 低 血 容 量 血 栓 形 成 急 性 腎 衰 竭 腎 小 管 功 能 障 礙 并發(fā)癥并發(fā)癥 感染感染 是最常見(jiàn)的并發(fā)癥及引起死亡的主要原是最常見(jiàn)的并發(fā)癥及引起死亡的主要原 因；據(jù)因；據(jù)19841984年國(guó)際小兒腎臟病研究組織年國(guó)際小兒腎臟病研究組

5、織 （ISKDCISKDC）統(tǒng)計(jì)，直接或間接因感染死亡者占）統(tǒng)計(jì)，直接或間接因感染死亡者占 腎病患兒死亡的腎病患兒死亡的70%70%。感染也常是病情反復(fù)和。感染也常是病情反復(fù)和 / /或加重的誘因和先導(dǎo)，并可影響激素的療效。或加重的誘因和先導(dǎo)，并可影響激素的療效。 并發(fā)癥并發(fā)癥 高凝狀態(tài)及血栓栓塞合并癥高凝狀態(tài)及血栓栓塞合并癥 腎病時(shí)體內(nèi)凝血腎病時(shí)體內(nèi)凝血 和纖溶系統(tǒng)可有如下變化：和纖溶系統(tǒng)可有如下變化：纖維蛋白原增纖維蛋白原增 高；高；血漿中第血漿中第、凝血因子增加；凝血因子增加；抗抗 凝血酶凝血酶下降；下降；血漿纖溶酶原的活性下降；血漿纖溶酶原的活性下降； 血小板數(shù)量可增加，其粘附性和聚集

6、力增血小板數(shù)量可增加，其粘附性和聚集力增 高。高。 并發(fā)癥并發(fā)癥 鈣及維生素鈣及維生素D D代謝紊亂代謝紊亂 腎病時(shí)血中維生素腎病時(shí)血中維生素D D結(jié)結(jié) 合蛋白（合蛋白（VDBPVDBP，分子量，分子量5900059000）由尿中丟失，）由尿中丟失， 體內(nèi)維生素體內(nèi)維生素D D不足，影響腸鈣吸收，并反饋導(dǎo)不足，影響腸鈣吸收，并反饋導(dǎo) 致甲狀旁腺功能亢進(jìn)。臨床表現(xiàn)為低鈣血癥、致甲狀旁腺功能亢進(jìn)。臨床表現(xiàn)為低鈣血癥、 循環(huán)中維生素循環(huán)中維生素D D不足、骨鈣化不良不足、骨鈣化不良。 并發(fā)癥并發(fā)癥 低血容量低血容量 因血漿白蛋白低下、血漿膠體滲透因血漿白蛋白低下、血漿膠體滲透 壓降低，本征常有血容量

7、不足，加以部分患?jí)航档?，本征常有血容量不足，加以部分?兒長(zhǎng)期不恰當(dāng)忌鹽，當(dāng)有較急劇的體液丟失兒長(zhǎng)期不恰當(dāng)忌鹽，當(dāng)有較急劇的體液丟失 時(shí)即可出現(xiàn)程度不等的血容量不足的癥狀，時(shí)即可出現(xiàn)程度不等的血容量不足的癥狀， 如體位性低血癥、腎前性氮質(zhì)血癥、甚至出如體位性低血癥、腎前性氮質(zhì)血癥、甚至出 現(xiàn)休克?，F(xiàn)休克。 電解質(zhì)紊亂電解質(zhì)紊亂 因長(zhǎng)期戒鹽、利尿劑的使用、因長(zhǎng)期戒鹽、利尿劑的使用、 嘔吐和腹瀉導(dǎo)致低鈉、低鉀。還可導(dǎo)致低鈣。嘔吐和腹瀉導(dǎo)致低鈉、低鉀。還可導(dǎo)致低鈣。 并發(fā)癥并發(fā)癥 急性腎功能減退急性腎功能減退 本征急起時(shí)暫時(shí)性輕度氮質(zhì)本征急起時(shí)暫時(shí)性輕度氮質(zhì) 血癥并不少見(jiàn)。病程中偶可發(fā)生急性腎功能血

