2020年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟癇性發(fā)作新分類中國(guó)專家解讀（完整版）

1、國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟癇性發(fā)作新分類中國(guó)專家解讀（全文）國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟（International League Against Epilepsy, ILAE ） 自從1909年成立以來(lái)一直致力于推進(jìn)癇性發(fā)作的分類。1969年， Gastaut基于臨床表現(xiàn)和腦電圖特征提出了癇性發(fā)作的現(xiàn)代分類框架。 隨后在此基礎(chǔ)上,1981年ILAE首次官方提出癇性發(fā)作分類2。統(tǒng)一的發(fā) 作分類極大地促進(jìn)了癲癇相關(guān)領(lǐng)域的發(fā)展和合作。但是，隨著臨床經(jīng)驗(yàn)的 積累和相關(guān)領(lǐng)域科學(xué)硏究成果的進(jìn)展，分類必須與過(guò)去框架保持一定一致 性且能夠滿足新増的臨床及硏究需求。2010年，ILAE分類與術(shù)語(yǔ)委員會(huì) 癇性發(fā)作分類工作組提出了更新分類

2、的提議3,經(jīng)過(guò)數(shù)年的討論與反饋， 2017年ILAE推出了新版癇性發(fā)作分類。理論上，相比于1981年版分 類，新分類并無(wú)本質(zhì)性改變，但具有靈活度更高、準(zhǔn)確性更強(qiáng)的優(yōu)點(diǎn)。一、修訂目的本版發(fā)作分類注重臨床實(shí)用性，即以方便臨床實(shí)踐交流、教學(xué)和研究 為主要目的。本次修訂的關(guān)鍵點(diǎn)如下：（1 ）癇性發(fā)作可分為局灶性發(fā)作、全面性 發(fā)作和不明起始部位發(fā)作,其中局灶性發(fā)作等同于之前的部分性發(fā)作；（2 ） 在上述發(fā)作類別下,根據(jù)意識(shí)評(píng)估（在局灶性發(fā)作和不明起始部位發(fā)作時(shí) 評(píng)估）和運(yùn)動(dòng)/非運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)再進(jìn)一步細(xì)分發(fā)作類型；（3 ）新増不明起始部位發(fā)作類別，使發(fā)作起始部位不明的臨床情況依然可被分類；（4 ）強(qiáng)調(diào) 局灶性發(fā)

3、作中意識(shí)評(píng)估的重要性,并將發(fā)作過(guò)程中患者是否存在對(duì)周圍壞 境及自身的完整感知（awareness ）作為意識(shí)評(píng)估的要點(diǎn)；（5 ）進(jìn)一步 規(guī)范分類術(shù)語(yǔ)，包括將過(guò)去分類框架中部分”復(fù)雜精神性發(fā)作等難以 理解的術(shù)語(yǔ)進(jìn)行刪除和替換；（6）新増一些重要發(fā)作類型，并闡明有些 發(fā)作類型在局灶和全面性發(fā)作的類別下均可出現(xiàn)；（7 ）使用雙側(cè)強(qiáng)直- 陣攣發(fā)作（bilateral tonic - clonic seizure ）替換之前的繼發(fā)全面發(fā)作 （sec on darily generalized seizure ）。二、分類框架如圖1所示，癇性發(fā)作的分類分為局灶性發(fā)作、全面性發(fā)作、不明起 始部位發(fā)作和未能分

