鼻咽纖維血管瘤

1、鼻咽纖維血管瘤鼻咽纖維血管瘤是鼻咽部最常見的良性腫瘤，與一般纖維瘤不同，為致密結締組織、大量彈性纖維和血管組成，常發(fā)生于1025歲青年男性，女性少見，故又名“男性青春期出血性鼻咽血管纖維瘤”。是發(fā)生于鼻咽部易出血的良性腫瘤，占h&n腫瘤0.5%，多見于男性，平均15歲（7-19歲），25歲很少發(fā)病。病因1. 激素學說：由于患者以青春男性占明顯比例，故有人認為可能與男性激素過剩引起內分泌功能紊亂而致病。2. 骨外膜或胚源性纖維軟骨、枕骨和蝶骨底的結締組織反應性增生；3. 上頜動脈終末支的非嗜鉻副神經節(jié)細胞學說。鼻咽纖維血管瘤的病理：腫瘤血供主要來自頜內動脈和咽升動脈，也可來自頸內動脈的眼動脈與腦

2、膜支，以及椎動脈系統(tǒng)的分支。腫瘤起源于枕骨底部、蝶骨體及翼突內側的骨膜。瘤體由膠原纖維及多核成纖維細胞組成網狀基質，其間分布大量管壁薄且無收縮能力的血管，這種血管受損后極易出血。腫瘤的生長與擴展途徑：起源于蝶腭區(qū),在鼻咽粘膜下生長。大腫瘤常被壓迫成分葉狀或啞鈴型。腫瘤有侵襲鄰近結構的傾向，可通過蝶腭孔播散至翼頜裂、翼突和顳下窩，也可長入鼻腔、鼻竇、鼻咽部、蝶竇和斜坡，還可指形擴展到眼眶和中顱窩（鞍旁）其時，腫瘤只會壓迫海綿竇而不會穿破竇壁。鼻咽纖維血管瘤的臨床表現(xiàn)：1出血：陣發(fā)性鼻腔或口腔出血，且常為病人首診主訴。初期出血為間斷發(fā)生，逐漸發(fā)展為不易制止的大出血。反復出血可導致失血性貧血。合并有

3、感染或有潰瘍者，出血更為嚴重。2鼻塞：鼻塞初為單側，進行性加重。腫瘤繼續(xù)長大，可致雙側鼻塞。腫瘤堵塞后鼻孔并侵入鼻腔，引起一側或雙側鼻塞，常伴有流鼻涕，閉塞性鼻音，嗅覺減退等。3其他癥狀：由于瘤體不斷增長引起鄰近骨質壓迫吸收和相應器官的功能障礙，腫瘤侵入鄰近結構則出現(xiàn)相應癥狀。腫瘤增大后壓迫咽鼓管咽口，可致耳悶塞、耳鳴、聽力障礙，并可致中耳炎。壓迫阻塞鼻竇自然開口可引起鼻竇炎。如侵入眼眶，則出現(xiàn)眼球突出，視神經受壓，視力下降；侵入翼腭窩引起面頰部隆起；侵入鼻腔可引起外鼻畸形；侵入顱內壓迫神經，引起頭痛及腦神經麻痹。鼻咽纖維血管瘤的檢查：1前鼻鏡檢查常見一側或雙側鼻腔有炎性改變，收縮下鼻甲后，可

4、見鼻腔后部粉紅色腫瘤。2.間接鼻咽鏡檢查可見鼻咽部圓形或分葉狀紅色腫瘤，表面光滑而富有血管，瘤體侵入后鼻孔鼻腔可引起外鼻畸形或軟腭下塌。3觸診：當纖維成分較多時則質感較堅韌；血管成分較多時，則較柔軟?；讖V泛、固定。手指觸診可觸及腫塊基底部，活動度小，中等硬度，若瘤體侵入頰部，通過觸診可了解瘤體蒂部與鄰近部位粘連情況。但觸診應輕柔，因觸診極易引起大出血，臨床應盡量少用。4.影像學檢查ct和mri檢查可清晰顯示瘤體位置、大小、形態(tài)，了解腫瘤累及范圍和周圍解剖結構的關系。數(shù)字減影血管造影(dsa)可了解腫瘤的血供并可進行血管栓塞，以減少術中出血。鼻咽纖維血管瘤的診斷：根據(jù)病史及檢查，結合年齡及性別