8、癥并不少見(jiàn)。病程中偶可發(fā)生急性腎功能 減退。其原因?yàn)椋簻p退。其原因?yàn)椋旱脱萘康脱萘繃?yán)重的腎間嚴(yán)重的腎間 質(zhì)水腫，腎小管為蛋白管型堵塞以致腎小囊質(zhì)水腫，腎小管為蛋白管型堵塞以致腎小囊 及近曲小管內(nèi)靜水壓力增高而腎小球?yàn)V過(guò)減及近曲小管內(nèi)靜水壓力增高而腎小球?yàn)V過(guò)減 少。少。藥物引起的腎小管間質(zhì)病變。藥物引起的腎小管間質(zhì)病變。并發(fā)并發(fā) 雙側(cè)腎靜血栓形成。雙側(cè)腎靜血栓形成。 并發(fā)癥并發(fā)癥 腎小管功能障礙腎小管功能障礙 可表現(xiàn)為糖尿、氨基酸尿、可表現(xiàn)為糖尿、氨基酸尿、 尿中失鉀失磷、濃縮功能不足等。尿中失鉀失磷、濃縮功能不足等。FanconiFanconi綜綜 合征。合征。 （FanconiFanco

9、ni綜合征綜合征也稱(chēng)也稱(chēng)范可尼綜合征范可尼綜合征、骨軟化、骨軟化- - 腎性糖尿腎性糖尿- -氨基酸尿氨基酸尿- -高磷酸尿綜合征、多種高磷酸尿綜合征、多種 腎小管功能障礙性疾病，是指遺傳性或獲得腎小管功能障礙性疾病，是指遺傳性或獲得 性近端腎小管的功能異常引起的一組癥候性近端腎小管的功能異常引起的一組癥候 群。群。） 并發(fā)癥并發(fā)癥 動(dòng)脈粥樣硬化動(dòng)脈粥樣硬化 持續(xù)高血脂患兒偶可發(fā)生。累持續(xù)高血脂患兒偶可發(fā)生。累 及冠狀動(dòng)脈時(shí)可有胸悶、心絞痛、心電圖改及冠狀動(dòng)脈時(shí)可有胸悶、心絞痛、心電圖改 變，甚至猝死。變，甚至猝死。 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 患兒偶可發(fā)生頭痛、抽搐、視患兒偶可發(fā)生頭痛、抽搐、

10、視 力障礙等，可能系由高血壓腦病、腦水腫、力障礙等，可能系由高血壓腦病、腦水腫、 稀釋性低鈉血癥、低鈣血癥、低鎂血癥等多稀釋性低鈉血癥、低鈣血癥、低鎂血癥等多 種原因引起。種原因引起。 鑒別診斷：常見(jiàn)繼發(fā)性腎病綜合征特點(diǎn)鑒別診斷：常見(jiàn)繼發(fā)性腎病綜合征特點(diǎn)1 1 17 鑒別診斷：常見(jiàn)繼發(fā)性腎病綜合征特點(diǎn)鑒別診斷：常見(jiàn)繼發(fā)性腎病綜合征特點(diǎn)2 2 18 關(guān)于治療 關(guān)于利尿 關(guān)于白蛋白 關(guān)于激素 臨床利尿劑的選擇臨床利尿劑的選擇1 1 20 臨床利尿劑的選擇臨床利尿劑的選擇2 2 21 關(guān)于利尿 對(duì)NS患者利尿治療的原則是不宜過(guò)快過(guò)猛，以免造成血容量不足、 加重血液濃縮傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥。 關(guān)