4、類發(fā)作4大類別。根據(jù)2010年ILAE的定義5,局 灶指發(fā)作起自并局限于單側(cè)大腦半球內(nèi)網(wǎng)絡(luò)；全面指發(fā)作起自存在于雙側(cè) 大腦半球網(wǎng)絡(luò)內(nèi)的某點(diǎn)，并快速累及雙側(cè)大腦半球網(wǎng)絡(luò)。全面性發(fā)作Cffonera 1on act)未能分類發(fā)作Cuneiaifiod）局址社發(fā):作oiucat）失張力 陣審KI殉性痔審 過(guò)1皮運(yùn)動(dòng) 肌陰寧不明起始部位發(fā)作 （unknown遺動(dòng)表現(xiàn)癇癇性痊李 非運(yùn)動(dòng)農(nóng)現(xiàn) 行為中斷非運(yùn)動(dòng)衷規(guī) 自主神經(jīng)性 行為中斷情緒性 想黨性肌陣傘-失張力 失張力卄運(yùn)動(dòng)表現(xiàn) （失神）眼瞼肌陣審間灶進(jìn)展到雙使的毀貞陣寧發(fā)作圖1新版癇性發(fā)作分類框架圖Figure 1 Framework of new ed

5、ition of epileptic seizures classification（）局灶性發(fā)作的描述在局灶性發(fā)作的類別下，使用兩個(gè)獨(dú)立的分類變量對(duì)患者的發(fā)作過(guò)程 進(jìn)行描述：（1）意識(shí)水平（下文將對(duì)發(fā)作過(guò)程中的意識(shí)評(píng)估進(jìn)行具體定 義；需要注意的是，雖然ILAE已將框架內(nèi)容直接更改為awareness,因 無(wú)法找到合適的中文詞語(yǔ)進(jìn)行對(duì)應(yīng)，經(jīng)本解讀專家組討論，依然使用意識(shí) 進(jìn)行過(guò)渡）。（2 ）運(yùn)動(dòng)/非運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)。在分別評(píng)估、匯總后，即可產(chǎn)生 描述特定發(fā)作表現(xiàn)的術(shù)語(yǔ)。對(duì)應(yīng)1981年版分類的部分繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣 發(fā)作，新版替換為局灶進(jìn)展到雙側(cè)強(qiáng)直陣攣發(fā)作，旨在體現(xiàn)發(fā)作之間的 傳播模式。此外，雙側(cè)突出后

6、續(xù)發(fā)作雖累及雙側(cè)大腦半球，但并不一定 累及大腦的全部網(wǎng)絡(luò)（與上述對(duì)全面的定義相符）。在全面性類別下，因 為發(fā)作基本均伴有意識(shí)障礙,故只采用發(fā)作表現(xiàn)作為分類變量。（二）新增不明起始部位發(fā)作類別新分類新増了不明起始部位發(fā)作的類別。該類別的存在意義，即當(dāng)提 示發(fā)作起始的信息不明確時(shí)”仍能進(jìn)行分類實(shí)現(xiàn)對(duì)發(fā)作表現(xiàn)的術(shù)語(yǔ)描述， 并且強(qiáng)調(diào)進(jìn)一步尋找發(fā)作起始部位的需求。因?yàn)榉诸愂且粋€(gè)動(dòng)態(tài)的過(guò)程， 能歸為該類別的情況既包括初始評(píng)估時(shí)醫(yī)生無(wú)法采集完整發(fā)作表現(xiàn)信息； 也包括已經(jīng)進(jìn)行較詳盡、涵蓋相關(guān)輔助檢查的綜合評(píng)4古后仍無(wú)法判斷發(fā)作 起自局灶或全面。（三）未能分類的含義未能分類發(fā)作作為一個(gè)獨(dú)立的類別，表示經(jīng)過(guò)現(xiàn)階段