5、作出診斷。因腫瘤極易出血，活檢應列為禁忌。對于病史不典型或腫瘤擴展至鄰近結構而出現(xiàn)相應癥狀者，有時難以作出診斷，常需與后鼻孔出血性息肉，鼻咽部脊索瘤及鼻咽部惡性腫瘤鑒別，最后診斷有賴于術后病理檢查。臨床分期：鼻咽纖維血管瘤目前存在很多分期。最常用的是sessions和fisch分期。sessions分期a期 腫瘤局限于后鼻孔和（或）鼻咽頂b期 腫瘤侵犯后鼻孔和（或）鼻咽頂及至少一個鼻竇受累a期 側方生長突入翼腭窩b期 完全侵入翼腭窩伴或不伴眶上骨損傷 a期 顱骨受損例如（顱中窩、蝶骨底）；小的顱內侵犯 b期 顱內擴展伴或不伴海綿竇受損fisch分期：期 腫瘤局限于鼻腔、鼻咽部無骨質受損期 腫瘤

6、侵犯翼腭窩、副鼻竇骨質受損 期 腫瘤侵犯顳下窩、眼眶和（或）蝶鞍旁但未侵犯少海綿竇期 腫瘤侵犯海綿竇，視交叉區(qū)域和（或）垂體后窩治療選擇：對于全身狀況良好、無手術反指征的年輕患者，宜擇期作根治性手術切除；若患者視力障礙時，需從速安排手術。對于不能經受全麻或存在顱內廣泛播散的患者，酌情選用放射治療（以r刀治療為宜）和/或化學藥物治療。術前準備口服已烯雌酚，每次5mg，每天3次，連續(xù)服4周左右，可使腫瘤血供減少和質地變脆，從而使腫瘤切除較為容易。治療藥物治療激素治療 睪酮受體阻滯劑氟他米特被報導用來治療期及期腫瘤，但是該方法并不常見。放射治療 一些中心報道應用放射治療可達到80%的治療愈率。然而，

7、考慮到放射治療后潛在的影響，使得放射治療在許多病例中并不常用。立體定向放射治療（如gamma刀）：大多數(shù)權威人士僅僅將放射治療應用于顱內侵犯或復發(fā)性疾病手術治療根據(jù)腫瘤的范圍和部位采取不同的手術進路。腫瘤位于鼻咽部或侵入鼻腔鼻竇者，采用硬腭進路；腫瘤侵入翼腭窩者，采用硬腭進路加頰側切口或面正中揭翻進路；腫瘤侵入顱內者，需采用顱頜聯(lián)合進路。鼻側切開術、硬腭進路、經上頜骨、蝶篩骨進路被用來治療小的腫瘤（fisch 期及期）；顳下窩進路常用于有側方侵犯的腫瘤；術前行dsa血管造影及血管栓塞和術中進行控制性低血壓可減少術中出血。并發(fā)癥及防治（1）術后出血：多發(fā)生于鼻咽堵塞物取出后，系術后繼發(fā)感染或遺留

8、腫瘤殘體所致。亦有因鼻咽填塞物突然全部抽出，壓力驟減而使創(chuàng)面血管擴張，引起出血。應再次填塞，出血嚴重者應予輸血，必要時再次手術清除腫瘤殘體。（2）硬腭瘺管：多系硬腭創(chuàng)口感染，愈合不良所致，經抗感染及創(chuàng)面處理，多能愈合，少數(shù)遺留瘺管。（3）中耳感染：多因術中損傷咽鼓管咽口或鼻咽填塞過久所致。（4）顱內感染：如腫瘤原已破壞顱底，或分離腫瘤基底部時損傷鼻咽頂部骨質或腦膜，感染延及顱內，均可引起顱內各種并發(fā)癥。（5）呼吸困難：由于鼻咽填塞不能用鼻呼吸，加之軟腭或舌根腫脹，可出現(xiàn)吸氣性呼吸困難。必要時作氣管切開術。（6）腦脊液漏：術后可發(fā)生延遲性腦脊液漏，如術畢時作好硬腦膜修補，腦脊液漏多能自愈；如果漏持續(xù)8天不愈，應作腰穿引流，必要時再次手術修復。（7）當海綿竇被填塞時，可發(fā)生動眼神經和/或外展神經麻痹，至術后數(shù)天或數(shù)周方能漸復。海綿竇填塞不要太緊，可防止這一并發(fā)癥。ct掃描，病灶