11、于白蛋白 血漿或血漿白蛋白籌靜脈輸注均可提高血漿膠體滲透壓，促進(jìn)組織 中水分回吸收并利尿，如接著用呋塞米，有時(shí)能獲得良好的利尿效 果。但由于輸入的蛋白均將于24-48小時(shí)內(nèi)由尿中排出，可引起腎小 球高濾過(guò)及腎小管高代謝造成腎小球臟層上皮細(xì)胞及腎小管上皮細(xì) 胞損傷、促進(jìn)腎間質(zhì)纖維化，輕者影響糖皮質(zhì)激素療效，延遲疾病 緩解，重者可損害腎功能。故應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證，對(duì)嚴(yán)重低白蛋白 血癥、高度浮腫而又少尿(尿量400ml/d)的NS患者，在必需利尿的 情況下方可考慮使用，但也要避免過(guò)頻過(guò)多。對(duì)伴有心臟病的患者 應(yīng)慎用此法利尿，以免因血容量急性擴(kuò)張而誘發(fā)心力衰竭。 24 關(guān)于激素 用藥方法： 早期應(yīng)用，激

12、素可采取全日量頓服或在維持用藥期間兩日量隔 日1次頓服，以減輕激素的副作用。水腫嚴(yán)重，有肝功能損害或潑尼 松療效不佳時(shí)，可更換為潑尼松龍（等劑量）口服或靜脈滴注。 27 關(guān)于激素 患者對(duì)激素的反應(yīng)： 根據(jù)患者對(duì)激素的治療反應(yīng)，可將其分為“激素敏感型”、 “激素依賴(lài)型”和“激素抵抗型”三類(lèi)，其進(jìn)一步的治療措施應(yīng)有 所區(qū)別。 激素敏感型規(guī)范用藥8周內(nèi)NS緩解 激素依賴(lài)型激素撤減過(guò)程中或停用激素后 14天內(nèi)復(fù)發(fā)者 激素抵抗型規(guī)范化激素治療（足量12周） 無(wú)效的NS 28 關(guān)于激素 激素的副作用： 1. 感染、2.消化性潰瘍、3. 高血壓、4.類(lèi)固醇性糖尿病、5. 水 鈉潴留、6.骨質(zhì)疏松、7.股骨頭

13、壞死 、8.低鉀血癥、9.類(lèi)固醇性肌病、 10.傷口不愈合、11.精神異常、12.血液改變、13.白內(nèi)障 29 關(guān)于激素 激素的禁忌癥： 1. 感染及活動(dòng)性肺結(jié)核 2. 活動(dòng)性消化性潰瘍或新近胃腸手術(shù)者 3. 糖尿病 4. 中重度高血壓 5. 股骨頭壞死或骨質(zhì)疏松 6. 精神病 7. 妊娠期（特別是初期）及產(chǎn)褥期 問(wèn)題 病情反復(fù)時(shí)應(yīng)怎么考慮？ 病情反復(fù)時(shí)應(yīng)排除 用 藥 不 規(guī) 范 - 劑 量、 用 法、 減 量 等 并 發(fā) 癥 的 產(chǎn) 生 - 感 染 - 血 栓、 栓 塞 病 理 類(lèi) 型 的 改 變 - M C D F S G S 預(yù)后預(yù)后 主要與病理類(lèi)型有關(guān)主要與病理類(lèi)型有關(guān) 微小病變型預(yù)后最好：微小病變型預(yù)后最好： 90 90 95%95%初治對(duì)激素敏感初治對(duì)激素敏感 常有復(fù)發(fā)常有復(fù)發(fā) 發(fā)生尿毒癥極少發(fā)生尿毒癥極少 死亡多為死亡多為 感染感染 激素的嚴(yán)重副作用激素的嚴(yán)重副作用 灶性腎小球硬化、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎預(yù)后最差灶性腎小球硬化、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎預(yù)后最差 新進(jìn)展 兒童腎病綜合征的首選治療以糖皮質(zhì)激素中長(zhǎng)程療法為主，20 世紀(jì) 60 年代開(kāi)始將免疫抑制劑應(yīng)用于腎病綜合征，目前臨床上主要采用 個(gè)體化的糖皮質(zhì)激素治療或糖皮質(zhì)激素加免疫抑制劑聯(lián)合治療的方 案。然而，越