7、評(píng)估不能被放在 其他任何一個(gè)類別內(nèi)的情況。（四）臨床應(yīng)用新分類的其他注意事項(xiàng)在臨床中，常無(wú)法一次精準(zhǔn)獲得所有的發(fā)作表現(xiàn)信息。為此,新分類 強(qiáng)調(diào)以現(xiàn)有信息進(jìn)行分類，在信息不足不能再下分時(shí),可在田可評(píng)估層面 停止。例如當(dāng)患者病史信息無(wú)法提供具體的運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)，僅能確定出現(xiàn)于單 側(cè)肢體，且不能清晰回憶發(fā)作時(shí)的周圍壞境（即意識(shí)障礙）,則可暫時(shí)分 類為伴意識(shí)障礙的局灶性運(yùn)動(dòng)發(fā)作（因病史信息受限，無(wú)法添加運(yùn)動(dòng)表現(xiàn) 細(xì)節(jié)）。當(dāng)有進(jìn)一步的信息能夠補(bǔ)充時(shí),則應(yīng)及時(shí)變動(dòng)分類。需注意的是, 上述分類框架中雖未直接體現(xiàn)輔助檢查的價(jià)值，但若有陽(yáng)性提示時(shí),需恰 當(dāng)采用輔助檢查的信息以保證分類的準(zhǔn)確性。當(dāng)在分類變量下有具體的運(yùn)

8、動(dòng)表現(xiàn)信息時(shí),應(yīng)直接表述,避免術(shù)語(yǔ)重復(fù)。例如，術(shù)語(yǔ)描述應(yīng)為全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作，并非全面運(yùn)動(dòng)強(qiáng)直-陣 攣發(fā)作,因?yàn)閺?qiáng)直-陣攣是運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)的一種。同樣地，如果在不同分類 變量類別下，術(shù)語(yǔ)意義存在相互重復(fù)，也應(yīng)適當(dāng)省略。因此，相比采用 伴意識(shí)保留的局灶性感覺(jué)發(fā)作進(jìn)行描述,由于感覺(jué)發(fā)作意識(shí)一定是保留 的，則使用局灶性感覺(jué)發(fā)作更為恰當(dāng)。當(dāng)既有運(yùn)動(dòng)又有非運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)時(shí)，一般以最先出現(xiàn)或者發(fā)作中最顯著的 特征進(jìn)行表述，最先出現(xiàn)的表現(xiàn)一般反映發(fā)作網(wǎng)絡(luò)起源。但當(dāng)多個(gè)特征同 時(shí)顯著時(shí)，則應(yīng)考慮多種發(fā)作類型序貫出現(xiàn)。三、主要變動(dòng)點(diǎn)()強(qiáng)調(diào)對(duì)發(fā)作中的意識(shí)評(píng)估新分類強(qiáng)調(diào)了對(duì)局灶性發(fā)作的意識(shí)評(píng)估，并且將意識(shí)評(píng)估簡(jiǎn)化為在發(fā) 作過(guò)

9、程中即使患者處于無(wú)法運(yùn)動(dòng)的狀態(tài)，是否仍能夠?qū)ψ陨砗铜h(huán)境存在完 整感知(awareness )。根據(jù)臨床醫(yī)生獲取到的信息，意識(shí)狀態(tài)可分為意 識(shí)保留(aware )、意識(shí)障礙(impaired awareness )和不明意識(shí)狀態(tài)(unknown awareness )。(2) 増加或變動(dòng)的術(shù)語(yǔ) 為進(jìn)一步規(guī)范化，新版分類還增加和修正了多個(gè)術(shù)語(yǔ)。新舊術(shù)語(yǔ)的對(duì)應(yīng)關(guān) 系詳見(jiàn)表1。轟1 B?邛新I廿逶之閻的對(duì)應(yīng)關(guān)麋Mbhe 1 Conrpoodwtt between oM ond new terms In ofnmw use分沁m映臨折樣砒Hr2SWW8K*GSB皿麗wmH) tiS漳 OSS肖*(件41

