2020年加拿大共識(shí)建議：ANCA相關(guān)性血管炎的管理（完整版）_第1頁(yè)
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1、2020年加拿大共識(shí)建議：ANCA相關(guān)性血管炎的管理抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體（ANCA ）相關(guān)的血管炎（AAV ）是一種原因 不明的相對(duì)罕見(jiàn)的自身免疫性疾病的集合，包括肉芽腫性多血管炎（GPA ）、顯微鏡下血管炎（MPA ）和嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA ）。AAV治療方法的不斷進(jìn)展改善了患者的預(yù)后，但器官損 傷、治療相關(guān)毒性以及疾病復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)仍然很高。2015年，加拿大血管炎研究網(wǎng)（CanVasc ）提出了 AAV的管理建議， 并于2020年9月進(jìn)行了修訂和更新，最終形成了新的管理建議11 條，修訂建議16條并保留了原始建議12條。主要推薦意見(jiàn)1AAV的診斷1）對(duì)于臨床疑似AAV患者，ANC

2、A檢測(cè)的首選方法為高質(zhì)量PR3-ANCA和MPO-ANCA抗原特異性免疫檢測(cè)。（2A , B ）2）對(duì)于疑似AAV患者，應(yīng)考慮進(jìn)行組織活檢以確診。（4 , D ）2疾病嚴(yán)重程度3）對(duì)于新診斷或復(fù)發(fā)性AAV患者，應(yīng)根據(jù)其疾病范圍和嚴(yán)重程度進(jìn)行 分層，以便對(duì)治療進(jìn)行相應(yīng)的調(diào)整。（4 , D ）3血管炎轉(zhuǎn)診中心的作用4）AAV患者，特別是那些具有挑戰(zhàn)性的患者，應(yīng)轉(zhuǎn)診至血管炎管理中 心進(jìn)行治療或與之進(jìn)行合作。（4 , D ）4GPA和MPA的誘導(dǎo)治療5a）對(duì)于重度GPA或MPA成人患者的誘導(dǎo)緩解，建議初始劑量為1 mg/kg/d （不超過(guò)80mg /d ）潑尼松相當(dāng)量。（2A , C ）5b）對(duì)于嚴(yán)重或致命性GPA或MPA ,可以考慮應(yīng)用甲基強(qiáng)的松龍 （0.5-1g / d ,持續(xù)1- 3天）靜脈脈沖給藥，但缺乏經(jīng)過(guò)驗(yàn)證性的療效 且存在潛在的不良反應(yīng)風(fēng)險(xiǎn)。（3 , D ）

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