10、. . M-WWsrl其他增加的術(shù)語(yǔ)還包括癲癇性痙攣(epileptic spasm ),即軀干或 近端肌肉為主突然地屈、伸或者屈伸混合運(yùn)動(dòng)。主要見(jiàn)于嬰兒痙攣。行為中斷(behavioral arrest)指發(fā)作前正在進(jìn)行的活動(dòng)突然停止, 發(fā)作過(guò)程中無(wú)任何動(dòng)作。認(rèn)知(cognitive )在癲癇術(shù)語(yǔ)中是指與皮質(zhì)高級(jí)功能相關(guān)的腦活動(dòng), 如語(yǔ)言、空間知覺(jué)、記憶等。與之前1981年版分類中的精神(psychic) 基本對(duì)應(yīng)。一些常見(jiàn)的認(rèn)知發(fā)作表現(xiàn)有：失語(yǔ)、注意力障礙、似曾相識(shí)感 (deja vu)、言語(yǔ)障礙、幻覺(jué)、錯(cuò)覺(jué)、舊事如新感(jamaisvu).記憶 障礙、強(qiáng)迫思考和反應(yīng)障礙等。（全面）陣攣_

11、強(qiáng)直陣攣發(fā)作指雙側(cè)肢體短暫陣攣后繼發(fā)強(qiáng)直陣攣發(fā) 作。短暫陣攣也可為肌陣攣（肌陣攣-強(qiáng)直陣攣發(fā)作）。該情況常見(jiàn)于青 少年肌陣攣癲癇（juvenile myoclonic epilepsy, JME ）。（全面）肌陣攣-失張力發(fā)作指肌陣攣導(dǎo)致失張力跌倒。（全面）肌陣攣-失神發(fā)作指失神合并肢體肌陣攣表現(xiàn)。此外，由于新分類基于分類變量描述的方式，由意識(shí)水平和運(yùn)動(dòng)/非 運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)評(píng)估組合產(chǎn)生的一些術(shù)語(yǔ)在原分類中也無(wú)明確對(duì)應(yīng)。（三）允許局灶”和全面類別下同時(shí)存在的術(shù)語(yǔ)新版癇性發(fā)作分類特別提出了一些在局灶性發(fā)作和全面性發(fā)作下 均存在的運(yùn)動(dòng)表現(xiàn),包括：失張力、肌陣攣和癲癇性痙攣發(fā)作。（四）廢棄的術(shù)語(yǔ)由于部分簡(jiǎn)單

12、和復(fù)雜常令患者產(chǎn)生誤解，現(xiàn)將三者均廢棄不用。先兆本質(zhì)為伴意識(shí)保留的局灶性發(fā)作。但它常被誤解為在發(fā)作之 前，而并未被當(dāng)作一種發(fā)作。尤其在考慮停藥時(shí)，患者常誤以為自己只有 先兆,而無(wú)發(fā)作?；谝陨?，不再使用先兆。抽搐/驚厥(convulsion廠是對(duì)發(fā)作運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)的不恰當(dāng)描述。描述 為抽搐/驚厥的表現(xiàn)可能指強(qiáng)直、陣攣或者強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。在有些語(yǔ)言 中，抽搐/驚厥甚至和”癇性發(fā)作相對(duì)應(yīng)。鑒于抽搐/驚厥對(duì)應(yīng)的臨床 表現(xiàn)并不準(zhǔn)確，因此不再使用。四、應(yīng)用舉例及特點(diǎn)()應(yīng)用舉例病例1 :家屬訴患者夜間出現(xiàn)發(fā)作性呼之不應(yīng)、雙眼上翻,四肢強(qiáng)直 后抽搐數(shù)次，每次持續(xù)1 2 min ,發(fā)作后陷入沉睡?；颊叩诙觳荒芑?/p>

13、憶 發(fā)作過(guò)程。腦電圖檢查示正常腦電圖，MRI未見(jiàn)明顯異常。由于從發(fā)作表 現(xiàn)和輔助信息均無(wú)法說(shuō)明該發(fā)作是局灶性還是全面性發(fā)作，該患者應(yīng)被分 類為伴意識(shí)障礙的不明起始部位強(qiáng)直陣攣發(fā)作。若腦電圖示右側(cè)頂區(qū)局灶性慢波，且MRI示右側(cè)頂部局灶皮質(zhì)發(fā)育 不良，則應(yīng)被分類為局灶進(jìn)展到雙側(cè)的強(qiáng)直陣攣發(fā)作。病例2 : 1例患兒每次發(fā)作為右側(cè)上、下肢僵直，此過(guò)程中患者清楚 周圍發(fā)生的事件，且事后可回憶發(fā)作過(guò)程。則該發(fā)作為伴意識(shí)保留的局灶 性強(qiáng)直發(fā)作。病例3 :1例25歲女性描述她的發(fā)作為聽(tīng)見(jiàn)熟悉的音樂(lè)”，每次發(fā)作20 s左右。在該過(guò)程中她可以聽(tīng)到周圍環(huán)境的話語(yǔ)，也可回憶發(fā)作事件, 但自述發(fā)作時(shí)無(wú)法知曉周圍人說(shuō)話的

14、具體內(nèi)容，且感覺(jué)困惑。從上述可知, 首先患者存在意識(shí)障礙,并且聽(tīng)見(jiàn)音樂(lè)為幻覺(jué)表現(xiàn),因此為伴意識(shí)障礙的 局灶性認(rèn)知發(fā)作。病例4 :患者家屬描述患者表現(xiàn)為呼之不應(yīng)，雙眼上翻，口吐白沬， 全身肢體強(qiáng)直后規(guī)律性的陣攣，發(fā)作后患者對(duì)該過(guò)程無(wú)記憶。發(fā)作間期普 通腦電圖顯示各導(dǎo)棘慢綜合波。MRI未見(jiàn)異常。則該患者為全面陣攣-強(qiáng) 直-陣攣發(fā)作。病例5 : 1例14個(gè)月患兒表現(xiàn)為突然頭頸部及雙上肢屈曲向前數(shù)秒, 常成串發(fā)作。腦電圖見(jiàn)雙側(cè)棘波，左側(cè)頂區(qū)顯著。MRI示左側(cè)頂部局灶皮 質(zhì)發(fā)育不良。鑒于輔助檢查提示的信息,該患兒應(yīng)為局灶性癲癇性痙攣發(fā) 作。病例6 : 1例75歲獨(dú)居老年男性感覺(jué)自己夜間睡眠時(shí)全身抖動(dòng)。該

15、 過(guò)程無(wú)目擊者，且他不能提供更多的信息。腦電圖和MRI均正常。該表現(xiàn) 應(yīng)為未能分類發(fā)作,且有可能不是癇性發(fā)作。(二)應(yīng)用特點(diǎn)及臨床聯(lián)系新版分類以分類變量的方式進(jìn)行評(píng)估的突出好處在于：可避免一些誤 解產(chǎn)生的分類錯(cuò)誤。比如1例以意識(shí)保留、右側(cè)肢體陣攣為表現(xiàn)的患者， 按照1981年分類極有可能被誤分為陣攣發(fā)作(clonic seizure )，而 1981年版本中對(duì)陣攣發(fā)作的準(zhǔn)確定義為意識(shí)喪失，全身陣攣的發(fā)作形式。 若采取新版分類框架，則不會(huì)出現(xiàn)該類錯(cuò)誤。增加和變動(dòng)的術(shù)語(yǔ)可便于臨床工作者更好地描述發(fā)作表現(xiàn)。對(duì)分類變 量進(jìn)行組合的方式，給予臨床醫(yī)生更靈活、更精準(zhǔn)的描述空間。同時(shí), 不明起始部位發(fā)作類別的加入，也將一大部分未能分類的表現(xiàn)變?yōu)榭煞?類。新版分類還有一個(gè)突出特點(diǎn)強(qiáng)調(diào)尋找發(fā)作起始部位。尋找發(fā)作起 始不僅是為了區(qū)分不同發(fā)作類型，更在于強(qiáng)調(diào)精準(zhǔn)化、個(gè)體化的治療方案, 以及對(duì)于